Är dina plasmaceller också ur funktion? Är denna plasmacellsleukemi farlig?

Har du någonsin hört talas om en sjukdom som kallas "plasmacellsleukemi"? Namnet kanske låter lite läskigt. Men det är faktiskt en allvarlig, sällsynt cancer som drabbar en typ av cell i vår kropp som kallas plasmaceller. Oroa dig inte, vi förklarar allt på ett enkelt sätt som du kan förstå.

Vad är plasmacellsleukemi?

Okej, så låt oss först titta på vad plasmacellsleukemi är. Enkelt uttryckt är det en något mer aggressiv, snabbare spridande form av en annan typ av cancer som kallas multipelt myelom.

Vi har alla en speciell typ av cell som kallas plasmaceller i våra kroppar. Det är dessa celler som producerar antikroppar, vilket är det viktigaste som hjälper våra kroppar att bekämpa sjukdomar, såsom infektioner. Dessa plasmaceller är som vår egen kropps säkerhetsvakter.

Men ibland börjar dessa plasmaceller tyvärr bete sig onormalt, som cancerceller . Det är då problemen börjar. Vanligtvis, vid "multipel myelom", deponeras dessa onormala, dåliga plasmaceller mestadels i vår benmärg . Benmärg är den mjuka, svampiga delen inuti våra ben.

Men vid plasmacellsleukemi händer något lite annorlunda. Här bryter dessa onormala, cancerösa plasmaceller ut ur benmärgen, kommer in i vårt blod, det vill säga blodomloppet, och börjar färdas genom kroppen. Tänk dig att det som händer här är som några farliga brottslingar som rymmer från fängelset och orsakar problem i hela staden.

Detta är den största skillnaden mellan "multipel myelom" och "plasmacellsleukemi". Det är därför plasmacellsleukemi (PCL) anses vara en mer aggressiv och snabbspridande sjukdom.

Vem är mest benägen att få denna sjukdom?

Nu kanske du undrar vem som är mest benägen att utveckla detta tillstånd som kallas plasmacellsleukemi. Som allmänt sett är denna sjukdom vanligare bland män mellan 55 och 65 år. Dessutom har vissa studier visat att det finns en högre förekomst av denna sjukdom bland svarta personer .

Men det viktigaste är att detta totalt sett är ett mycket sällsynt tillstånd . Faktum är att plasmacellsleukemi (PCL) är den sällsyntaste formen av cancergruppen multipelt myelom. Den rapporteras stå för en mycket liten andel, cirka 2–3 % av alla plasmacellscancerfall. Så det är inte en sjukdom som många får.

Det finns behandlingar för detta. Dessa behandlingar kan hjälpa till att kontrollera cancerns tillväxt, minska symtom och göra livet enklare, och till och med förlänga livslängden i viss mån. I de flesta fall är det dock svårt att bota sjukdomen helt . Men det är inte bra att ge upp hoppet. Tack vare nya behandlingar har läkare nu kunnat förlänga livet för patienter med plasmacellsleukemi. Det finns dock mycket mer att upptäcka inom detta område genom ytterligare forskning.

Finns det typer av plasmacellsleukemi (PCL)?

Ja, det finns två huvudtyper av plasmacellsleukemi (PCL). Låt oss lära oss om båda.

• Primär PCL: Detta är när en person utvecklar plasmacellsleukemi (PCL) utan att tidigare ha haft multipelt myelom. Det innebär att de onormala plasmacellerna cirkulerar i blodet vid tidpunkten för diagnosen. Detta är vad som ses hos majoriteten av PCL-patienter ( cirka 60 %) . Ungefär en av en miljon personer i den allmänna befolkningen drabbas av detta primära PCL-tillstånd.

• Sekundär PCL: Detta inträffar när en person redan har multipelt myelom, men med tiden blir sjukdomen allvarligare och omvandlas till plasmacellsleukemi (PCL). Detta innebär att PCL utvecklas som en allvarlig form av myelom. Forskning tyder på att mellan 0,5 % och 4 % av patienter med multipelt myelom utvecklar sekundär PCL. Cirka 40 % av PCL-patienter faller inom denna kategori.

Vilka är symtomen på plasmacellsleukemi (PCL)?

Symtomen på plasmacellsleukemi (PCL) kan variera från person till person. Det finns dock några vanliga symtom som vi kommer att titta på:

• Trötthet: Att känna sig trött hela tiden, att man inte kan göra någonting.
• Anemi: Enkelt uttryckt är detta brist på blod. Kroppen blir blek, man blir trött och man känner sig trött även när man går i trappor. Detta beror på att bildandet av friska röda blodkroppar hämmas av dessa dåliga plasmaceller.
• Ökad blödning: Även ett litet sår kan ta lång tid att sluta blöda, vilket kan orsaka blödande tandkött eller blåmärken på huden.
• Bensmärta: Bensmärta kan uppstå, särskilt i områden som ryggraden, revbenen och höfterna.
• Benfraktur: Ibland blir ben så svaga att ett ben kan brytas även vid ett enkelt fall, utan någon större skada.
• Ökade kalciumnivåer i blodet (hyperkalcemi):Detta är ett något allvarligt tillstånd. När kalciumnivåerna i blodet ökar kan symtom som illamående, kräkningar, muntorrhet, förvirring och överdriven törst uppstå.
• Frekventa infektioner: I takt med att kroppens immunitet minskar uppstår sjukdomar som förkylningar och influensa ofta, och när de väl uppstår tar det längre tid att återhämta sig.
• Njurskador: De proteiner som produceras av dessa onormala plasmaceller kan skada njurarna.

Om du har ett eller flera av dessa symtom, få inte panik, eftersom de kan vara symtom på andra tillstånd. Men om dessa symtom kvarstår är det alltid en bra idé att rådfråga en läkare.

Vad orsakar plasmacellsleukemi (PCL)?

Faktum är att forskare ännu inte har upptäckt den exakta orsaken till plasmacellsleukemi (PCL). Men det man vet är att det orsakas av förvärvade genetiska förändringar i plasmacellernas gener allt eftersom de utvecklas. Enkelt uttryckt finns det fel i plasmacellernas DNA.

Varför dessa genetiska förändringar sker är dock fortfarande ett mysterium . Det är svårt att säga exakt vilka miljöfaktorer, livsstilspåverkan eller andra orsaker som bidrar till det. Eftersom det är en sällsynt sjukdom är det också lite utmanande att undersöka den.

Hur diagnostiseras plasmacellsleukemi (PCL)?

För att veta säkert om någon har plasmacellsleukemi (PCL) måste en läkare utföra flera tester.

1. Blodprov: Detta är det mest grundläggande steget. Ett blodprov tas och antalet onormala plasmaceller i det mäts. Vid PCL består mer än 5 % av dina totala vita blodkroppar av dessa onormala plasmaceller.

2. Benmärgsbiopsi: Detta innebär att man tar ett litet prov av din benmärg och kontrollerar det för onormala plasmaceller. Detta görs vanligtvis från höftbenet. Även om det kan vara lite smärtsamt är det mycket viktigt för diagnos.

3. Bilddiagnostiska undersökningar: Undersökningar som datortomografi eller magnetresonanstomografi (MR) utförs också för att se om sjukdomen har skadat skelettet.

Först efter att ha gjort alla dessa tester kan läkaren säga exakt om du har PCL eller inte, och i så fall vad tillståndet är.

Hur behandlas plasmacellsleukemi (PCL)?

Plasmacellsleukemi (PCL) behandlas individuellt. Det innebär att alla inte får samma behandling. Läkarteamet kommer noggrant att studera ditt tillstånd och rekommendera den behandlingsmetod eller kombination av behandlingar som är bäst lämpad för dig.

Samma behandlingar används vanligtvis för PCL som för multipelt myelom. Här är några av dem:

• Kemoterapi: Detta innebär att man ger kraftfulla läkemedel som dödar cancerceller. Exempel inkluderar doxorubicin (Adriamycin®), cisplatin och cyklofosfamid (Cytoxan®).
• Immunterapi: Detta innebär att stimulera ditt eget immunförsvar att bekämpa cancerceller. Detta inkluderar nyare behandlingar som monoklonala antikroppar (t.ex. Daratumumab (Darzalex®)), bispecifika antikroppar (t.ex. Teclistamab (Tecvayli®)) och chimär antigenreceptor (CAR) T-cellsbehandling.
• Riktad terapi: Dessa läkemedel fungerar genom att rikta in sig på specifika molekyler som hjälper cancerceller att växa och överleva, vilket hindrar dem från att fungera. Dessa inkluderar proteasomhämmare (t.ex. Bortezomib (Velcade®), Carfilzomib (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) och immunmodulatorer (t.ex. Lenalidomid (Revlimid®), Pomalidomid (Pomalyst®).
• Autolog stamcellstransplantation: Detta innebär att man transplanterar friska stamceller som tagits från patienten själv efter kemoterapi. Alla är dock inte berättigade till denna behandling. Läkaren avgör.

Utöver dessa behandlingar kan din läkare också rekommendera palliativ vård för att hantera dina symtom, minska smärta och ge dig mental och fysisk komfort under denna svåra resa.

Viktigt: Att läsa om dessa behandlingar och mediciner kan göra dig lite förvirrad. Allt detta avgörs dock av ditt medicinska team. De kommer att förklara allt för dig. Var inte rädd för att ställa frågor till dem.

Vad är den förväntade livslängden för personer med plasmacellsleukemi (PCL)?

Det här är ett riktigt svårt ämne att prata om. Plasmacellsleukemi (PCL) är en mycket aggressiv, snabbt spridande sjukdom och är ofta dödlig . Färre än 10 % av personer med denna cancer lever mer än fem år efter diagnosen. I allmänhet lever personer med primär PCL något längre än de med sekundär PCL.

Livslängden beror på många saker, inklusive sjukdomens svårighetsgrad, vilken typ av behandling du får och hur din kropp reagerar på dessa behandlingar.

De som kvalificerar sig för en stamcellstransplantation sägs leva i genomsnitt tre till fyra år . Vissa personer kan dock leva ännu längre. En studie rapporterade att en PCL-patient hade varit i remission i nio år innan sjukdomen återkom.

Idag har livslängden för dessa patienter förlängts med en liten mängd jämfört med för några decennier sedan. Även om det är en liten förbättring är det fortfarande en stor sak. Forskare arbetar fortfarande med detta med stort intresse.

Kan plasmacellsleukemi (PCL) förebyggas?

Tyvärr finns det inget sätt att förebygga plasmacellsleukemi (PCL). Eftersom vi inte kan kontrollera de genetiska förändringar som orsakar den är den också mycket sällsynt, vilket gör det svårt att studera och hitta sätt att förebygga den. Forskare fortsätter dock att hitta sätt att upptäcka sjukdomen tidigt.

Hur tar jag hand om mig själv?

När du får diagnosen plasmacellsleukemi (PCL) är det normalt att känna sig osäker på framtiden och att uppleva en rad känslor, inklusive rädsla, ilska, sorg, frustration och skuld. Det är inget fel med att känna dessa känslor. Det viktigaste är att prata om dina känslor med någon. Prata med någon du litar på, en familjemedlem, en vän eller din läkare om stödtjänster. De kan hjälpa dig att upprätthålla din livskvalitet efter diagnosen och under behandlingen.

När ska jag träffa läkaren?

Du kommer att hålla nära kontakt med ditt medicinska team under hela din behandling. Men om du utvecklar nya symtom eller om dina symtom verkar förvärras bör du omedelbart meddela din läkare.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om du har plasmacellsleukemi (PCL) kan du ha många frågor. Här är några viktiga frågor att ställa till din läkare:

• Hur långt har cancern spridit sig? (Hur långt är cancern?)
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Är jag berättigad till en stamcellstransplantation?
• Hur länge kan jag leva med behandling?
• Vilka resurser finns tillgängliga för mig?

All cancer är en livsförändrande händelse. Men när du har en sällsynt, allvarlig sjukdom som plasmacellsleukemi (PCL) kan det vara väldigt ensamt och överväldigande. Du kan känna att ingen förstår vad du går igenom. Om möjligt, gå med i en stödgrupp.Då kan du träffa och prata med andra som går igenom samma upplevelser som du. Lita på dina nära och kära, ditt medicinska team. De finns alla där för att hjälpa dig, för att stödja dig i att bibehålla din livskvalitet efter diagnosen och under behandlingen. Du behöver inte gå igenom den här resan ensam.

Meddelande att ta med sig hem

Plasmacellsleukemi (PCL) är en allvarlig, sällsynt form av multipelt myelom. Vid denna typ av cancer cirkulerar onormala plasmaceller i blodet. Symtomen kan variera, inklusive trötthet, anemi och skelettsmärta. Även om genetiska förändringar tros vara orsaken, är den exakta orsaken inte känd.

Diagnos ställs genom blodprov, benmärgsbiopsi och bilddiagnostiska tester. Behandlingsalternativ inkluderar kemoterapi, immunterapi, riktad behandling och stamcellstransplantation.

Även om detta är en allvarlig sjukdom har den förväntade livslängden ökat något med nya behandlingar. Det viktigaste är att söka läkarhjälp tidigt om du har symtom, få rätt behandling och hålla dig mentalt stark. Ditt medicinska team och dina nära och kära kommer att vara en stor källa till styrka för dig på denna resa.

` Plasmacellsleukemi, Cancer, Multipelt myelom, Blodcancer, Benmärg, Cancersymtom, Cancerbehandling