ඔයාටත් නිකන් වෙලාවකට ඇඟ පුරාම කසන්න ගන්නවද? මූණ, බෙල්ල එහෙම එකපාරටම රතු වෙලා, රස්නෙ පිටවෙනවා වගේ දැනෙනවද? බඩේ වේදනාවක්, ඔලුව කැරකෙන ගතියක් එක්ක හදවත වේගෙන් ගැහෙනවද? මේ දේවල් නිකන්ම නිකන් අසාත්මිකතාවයක් (allergy) කියලා හිතුවත්, සමහර වෙලාවට මේ පිටිපස්සේ ඊට වඩා වෙනස්, අපි වැඩිය අහලා නැති රෝග තත්ත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් වෙන සිස්ටමික් මැස්ටොසයිටෝසිස් (Systemic Mastocytosis) ගැන. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලවම තේරුම් ගමු.
මොකක්ද මේ සිස්ටමික් මැස්ටොසයිටෝසිස් කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ ඇඟේ තියෙන ‘මාස්ට් සෛල’ (Mast cells) කියන සෛල වර්ගයක් අසාමාන්‍ය විදිහට වැඩිවීම නිසා ඇතිවෙන රෝගයක්. මාස්ට් සෛල කියන්නේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්.
හිතන්නකෝ, මේ මාස්ට් සෛල කියන්නේ අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) ඉන්න සොල්දාදුවෝ වගේ කියලා. එයාලගේ ප්‍රධාන රාජකාරිය තමයි ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන එක සහ තුවාල වුණාම ඒවා සුව කරන්න උදව් කරන එක. හැබැයි මේ රෝගයේදී වෙන්නේ, මේ මාස්ට් සෛල ඕනෑවට වඩා, ඒ වගේම අසාමාන්‍ය විදිහට අපේ සම, ඇට මිදුළු (bone marrow), අස්ථි, බඩවැල් වගේ විවිධ අවයවවල එකතු වෙන එකයි.
ඊට පස්සේ මොකද වෙන්නේ? යම්කිසි හේතුවක් (trigger) නිසා මේ වැඩිපුර තියෙන මාස්ට් සෛල එකපාරටම ක්‍රියාත්මක වෙලා, ‘හිස්ටමින්’ (histamine) වගේ රසායනික ද්‍රව්‍ය විශාල ප්‍රමාණයක් ඇඟට මුදාහරිනවා. අන්න ඒ වෙලාවට තමයි අර මම කලින් කිව්ව මූණ රතුවීම (flushing), ඇඟ කැසීම, දද දැමීම වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
සමහර දරුණු අවස්ථාවලදී, මේ ප්‍රතික්‍රියාව ‘ඇනෆිලැක්සිස්’ (anaphylaxis) කියන ජීවිතයට පවා අවදානම් වෙන්න පුළුවන් දරුණු අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාවක් දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. ඒක හදිසි තත්ත්වයක්. ඒ වගේ වෙලාවකදී වහාම රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන. ඒ වගේම දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරලා තියෙනවා නම් ‘එපිනෙෆ්‍රීන් ඔටෝ-ඉන්ජෙක්ටර්’ (epinephrine auto-injector) එකක් පාවිච්චි කරන්නත් සිද්ධ වෙනවා.
මේ රෝගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ගොඩක් දෙනෙක් හිතන දෙයක් තමයි මේක පරම්පරාවෙන් එන ලෙඩක්ද කියන එක. හැබැයි මේක සාමාන්‍යයෙන් පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නෙවෙයි. ගොඩක් වෙලාවට වෙන්නේ, අපේ මාස්ට් සෛලවල තියෙන KIT කියන ජානයක (gene) අහඹු ලෙස සිදුවන වෙනස්කමක් (mutation) නිසයි. මේ ජානය තමයි සෛල වර්ධනය පාලනය කරන ප්‍රෝටීනයක් හදන්න උදව් වෙන්නේ. ඉතින් මේකේ වෙනසක් වුණාම, මාස්ට් සෛල පාලනයකින් තොරව වැඩිවෙන්න පටන් ගන්නවා.
ඕනෑම වයසකදී මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන් වුණත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ වැඩිහිටි වයසේදී, විශේෂයෙන්ම අවුරුදු 40ත් 50ත් අතර කාලයේදී.
රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න කරන හේතු (Triggers)
මේ රෝගය තියෙන හැමෝටම රෝග ලක්ෂණ එන්නේ එකම විදිහට නෙවෙයි. ඒ වගේම රෝග ලක්ෂණ මතුකරන හේතුත් (triggers) කෙනාගෙන් කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි පොදුවේ දකින සමහර triggers පහත වගුවේ තියෙනවා. මේවා ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
| රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න කරන හේතුව (Trigger) | විස්තරය |
|---|---|
| මත්පැන් (Alcohol) | විශේෂයෙන්ම රතු වයින් වැනි දේ. |
| සැර අධික ආහාර | මිරිස්, ගම්මිරිස් වැනි දේ අඩංගු ආහාර. |
| උෂ්ණත්වයේ වෙනස්වීම් | එකපාරටම අධික සීතලකට හෝ රස්නයකට නිරාවරණය වීම. |
| කෘමි දෂ්ට කිරීම් | මී මැසි, දෙබර දෂ්ට කිරීම් වැනි දේ. |
| මානසික ආතතිය හෝ කනස්සල්ල | ශාරීරික හෝ මානසික ආතතිය. |
| සමහර ඖෂධ | ඇස්ප්‍රීන්, ඕපියොයිඩ්ස් (opioids), සහ NSAIDs කාණ්ඩයේ වේදනා නාශක. |
| ශල්‍යකර්ම සහ එන්නත් | ශල්‍යකර්මවලට පෙර සහ පසු ඇතිවන ආතතිය සහ සමහර එන්නත් වර්ග. |
සමහර වෙලාවට කිසිම විශේෂ හේතුවක් නැතුවත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන් කියන එකත් මතක තියාගන්න ඕන.
මොනවද මේ රෝගයේ ප්‍රධාන වර්ග සහ රෝග ලක්ෂණ?
Systemic Mastocytosis වල ප්‍රධාන වර්ග පහක් තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා පරීක්ෂණ කරලා ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයද කියලා කියයි.
- Indolent Systemic Mastocytosis (ISM): මේක තමයි බහුලවම දකින, එතරම් දරුණු නැති වර්ගය. රෝගය වර්ධනය වෙන්නේ සෙමින්. අවයව වලට ලොකු හානියක් වෙන්නේ නෑ.
- Smoldering Systemic Mastocytosis (SSM): ISM වර්ගයට වඩා ටිකක් දරුණුයි. රෝග ලක්ෂණ වැඩියි, කාලයත් එක්ක අවයව වලට යම් බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන්.
- Systemic Mastocytosis with an Associated Hematological Neoplasm (SM-AHN): මේකෙදි වෙන්නේ, මැස්ටොසයිටෝසිස් එක්කම තවත් ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගයක් (උදා: ලියුකේමියාව) ඇතිවෙන එක.
- Aggressive Systemic Mastocytosis (ASM): මේ වර්ගය වේගයෙන් වර්ධනය වෙනවා. අක්මාව, ප්ලීහාව, ඇටකටු වගේ අවයව වලට හානි කරන්න පුළුවන්.
- Mast Cell Leukemia (MCL): මේක ඉතාම දුර්ලභ සහ දරුණුම වර්ගය. ඇට මිදුළු වල සහ ලේ වල මාස්ට් සෛල ඉතා විශාල ප්‍රමාණයක් දකින්න ලැබෙනවා.
ඔයාට දැනෙන රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ රෝගයක්ද කියන එක සහ අර අසාමාන්‍ය මාස්ට් සෛල ඇඟේ කොහෙද වැඩිපුරම එකතු වෙලා තියෙන්නේ කියන එක මත. පොදුවේ දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ:
- සමේ කැසීම, පලු දැමීම, රතු පැහැ වීම (Flushing)
- බඩේ වේදනාව, බඩ පුරවා දැමීම, පාචනය (Diarrhea)
- ඔක්කාරය හෝ වමනය
- හිසරදය සහ ඇඟට දැනෙන අධික මහන්සිය (Fatigue)
- හදවත වේගයෙන් ගැහීම (Rapid heartbeat)
- රුධිර පීඩනය අඩුවීම, ඔලුව කැරකැවිල්ල, සිහිය නැතිවීම
- අක්මාව, ප්ලීහාව, සහ වසා ගැටිති (lymph nodes) ඉදිමීම
- රක්තහීනතාවය (Anemia) සහ ලේ ගැලීමේ තත්වයන්
- ඇටකටු දුර්වල වීම (Osteoporosis)
- මානසික වශයෙන්, අවධානය යොමු කිරීමේ අපහසුතා, නිතර දැනෙන කනස්සල්ල (anxiety) හෝ මානසික අවපීඩනය (depression) වැනි තත්ත්වයන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන හොඳට අහලා, ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරයි. ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- සමෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Skin Biopsy): සමේ බලපෑමට ලක්වුණ තැනකින් පුංචිම පුංචි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලනවා, මාස්ට් සෛල ගොඩක් එකතු වෙලාද කියලා.
- ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Biopsy): විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (hematologist) විසින් තුනී ඉඳිකටුවක් පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ ඇට මිදුළු වලින් පොඩි සාම්පලයක් අරන් පරීක්ෂා කරනවා.
- ලේ සහ මුත්‍රා පරීක්ෂණ: මාස්ට් සෛල වලට සම්බන්ධ රසායනික ද්‍රව්‍ය ලේ වල හෝ මුත්‍රා වල තියෙනවද කියලා බලනවා. ඒ වගේම සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාවකින් (Complete Blood Count) රක්තහීනතාවය (anemia) වගේ වෙනත් තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලත් හොයාගන්න පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Test): අර කලින් කිව්ව KIT ජානයේ වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා බලන්න ලේ හෝ පටක සාම්පලයක් පරීක්ෂා කරනවා.
- Imaging පරීක්ෂණ: X-ray, Ultrasound, CT scan වගේ දේවල් වලින් ඇටකටු වල දුර්වලතා, අක්මාව, ප්ලීහාව වගේ අවයව ඉදිමිලාද කියලා බලන්න පුළුවන්.
- එන්ඩොස්කොපි (Endoscopy) හෝ කොලොනොස්කොපි (Colonoscopy): කැමරාවක් සවිකරපු සිහින් බටයක් මඟින් ආමාශය හෝ බඩවැල් ඇතුළත පරීක්ෂා කරලා, තුවාල වගේ දේවල් තියෙනවද බලනවා.
ප්‍රතිකාර මොනවාද?
ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, බලපෑමට ලක්වූ අවයව සහ රෝග වර්ගය අනුව තමයි දොස්තර මහත්තයා ප්‍රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්නේ.
- ඇන්ටිහිස්ටමින් (Antihistamines): සමේ කැසීම, රතුවීම සහ බඩේ අමාරු වගේ දේවල් පාලනය කරන්න මේ බෙහෙත් උදව් වෙනවා.
- එපිනෙෆ්‍රීන් (Epinephrine): දරුණු අසාත්මිකතා ප්‍රතික්‍රියාව (anaphylaxis) ඇති වුණොත් පාවිච්චි කරන්න දෙන හෝමෝනයක්.
- ප්‍රෝටෝන් පොම්ප නිෂේධක (Proton Pump Inhibitors): ආමාශයේ අම්ලය පාලනය කරලා, බඩේ දැවිල්ල වගේ දේවල් අඩු කරනවා.
- මාස්ට් සෛල ස්ථායීකාරක (Mast Cell Stabilizers): මාස්ට් සෛල වලින් හිස්ටමින් නිදහස් කරන එක නවත්වන බෙහෙත් වර්ග.
- ස්ටෙරොයිඩ්ස් (Steroids): සමේ සහ ශ්වසන පද්ධතියේ රෝග ලක්ෂණ වලට උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted Therapy): රෝගයට සම්බන්ධ නිශ්චිත ජානයක් හෝ ප්‍රෝටීනයක් ඉලක්ක කරලා දෙන ඖෂධ. මේවා දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙන අයට අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
- කිමෝතෙරපි (Chemotherapy): රෝගය වේගයෙන් පැතිරෙන, අවයව වලට දැඩි හානි සිදුවන අවස්ථාවලදී මේ ප්‍රතිකාරය අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
- ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem Cell Transplant): ඉතාම දුර්ලභ අවස්ථාවලදී සලකා බලන ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Systemic Mastocytosis කියන්නේ මාස්ට් සෛල (Mast cells) අසාමාන්‍ය ලෙස වැඩිවීම නිසා ඇතිවන දුර්ලභ රෝගයක්.
- මත්පැන්, සැර කෑම, මානසික ආතතිය වැනි දේ නිසා රෝග ලක්ෂණ වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඔබට රෝග ලක්ෂණ වැඩි කරන දේවල් (triggers) හඳුනාගෙන ඒවායින් වළකින්න.
- මෙය නිකම්ම අසාත්මිකතාවයක් නොවිය හැකියි. රෝග ලක්ෂණ දිගටම පවතිනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවී අවශ්‍ය පරීක්ෂණ කරගන්න.
- දරුණු අසාත්මිකතා (anaphylaxis) ඇතිවීමේ අවදානමක් පවතිනවා. ඔබේ වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කර ඇත්නම්, හැමවිටම ‘epinephrine auto-injector’ එකක් ළඟ තබාගන්න.
- මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන් සුව කළ නොහැකි වුවත්, ප්‍රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ ඉතා හොඳින් පාලනය කර සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- මේ වගේ දිගුකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මානසිකව ශක්තිමත්ව ඉන්න එක වැදගත්. පවුලේ අය, මිතුරන් හෝ ආධාරක කණ්ඩායම් (support groups) වල සහය ලබාගන්න.
සිස්ටමික් මැස්ටොසයිටෝසිස්, Systemic Mastocytosis, මාස්ට් සෛල, mast cells, සමේ කැසීම, ඇනෆිලැක්සිස්, anaphylaxis, KIT ජානය, හිස්ටමින්, histamine
