Bör vi vara medvetna om PTLD (posttransplantationslymfoproliferativa sjukdomar) efter en organtransplantation?

Du eller någon du känner har förmodligen genomgått en större livräddande operation, såsom en organtransplantation. Eller en stamcellstransplantation. Efter dessa händelser uppstår sällsynta, oväntade komplikationer. En sådan komplikation är PTLD, eller posttransplantationslymfoproliferativa sjukdomar. Eftersom detta kan vara lite allvarligt, låt oss prata om det på ett enkelt sätt som du kan förstå.

Vad exakt är PTLD?

Enkelt uttryckt är PTLD en livshotande komplikation som kan uppstå efter en organtransplantation eller en allogen stamcellstransplantation. Det som händer här är att en typ av vita blodkroppar i vår kropp, kallade lymfocyter, delar sig snabbt och ökar okontrollerat.

Detta tillstånd som kallas PTLD är egentligen en typ av lymfom . Lymfom är en typ av cancer som utvecklas i vårt lymfsystem. Detta tillstånd uppstår när vita blodkroppar blir cancerösa och växer snabbt utan att dö.

PTLD orsakas ofta av Epstein-Barr-viruset (EBV) . Detta är ett virus som vi alla har i våra kroppar. Det finns olika typer av PTLD, och hur det påverkar någon kan variera. Den goda nyheten är att läkare kan behandla det. Ibland kan dock tillståndet komma tillbaka.

Vilka är de huvudsakliga typerna av PTLD?

Läkare delar in PTLD i fyra huvudtyper baserat på hur lymfomcellerna ser ut under ett mikroskop:

• Tidig lesion: Dessa personer upplever symtom som liknar de som ses med Epstein-Barr-viruset (EBV).
• Polymorf PTLD: Här blandas lymfomceller med andra typer av vita blodkroppar, såsom normala lymfocyter och plasmaceller.
• Monomorf PTLD: Detta är den vanligaste typen av PTLD . Lymfomcellerna här liknar de som finns i andra typer av lymfom, såsom "icke-Hodgkins lymfom". Till exempel "diffust storcellslymfom" eller "Burkitt-lymfom".
• Klassiskt Hodgkins lymfom - PTLD-typ: Detta är den minst vanliga typen av PTLD .

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas PTLD?

Som tidigare nämnts är PTLD ett mycket sällsynt tillstånd . Det betyder att det inte drabbar alla. Grovt sett kommer cirka 2 av 100 personer som har genomgått en stamcellstransplantation (`(2%)`) att utveckla PTLD. Personer som har genomgått en organtransplantation löper något större risk att utveckla PTLD. Men det varierar också beroende på vilket organ som transplanteras.

Tänk på det så här, medan ungefär tre av 100 personer som har genomgått en njurtransplantation (`(3%)`) utvecklar detta tillstånd, säger experter att ungefär tio av 100 personer som har genomgått en lungtransplantation (`(10%)`) kan utveckla detta tillstånd. Så det finns inget att oroa sig för, detta är inte något som händer de flesta.

Vilka är de möjliga symtomen på PTLD?

Vissa personer kanske inte har några symtom till en början. Symtom på PTLD kan uppstå när som helst, från några månader till flera år efter transplantationen. Om symtom uppstår kan de inkludera:

• Känsla av väldigt trötthet ("Fatigue") : Bara en känsla av livlöshet.
• Feber utan anledning .
• Maten är smaklös .
• Oväntad viktminskning .
• Överdriven svettning på natten ("nattsvettningar") .
• Svullna lymfkörtlar : De känns som knölar i nacken och armhålorna.

Varför uppstår denna PTLD? Vilka är orsakerna?

Det här är lite av en överdriven förståelse. PTLD uppstår eftersom ett mycket vanligt virus utnyttjar en svaghet i vårt immunförsvar .

Tänk dig att du förbereder dig för en stamcellstransplantation. Innan dess kommer du att få kemoterapi för att döda cancercellerna i din benmärg. Detta kallas konditionering. Detta försvagar ditt immunförsvars förmåga att skydda dig från sjukdom. Mer specifikt minskar konditioneringen aktiviteten hos de T-celler (T-celler) som har infekterats med EBV och blivit inaktiva igen.

Sedan, efter att stamcellerna eller organet har transplanterats, får din kropp immunsuppressiv medicin för att förhindra att den stöter bort det nya organet. Även om dessa läkemedel skyddar det nya organet eller cellerna, försvagar de också kroppens försvar, vilket gör den mer sårbar för främmande inkräktare som virus.

Vid PTLD är det huvudsakliga virusagenset Epstein-Barr-viruset (EBV) . EBV har kopplats till PTLD som utvecklas inom ett eller två år efter en stamcells- eller organtransplantation. Den exakta orsaken till PTLD som utvecklas år efter transplantationen är dock fortfarande okänd. Experter undersöker också om virus som cytomegalovirus (CMV) eller adenovirus (adenovirus) kan spela en roll.

Enligt experter har cirka 90 % av vår befolkning blivit infekterad med EBV någon gång under sin barndom eller tonår. Du kan ha viruset utan några symtom, och du kanske inte ens vet om det. EBV-viruset infekterar våra B-celler och förblir "sovande" inuti kroppen, det vill säga i ett "latent" tillstånd, utan att orsaka några problem. (Du kan också ha fått viruset från en donator.)

Eftersom du tar dessa immunsuppressiva läkemedel kan ditt immunförsvar inte hålla den vilande EBV under kontroll. Då börjar de EBV-infekterade B-cellerna dela sig och föröka sig snabbt. Det är det som leder till PTLD.

Vem har högre risk att utveckla PTLD?

Din risk att utveckla PTLD kan vara ökad av följande skäl:

• Att du har Epstein-Barr-virus (EBV) i kroppen eller hos den person som gav dig organet/cellerna ("(donator)").
• Att ha fått behandling (”pre-transplantationskonditionering”) som minskar dina T-cellers normala funktion före transplantationen.
• Tar immunsuppressiv medicin för att förhindra att kroppen stöter bort det nya organet eller de nya cellerna.
• Att ha variationer i vissa gener (”(Gener)”) som ökar risken för att utveckla PTLD.

Hur diagnostiserar läkare detta tillstånd som kallas PTLD?

Läkare kommer först att utföra en fysisk undersökning och noggrant granska din sjukdomshistoria. Dessutom kommer de vanligtvis att göra följande tester:

• Fullständig blodstatus (`Complete Blood Count - CBC`) .
• Omfattande metabolisk panel .
• Laktatdehydrogenas (LDH) nivå.
• Urinanalys , inklusive urinsyranivåer.
• Ett test för att upptäcka antikroppar som produceras i kroppen mot EBV-viruset .
• CT-skanning (`datortomografi - CT-skanning`) .
• MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi - MR) .
• PET-skanning ("Positronemissionstomografi - PET-skanning") .
• Benmärgsbiopsi .

Dessa tester är det som gör det möjligt för läkare att avgöra exakt om PTLD är närvarande eller inte, och i så fall hur det ser ut.

Vilka behandlingar finns det för PTLD?

Läkare börjar vanligtvis med att minska mängden immunsuppressiv medicin de tar . Ibland kan detta göra stor skillnad. Dessutom finns det andra behandlingar som:

• Kemoterapi : Läkemedel som dödar cancerceller.
• Strålbehandling : Förstöring av cancerceller med hjälp av högenergistrålar.
• Immunterapi med monoklonala antikroppar : Detta innebär att specifika proteiner (monoklonala antikroppar) används för att attackera cancerceller.
• Kirurgi : Detta utförs sällan. Kirurgi övervägs endast om PTLD är lokaliserad och kan avlägsnas på ett säkert sätt. Om till exempel tonsillerna är drabbade av PTLD kan tonsillerna tas bort.

Finns det något vi kan göra för att förhindra att PTLD utvecklas?

Det finns egentligen ingenting vi kan göra för att direkt förebygga PTLD. Läkare och forskare undersöker dock läkemedel som kan användas före och/eller efter transplantation för att minska risken för PTLD. Så det finns hopp om att det kommer att finnas bättre lösningar för detta i framtiden.

Vad händer om man utvecklar PTLD? Kan det botas?

Hur du reagerar på PTLD kan variera från person till person. Det beror på många saker.

Till exempel förbättras ibland PTLD även om läkare bara minskar dosen av immunsuppressiva medel.

Nyligen genomförda studier har visat att mellan 60 % och 70 % av personer som utvecklar lymfom efter en organtransplantation och behandlas med immunterapi och kemoterapi har upplevt en minskning eller försvinnande av symtom (remission).

Kan PTLD botas? Ja, PTLD kan botas med immunterapi ensamt eller i kombination med kemoterapi. Studier har visat att mellan 50 % och 60 % av de personer som får denna behandling tillfrisknar helt. Så detta är något att vara hoppfull om.

Vilka är de viktigaste frågorna jag bör ställa till min läkare?

Om du har PTLD är det en bra idé att ställa frågor till din läkare som dessa:

• Varför hände detta mig?
• Hur behandlas PTLD?
• Om jag minskar min immunsuppressiva medicin, vad är då risken att min kropp stöter bort det nya organet/cellerna?
• Om min behandling lyckas, vad är chansen att detta tillstånd kommer tillbaka?

Utöver dessa frågor, var inte rädd för att fråga läkaren om allt du har i åtanke.

När ska jag träffa läkaren?

Om du har PTLD kommer din läkare att noggrant övervaka din allmänna hälsa . De kommer att leta efter tecken på att ditt tillstånd försämras. Om du behandlas för PTLD kommer din läkare att förklara vilka förändringar du upplever eller om dina symtom förvärras. Det är viktigt att du omedelbart informerar din läkare om detta händer.

Slutligen, saker att komma ihåg

Organtransplantationer och stamcellstransplantationer kan ibland rädda eller förlänga liv . Men eftersom det är stora medicinska ingrepp kan de medföra risker. PTLD är en sådan sällsynt, men potentiellt allvarlig, komplikation.

Om du är kandidat för en organ- eller stamcellstransplantation kommer ditt vårdteam att prata med dig om din risk för PTLD , såväl som många andra riskfaktorer. Läkare och forskare letar efter sätt att minska risken för PTLD. Det viktigaste är att vara medveten om detta och att ställa eventuella frågor till ditt vårdteam.

`PTLD, Lymfoproliferativa sjukdomar efter transplantation, Organtransplantation, Lymfom, Epstein-Barr-virus, Immunologi, Cancer