Upplever du svår klåda med vattenfyllda blåsor på kroppen? Allt om bullös pemfigoid

Ibland kan man plötsligt upptäcka märkliga hudblåsor eller en irriterande blodblåsa på kroppen och börja undra vad som står på, eller hur? Många tänker direkt att det rör sig om en enkel kontaktallergi eller kanske ett envishet insektsbett efter en sommarkväll i trädgården. Men om besvären inte ger med sig och du drabbas av utbredda, kliande blåsor som fylls med vätska, kan det faktiskt handla om ett medicinskt tillstånd som kallas bullös pemfigoid (bullous pemphigoid). Det låter kanske som en svår och krånglig term, men vi ska tillsammans titta närmare på vad det innebär på ett enkelt och begripligt sätt, så att du känner dig helt trygg med vad som händer i kroppen.

Vad exakt är bullös pemfigoid?

Enkelt uttryckt är bullös pemfigoid ett sällsynt och kroniskt hudtillstånd som kännetecknas av svår klåda och bildandet av fasta, vätskefyllda blåsor (bullae). Dessa blåsor kan variera i storlek, från små knottror till stora blåsor som kan innehålla klar vätska eller ibland vara blodfyllda. Visst låter det obehagligt? De dyker ofta upp på områden där huden naturligt rör sig eller veckar sig, som till exempel under armhålorna (axillan), i ljumskområdet, på buken eller i arm- och benveck.

Tänk dig att huden i ett hudveck plötsligt blir röd och börjar klia intensivt under några dagar. Efter en kort stund märker du att det bildas spända, vattenfyllda blåsor just där. Det är så det brukar börja för många av våra patienter. I vissa fall kan blåsorna även sprida sig till slemhinnor, till exempel inuti munnen, på tungan eller i svalget, vilket kan göra det svårt att både äta och svälja. Makes sense, right?

Är detta en sjukdom i immunförsvaret? (Autoimmun sjukdom)

Ja, det stämmer precis. Bullös pemfigoid är en autoimmun sjukdom. Nu kanske du undrar hur det hänger ihop? Jo, kroppens immunförsvar fungerar normalt som en trygg försvarsarmé som skyddar oss mot skadliga bakterier, virus och andra yttre hot. Men vid en autoimmun sjukdom blir det ett litet fel i systemet, vilket gör att immunförsvaret av misstag börjar attackera kroppens egna, helt friska celler och vävnader.

Vid just bullös pemfigoid riktar immunförsvaret in sig på de mikroskopiskt tunna proteiner och strukturer som binder samman det yttersta hudlagret (epidermis) med läderhuden (dermis) under. När immunförsvaret attackerar detta gränsskikt bildas en liten lucka där vätska samlas. Det är denna process som skapar de karaktäristiska och smärtsamma blåsorna på huden. Det är en ganska fascinerande men krånglig biologisk process, eller hur?

✨ Bullous Pemphigoid ★ 4.7 · Clinical Pick

100% Mineral Zinc Oxide SPF 50 Broad-Spectrum Sensitive Facial Sunscreen

Oil-free, non-comedogenic micronized Zinc Oxide SPF 50 sunscreen that shields against UVA/UVB rays, sunburn, melasma, and skin cancer risk.

Vem är mest benägen att få denna sjukdom?

Även om hudsjukdomar kan drabba människor i alla åldrar, är bullös pemfigoid absolut vanligast hos äldre vuxna, särskilt hos personer över 60 eller 70 år. Den drabbar både kvinnor och män i ungefär samma utsträckning. Det är ovanligt att yngre personer drabbas, även om det kan förekomma i sällsynta fall.

Dessutom har svensk och internationell forskning visat att personer som har vissa neurologiska sjukdomar har en något förhöjd risk att utveckla tillståndet. Det kan gälla tillstånd som:

• Demenssjukdomar
• Parkinsons sjukdom
• Genomgången stroke
• Epilepsi
• Multipel skleros (MS)

Kan detta vara dödligt?

Det är en helt naturlig fråga att ställa sig när man hör ordet autoimmun sjukdom! Lyckligtvis kan denna sjukdom kontrolleras väldigt väl med rätt medicinsk behandling i dagens svenska sjukvård. Däremot kan det bli mer krävande om blåsorna spricker och lämnar öppna sår som riskerar att drabbas av bakteriella infektioner. Sådana infektioner kan bli allvarliga, särskilt för äldre personer eller för dig som redan lever med andra kroniska sjukdomar som diabetes eller hjärt- och kärlsjukdom. Därför är det så viktigt att du söker vård i tid på din vårdcentral så fort du märker ihållande hudbesvär.

Vilka är de viktigaste symptomen på denna sjukdom?

För att du lättare ska känna igen varningstecknen har vi sammanställt en översikt över de vanligaste symtomen och vad de innebär:

Vad orsakar bullös pemfigoid?

Som vi var inne på tidigare är grundorsaken en autoimmun reaktion. Men exakt varför immunförsvaret hos en viss person plötsligt bestämmer sig för att attackera huden på det här sättet är inte helt klarlagt av forskarna ännu. Man vet dock att vissa faktorer kan fungera som utlösare (triggers) för att sjukdomen ska bryta ut eller blossa upp:

• Vissa läkemedel: Vissa typer av mediciner, till exempel vissa diabetesläkemedel (som DPP-4-hämmare) eller vissa diuretika (vätskedrivande läkemedel), har kopplats till en ökad risk.
• Ultraviolett ljus: Kraftig exponering för solens UV-strålning kan ibland trigga igång hudreaktioner.
• Strålbehandling: Joniserande strålning som ges vid vissa onologiska behandlingar kan i sällsynta fall utlösa tillståndet.

Och du – en viktig sak att komma ihåg: bullös pemfigoid är absolut inte smittsamt. Du kan varken få det från någon annan eller föra över det till dina nära och kära. Det finns med andra ord ingen anledning till oro för smittspridning i vardagen.

Påverkar mat och dryck detta?

Det är väldigt vanligt att fundera på om kosten spelar in. Svaret är att det inte finns några starka vetenskapliga bevis för att specifik mat eller dryck direkt orsakar bullös pemfigoid. Däremot upplever vissa patienter att symtomen kan påverkas av kosten, och en del märker en förbättring om de drar ner på till exempel stark mat eller gluten. Om du märker att vissa livsmedel tycks förvärra dina hudbesvär kan du alltid föra en enkel matdagbok och prata med din läkare eller en dietist för att få personliga råd som passar just dig.

Hur känner en läkare igen detta?

När du bokar tid på din vårdcentral för att undersöka dina hudblåsor börjar läkaren med att göra en noggrann klinisk undersökning av huden. Läkaren ställer också några viktiga frågor för att förstå din bakgrund:

• När dök de första blåsorna eller hudförändringarna upp?
• Har du märkt om blåsorna innehåller klar vätska, var eller blod?
• Har du haft feber eller andra allmänna symtom?
• Har du nyligen börjat ta några nya läkemedel?

För att helt säkert fastställa diagnosen brukar läkaren göra en liten hudbiopsi. Det innebär att man tar ett ytterst litet hudprov under lokalbedövning som skickas för analys i mikroskop. Man gör ofta också ett blodprov för att leta efter specifika antikroppar som bekräftar bullös pemfigoid. Pretty straightforward, right?

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandlingen anpassas alltid helt efter hur utbredd sjukdomen är och hur mycket besvär du har. Målet är att dämpa immunförsvarets överaktivitet, få stopp på nya blåsor och hjälpa huden att läka i lugn och ro.

För de med lindrig sjukdom

Om tillståndet är begränsat till mindre områden på kroppen brukar behandlingen bestå av starka kortisonsalvor eller krämer (lokala steroider) som stryks direkt på de drabbade hudområdena. Dessa dämpar inflammationen lokalt på ett mycket effektivt sätt utan att påverka hela kroppen lika mycket.

För personer med måttlig eller svår sjukdom

Om blåsorna har spridit sig över stora delar av kroppen kan du behöva systemisk behandling i form av tabletter. Det vanligaste är receptbelagda kortisonpiller (till exempel prednison) som snabbt bromsar immunförsvarets attack på huden. Eftersom långvarig användning av kortisontabletter kan ge biverkningar brukar läkaren ofta kombinera behandlingen med så kallade steroidsparande läkemedel (exempelvis azatioprin eller mykofenolatmofetil) för att kunna hålla kortisondosen så låg som möjligt över tid.

Andra behandlingar

I vissa situationer, eller om kortison inte passar dig, kan läkaren pröva andra alternativ som särskilda antibiotikatabletter (exempelvis doxycyklin) som har en dämpande effekt på hudens inflammation.

Hur kan man kontrollera symtomen hemma?

Medan du följer din läkares behandlingsplan finns det flera goda vanor du kan ta till i vardagen för att lindra klåda och obehag:

• Använd svala, fuktiga omslag på huden för att dämpa den intensiva klådan.
• Smörj huden regelbundet med milda, oparfymerade mjukgörande krämer som du köper på apoteket för att stärka hudbarriären.
• Kli dig inte på blåsorna! Det ökar risken för att de spricker och släpper in bakterier.
• Klä dig i mjuka, luftiga kläder av bomull som inte skaver mot de känsliga hudpartierna.

Om du har blåsor i munnen, tänk även på dessa saker

Att ha blåsor eller sår i slemhinnorna i munnen kan göra varje måltid till en utmaning. Här är några praktiska tips som gör det lättare att äta och dricka:

• Välj mjuk mat som näringsrika soppor, potatismos, mild yoghurt och len pannacotta.
• Låt varm mat svalna ordentligt innan du äter den så att du inte bränner det känsliga tandköttet.
• Undvik hårda, vassa livsmedel som knäckebröd, salta chips och råa, krispiga frukter eller grönsaker.
• Undvik starka kryddor samt sur mat och dryck som citrusfrukter, tomater och vinäger som svider i såriga munnar.
• Avstå helt från alkohol eftersom det irriterar slemhinnorna extra mycket.

Hur länge kommer den här sjukdomen att vara? Vad kommer att hända härnäst?

Bullös pemfigoid är ofta en långvarig (kronisk) sjukdom som kan pågå i flera år – ibland upp till fem år eller mer. Den goda nyheten är att den har en mycket god prognos och svarar utmärkt på behandling. Sjukdomen brukar gå i vågor med perioder av uppblammingar varvat med lugnare perioder (remission) där besvären nästan försvinner helt. Under sådana stabila perioder kan din läkare successivt trappa ner på medicinerna. Skulle besvären mot förmodan blossa upp igen justerar ni bara behandlingen tillsammans. Du är i trygga händer!