Låt oss lära oss om detta konstigt namngivna tillstånd som kallas POEMS-syndrom.

När du hör det här namnet tänker du förmodligen på dikter, eller hur? Men det här är inte en berättelse om poesi. POEMS syndrom är en mycket sällsynt blodsjukdom som kan påverka kroppens nerver, olika organ, hormonsystem och hud samtidigt. Det är lite komplicerat att diagnostisera, eftersom symtomen relaterade till det kan likna symtomen på många andra sjukdomar. Det är därför det är mycket viktigt att vara medveten om detta.

Varför kallas detta DIKTER?

Det har fått sitt namn från de första bokstäverna i fem av de viktigaste symptomen och tecknen på sjukdomen. Låt oss se vad de är.

Det finns tillfällen då det tar månader av tester för att diagnostisera detta tillstånd, eftersom dessa symtom lätt kan förväxlas med många andra sjukdomar när de tas separat.

Vilka är symtomen på POEMS syndrom?

Låt oss nu titta i detalj på symptomen på varje del av de DIKTER som diskuterats ovan.

• P - Nervskada (polyneuropati): Detta är det första många märker. Tårna och fotsulorna kan kännas domnade, stickande och kan kännas brännande eller skarp smärta . Med tiden kan detta tillstånd sprida sig till händerna. Styrkan i händerna minskar och du kanske inte kan hålla något i handen. I svåra fall kan det vara svårt att stå upp, gå och till och med andas.

• O - Organomegali: Din lever, mjälte eller lymfkörtlar kan bli svullna. Detta kan orsaka symtom som en känsla av fullhet, magsmärtor eller uppblåsthet och extrem trötthet .

• E - Hormonella förändringar (endokrinopati): Hormonella förändringar kan orsaka saker som minskad sexuell lust, mjölkaktig flytning från brösten (för både kvinnor och män) och svullnad av händer och fötter .

• M - Onormalt M-protein: Detta protein kan ansamlas i blodet och orsaka att benen försvagas eller skadas , vilket kan orsaka bensmärta.

• S - Hudförändringar: Huden kan bli mörkare än normalt. Ibland kan huden tjockna och röda fläckar kan uppstå på bröstet. Det kan också finnas ökad hårväxt i ansiktet och på benen, och naglarna kan bli vita .

Varför händer något sådant här?

Den exakta orsaken till detta är ännu inte känd, men läkare och forskare tror att det är relaterat till den onormala funktionen hos en typ av cell i vår kropp som kallas plasmaceller .

Enkelt uttryckt frisätter dessa onormala plasmaceller det M-protein vi pratade om i blodet. Dessa onormala celler och M-proteinet kombineras för att skada olika delar av kroppen. Dessutom har dessa patienter också höga nivåer av ett protein som kallas vaskulär endoteltillväxtfaktor (VEGF) i blodet. Detta VEGF-protein orsakar vätska som läcker från blodkärl till omgivande vävnader. Denna extra vätska orsakar svullnad, organförstoring och nervskador.

Kan den här situationen vara allvarlig?

Ja, POEMS syndrom kan ibland bli allvarligt snabbt och leda till livshotande komplikationer.

Några av dem är:

• Kapillärläckagesyndrom: Organsvikt kan uppstå på grund av överdriven vätskeläckage från blodkärl.
• Restriktiv lungsjukdom: Andningssvårigheter på grund av att lungorna inte kan expandera ordentligt.
• Pulmonell hypertension: Förhöjt tryck i blodkärlen som transporterar blod till lungorna.

Hur upptäcker en läkare detta?

När du besöker en läkare kommer hen att lyssna noga på dina symtom. Hen kommer sedan att undersöka din kropp och rekommendera flera tester för att bekräfta diagnosen.

Dessutom kan andningstester, ekokardiogram och hormontester utföras beroende på dina symtom.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Huvudmålet med behandlingen är att kontrollera symtom och onormala plasmaceller. Det finns olika behandlingar för detta.

• Kemoterapi: Denna behandling förstör onormala plasmaceller eller stoppar deras tillväxt.
• Immunterapi: Dessa läkemedel hjälper till att använda ditt eget immunförsvar för att förstöra onormala plasmaceller.
• Strålbehandling: Strålbehandling förstör onormala plasmaceller.
• Autolog stamcellstransplantation: Detta innebär att onormala plasmaceller tas bort från kroppen och ersätts med friska stamceller.
• Sjukgymnastik: Nervskador kan göra det svårt att gå och utföra dagliga aktiviteter. Sjukgymnastikövningar kan hjälpa dig att återfå styrka.
• Psykologiskt stöd: Att leva med en sällsynt, obotlig sjukdom som denna kan vara mycket psykiskt svårt. Detta kan leda till tillstånd som ångest och depression. Att söka hjälp hos en terapeut kan hjälpa till att hantera denna stress.

Hur länge kan man leva med den här sjukdomen?

Detta är ett problem som många människor har . Om sjukdomen diagnostiseras tidigt och behandlas på rätt sätt kan många leva i 10 år eller mer efter att ha fått diagnosen. Nya läkemedel finns nu tillgängliga för att behandla denna sjukdom. Detta kan dock variera från person till person. Den bästa personen för att få den bästa förklaringen och förståelsen för ditt tillstånd är din läkare. Så prata öppet med honom/henne om det.