Vad är Sneddons syndrom? Har du sådana här fläckar på huden? Låt oss prata!

Har du någonsin märkt att vissa människor har lila fläckar på huden, särskilt på extremiteterna, i ett nätliknande mönster? Ibland klagar de också på yrsel och huvudvärk. Idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som har liknande symtom, men ingen pratar så mycket om det. Detta kallas Sneddons syndrom.

Vad är Sneddons syndrom? Enkelt uttryckt...

Enkelt uttryckt är Sneddons syndrom en sjukdom som drabbar de små och medelstora blodkärlen i kroppen. Tänk på dessa blodkärl som rör som transporterar vatten. Vid denna sjukdom växer det släta cellskiktet inuti dina blodkärl, medicinskt kallat endotelet, snabbare och mer än det borde. Vad händer då? Dessa extra celler minskar utrymmet inuti blodkärlen, precis som när smuts fastnar i ett rör blir det svårt för vatten att rinna. Detta gör att blodflödet hindras.

Detta är ett tillstånd som behöver övervakas ett tag, eftersom det kan förvärras successivt med tiden. Personer med detta tillstånd löper ökad risk för blodproppar. De kan också utveckla hudproblem och neurologiska problem. Det kallas ibland Sneddon-Champions syndrom. Ett annat namn är livedo reticularis racemosa. Detta tillstånd kan orsaka stroke och transitorisk ischemisk attack (TIA) hos vissa personer.

Hur vanligt är detta tillstånd? Bland vilka är det vanligast?

Faktum är att Sneddons syndrom är en mycket sällsynt sjukdom. Statistiskt sett uppskattas det att endast fyra personer av en miljon utvecklar det varje år. Det är ungefär ett av två och ett halvt hundra tusen.

Dessutom är tillståndet vanligare hos kvinnor än hos män. Omkring 80 % av personer med Sneddons syndrom är kvinnor. De får vanligtvis diagnosen runt 40 års ålder.

Vilka är symtomen på detta? Hur känner man igen det?

En person med Sneddons syndrom kan uppleva en mängd olika symtom. Alla dessa symtom uppträder dock inte samtidigt. Vissa symtom kan uppstå flera år efter att neurologiska problem uppstått. Eller så kan vissa personer först uppleva ögonproblem eller huvudvärk. Här är några av symtomen:

• Ett mönster som ett nät på huden:Detta är det första symptomet som många märker. Huden utvecklar en serie rödlila fläckar, liknande fisknät eller mönstren på vissa ormar. Detta är inte smärtsamt. Om dessa fläckar dyker upp på dina armar och ben, dyker upp i kylan och försvinner när du värmer upp kallas det livedo reticularis. Men om detta mönster dyker upp på bröstet, magen eller skinkorna och inte försvinner ens när du värmer upp kallas det livedo racemosa.
• Huvudvärk: Frekvent, ibland svår huvudvärk kan förekomma.
• Yrsel: En känsla av att snurra.
• Stroke och TIA: Som tidigare nämnts är dessa några av de allvarligaste.
• Förändringar i beteende och tänkande: Det kan ske förändringar i din personlighet, ditt sätt att tänka och din förmåga att minnas.
• Njurproblem: Detta är lite mindre vanligt, men vissa personer kan också ha njurproblem.

Det viktigaste är att om du har ett eller två av dessa symtom, särskilt om du har huvudvärk och yrsel tillsammans med det nätliknande hudmönstret, bör du definitivt uppsöka läkare för råd.

Varför uppstår Sneddons syndrom? Vad är orsaken?

Detta är faktiskt något som läkare fortfarande inte kan utreda. Den exakta orsaken till Sneddons syndrom har ännu inte hittats. Det är därför det kallas idiopatisk, vilket betyder att orsaken är okänd. Men eftersom denna sjukdom har observerats förekomma i vissa familjer misstänks det att det kan finnas en genetisk komponent .

I vissa fall kan Sneddons syndrom också förekomma tillsammans med andra autoimmuna tillstånd . En autoimmun sjukdom är helt enkelt ett tillstånd där kroppens immunförsvar attackerar kroppens egna celler. Om du har Sneddons syndrom kan det vara förknippat med ett av följande tillstånd:

• Lupus
• Antifosfolipidsyndrom
• Behçets sjukdom
• Blandad bindvävssjukdom

Hur diagnostiseras detta? Vilka tester görs?

Om din läkare misstänker att du har Sneddons syndrom baserat på dina symtom kommer hen att beställa flera olika tester. Dessa tester kommer att leta efter:

• Ditt blod: Kontrollera om det finns tecken på autoimmuna sjukdomar och problem med blodkoagulationen.
• Ditt hjärta: Kontrollera hur blodet flödar genom ditt hjärta och dina blodkärl.
• Din hjärna:Kontrollera om det finns hjärnskador. Det kan bero på en stroke.
• Din hud: En liten bit hud tas och undersöks (hudbiopsi) för att se om det finns några cellförändringar som är karakteristiska för denna sjukdom.

Dessa tester kan innefatta specialiserade bilddiagnostiska tester . Till exempel:

• MR-skanningar (magnetisk resonanstomografi - MR-skanningar)
• CT-skanning `(datortomografi - CT-skanningar)`
• Angiogrammer (en speciell röntgenundersökning för att undersöka blodkärlens tillstånd)

Läkare kan endast bekräfta denna sjukdom korrekt efter att ha genomfört alla dessa tester.

Hur behandlas det? (Behandling) Vilka alternativ finns det?

Det bästa sättet att behandla Sneddons syndrom är fortfarande inte helt klarlagt. En anledning till detta är att det finns så få personer med tillståndet att det är svårt att hitta tillräckligt många personer för att genomföra stora kliniska prövningar.

Det finns dock olika behandlingsalternativ beroende på sjukdomens symtom. Till exempel kan din läkare ordinera läkemedel som:

• Antikoagulantia eller trombocythämmande läkemedel: Dessa förhindrar blodkoagulering och underlättar blodflödet.
• Vasovidgande medel: Till exempel nifedipin. Dessa vidgar blodkärlen och ökar blodflödet. Detta ger vanligtvis lindring av hudsymtom.
• Angiotensinkonverterande enzymhämmare (ACE-hämmare): Dessa hjälper till att stoppa den onormala tillväxten av de endotelceller som nämnts tidigare.

Viktigt: Om du har Sneddons syndrom bör du helt undvika att röka och använda p-piller som innehåller östrogen. Dessa kan förvärra tillståndet.

Finns det ett sätt att förebygga denna sjukdom?

Tyvärr finns det, baserat på aktuell information, inget sätt att förebygga Sneddons syndrom. Eftersom den exakta orsaken inte är känd är det svårt att säga hur man kan förebygga det.

Vad kommer att hända om denna situation kvarstår? (Prognos) Vad kan vi förvänta oss av framtiden?

I många fall orsakar Sneddons syndrom förändringar i nervsystemet. Till exempel kan minnesförlust och talsvårigheter utvecklas gradvis över tid. I vissa fall kan personer med Sneddons syndrom också få diagnosen tidig demens. Därför är det viktigt att vara medveten om dessa symtom.

Finns det ett fullständigt botemedel?

Enligt aktuell medicinsk information, Sneddons syndromEtt fullständigt "botemedel" har ännu inte hittats. Behandlingar syftar till att kontrollera symtomen och försöka förhindra att sjukdomen förvärras.

När bör du söka läkarhjälp?

Om du har symtom på Sneddons syndrom, såsom nätliknande hudmönster, huvudvärk och yrsel, kontakta omedelbart läkare. Vänta inte, särskilt inte om du har andra symtom utöver hudfläckarna.

Om du redan har fått diagnosen Sneddons syndrom, om du utvecklar nya symtom eller om du känner att dina symtom förvärras, informera din läkare omedelbart.

Om du upplever några symtom på stroke, dröj inte. Ring 112 omedelbart (i Sri Lanka, 1990 Suwaseriya Ambulance Service) eller åk till närmaste sjukhus akutmottagning. Symtom på stroke kan inkludera:

• Plötslig svår huvudvärk.
• Synproblem (såsom synförlust på ena ögat, dimsyn på båda).
• Domningar eller svaghet på ena eller båda sidorna av kroppen.
• Svårigheter att gå.
• Svårigheter att tala eller förstå vad andra säger.

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Sneddons syndrom är ett sällsynt och potentiellt allvarligt tillstånd. Om du dock diagnostiseras med detta tillstånd, följ läkarens instruktioner noggrant. Ta din medicin i tid, kom till dina uppföljningsbesök och missa inga testscheman.

Du kan hjälpa dig själv genom att anamma en hjärtvänlig livsstil. Det innebär att äta en balanserad kost, motionera och undvika rökning och östrogeninnehållande preventivmedel. Dessa saker kan bidra mycket till att kontrollera ditt tillstånd. Oroa dig inte, du kan leva med detta tillstånd med rätt medicinsk behandling och livsstilsförändringar.

Sneddons syndrom, blodkärlssjukdom, hudfläckar, stroke, neuropati, livedo reticularis, blodproppar