Håller din lilla på att bli blå? Det kan vara ett medfött hjärtfel - Låt oss lära oss om (pulmonell atresi)

Glädjen att få hem ett nyfött barn är obeskrivlig, eller hur? Men ibland, tillsammans med den glädjen, finns det stunder då en liten rädsla dyker upp. Varje mamma eller pappa skulle bli orolig om de såg att deras barns läppar och fingertoppar var lite blå. Om de såg något liknande kan det bero på en medfödd hjärtsjukdom. Idag pratar vi om pulmonell atresi , en allvarlig men behandlingsbar hjärtsjukdom.

Enkelt uttryckt, vad är pulmonell atresi?

Det här kanske låter lite komplicerat, men låt oss hålla det enkelt. Vårt hjärta är som ett litet hus med fyra rum. Huvuduppgiften för de två rummen på höger sida av detta hus (höger förmak och kammare) är att samla upp det "smutsiga" blodet som har fått slut på syre när det färdas genom kroppen, och skicka det till lungorna för att rengöras.

Blod skickas till lungorna genom ett stort blodkärl som kallas lungartären . I början av detta blodkärl finns en ventil som fungerar som en dörr. Vi kallar den lungklaffen . När denna dörr öppnas passerar blodet in i lungorna.

Tänk dig nu vad som händer om denna dörr, lungklaffen, inte bildas vid födseln, eller om den är helt stängd? Det är det tillstånd vi kallar pulmonell atresi .

Detta är ett mycket sällsynt tillstånd. Även i ett land som Amerika har bara ett av 6 700 födda barn detta tillstånd.

Andra hjärtfel som kan ses vid detta tillstånd

Ett spädbarn med pulmonell atresi kan ha flera andra hjärtproblem utöver denna huvudsakliga defekt.

• Höger sida av hjärtat utvecklas inte korrekt: Den högra kammaren, som pumpar blod till lungorna, och trikuspidalklaffen ovanför den kan utvecklas inte korrekt och vara små.
• Ett hål i hjärtat: Normalt har ett spädbarn ett litet hål (Foramen Ovale) mellan hjärtats två övre kammare (förmak) när det är i livmodern. Detta stängs efter födseln. Hos vissa spädbarn kan hålet dock förbli öppet. Det kan också finnas ett hål i väggen mellan hjärtats två nedre kammare (ventriklar) (ventrikulär septumdefekt - VSD). Detta hål gör att blod med låg syrehalt kan blandas med blod med hög syrehalt.

Hur vet man om ens barn har detta tillstånd? Symtom

Symtom på pulmonell atresi börjar vanligtvis uppstå inom de första timmarna eller dagarna efter födseln. Det huvudsakliga och lättast igenkännliga symtomet är:Ett tillstånd som kallas cyanos .

Det betyder att barnets läppar, fingertoppar och tår ser blå ut på grund av syrebrist i blodet. Denna blå färg är anledningen till att vissa kallar detta tillstånd för "blått barns syndrom".

Varför händer detta? Orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till detta tillstånd är ännu inte känd . Detta hjärtfel uppstår inom de första 8 veckorna av ett barns utveckling i livmodern. Vissa faktorer har dock visat sig öka risken.

• Genetiska faktorer: Risken är högre om någon i familjen har medfödd hjärtsjukdom eller vissa genetiska sjukdomar (t.ex. DiGeorges syndrom).
• Moderns hälsa under graviditeten:
• Rökning under graviditeten.
• Diabetes kontrolleras inte ordentligt.
• Användning av vissa läkemedel (teratogena läkemedel) som inte är lämpliga att använda under graviditet.
• Föräldrafaktorer:
• Att ha en medfödd hjärtsjukdom hos en av föräldrarna.
• Högre mödraålder.

Hur diagnostiserar läkare denna sjukdom korrekt?

I de flesta fall kan dessa tillstånd identifieras innan barnet är fött, det vill säga genom skanningar som utförs under graviditeten.

• Under graviditeten: Om läkaren har några tvivel om barnets hjärta under en rutinmässig ultraljudsundersökning kommer hen att remittera dig till en speciell undersökning som kallas fosterekokardiografi . Detta gör att barnets hjärtfunktion och struktur kan ses mycket tydligt.

• Efter att barnet är fött: Om läkaren hör ett onormalt ljud (hjärtmumsljud) när hen lyssnar på barnets hjärta, eller om barnet är blått, misstänks denna sjukdom. Sedan görs flera tester för att bekräfta sjukdomen.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Pulmonell atresi bör behandlas så snart den diagnostiseras. Det kan inte botas helt med medicinering. Medicinering och andra metoder används dock för att rädda barnets liv och stabilisera tillståndet tills det är redo för operation. Den slutgiltiga lösningen är att utföra en serie operationer .

1. Omedelbar behandling (läkemedel och ingrepp)

• Behandling: Efter att ett barn har fötts finns det ett speciellt blodkärl (Ductus Arteriosus) som normalt stängs. Ett läkemedel som heter Alprostadil ges via en ven (IV) för att hålla detta blodkärl öppet. När detta blodkärl är öppet kan en del av det syrefattiga blodet gå till lungorna för att få syre. Detta är en tillfällig lösning.
• Ingrepp: Ibland placeras en stent för att hålla blodkärlet öppet. Eller så görs en septostomi för att förstora hålet mellan hjärtats två övre kammare. Dessa görs för att förbättra blodflödet något.

2. Kirurgi (kirurgi)

Vilken typ av operation barnet behöver beror på utvecklingen av hjärtats högra sida och om det finns hål i hjärtat eller inte.

Många barn genomgår en serie av tre steg av öppen hjärtkirurgi , som utförs under de första åren av ett barns liv.

1. Första operationen (BTT-shunt): Detta görs vanligtvis inom de första dagarna efter att barnet är fött. Här ansluts en liten artificiell slang (shunt) till en gren av en huvudartär som förser kroppen med blod, vilket är den artär som transporterar blod till lungorna. Detta skapar en ny väg för blodet att flöda till lungorna.

2. Andra operationen (Glenn-proceduren): Denna operation utförs när barnet är mellan 4 och 8 månader gammalt . Här avlägsnas den tidigare insatta slangen och det syrefattiga blodet från överkroppen ansluts direkt till lungorna.

3. Tredje operationen (Fontan-proceduren): Detta är det sista steget i denna serie operationer. Barnet är mellan 2 och 4 år gammalt.Detta görs däremellan. Här leds även det syrefattiga blodet som kommer från den nedre delen av kroppen direkt till lungorna.

När dessa tre operationer är avslutade går allt syrefattigt blod i kroppen direkt till lungorna för att ta emot syre, istället för att gå till hjärtats högra sida.

Vad händer efter operationen?

Eftersom det är stora operationer kommer barnet att behöva stanna på sjukhuset, på intensivvårdsavdelningen (IVA), i ungefär en vecka eller två. Barnet kommer att behöva saker som en respirator för att hjälpa dem att andas, monitorer för att övervaka deras hjärtfunktion och smärtstillande medel.

Vissa barn kanske inte kan amma efter operationen. I sådana fall ges mjölk genom en nasogastrisk sond. Även efter att du har kommit hem bör du vara noga med ditt barns vikt och tillväxt.

När du blir äldre kan du behöva fler operationer eller andra behandlingar. Regelbundna läkarkontroller är också mycket viktiga eftersom det finns risk för komplikationer som arytmi och hjärtsvikt.