Är det här "geléfylld" cancer i din mage? Låt oss lära oss om Pseudomyxoma Peritonei (PMP)!

Har du någonsin haft magbesvär, en känsla av fullhet eller ihållande förstoppning? Ibland tror vi att det är normalt, men i sällsynta fall kan det finnas en annan orsak bakom dessa symtom. Idag ska vi prata om ett mycket sällsynt, men mycket viktigt cancertillstånd. Det är ett tillstånd som kallas "Pseudomyxoma peritonei", som vi också kallar "(PMP)" förkortat.

Vad är Pseudomyxoma Peritonei (PMP)?

Enkelt uttryckt är "Pseudomyxoma Peritonei" en mycket sällsynt typ av cancer. Det som händer vid denna är att insidan av bukhålan, det vill säga magsäcken och dess omgivningar ("(bukhålan)") fylls med cancerceller. Dessa cancerceller producerar stora mängder av en geléliknande, slemmig substans som kallas "mucin" . Tänk dig, det är som om insidan av din magsäck är fylld med gelé! Det är därför vissa människor också kallar denna sjukdom för "gelémage".

Namnet "Pseudomyxoma Peritonei" betyder något i stil med "falsk mucinös tumör i bukhålan". Läkare kallar detta en "falsk tumör" eftersom det inte är som andra cancerformer som börjar på ett ställe och sprider sig. Det börjar faktiskt med en liten knöl som kallas en "polyp" som bildas i din blindtarm, blindtarmen .

När den här polypen kommer ut ur blindtarmen börjar cancercellerna som tillverkar den där geléliknande substansen jag nämnde att sprida sig i magsäcken. Med tiden kan detta påverka matsmältningssystemet.

Vilka symtom upplever vi när vi utvecklar PMP?

Symtomen på PMP kommer ofta mycket plötsligt. Du kanske inte märker dem först, eller så kanske du tror att de är något normalt, som förstoppning eller matsmältningsbesvär. Men om dessa symtom kvarstår eller förvärras bör du vara orolig.

Här är några av de viktigaste symptomen:

• Utspänd buk: Buken verkar märkbart svullen och förstorad.
• Buksmärtor: Denna geléliknande substans i magen kan kännas som ett allmänt obehag eller smärta.
• Förstoppning: Uppblåsthet kan blockera tjocktarmen och göra det svårt att avföra.
• Svårigheter att bli gravid: För kvinnor i synnerhet kan det vara svårt att få barn på grund av trycket som orsakas av denna geléfyllda livmoder eller inflammation i reproduktionsorganen.
• Bråck: Ökat tryck inuti buken kan få ett av dina organ att trycka ut genom musklerna. Hos män är ett ljumskbråck ett vanligt symptom på PMP.
• Maten är smaklös.
• Illamående.

Ibland kan en läkare upptäcka detta PMP-tillstånd tidigt under din årliga kontroll eller när du testar dig för ett annat tillstånd. Men de flesta får bara reda på det när deras magproblem kvarstår och förvärras.

Varför uppstår denna PMP? Vad är orsaken?

Experter vet faktiskt fortfarande inte exakt vilken händelsekedja som leder till PMP. Men de vet att det börjar med en liten utväxt som kallas polyp i blindtarmen. Därifrån färdas cancercellerna som producerar mucinet in i magsäcken.

Kom ihåg att PMP är en mycket, mycket sällsynt sjukdom . Den drabbar ungefär en till fyra personer av en miljon per år. Så bli inte onödigt rädd av att höra talas om detta.

Hur tar läkare reda på om de har PMP?

När du träffar en läkare kommer hen att fråga dig om dina symtom. Hur länge har du haft dem och om de förvärras? Sedan kommer hen att göra en fysisk undersökning. Hen kommer också att beställa blodprover och bilddiagnostiska undersökningar.

Blodprover

Din läkare kan beställa ett fullständigt blodstatus (CBC). De kan också beställa blodprover för att leta efter tumörmarkörer. Dessa är ämnen som kan indikera att du har cancer i kroppen.

Bilddiagnostiska tester

Tester kan göras för att se om dina bukorgan är förstorade, fyllda med vätska (ascites) eller har en ansamling av mucin, som en "gelémage":

• Ultraljud av buken.
• En datortomografi.
• En MR-skanning.

Dessutom kan en läkare göra en nålbiopsi, vilket innebär att man tar ett litet prov av vätska eller vävnad från insidan av buken. En medicinsk patolog kommer att undersöka provet under ett mikroskop (cytologi). Ibland kan en laparoskopi göras för att titta inuti buken och ta vävnadsprover.

Vilka behandlingar finns det för PMP? Kan det botas?

Behandlingen beror på många faktorer, inklusive ditt tillstånd och din allmänna hälsa. I vissa fall kan läkare behandla och till och med bota Pseudomyxoma Peritonei.

Oftast innebär denna behandling kirurgi. Detta innebär att alla organ som innehåller cancerceller tas bort. Du kan också få kemoterapi (intraperitoneal kemoterapi) under operationen. Men kirurgen kommer bara att göra detta om operationen kan ta bort hela eller större delen av cancern eller mucinet. Det beslutet fattas vid tidpunkten för operationen.

Det finns olika typer av operationer för att behandla PMP.

Om du till exempel har mucin i tunntarmen eller tjocktarmen kommer din läkare att utföra en tarmresektion . Det finns också andra typer av kirurgi som tar bort specifika organ:

• Kolecystektomi: Borttagning av gallblåsan.
• Hysterektomi med bilateral salpingo-ooforektomi : Borttagning av dina äggledare, äggstockar och livmoder.
• Leverkapsulektomi: Borttagning av en del av leverns yta .
• Omenektomi: Borttagning av fettlagret framför magsäcken .
• Peritonektomi : Borttagning av membranet som bekläder insidan av buken och bäckenet (peritoneum).
• Splenektomi : Borttagning av mjälten.

Vilka komplikationer kan uppstå under operationen?

När man opereras för att ta bort organ finns det alltid en risk för komplikationer som kraftig blödning , infektion eller anastomosläckage . Större operationer kan också orsaka livshotande komplikationer. Det sägs att ungefär en till två procent (1–2 %) av patienterna dör efter större operationer. Därför är det viktigt att diskutera allt detta med din läkare.

Finns det andra behandlingar som inte involverar kirurgi?

Ibland kan din läkare rekommendera andra icke-kirurgiska behandlingar, såsom:

• Aktiv övervakning : Om du har PMP i tidigt stadium, eller om det är en mycket aggressiv form, och risken för operation är större än risken för sjukdomen, kan din läkare föreslå aktiv övervakning. Detta innebär att din läkare regelbundet övervakar din hälsa. De kan göra bilddiagnostiska tester och blodprover för att se om PMP sprider sig.
• Palliativ vård : Om du inte kan genomgå operation kan din läkare rekommendera behandlingar som kemoterapi eller strålbehandling som kan kontrollera PMP-tillståndet och minska symtomen.

För närvarande forskar läkare även på tunntarmstransplantation som behandling för personer med PMP i tunntarmen.

Vilken framtid kan någon med en PMP förvänta sig?

I vissa fall kan kirurgi för att ta bort alla cancerceller i buken hjälpa till att kontrollera sjukdomen under en längre tid . Andra behandlingar kan hjälpa dig att leva med sjukdomen under en längre tid.

När man talar om "överlevnadsgrad" är det viktigaste att komma ihåg att detta är en mycket sällsynt sjukdom. Det betyder att väldigt få personer utvecklar den. Forskare lär sig sin kunskap om den från väldigt små grupper av människor. Om du har denna sjukdom är det bäst att fråga din läkare om denna forskning om "överlevnadsgrad" och hur den påverkar ditt tillstånd.

Hur tar jag hand om mig själv? (Självvård)

Om du har opererats för att ta bort cancerceller eller vissa organ är det viktigt att komma ihåg att din kropp behöver tid och vila för att läka. Om du till exempel opereras för att ta bort mjälten kommer din läkare att förklara hur detta kommer att påverka dig.

Om du väljer palliativ vård kan du behöva genomgå cancerbehandlingar som kemoterapi och strålbehandling resten av livet. Det är viktigt att hålla sig stark och följa läkarens instruktioner noggrant.

Vilken tid ska jag träffa läkaren?

Om du har PMP bör du definitivt informera din läkare i följande fall:

• Om komplikationer uppstår efter behandlingen. Till exempel om det förekommer kraftig blödning efter operationen, eller om det finns tecken på infektion i det kirurgiska såret.
• Om biverkningarna av behandlingen är värre än du förväntat dig.
• Om symtom på `Pseudomyxoma Peritonei` återkommer efter operationen.

Slutligen, det viktigaste budskapet (Take-Home Message)

Pseudomyxoma peritonei (PMP) är en mycket sällsynt och utmanande sjukdom. Experter vet fortfarande inte exakt varför den utvecklas. Du kan ha den under en längre tid och inte märka några större förändringar i kroppen. När symtom uppstår kan de vara så enkla som förstoppning eller uppblåsthet.

Så det kan vara en chock att få veta att dina symtom orsakas av en så sällsynt sjukdom. Det kan vara överväldigande att få veta att behandlingen kommer att innebära operation för att ta bort ett eller flera organ i buken. Det kan vara svårt att förstå allt detta på en gång.

Men oroa dig inte. Dina läkare förstår att du kan ha många frågor – kanske till och med samma frågor flera gånger. När du lär dig mer om dina behandlingsalternativ och överväger dina nästa steg vill de höra allt du tänker på. Det har du rätt till. Att vara i ett gott psykiskt tillstånd hjälper också mycket med behandlingen.

` Pseudomyxoma peritonei, PMP, cancer, bukhålan, mucin, gelémage, blindtarm, kirurgi