Känner du till pulmonell hypertoni? Låt oss prata om det!

Har du någonsin hört talas om en sjukdom där trycket i lungorna ökar? Detta skiljer sig lite från det höga blodtryck vi vanligtvis pratar om. Läkare kallar detta för "pulmonell hypertension" (PH) , eller högt blodtryck i lungorna. Enkelt uttryckt är det när blodtrycket, eller trycket, inuti venerna som transporterar syrefattigt blod från hjärtat till lungorna (vi kallar dessa "lungartärer") ökar i onödan. Detta är ett ganska allvarligt tillstånd, eftersom det har en stor inverkan på vårt hjärta och våra lungor.

Varför är pulmonell hypertoni (PH) så farlig? Vad händer med vår kropp?

Tänk på vad som händer när trycket inuti venerna som transporterar blod till lungorna ökar. Precis som när en vattenledning blockeras, vilket gör det svårt för vattnet att flöda, blir dessa vener trånga och ibland tjockare. Då måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod till lungorna. Särskilt den högra sidan av hjärtat ("höger kammare") känner av denna belastning mest. Med tiden börjar hjärtat försvagas när det fortsätter att arbeta hårdare. Detta tillstånd kan också orsaka olika problem i kroppen. Till exempel:

• Minskat hemoglobin i blodet ( anemi ).
• Oregelbunden hjärtrytm (”arytmier”).
• Blodproppar i lungornas vener .
• En vätskeansamling runt hjärtat (" perikardiell utgjutning ").

Om en gravid kvinna utvecklar detta tillstånd kan det vara farligt för både modern och barnet. Om det lämnas obehandlat kan tillståndet leda till progressiv hjärtsvikt ("högersidig hjärtsvikt") och till och med vara livshotande. Därför är det mycket viktigt att diagnostisera sjukdomen i ett tidigt skede och påbörja behandling.

Vilka är de huvudsakliga typerna av pulmonell hypertension (PH)?

Världshälsoorganisationen (WHO) har delat in detta tillstånd av "pulmonell hypertension" (PH) i fem huvudkategorier beroende på orsakerna som orsakar det. Låt oss se vad de är. 1. Kategori 1: PH orsakad av "pulmonell arteriell hypertension" (PAH). Vid detta blir blodkärlen som transporterar blod till lungorna ("lungartärerna") förträngda, förtjockade eller stelnade. Detta kan ha olika orsaker. Vissa medicinska tillstånd, till och med vissa mediciner, kan påverka detta. 2. Kategori 2: PH orsakad av problem med vänster sida av hjärtat. Vänster sida av vårt hjärta är den som pumpar blod till hela kroppen. Så om det finns ett problem med vänster sida av hjärtat påverkar det höger sida och det system som transporterar blod till lungorna. Blodet flödar inte ordentligt och blockeras, och trycket i lungvenerna ökar. 3. Kategori 3: PH orsakad av lungsjukdom eller syrebrist ("hypoxi").Vissa lungsjukdomar gör att blodkärlen i lungorna förträngs. Detta orsakar att blodflödet hindras och trycket stiger. 4. Kategori 4: PH orsakad av hinder i lungorna. Blodproppar i lungorna eller ärrbildning från dem hindrar blodflödet. Detta belastar höger sida av hjärtat, vilket ökar blodtrycket i lungorna. 5. Kategori 5: PH orsakad av andra sjukdomar. Detta PH-tillstånd kan uppstå vid andra sjukdomar, såsom vissa blodsjukdomar och ämnesomsättningsrubbningar. Det är dock ännu inte klart exakt hur dessa sjukdomar orsakar PH.

Vem drabbas mest av detta tillstånd 'pulmonell hypertension' (PH)?

Pulmonell hypertension (PH) kan drabba vuxna i alla åldrar. Personer med hjärt- eller lungsjukdom löper högre risk att utveckla det. Det kan också vara vanligare hos personer med andra tillstånd. Till exempel:

• Nästan 100 % av personer med svår mitralisklaffsjukdom.
• Cirka 65 % av personer med aortaklaffsjukdom (en annan hjärtklaffsjukdom).
• Cirka 30 % av personer med sklerodermi (en sjukdom där huden och bindväven förhärdas).
• Cirka 20–40 % av personer med sicklecellanemi .
• Ungefär en av 200 personer är hiv- smittade.

Det drabbar vanligtvis vuxna. Men i mycket sällsynta fall kan även nyfödda barn utveckla detta tillstånd ("Persistent pulmonell hypertension hos nyfödden - PPHN"). Om detta händer måste barnet behandlas på intensivvårdsavdelningen. Världsomfattande uppskattas det att ungefär en av tio vuxna över 65 år har detta PH-tillstånd. Det betyder att det kan vara vanligare än vi tror.

Vilka är de tidiga symtomen på pulmonell hypertension (PH)?

Ofta är det första symtomet andnöd, eller väsande andning . Du kan uppleva denna andnöd under normala dagliga aktiviteter, som att gå i trappor, bära matvaror eller träna. Du kanske inte har några symtom till en början. När symtomen uppstår kan de vara mycket milda. Men med tiden kan dessa symtom bli allvarligare och göra det svårt att utföra dina normala aktiviteter.

Vilka symtom uppstår när sjukdomen fortskrider?

När ditt pH-värde ökar kan du uppleva andnöd även när du står stilla. Detta kan åtföljas av symtom som:

• Blå läppar eller hud.
• Bröstsmärta eller tryck över bröstet.
• Känner sig yr eller svimfärdig.
• Känner mig trött hela tiden (`Trötthet ).
• Maten är smaklös.
• Smärta i övre högra sidan av magen.
• Känns som att ditt hjärta slår fort.
• Svullnad i vrister, ben eller buken (”ödem”).

Dessa symtom gör det mycket svårt att motionera och utföra dagliga sysslor.

Finns det några stadier av pulmonell hypertension (PH)?

Ja, Världshälsoorganisationen (WHO) har identifierat fyra huvudstadier av PH. Dessa kallas "funktionella klasser". Dessa bestäms av de symtom du upplever och hur mycket du kan utföra dina dagliga aktiviteter. Allt eftersom sjukdomen fortskrider blir symtomen mer uttalade och stör ditt dagliga liv.

• Klass 1: Inga symtom.
• Klass 2: Inga symtom i vila, men visst obehag eller smärta vid normala aktiviteter, såsom att utföra hushållssysslor eller gå i trappor.
• Klass 3: Du kanske fortfarande mår bra när du bara sitter och sitter. Men det är väldigt svårt att utföra vanliga uppgifter nu. Du är för trött och stressad.
• Klass 4: Symtomen förekommer även när man står stilla. Symtomen förvärras när man försöker utföra normala aktiviteter.

Vilka är orsakerna till pulmonell hypertension (PH)?

Det finns många olika orsaker till pH. Det beror på vilken typ av pH du har. Olika sjukdomar, underliggande hälsotillstånd och även miljöfaktorer (gifter, vissa mediciner) kan orsaka det.

Kategori 1: Orsaker till pulmonell arteriell hypertension (PAH)

• Medfödd hjärtsjukdom .
• Vissa viktminskningsmediciner (t.ex. läkemedlet "fen-fen", som kan orsaka PAH även efter flera års användning).
• Genetiska mutationer .
• "Glykogenlagringssjukdomar".
• HIV-infektion.
• Leversjukdom .
• Lupus sjukdom.
• Portalhypertension (ökat tryck i venerna som leder till levern).
• Sällsynta lungvenssjukdomar såsom "pulmonell kapillär hemangiomatos" och "pulmonell veno-ocklusiv sjukdom".
• Schistosomiasis (en sjukdom orsakad av en parasit).
• Sklerodermi sjukdom.
• Användning av droger som metamfetamin.

Vissa personer kan utveckla PAH utan uppenbar orsak. Detta kallas "idiopatisk".

Kategori 2: Orsaker till pH orsakad av störningar i vänster hjärthalva

Hjärtsjukdom är en vanlig orsak till pH. Eftersom vänster och höger sida av hjärtat samverkar, kommer ett problem på vänster sida att påverka höger sida också.

• AortaklaffsjukdomDetta är ett problem med ventilen mellan hjärtats huvudsakliga pumpkammare ("vänster kammare") och aorta (kroppens största blodkärl).
• Vänstersidig hjärtsvikt : Hjärtats vänstra sida kan inte pumpa blod ordentligt.
• Vänsterkammarhypertrofi (förtjockning av vänster kammares väggar) : Detta gör det svårt för hjärtat att pumpa blod effektivt.
• Mitralisklaffsjukdom : Ett problem med klaffen som gör att blod kan flöda från vänster förmak till vänster kammare i hjärtat.

Kategori 3: Orsaker till pH orsakad av lungsjukdom eller syrebrist (hypoxi)

• Kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) : Detta inkluderar sjukdomar som kronisk bronkit och emfysem. Dessa gör det svårt att andas.
• Interstitiell lungsjukdom : Ärrbildning (fibros) uppstår i lungvävnaden.
• Obstruktiv sömnapné : Detta orsakar att luftvägarna blockeras regelbundet under sömnen, vilket minskar mängden syre kroppen får.

Kategori 4: Orsaker till pH på grund av obstruktion i lungorna

Detta orsakas huvudsakligen av ett tillstånd som kallas "kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) . Det är när blodproppar bildas och ärrvävnad bildas i lungvenerna. Ibland kan detta tillstånd orsakas av ärrbildning orsakad av "lungemboli" (en blodpropp som fastnar i lungorna).

Kategori 5: Orsaker till PH orsakad av andra sjukdomar

PH kan orsakas av ett antal andra sjukdomar, och forskare förstår fortfarande inte helt hur det händer.

• Gauchers sjukdom (en metabolisk sjukdom).
• Njursjukdom.
• Langerhans cellhistiocytos (en sjukdom som orsakar ärrbildning och tumörer i lungorna hos vuxna).
• Sarkoidos (ett inflammatoriskt tillstånd som oftast drabbar lungorna och lymfkörtlarna).
• Sköldkörtelsjukdom.
• Tumörer : Tumörer, oavsett om de är cancerösa eller godartade, kan orsaka tryck på venerna i lungorna.

Hur diagnostiseras pulmonell hypertension (PH)?

Din läkare kommer att undersöka dig och, om nödvändigt, utföra flera tester för att avgöra om du har PH. Först kommer din läkare att göra en fysisk undersökning . Där,

• De frågar om din hälsohistoria och dina symtom.
• Kontrollera för jugularvenös utspändhet (detta kan vara ett tecken på högersidig hjärtsvikt).
• För att kontrollera leverns storlek, känn på övre högra sidan av buken.
• Hjärtat och lungorna lyssnas på med stetoskop.
• Kontrollera buken, vristerna och benen för svullnad (ödem).
• Blodtrycket mäts.
• En pulsoximeter mäter syrehalten i blodet.

PH-symtom kan vara svåra att diagnostisera eftersom de liknar dem vid andra tillstånd. Därför kan din läkare utföra ytterligare tester efter en fysisk undersökning. Du kan också bli remitterad till en lungspecialist (pulmonolog) eller en hjärtspecialist (kardiolog).

Vilka tester används för att diagnostisera PH?

• Höger hjärtkateterisering: Även kallad lungartärkateterisering, mäter detta trycket i lungvenerna och mängden blod som hjärtat kan pumpa per minut. Detta är det viktigaste testet för att bekräfta pH.
• Doppler-ekokardiogram: Detta är en skanning med ljudvågor. Den kan visa hur hjärtats högra kammare fungerar och hur blodet flödar genom klaffarna. Detta gör det möjligt för läkaren att beräkna det systoliska lungartärtrycket.
• Blodprov: Dessa kontrollerar saker som organfunktion, hormonnivåer och infektioner. Dessa inkluderar tester som "Complete Metabolic Panel" och "Complete Blood Status".
• CT-skanning av bröstkorgen: Kontrollerar blodproppar och andra lungproblem.
• Röntgen av bröstkorgen: Detta kan användas för att se om hjärtats högra sida eller lungvenerna är större än normalt.
• Sömntest (`Polysomnogram - PSG`): Ett test över natten för att se om du har `sömnapné`.
• Pulmonell ventilation/perfusion (VQ) scan: Kontrollerar blodproppar i lungorna.

Din läkare kan också utföra ett sexminutersgångtest . Detta mäter hur mycket träning du kan tolerera och hur mycket syre det finns i ditt blod under träning. Detta kan ge dig en uppfattning om ditt pH-värde är milt eller svårt.

Vilka behandlingar finns det för pulmonell hypertension (PH)?

Behandling av PH beror på vilken typ av PH du har och dina andra hälsotillstånd. Ditt medicinska team kommer att utveckla en behandlingsplan som är bäst för dig. För närvarande finns det bara två typer av PH som kan behandlas direkt:

• Pulmonell arteriell hypertoni (PAH)
• Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)

Andra typer av PH behandlas genom att kontrollera de underliggande medicinska tillstånden som orsakar dem. Behandling av pulmonell arteriell hypertension (PAH):

• Kalciumkanalblockerare: Dessa läkemedel hjälper till att minska blodtrycket i lungvenerna och i hela kroppen.
• Diuretika ("vätskedrivande medel"): Hjälper till att avlägsna överflödig vätska från kroppen.
• Syrebehandling: Detta kan vara nödvändigt om det inte finns tillräckligt med syre i blodet.
• Pulmonella vasodilatorer:Dessa läkemedel slappnar av lungvenerna och öppnar upp dem bättre. Detta förbättrar blodflödet och minskar belastningen på hjärtat.

Behandling för CTEPH:

• Antikoagulantia (läkemedel som förhindrar blodkoagulering).
• Ballongförmaksseptostomi (BAS): Även om detta vanligtvis görs för spädbarn med allvarliga hjärtfel, används det också för att stabilisera vuxna med PH tills en lungtransplantation kan erhållas.
• Ballongpulmonell angioplastik (BPA): Detta är en procedur som använder en kateter för att vidga lungartärerna. Det görs för personer som inte kan genomgå större operationer.
• Medicinering: Ett läkemedel som kallas "Löslig guanylatcyklasstimulator (SGCS)" kan hjälpa till att kontrollera sjukdomsförloppet.
• Pulmonell endarterektomi (PEA): Detta är en operation. Den tar bort blodproppar från lungorna. Detta är för närvarande det enda sättet att helt bota PH. Det kan dock bara göras på personer med CTEPH.

pH orsakad av hjärt- eller lungsjukdom behandlas genom att kontrollera den underliggande sjukdomen, så behandlingsplaner kan variera kraftigt från person till person.

Kom ihåg att du måste prata med din läkare och bestämma vilken behandling som är bäst för dig.

Vissa personer med svår PH kan behöva genomgå en lungtransplantation som en sista utväg.

Hur hanterar man läkemedel vid pulmonell hypertension (PH)?

Du kanske tar flera läkemedel mot pH och andra tillstånd. Det kan vara svårt att komma ihåg allt detta och göra det ordentligt. Här är några tips:

• Känn till namnen på alla läkemedel du tar och hur de fungerar. Gör en lista och ha den alltid med dig.
• Ta din medicin vid samma tidpunkt varje dag. Om du missar en dos, ta inte två doser för att kompensera för den. Ring din läkare och fråga vad du ska göra.
• Ta inte receptfria läkemedel utan att rådfråga din läkare. Vissa läkemedel mot förkylning, hostproblem och feber, såväl som smärtstillande medel, kan orsaka problem för personer med hjärtsjukdom.
• Ta inte medicin som är märkt som olämplig för personer med högt blodtryck.
• Sluta inte ta någon medicin eller ändra dosen utan att rådfråga din läkare.
• Undvik att använda örttillskott och örtteer. De kan interagera med vissa läkemedel du tar.

Hur ser utsikterna ut för någon med pulmonell hypertension (PH)?

Detta varierar från person till person. Det beror på:

• Orsaken till PH.
• Hur snabbt sjukdomen diagnostiserades.
• Symtomens svårighetsgrad.
• Andra samtidiga sjukdomar.

Många typer av pulmonell hypertension (PH) kan inte botas helt. Läkare ordinerar läkemedel för att minska symtom, förbättra livskvaliteten och kontrollera sjukdomsprogressionen. Vissa personer med CTEPH kan dock botas med kirurgi. Om den lämnas obehandlad kan pulmonell hypertension (PH) leda till högersidig hjärtsvikt och så småningom dödsfall. Därför kan rätt behandling hjälpa dig att leva längre och upprätthålla en god livskvalitet.

Vilka saker ökar risken för att utveckla pulmonell hypertension (PH)?

• Exponering för asbest.
• Har en familjehistoria av blodproppar.
• Att ha en familjemedlem med pulmonell hypertension (PH).
• Bor på höga höjder över havet.
• Rökning och användning av tobaksprodukter.
• Vissa läkemedel som används för viktminskning (t.ex. "fen-fen" - "dexfenfluramin" och "fentermin").
• Vissa läkemedel mot cancer och depression.
• Droganvändning.

Dessutom löper personer med dessa tillstånd högre risk:

• Blodproppar i lungornas vener.
• Bindvävssjukdom.
• `Downs syndrom`.
• Gauchers sjukdom.
• Hjärtsjukdom.
• `HIV`.
• Leversjukdom.
• Lungsjukdomar.

Kan pulmonell hypertension (PH) förebyggas?

pH kan inte alltid förebyggas. Vissa riskfaktorer ligger utanför vår kontroll. Om du har riskfaktorer kan din läkare rekommendera vissa tester för att kontrollera din hjärt- och lungfunktion. Du kan minska risken för pH genom att göra allt du kan för att förebygga eller kontrollera andra medicinska tillstånd.

• Gör en träningsplan. Fråga din läkare vilka övningar som är säkra för dig.
• Följ en hjärtvänlig kost. Undvik mat med högt saltinnehåll, olja, socker och artificiella livsmedel.
• Sluta röka och använda tobak. Dessa är viktiga riskfaktorer för hjärt- och lungsjukdomar.
• Ta mediciner mot blodtryck och andra sjukdomar exakt enligt läkarens ordination.

Vilken typ av uppföljande vård bör jag få?

Prata med din läkare om hur du ska hantera och övervaka ditt tillstånd. Din läkare kommer att informera dig om när du behöver komma för tester och kontroller. Tala omedelbart om för din läkare om du utvecklar några nya symtom eller om dina symtom förändras. Prata också med din läkare om:

• Familjeplaneringsmetoder och huruvida graviditet är säkert. Graviditet är riskabelt för personer med PH.
• Bygg en nödväska. Personer med PH behöver alltid ha vissa föremål och information nära till hands.
• Utöva.Fråga vad som är säkert för dig, hur du kan införliva träning i ditt dagliga liv och vilka övningar du ska undvika.
• Säsongsvacciner (såsom influensa, lunginflammation).
• Stödgrupper eller rådgivning. När du anpassar dig till att leva med PH kan du uppleva en mängd olika känslor.
• Resplaner. Du kan behöva vidta särskilda försiktighetsåtgärder om du reser med flyg. Du bör också vara försiktig när du reser till höga höjder.

Vilka kostförändringar bör jag göra?

Din läkare kommer att ge dig specifika rekommendationer. En viktig sak är att minska ditt saltintag (natriumintag). Det betyder:

• Sluta tillsätta salt vid bordet och använda "kryddsalt".
• Undvik rökt, saltat och konserverat kött och fisk.
• Välj livsmedel som är märkta "lågt natrium" (lågt saltinnehåll).
• Begränsa snabbmat och hämtmat.

Andra kostförändringar:

• Ät mer fiberrik mat (fullkorn, kli, frukt, grönsaker).
• Ät mat rik på kalium (russin, bananer, apelsiner).
• Ät mat rik på magnesium (jordnötter, tofu, broccoli).
• Begränsa livsmedel som innehåller raffinerat socker, mättat fett och kolesterol.

När ska jag träffa läkaren?

Prata med din läkare om du har någon av dessa frågor:

• Snabb hjärtrytm (mer än 120 slag per minut).
• Om du har en luftvägsinfektion eller en förvärrad hosta.
• Om du ofta känner dig yr eller svimfärdig.
• Bröstsmärta eller obehag vid fysisk aktivitet.
• Extrem trötthet eller oförmåga att utföra normala uppgifter.
• Illamående eller aptitlöshet.
• Rastlöshet eller förvirring.
• Om du har ökad andnöd, särskilt när du vaknar på morgonen.
• Om det finns ökad svullnad i vrister, ben eller buken.
• Om du har svårt att andas under normala aktiviteter eller bara vid stillstånd.
• Viktökning (cirka 1 kilo på en dag, eller cirka 2,5 kilo på en vecka).

När ska jag åka till akutmottagningen?

Om något liknande händer, åk omedelbart till akuten eller ring 1990:

• Om hjärtfrekvensen är för snabb (120-150 slag per minut) och inte saktar ner.
• Om du förlorar medvetandet och svimmar.
• Om du tar intravenösa läkemedel såsom prostacykliner genom en Hickman-kateter finns det risker som infektion, kateterförskjutning, läkemedelsläckage, blödning eller fel på IV-pumpen.
• Om andnöden inte minskar även när du bara står stilla.
• Om du plötsligt upplever svår bröstsmärta.
• Om du plötsligt får svår huvudvärk.
• Om du plötsligt upplever svaghet eller domningar i dina armar och ben.

Slutligen, det viktigaste budskapet

Att få diagnosen pulmonell hypertoni (PH) kan vara en förvirrande upplevelse. Det tar tid att förstå vad det är, vad som händer i din kropp och hur du kommer att leva med det framöver. Prata med din läkare för att få det stöd du behöver. Involvera din familj och dina vänner i dina livsstilsförändringar. Berätta för dem om ditt tillstånd. Tveka aldrig att be om hjälp och lita på andra när du anpassar dig till detta nya normala . Du är inte ensam. Du kan hantera detta tillstånd väl med korrekt medicinsk rådgivning och en positiv attityd. Pulmonell hypertoni, PH, Pulmonell hypertoni, Hjärtsjukdom, Lungsjukdom, Andningssvårigheter, Andningssjukdom