Finns det ett stort problem i din kropp? Låt oss lära oss om Waterhouse-Friderichsens syndrom!

Har du någonsin hört talas om att två små körtlar i kroppen slutar fungera, och att det kan ha stor inverkan på ditt liv? Idag ska vi prata om ett så farligt tillstånd, och om det inte behandlas snabbt kan det vara dödligt. Detta kallas Waterhouse-Friderichsens syndrom. Även om namnet kan verka lite långt, låt oss prata enkelt om vad det är, varför det händer och hur man överlever.

Vad är detta för något med Waterhouse-Friedrichsens syndrom?

Enkelt uttryckt är Waterhouse-Friderichsens syndrom (WFS) ett mycket allvarligt tillstånd. Det som händer är att dina binjurar , som är två små körtlar som sitter ovanför dina njurar, blöder (vi kallar detta "binjureblödning") och en eller båda av dessa körtlar slutar fungera. Oftast orsakas detta av en allvarlig infektion. Om de lämnas obehandlade slutar dessa binjurar nästan helt att producera hormonet kortisol, vilket är viktigt för vår kropp. Detta är vad vi kallar en binjurekris . För att vara exakt är det en nödsituation!

Det finns ett annat namn för detta, nämligen "hemorragisk adrenalit". Det betyder att binjurarna blöder och blir inflammerade.

Hur vanligt är detta tillstånd?

Faktum är att Waterhouse-Fridericksons syndrom är mycket ovanligt . Obduktioner visar vanligtvis att detta tillstånd endast orsakar cirka 1 % av dödsfallen. Det betyder att det inte är en sjukdom som drabbar alla, men om den uppstår är den mycket farlig.

Vilka är symtomen på denna sjukdom?

Tänk dig att du plötsligt får ett virus eller en bakterie och utvecklar detta WFS-tillstånd. Sedan kan du plötsligt börja visa symtom på en infektion. Vet du vad det är?

• Jag får hög feber.
• Kroppen känns kall och huttrar (frossa).
• Mitt huvud gör väldigt ont.
• Jag ska kräkas, jag ska kräkas.
• Musklerna i min kropp värker, särskilt på ställen som ländryggen, magen och benen.
• Mina leder värker.
• Ibland kan det förekomma medvetslöshet (synkope).

När denna blödning börjar påverka inte bara binjurarna utan även andra delar av kroppen, kan andra symtom uppstå. Dessa inkluderar:

• Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC): Det här låter lite komplicerat, eller hur? Enkelt uttryckt är det en sjukdom där blodkoagulationsprocessen i hela kroppen går i stå. När en blodpropp bildas på ett ställe kan den inte stoppa blödningen på ett annat ställe.
• Hudutslag:Ibland kan de uppträda på huden som små prickar eller stora fläckar.
• Septisk chock: Detta är ett tillstånd där blodtrycket sjunker farligt lågt på grund av infektion, vilket gör att kroppens organ inte får tillräckligt med blod. Detta är också mycket farligt.

Vilka är symtomen på binjureblödning?

WFS är associerat med binjureblödning, vilket kan åtföljas av andra symtom:

• Magont.
• Smärta i området ovanför midjan, under revbenen (länden).
• Sjukdomskänsla, obehagskänsla.
• Tröghet.
• Illamående och kräkningar.
• Diarre.

Vad orsakar detta?

I de flesta fall är den främsta orsaken till Waterhouse-Fridericksons syndrom bakteriella och virusinfektioner (sepsis) . Mer exakt kommer en bakterie in i kroppen och sprider sig i hela kroppen utan att kontrolleras.

Vissa typer av bakterier kan vara särskilt känsliga för detta. Här är några exempel:

• Pseudomonas aeruginosa
• Meningokockbakterier: Detta är den farligaste som kan orsaka WFS.
• Streptococcus pneumoniae
• `Haemophilus influenzae`
• Escherichia coli (E. coli)
• `Staphylococcus aureus`

Många andra typer av bakterier kan orsaka detta.

Även vissa typer av virus kan orsaka detta:

• Cytomegalovirus (CMV)
• Parvovirus (Parvovirus)
• Epstein-Barr-virus
• Ebolavirus (Ebolavirussjukdom)
• Varicella-zoster-virus (detta orsakar sjukdomar som vattkoppor och herpes)

Utöver dessa infektioner finns det några andra riskfaktorer för att utveckla WFS:

• Användning av antikoagulantia. Dessa ökar risken för blödning.
• Trombocytopeni: Detta innebär en minskning av antalet blodplättar (celler som hjälper blodet att koagulera) i blodet.
• Binjurarna har skadats på något sätt.

Vem är mest drabbad av den här situationen?

Waterhouse-Fridericksons syndrom är mer sannolikt att utvecklas hos små barn än hos vuxna . Därför bör du vara mycket försiktig om ett litet barn utvecklar symtom som feber och värk i kroppen.

Vilka komplikationer kan detta orsaka?

Detta är det viktigaste. Om det inte behandlas snabbt och korrekt är Waterhouse-Fredricksons syndrom dödligt. Det betyder att det kan vara livshotande. Så detta bör behandlas som en nödsituation.

Hur diagnostiseras denna sjukdom?

För att diagnostisera denna sjukdom behöver du definitivt hjälp av en läkare. Läkaren kommer att fråga dig om dina symtom, fråga om dina tidigare sjukdomar och sedan undersöka din kropp.

Men att diagnostisera WFS kan vara lite svårt, eftersom dess symtom är mycket lika de vid septisk chock . För att bekräfta om det är WFS kommer läkaren därför att beställa olika tester.

Vilka tester används för att diagnostisera sjukdomen?

För att bekräfta om det finns en infektion kan läkaren utföra följande tester:

Bilddiagnostiska tester

• En ultraljudsundersökning eller datortomografi (CT) kan göras för att kontrollera blodansamlingar i binjurarna. Dessa skanningar tar bilder av kroppens insida, så att man tydligt kan se blödande områden.

Blodprover

• Ett blodprov kan säkert avgöra om du har en bakteriell infektion. Detta innebär att man tar en liten nål från en ven i armen, tar en liten mängd blod och undersöker det i mikroskop. Detta kommer att leta efter tecken på infektion.

Test för meningokockbakterier

Om läkaren tror att orsaken är meningokockbakterier kan hen göra tester som dessa:

• Ryggmärgspunktion/lumbalpunktion: Detta innebär att en tunn nål förs in i ländryggen, mellan två kotor, och en liten mängd ryggmärgsvätska tas. Detta kan låta skrämmande, men läkare gör det försiktigt.
• Hudbiopsi: Om du har en lesion på huden tas en liten bit hud från lesionen och undersöks.
• Gramfärgningstest: Ett prov tas från ett misstänkt område (t.ex. ett sår) för att leta efter bakterier.
• Urinanalys: Du kommer att bli ombedd att urinera i en speciell behållare. Urinprovet kommer sedan att testas för tecken på infektion.

Akuta binjurekristest

Dessa tester hjälper till att avgöra om du upplever en binjurekris , ett tillstånd där binjurarna inte fungerar korrekt:

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) stimuleringstest: I detta test ger din läkare dig en liten injektion av ett hormon som kallas ACTH. Sedan, 30 till 60 minuter senare, tar de ett blodprov för att se hur dina binjurar reagerar på ACTH. Detta är ett test som mäter hur väl dina binjurar fungerar.
• Blodsockertester:En liten mängd blod tas och mängden socker (glukos) i blodet mäts. Sockernivåerna kan vara låga under en binjurekris.
• Kortisoltest: Ett prov av ditt blod, urin, saliv eller en kombination av två eller tre av dessa tas för att kontrollera hur mycket kortisol dina binjurar producerar.
• pH-blodtest: Ett blodprov tas och dess syra-basnivå (pH) mäts. Detta kan göras med ett arteriellt blodgastest (ABG) eller en elektrolytpanel. Normalt bör blodets pH ligga mellan 7,35 och 7,45.
• Kaliumblodprov: Ett blodprov för att mäta mängden kalium i blodet. Kalium är ett näringsämne som hjälper våra nerver och muskler att fungera korrekt. Dessa nivåer kan förändras under en binjurekris.
• Natriumblodprov: Ett blodprov mäter mängden natrium i ditt blod. Natrium är också viktigt för att dina nerver och muskler ska fungera korrekt. Dessa nivåer kan också variera.

Hur behandlas detta?

Om du har WFS kan du också ha sepsis . Så det första läkarna kommer att göra är att ge dig antibiotika direkt medan de gör tester för att ta reda på exakt vad som orsakade WFS. De kommer också att övervaka dina elektrolyt- (salt-) och vätskenivåer.

När symtomen på sepsis är under kontroll kommer läkare att börja ge dig läkemedel som kallas glukokortikoider och mineralokortikoider . Dessa är steroidhormoner. Glukokortikoider verkar för att minska inflammation i kroppen. Mineralokortikoider verkar för att reglera kroppens salt- och vätskenivåer. Enkelt uttryckt är de som att ge dig hormoner som dina binjurar borde producera, men inte gör det.

Du kan behöva en blodtransfusion eller ett ingrepp som kallas angioembolisering . Detta innebär att man använder ett angiogram och en blodpropp (embolisering) för att identifiera och blockera artärerna som förser binjurarna med blod. Detta görs för att stoppa blödningen.

Viktigast av allt är att många människor efter WFS kommer att behöva ta ytterligare hormonmediciner resten av sina liv , eftersom när binjurarna väl är skadade kanske de inte längre kan producera hormoner ordentligt.

Hur snabbt kommer jag att må bättre efter behandlingen?

De flesta börjar må bättre inom en vecka eller två efter att behandlingen påbörjats. Men även efter att du har återhämtat dig helt kan du fortfarande ha vissa fysiska eller psykiska problem i månader, eller till och med år. Till exempel:

• Maten är smaklös.
• Väldigt trött.
• Svårigheter att somna (sömnlöshet).
• Tendensen att lätt bli sjuk.
• Ångest.
• Depression.

Därför är det viktigt att komma ihåg att det kan ta lite tid att återhämta sig helt.

Vad kan man förvänta sig om man drabbas av denna sjukdom?

Som vi har sagt tidigare, om WFS lämnas obehandlat är det ett dödligt tillstånd. Det råder ingen tvekan om det.

Men med tidig, korrekt behandling och rehabilitering återhämtar sig de flesta med WFS. Du kan dock behöva intensiv medicinsk vård, och effekterna av WFS kan vara i månader, till och med år. Därför är det inte något att ta lätt på.

Kan denna situation förebyggas?

Det finns flera saker du kan göra för att minska risken för att utveckla Waterhouse-Fredricksons syndrom:

• Att tvätta händerna regelbundet och noggrant kan hjälpa till att förebygga infektioner. Det är en mycket enkel sak, men det kan rädda dig från många sjukdomar.
• Det är särskilt viktigt för barn att vaccinera sig mot meningokockbakterier .
• Om du misstänker att du har en infektion, sök omedelbart vård. Ignorera inte lätt feber eller hosta.

Hur tar du hand om dig själv under återhämtningen?

När du återhämtar dig bör du och din läkare arbeta tillsammans för att utveckla en rehabiliteringsplan som är lämplig, säker och bäst för dig. Den planen kan innehålla saker som:

• Vila ordentligt. Både kropp och själ behöver vila.
• Att följa en balanserad kost som hjälper dig att återfå din styrka är en bra idé. Det vore bra om du kunde få råd från en näringsfysiolog för detta.
• Sätt upp små mål. Till exempel att sitta upp i sängen, stå upp, klä på sig själv, ta ett bad, gå en kort sträcka, gå i trappor.
• Att prata om dina känslor med din familj, vänner eller en terapeut är viktigt under dessa svåra tider.
• Träna när du har styrka och energi. Börja långsamt och träna enligt din läkares anvisningar.

När ska jag uppsöka läkare? / När ska jag åka till akuten?

Om du fortfarande inte mår bra efter behandlingen, eller om du har svårt att nå dina rehabiliteringsmål, var noga med att prata med din läkare.

WFS är ett allvarligt tillstånd som kan vara dödligt om det lämnas obehandlat. Om du har några symtom på WFS, till exempel en förvärrad infektion som inte försvinner, bör du omedelbart uppsöka akutmottagning .Det är inte bra att skjuta upp det här.

Vilka frågor bör du ställa din läkare?

När du får reda på att du har WFS kan du ha många frågor. Var inte rädd, ställ frågor som dessa till din läkare för att reda ut dina tvivel:

• Hur vet man om jag har Waterhouse-Fredricksons syndrom?
• Om jag inte har Waterhouse-Fridericksons syndrom, vilket annat tillstånd kan jag ha?
• Vad är orsaken till mitt Waterhouse-Fredricksons syndrom?
• Måste jag opereras för att reparera mina binjurar?
• Tror du att jag kommer att återhämta mig helt?
• Kommer jag att behöva ta extra hormoner?
• Hur länge kommer jag att behöva ta ytterligare hormoner?

Så, vilka är de viktigaste sakerna vi behöver komma ihåg från detta?

Waterhouse-Friderichsens syndrom (WFS) är ett mycket allvarligt tillstånd som kräver omedelbar läkarvård. Om du har något av dessa symtom, eller om du har en infektion som inte blir bättre, är det viktigt att du uppsöker akutmottagning så snart som möjligt.

Följ alla behandlingsanvisningar som din läkare ger dig exakt. Först då kan du kontrollera detta WFS-tillstånd och återhämta dig så snabbt som möjligt. Kom ihåg att tidig behandling kan rädda liv! Det är också mycket viktigt att du tar väl hand om dig själv under din återhämtning.

` Waterhouse-Friderichsens syndrom, binjurar, kortisol, sepsis, infektioner, akutvård, hormoner