Ugonjwa wa Castleman ni nini? Hebu tuzungumzie kwa urahisi!

Je, umewahi kugundua kwamba unapata uvimbe huu mdogo shingoni au kwapa? Wakati mwingine hutokea unapokuwa na mafua au homa. Lakini, hili si jambo rahisi kama hilo. Hili ni jambo adimu lakini muhimu kulijua. Tunaliita Ugonjwa wa Castleman .

Kwa ufupi, Ugonjwa wa Castleman ni hali ambayo mfumo wa kinga wa mwili wetu unakuwa na shughuli nyingi kupita kiasi . Hebu fikiria, wakati kijidudu kinachosababisha ugonjwa kinapoingia mwilini mwetu, mfumo wetu wa kinga unapambana nacho kama askari anayeenda vitani. Ugonjwa unapopona, askari huyo hunyamaza tena. Lakini kwa mtu mwenye Ugonjwa wa Castleman, mfumo huu wa kinga huwa 'umewashwa' kila mara. Hii husababisha uvimbe wa muda mrefu ndani ya mwili, ambao unaweza kuharibu viungo vyetu.

Kwa wakati huu, nodi zetu za limfu - matuta hayo madogo ndiyo tunayoyaita - hufanya kazi kama kichujio. Vijidudu na seli zote za kinga huchujwa kupitia hizo. Kwa hivyo, kwa sababu mfumo wa kinga unafanya kazi kila wakati, nodi hizi za limfu pia hufanya kazi kwa muda mrefu. Kisha seli zilizo ndani yake hukua kupita kiasi, na nodi za limfu huvimba. Sio uvimbe huu tu, bali pia katika Ugonjwa wa Castleman, kuna hata mabadiliko katika tishu za nodi hizi za limfu.

Huu ni ugonjwa nadra sana. Kwa mfano, nchini Marekani, ni visa vipya 4,300 hadi 5,200 pekee vinavyogunduliwa kila mwaka. Kwa hivyo madaktari bado wanajifunza mengi kuhusu hili. Hata hivyo, ukigunduliwa na ugonjwa huu, utapokea matibabu maalum ambayo ni maalum kwako.

Ni aina gani kuu za Ugonjwa wa Castleman?

Kuna aina mbili kuu za ugonjwa huu.

Ugonjwa wa Castleman Uliopo Katika Sehemu Moja (UCD)

Ugonjwa wa Castleman usio wa kawaida (UCD) ni wakati nodi moja au chache tu za limfu katika eneo moja la mwili wako zinapoongezeka . Fikiria shingo yako tu, au kwapa zako tu. Karibu robo tatu ya wagonjwa wa Castleman huangukia katika kundi hili.

Ugonjwa wa Castleman wa Sehemu Nyingi (MCD)

Ugonjwa wa Castleman wenye sehemu nyingi (MCD) ni hali ambapo nodi za limfu huvimba katika sehemu nyingi za mwili, badala ya moja tu. Kwa usahihi, madaktari hugawanya zaidi aina hii ya MCD katika:

• MCD inayohusiana na MASHAIRI: MASHAIRI ni ugonjwa wa damu ambao hutokea mara chache sana. Wakati mwingine, MASHAIRI yanaweza kutokea pamoja na MCD.
• MCD inayohusiana na HHV-8: Aina hii husababishwa na maambukizi ya virusi vinavyoitwa Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Ikiwa una maambukizi ya VVU au una kinga dhaifu, kuna uwezekano mkubwa wa kupata aina hii ya MCD.
• MCD ya sababu isiyojulikana (Idiopathic MCD - iMCD):Hii ndiyo aina ya kawaida ya MCD. 'Idiopathic' inamaanisha kwamba chanzo halisi hakijulikani.

Sasa sababu hii isiyojulikana iMCD pia ina sehemu ndogo tatu:

• iMCD inayohusishwa na ugonjwa wa TAFRO: Wakati mwingine iMCD inaweza kuambatana na hali inayoitwa ugonjwa wa TAFRO. Jina TAFRO linatokana na herufi za kwanza za dalili zake. Hizi ni: Thrombocytopenia (vidonge vya damu vilivyo chini), Anasarca (uvimbe wa mwili kwa maji), Homa , Utendaji kazi wa figo (figo), na Organomegaly (upanuzi wa wengu au ini).
• iMCD yenye Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): Katika aina hii, chembe chembe za damu zinaweza kuwa juu. Seli zako nyeupe za damu zinaweza pia kutoa kingamwili nyingi mno.
• iMCD haijabainishwa vinginevyo (iMCD-NOS): Chanzo halisi cha aina hii, kinachoitwa iMCD-NOS, pia hakijulikani, na hakihusiani na TAFRO.

Dalili za Ugonjwa wa Castleman ni zipi?

Dalili za ugonjwa wa Castleman hutofautiana kulingana na aina uliyonayo. Mara nyingi, ikiwa una ugonjwa wa Castleman wa unicentric (UCD), huenda usiwe na dalili zozote kubwa. Nodi za limfu zilizovimba zinaweza kuwa ishara pekee unayoiona. Hata hivyo, wakati mwingine dalili zinaweza kutokea ikiwa nodi ya limfu iliyovimba itabonyeza kiungo kingine kilicho karibu.

Hata hivyo, ikiwa una MCD, dalili zina uwezekano mkubwa wa kuwa dhahiri. Mbali na uvimbe wa tezi za limfu, unaweza kuona dalili kama vile:

• Homa
• Uchovu (hii inaweza kuwa ishara ya upungufu wa damu)
• Kutokwa na jasho usiku
• Kichefuchefu na kutapika
• Kupunguza uzito bila sababu
• Kuvimba miguuni, vifundoni, au tumboni
• Wengu uliopanuka (splenomegaly) au ini lililopanuka (hepatomegaly)
• Ganzi mikononi na miguuni (neuropathy ya pembeni)

Ni nini husababisha ugonjwa wa Castleman?

Chanzo halisi cha ugonjwa wa Castleman unaoanzia unicentric (UCD) bado hakijajulikana, lakini maambukizi ya virusi vinavyoitwa HHV-8 yameonekana kuwa sababu ya ukuaji wa ugonjwa wa Castleman unaoanzia unicentric (MCD).

Wanasayansi bado wanachunguza sababu zingine zinazowezekana za UCD na iMCD. Kwa mfano, wanachunguza maambukizi mengine isipokuwa HHV-8, mabadiliko ya jeni , na majibu ya kinga mwilini .

Ni nani aliye katika hatari kubwa ya kupata ugonjwa huu?

Vipengele maalum vya hatari kwa UCD au iMCD bado havijatambuliwa. Hata hivyo, ikiwa una maambukizi ya VVU au hali nyingine inayodhoofisha mfumo wako wa kinga, uko katika hatari kubwa ya kupata MCD inayohusiana na HHV-8.

Ugonjwa wa Castleman unaweza kutokea katika umri wowote, lakini mara nyingi hugunduliwa kwa watu wenye umri wa kati ya miaka 30 na 60 .

Je, ni matatizo gani yanayoweza kutokea kutokana na Ugonjwa wa Castleman?

Ugonjwa wa Castleman huongeza hatari yako ya kupata saratani, hasa lymphoma .

Pia, ingawa ni nadra sana, watu wenye UCD wako katika hatari ya kupata hali mbaya inayoitwa Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . MCD pia huongeza hatari yako ya kupata maambukizi ambayo yanaweza kuharibu viungo vyako. Uharibifu huu unaweza kuwa hatari kwa maisha ikiwa hautatibiwa ipasavyo.

Usijali, daktari wako atafuatilia hali yako kila mara na kukusaidia kuzuia matatizo kama hayo inapowezekana.

Madaktari hugunduaje Ugonjwa wa Castleman?

Dalili za Ugonjwa wa Castleman zinaweza kufanana na zile za magonjwa mengine ya kawaida, kama vile homa au mafua. Kwa hivyo daktari wako kwanza ataondoa hali hizo. Kisha, atafanya vipimo ili kugundua Ugonjwa wa Castleman na kubaini aina yake.

Vipimo na taratibu zinaweza kujumuisha:

• Vipimo vya maabara: Daktari wako ataangalia idadi ya seli zako za damu kwa ajili ya kasoro na dalili zingine ndogo za ugonjwa wa Castleman. Wanaweza pia kuagiza kipimo cha VVU . Ikiwa una MCD inayohusiana na HHV-8, kipimo chako cha VVU kinaweza kuwa na virusi.
• Vipimo vya upigaji picha: Vipimo kama vile CT scans na PET scans vinaweza kusaidia kupata nodi za limfu zilizovimba mwilini mwako, na pia kuangalia dalili zingine za ugonjwa wa Castleman, kama vile ini au wengu ulioongezeka.
• Biopsy ya nodi za limfu: Njia pekee ya kujua kwa uhakika kama una ugonjwa wa Castleman ni kufanya biopsy. Hii inahusisha kuchukua kipande kidogo cha tishu kutoka kwa nodi za limfu na kukichunguza kwa darubini. Hii itaamua kama kuna dalili zozote za ugonjwa.

Ugonjwa wa Castleman hutibiwaje?

Matibabu ya ugonjwa wa Castleman hutofautiana kulingana na aina uliyonayo.

Matibabu ya Ugonjwa wa Castleman Unicentric (UCD)

Matibabu kuu ya UCD ni kuondoa nodi za limfu zilizoathiriwa kwa upasuaji . Wakati mwingine unaweza kuhitaji tiba ya mionzi au tiba ya kinga mwilini kabla ya upasuaji. Matibabu haya hupunguza ukuaji katika nodi za limfu, na hivyo kurahisisha kuziondoa.

Lakini ikiwa madaktari bingwa wa upasuaji hawawezi kuondoa nodi ya limfu iliyoathiriwa, na huna dalili, daktari wako anaweza kuifuatilia badala ya kuitibu. Ikiwa una dalili na huwezi kufanyiwa upasuaji, wanaweza kupendekeza matibabu ya MCD.

Matibabu ya ugonjwa wa Castleman unaoathiri sehemu nyingi (MCD)

MCD ni ngumu zaidi kutibu kuliko UCD. Kwa sababu huenea mwilini kote, upasuaji au tiba ya mionzi kwa kawaida haitumiki. Badala yake, matibabu hutegemea kama una maambukizi ya HHV-8 na jinsi ugonjwa huo ulivyo mkali.

Daktari wako anaweza kutumia matibabu kama vile:

• Corticosteroids: Dawa hizi husaidia kupunguza uvimbe na kutoa unafuu kutokana na dalili.
• Dawa za Kikemikali: Dawa za Kikemikali hudhibiti ukuaji mkubwa wa seli katika mfumo wako wa limfu. Rituximab ni dawa ambayo kwa kawaida huagizwa kwa MCD inayohusiana na HHV-8.
• Tiba ya Kinga Mwilini: Tiba hii inahusisha kutumia vitu kama kingamwili za monokloni . Hizi husaidia kutuliza mwitikio wa kinga mwilini mwako. Siltuximab (Sylvant®) ndiyo tiba pekee iliyoidhinishwa na Utawala wa Chakula na Dawa wa Marekani (FDA) kwa iMCD.
• Dawa za kuzuia virusi: Ikiwa una MCD inayohusiana na HHV-8, unaweza kuhitaji dawa za kuzuia virusi kutibu VVU au maambukizi ya HHV-8.

Ni lini ninapaswa kumuona daktari?

Ukiona uvimbe au uvimbe kwenye shingo, kwapa, au kinena chako, mwone daktari mara moja . Pia, ikiwa una dalili zozote zingine za Ugonjwa wa Castleman zilizotajwa hapo juu ambazo haziponi baada ya wiki chache, mwambie daktari wako kuzihusu pia.

Unaweza kuishi na ugonjwa huu kwa muda gani?

Kwa watu wengi wenye UCD, ubashiri, au mtazamo, ni mzuri sana. Kuondoa nodi za limfu zilizoathiriwa kunaweza kuponya ugonjwa huo. Kwa matibabu, UCD kwa kawaida haiathiri umri wa kuishi.

Lakini matarajio kwa watu wenye MCD yanategemea aina ya MCD waliyonayo na ukali wa ugonjwa huo. Kwa baadhi ya watu, dalili zinaweza kutokea ghafla na kuwa hatari kwa maisha. Kwa wengine, dalili zinaweza kudumu kwa muda mrefu. Kati ya 65% na 75% ya watu waliogunduliwa na MCD bado wako hai baada ya miaka mitano . Kwa matibabu mapya, kuna matumaini kwamba hali hii itaimarika.

Hakuna majibu rahisi linapokuja suala la ugonjwa wa Castleman. Uzoefu wako utategemea aina ya ugonjwa wa Castleman ulionao. Hali za ziada, kama vile VVU, au hali zinazohusiana, kama vile TAFRO na POEMS, zinaweza pia kuathiri uzoefu wako. Katika baadhi ya matukio, upasuaji na uchunguzi wa karibu zinaweza kuwa ndio pekee unaohitajika. Au, unaweza kuhitaji matibabu mbalimbali katika maisha yako yote ili kuzuia matatizo. Muulize daktari wako jinsi utambuzi wako utakavyoathiri matibabu na mtazamo wako.

Kwa hivyo, ni mambo gani muhimu zaidi tunayohitaji kukumbuka kutokana na hili?

• Ugonjwa wa Castleman ni ugonjwa wa nadra lakini unaoweza kuwa mbaya wa mfumo wa kinga ambapo mfumo wetu wa kinga unakuwa na shughuli nyingi kupita kiasi.
• Kuna aina mbili kuu: UCD na MCD. Katika UCD, nodi za limfu huvimba sehemu moja, huku katika MCD, huvimba sehemu nyingi.
• Dalili hutofautiana. Wakati mwingine kunaweza kusiwe na dalili zozote, uvimbe tu. Au kunaweza kuwa na dalili kama vile homa, uchovu, na kupunguza uzito.
• Sababu si wazi kila wakati, lakini virusi vya HHV-8 vimehusishwa na MCD. Watu wenye VVU wako katika hatari kubwa zaidi.
• Kugundua mapema na matibabu sahihi mara nyingi kunaweza kusababisha matokeo mazuri. Kwa hivyo ukigundua uvimbe usio wa kawaida, uvimbe, au dalili zingine zisizo za kawaida mwilini mwako, tafuta ushauri wa daktari mara moja. Jambo muhimu zaidi ni kuwa na taarifa na sio hofu.

Ugonjwa wa Castleman , Nodi za Limfu, Lymphadenopathy, Mfumo wa Kinga, UCD, MCD, HHV-8, Dalili, Matibabu