Har någon i din närhet dessa förändringar? Låt oss lära oss om Picks sjukdom.

Vi blir ofta överraskade när vi ser oväntade förändringar i beteendet och talet hos några av våra nära och kära, eller hur? Idag ska vi prata om ett medicinskt tillstånd som kan ligga bakom sådana förändringar. Även om detta är ett något komplext ämne, låt oss försöka förstå det enkelt.

Vad är Picks sjukdom? Hur skiljer den sig från Niemann-Picks sjukdom?

Enkelt uttryckt är Picks sjukdom ett tillstånd som påverkar hjärnan och gradvis dödar celler. Det är en typ av demens som kallas frontotemporal demens (FTD) . Den ses oftast hos personer under 65 år. Förr i tiden kallades även frontotemporal demens för Picks sjukdom. Men nu använder läkare bara detta namn i fall där vissa kriterier är uppfyllda.

Nu kanske du tänker: "Åh... är Picks sjukdom samma sak som Niemann-Picks sjukdom?" Nej, det är två helt olika sjukdomar. Även om "Pick"-delen av namnet av en slump är densamma, är de två sjukdomarna inte relaterade.

• Picks sjukdom: Den är uppkallad efter Arnold Pick, en tjeckisk neurolog och psykiater som först identifierade sjukdomen 1892. Det är en typ av frontotemporal demens (FTD), vilket betyder att den bara påverkar hjärnan.
• Niemann-Picks sjukdom: Uppkallad efter två tyska läkare, Albert Niemann och Ludwig Pick, kännetecknas denna sjukdom av ansamling av lipider i kroppen och en störning i hur de kontrolleras. När lipider ansamlas kan de påverka många organ, inklusive hjärnan, levern, mjälten, benmärgen och lungorna.

Förstår du skillnaden? Det ena är något som är begränsat till hjärnan, och det andra är något som påverkar olika delar av kroppen.

Vem får den här sjukdomen? Hur vanlig är den?

Picks sjukdom diagnostiseras vanligtvis vid yngre ålder än andra tillstånd som demens. Den diagnostiseras oftast hos personer i 50- och 60-årsåldern. Den kan dock ibland förekomma hos personer så unga som 20 år eller så gamla som 80 år.

Det finns vissa bevis för att sjukdomen kan förekomma i familjer. Forskare har identifierat minst tre genmutationer som är associerade med den. I de flesta fall är sjukdomen dock sporadisk. Det betyder att någon kan utveckla den utan någon familjehistoria.

Det är svårt att säga exakt hur vanlig denna sjukdom är. Experter uppskattar att det finns mellan 15 och 22 fall per 100 000 personer. Det finns dock tvivel om riktigheten i denna statistik, eftersom sjukdomen är mycket svår att diagnostisera under livet, och ibland även efter döden är det svårt att diagnostisera. Så det faktiska antalet patienter kan vara högre.

Hur påverkar Picks sjukdom kroppen?

Picks sjukdom är en neurodegenerativ sjukdom, en typ av demens som kallas frontotemporal demens (FTD). Enkelt uttryckt slutar nervcellerna (neuronerna) i hjärnan gradvis att fungera. De drabbade delarna av hjärnan börjar krympa (atrofi). Sedan förlorar man de förmågor som dessa delar brukade kontrollera. Även om det har vissa likheter med Alzheimers sjukdom, debuterar Picks sjukdom vanligtvis i yngre ålder, och det finns flera viktiga skillnader.

Eftersom Picks sjukdom endast drabbar vissa delar av hjärnan är de viktigaste symtomen förändringar i beteende eller språkfärdigheter . Ofta kan personer med Picks sjukdom inte inse att de har ett problem eller tillstånd. Detta beror på att deras hjärnor inte kan bearbeta information om deras tillstånd. Detta kallas "brist på insikt".

Vilka är symtomen på Picks sjukdom?

Picks sjukdom förekommer i två huvudformer: den ena är beteendevariant frontotemporal demens (bvFTD) , och den andra är primär progressiv afasi (PPA), som påverkar de språkrelaterade delarna av hjärnan.

Beteendevariant frontotemporal demens (bvFTD)

Symtomen på detta bvFTD-tillstånd kan delas in i sex huvudkategorier:

• Förlust av hämningar: ”Hämning” är den del av hjärnan som säger till oss ”gör inte det här”. När dessa delar är skadade kan vi inte hindra oss själva från att säga eller göra olämpliga saker.
• Brist på ett "filter" för vad som sägs: Att säga vad man tänker, ibland på ett sätt som sårar andra, är oförskämt eller olämpligt. Till exempel att plötsligt förolämpa någon på en familjesammankomst.
• Bristande respekt för andra: De kanske inte respekterar andras integritet, kan röra vid dem motvilligt, kan försöka bete sig på ett sexuellt olämpligt sätt och kan plötsligt bli arga eller upprörda.
• Vårdslösa handlingar och beteenden: Detta kan inkludera att spendera pengar oansvarigt, och kanske till och med snatteri.

• Apati: Det här kan se ut som depression, men det är lite annorlunda.
• Intresseförlust för allt: Intresseförlust för saker du brukade tycka om (hobbys, att umgås med vänner).
• Social tillbakadragenhet: Undviker att vara med vänner och familj.
• Minskad egenvård: Förlust av intresse för att bada, byta kläder och hålla sig snygg.

• Förlust av empati:Detta kallas också "känslomässig avtrubbning". Det blir svårt att förstå andras känslor. De visar inte stöd i andra människors sorger eller glädjeämnen som de brukade göra.

• Tvångsmässiga beteenden: Personer med denna störning uppvisar beteendemönster som skiljer sig markant från andras.
• Repetitiva rörelser: Att upprepade gånger göra små rörelser, som att klappa händer, stampa med fötterna och gå fram och tillbaka.
• Komplexa eller rituella beteenden: att titta på samma filmer om och om igen, läsa samma böcker, samla på samma typer av föremål. Detta inkluderar hamstring.
• Repetition: Att upprepa samma ljud, ord och meningar om och om igen.

• Förändringar i kost eller muncentrerade beteenden: Personer med denna sjukdom kan uppleva ett tillstånd som kallas "hyperoralitet", vilket är ett ovanligt intresse för saker relaterade till munnen.
• Förändringar i matvanor: Människor tenderar att överkonsumera sina favoritmaträtter, särskilt snacks, sötsaker och alkohol. Detta kan leda till viktökning.
• Tvångsmässiga orala beteenden: Tvångsmässigt rökande, hetsätning etc. Även oral utforskning. Även om detta är normalt för små barn att göra när de utforskar världen, är det ovanligt för vuxna att göra det.
• Pica: Detta är tvångsmässigt ätande av oätliga, icke-näringsrika ämnen (mynt, jord, småsten).

• Förlust av exekutiva funktioner men andra förmågor intakta: "Exekutiva funktioner" avser förmågan att planera dagen, lösa problem och få saker gjorda. Även om dessa förmågor är nedsatta hos personer med denna sjukdom, påverkas andra förmågor, såsom minne och visuell bearbetning, inte lika mycket i de tidiga stadierna. Detta är en viktig egenskap som skiljer frontotemporal demens från Alzheimers sjukdom.

Primär progressiv afasi (PPA)

PPA kan också orsakas av Picks sjukdom. Detta orsakar en gradvis förlust av språkfärdigheter, såsom förmågan att tala och förstå vad andra säger. Även om det finns tre huvudtyper av PPA, är två huvudtyper som kan associeras med Picks sjukdom:

• Icke-flytande variant PPA (nfvPPA): I denna typ är det svårt att para ihop ord och använda korrekt grammatik. Även om enskilda ord och enkla meningar kan förstås, är komplexa meningar svåra att förstå.
• Semantisk variant PPA (svPPA):Den här typen har svårt att välja rätt ord eller förstå betydelsen av ord. Vissa saker som sägs kanske inte är begripliga, och det är svårt att förstå vad andra säger. Det kan finnas problem med att läsa och skriva, men de kan upprepa vad andra säger på samma sätt.

Tänk dig att din pappa plötsligt blir annorlunda än den han brukade vara, skäller på alla, spenderar pengar vårdslöst eller nynnar samma sång hela dagen. Eller, när du pratar med honom, trasslar hans ord ihop sig och han känner att han inte förstår vad du säger. Det här är exempel på de saker vi har pratat om.

Vad orsakar detta tillstånd? Är det smittsamt?

Picks sjukdom är en typ av frontotemporal demens (FTD) som har en mycket specifik orsak. Våra hjärnor och nervceller innehåller ett speciellt protein som kallas tau . Dessa proteiner behöver ha en specifik form, annars fungerar de inte korrekt.

När tau-proteiner inte fungerar som de ska, trasslar ihop sig och ansamlas inuti nervceller, skadas och förstörs dessa celler. De skadade nervcellerna kallas "pickceller". De blir svullna och ballongformade. Klumparna av tau-proteiner som trasslar inuti cellerna kallas "pickkroppar". Dessa kan ses i mikroskop. Viktigt är att dessa pickceller och pickkroppar inte ses vid någon annan sjukdom.

Varför dessa tau-proteiner inte fungerar som de ska är fortfarande ett mysterium. Även om forskare har kopplat vissa genetiska mutationer till detta, är sjukdomen i de flesta fall inte ärftlig.

Denna sjukdom är inte smittsam. Den överförs inte från en person till en annan. Även om det finns en möjlighet att den går i arv genom generationer, händer det inte i de flesta fall.

Hur diagnostiseras Picks sjukdom? Vilka tester görs?

Läkare kan diagnostisera frontotemporal demens (FTD) genom fysiska och neurologiska undersökningar, diagnostiska och avbildningstester, och resultaten kan avgöra om det är beteendemässig FTD eller en subtyp av PPA.

Det enda sättet att veta säkert om någons frontotemporal demens (FTD) orsakas av Picks sjukdom är dock att leta efter Pick-kroppar och Pick-celler i hjärnvävnaden. Detta kan bara ses genom att undersöka ett urval av hjärnvävnad i mikroskop. Det betyder att Picks sjukdom endast kan diagnostiseras definitivt efter att någon har dött, vid en obduktion.

Tester som dessa kan göras för att diagnostisera FTD:

• Blodprover: Dessa letar efter kemiska markörer som kallas "biomarkörer" som kan hjälpa till att diagnostisera vissa sjukdomar.
• Cerebrospinalvätsketester:Detta görs genom att ta vätska från ryggraden (ryggmärgspunktion/lumbalpunktion).
• CT-skanning (datortomografi - CT-skanning)
• EEG (elektroencefalogram)
• Genetisk testning
• MR-skanning (magnetisk resonanstomografi - MR)
• PET-skanning (Positronemissionstomografi - PET-skanning)

Finns det en behandling för Picks sjukdom? Kan den botas?

Tyvärr finns det inget botemedel, behandling eller förebyggande medel för Picks sjukdom. Läkare kan ordinera läkemedel för att hantera symtom som depression, apati och aggressivt beteende. Men eftersom dessa behandlingar varierar från person till person är din läkare den bästa personen att prata med.

Kan risken för att utveckla denna sjukdom minskas?

Picks sjukdom uppstår på oförutsägbara, okända sätt. Därför finns det för närvarande inget sätt att förebygga det eller minska risken för att utveckla det.

Vilken framtid kan någon med den här sjukdomen förvänta sig?

Vid alla former av FTD, inklusive Picks sjukdom, försämras hjärnan gradvis. I takt med att det gör det förlorar de drabbade delarna av hjärnan sin förmåga att fungera. Vid Picks sjukdom påverkar detta vanligtvis de delar av hjärnan som styr beteende eller de delar av hjärnan som koordinerar tal och förmågan att förstå vad andra säger.

Du kan också förlora insikten i ditt tillstånd. Det vill säga, du kan förlora förmågan att förstå symtomen och vad som händer med dig på grund av denna sjukdom.

Personer med frontotemporal demens (FTD) förlorar gradvis förmågan att leva självständigt. Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan de behöva vård dygnet runt från nära och kära eller utbildad personal. Detta kan till och med kräva långtidsvård.

Personer med FTD kan uppleva svårigheter att svälja (dysfagi) , vilket kan göra det svårt att äta, dricka och tala. Detta ökar risken för att utveckla tillstånd som lunginflammation eller andningssvikt.

Alla typer av FTD, inklusive Picks sjukdom, är livslånga tillstånd. Sjukdomen är allvarlig och förstör gradvis stora delar av hjärnan. Komplikationer kan vara allvarliga och till och med dödliga. Eftersom livslängden varierar från person till person är det svårt att säga exakt hur sjukdomen kommer att påverka dig och hur länge den kommer att vara. Din läkare (eller läkaren som behandlar din närstående) kan berätta mer om detta.

Hur kan man utöva sin vilja om man inte kan fatta beslut själv?

Om du får diagnosen frontotemporal demens (FTD) i ett tidigt skede är det viktigt att du pratar med din läkare, din familj eller dina nära och kära, och de du litar på som kan fatta viktiga beslut åt dig så snart som möjligt. Detta samtal kan vara svårt, men att prata om dessa saker tidigt snarare än senare kommer att hjälpa dina nära och kära att veta vad dina önskemål är om du inte kan prata om dina angelägenheter eller fatta beslut.

Utöver det samtalet är det också viktigt att ha dina önskemål och beslut skriftliga. Om du inte kan ta hand om dig själv, eller om du inte kan fatta beslut om din vård eller ditt välbefinnande, överväg att förbereda juridiska dokument. Du kan få hjälp av en advokat för att förbereda dessa dokument, men du kan också förbereda några av dem själv (beroende på lagen i ditt område kan de kräva godkännande av en notarie eller annan tjänsteman).

Vad gör du om någon i din närhet uppvisar dessa symtom?

Personer med FTD saknar ofta insikt i sina symtom eller tillstånd. Eftersom de inte ser att de har ett problem tror de inte att de behöver läkarvård. Denna brist på förståelse kan vara frustrerande och skrämmande för personen med symtomen och deras närmaste.

Om någon i din närhet uppvisar symtom på FTD eller ett liknande tillstånd kan du försöka hjälpa till på följande sätt:

• Fråga hur du kan hjälpa till: Även om personer med FTD uppvisar symtom kanske de inte inser att det är tecken på ett allvarligt hjärnproblem. Genom att lyssna på dem och erbjuda ditt stöd kan de känna sig kopplade till människor de litar på och kan till och med få den uppmuntran de behöver för att uppsöka läkare.
• Uppmuntra dem att söka hjälp: Även om frontotemporal demens (FTD) är ett tillstånd som saknar botemedel eller behandling, finns det sätt att behandla och hantera vissa av symtomen. Dessa insatser kan bidra mycket till att förbättra livskvaliteten för någon med tillståndet. Att träffa en läkare kan hjälpa någon med FTD att få en diagnos. Specialiserad vård kan ge lindring från några av de obekväma symtomen för personer med tillståndet och deras familjer.
• Behåll lugnet och ta inte saker personligt: ​​Personer med FTD har ofta ingen kontroll över vad de säger eller gör. Det kan verka som att de avsiktligt försöker irritera, genera eller skada andra, men det är faktiskt ett medicinskt problem.
• Var inte rädd för att be om hjälp: Att ta hand om någon med FTD kan vara mycket svårt, särskilt om tillståndet förvärras med tiden. Var inte rädd för att be om hjälp eller resurser. Många offentliga och privata myndigheter erbjuder stödsystem och tjänster, såsom vuxendaghem, avlastningsvård och kvalificerad hemsjukvård.
• Långtidsvård kan vara det bästa alternativet: För många kan det kännas som ett heltidsjobb att ta hand om en närstående med FTD. Inte alla kan ägna så mycket tid eller ansträngning åt att ta hand om en närstående. Därför är det viktigt att överväga om din närstående behöver vård på ett långtidsvårdshem med kompetenta vårdmöjligheter. Även om detta kan vara ett svårt beslut att fatta, kan sådan vård vara det bästa sättet att säkerställa att de är trygga, bekväma och med kvalificerade, utbildade vårdgivare.

Slutligen, ett budskap att ta med sig hem

Picks sjukdom är ett tillstånd som kallas frontotemporal demens (FTD), vilket är en typ av demens som gradvis skadar hjärnan vid en yngre ålder än andra åldersrelaterade hjärnsjukdomar. FTD påverkar också de delar av hjärnan som hjälper en person att förstå lämpligheten och olämpligtheten i sitt beteende. Detta kan orsaka frustration, missförstånd och andra allvarliga störningar i alla inblandades liv. Även om vissa symtom kan behandlas finns det inget botemedel som kan reversera själva sjukdomen, och personer med tillståndet behöver ofta konstant vård dygnet runt.

Om du eller någon i din närhet upplever dessa symtom är det bästa att söka läkarhjälp. Kom ihåg att du inte är ensam, och det finns ställen att få hjälp på.

Picks sjukdom, frontotemporal demens, demens, hjärnsjukdom, neurodegenerativ, tauprotein, beteendeförändringar