உங்கள் குழந்தையின் நிறம் மஞ்சள் நிறமாக மாறுகிறதா? அது கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறியாக இருக்குமோ? வாருங்கள், இதைப் பற்றிப் பேசுவோம்!

பிறந்த குழந்தைகளுக்கு தோலில் லேசான மஞ்சள் நிறம் ஏற்படுவது, அதாவது மஞ்சள் காமாலை, இயல்பானது என்பது நமக்குத் தெரியும். பெரும்பாலான நேரங்களில், இது சில நாட்களுக்குள் சரியாகிவிடும். இருப்பினும், சில சமயங்களில் இந்த மஞ்சள் நிறம் இயல்பை விட அதிகமாகவும், நீண்ட காலம் நீடிக்கவும் கூடும். அப்போதுதான் நாம் சற்று கவலைப்பட வேண்டும். ஏனெனில், இது கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் சிண்ட்ரோம் (Crigler-Najjar Syndrome) எனப்படும், அரிதான ஆனால் தீவிரமான பாதிப்பை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு மரபணு நோயின் காரணமாக இருக்கலாம். எனவே, இன்று இதைப் பற்றி இன்னும் சற்று விரிவாகப் பேசுவோம்.

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் சிண்ட்ரோம் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் சிண்ட்ரோம் என்பது நமது இரத்தத்தில் 'பிலிரூபின்' எனப்படும் நச்சுப் பொருள் அதிகமாக இருக்கும்போது ஏற்படும் ஒரு அரிய மரபணு நிலையாகும். இப்போது இந்த 'பிலிரூபின்' என்றால் என்ன என்று நீங்கள் யோசித்துக்கொண்டிருக்கலாம், அல்லவா?

யோசித்துப் பாருங்கள், நம் உடலில் உள்ள இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட ஆயுட்காலம் உண்டு. அந்த ஆயுட்காலம் முடிவடையும்போது, ​​அவை இறந்துவிடுகின்றன. இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவடையும்போது உருவாகும் இந்த மஞ்சள் நிறமி 'பிலிரூபின்' என்று அழைக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, ஒரு ஆரோக்கியமான நபரின் உடலில் இதுவே நிகழ்கிறது: நமது கல்லீரல் இந்த 'பிலிரூபினை' எடுத்து, அதன் நச்சுத் தன்மையை நீக்கி, நச்சுத்தன்மையற்ற ஒன்றாக மாற்றுகிறது. பின்னர் அது மலத்துடன் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகிறது.

இருப்பினும், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி உள்ள ஒருவரின் கல்லீரலால் இந்த பிலிரூபினை முறையாகச் சிதைக்க முடியாது. பின்னர், அந்த நச்சு பிலிரூபின் இரத்தத்தில் குவியத் தொடங்குகிறது. இது முறையாகச் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் உயிருக்கே ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய ஒரு தீவிரமான நிலையாகும்.

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகைகள் உள்ளனவா?

ஆம், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி இரண்டு முக்கிய வகைகளாக உள்ளன:

• வகை 1 (CN1): இது மிகவும் கடுமையான மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான வகையாகும். இந்த நோயால் ஏற்படும் சிக்கல்கள், குறிப்பாக மூளை பாதிப்பு காரணமாக, இந்நிலையால் பாதிக்கப்பட்ட பல குழந்தைகள் உயிர் பிழைப்பது மிகவும் கடினமாக உள்ளது. உடனடி மற்றும் தீவிர சிகிச்சை அவசியம்.
• வகை 2 (CN2): இது வகை 1-ஐ விட சற்றே தீவிரம் குறைந்த ஒரு நிலையாகும். இந்த வகை பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்கு அறிகுறிகள் குறைவாகவே கடுமையாக இருக்கும், ஏனெனில் கல்லீரலால் பிலிரூபினை ஓரளவிற்குச் செயலாக்க முடிகிறது. எனவே, அவர்களால் இயல்பான ஆயுட்காலம் வரை வாழ முடியும்.

இந்த நிலை யாரையெல்லாம் பாதிக்கிறது? இது எவ்வளவு பொதுவானது?

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் சிண்ட்ரோம் என்பது யாருக்கும் வரக்கூடிய ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகும் . இது `(UGT1A1)` எனப்படும் ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் திடீர் மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. ஒருவேளை, பெற்றோர் இருவருமே இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவைக் கொண்டிருப்பவர்களாகவும், குழந்தை அவர்கள் இருவரிடமிருந்தும் குறைபாடுள்ள மரபணுவின் நகலைப் பெற்றாலும், இந்த பாதிப்பு (அதாவது, `(ஆட்டோசோமல் ரிசெசிவ்)`) ஏற்படுகிறது. இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணு தாயிடமிருந்து மட்டும் அல்லது தந்தையிடமிருந்து மட்டும் வந்தால், அது `(கில்பர்ட்ஸ் சிண்ட்ரோம்)` மற்றும் `(பிலிரூபின்)` தொடர்பான மற்றொரு பாதிப்பு போன்ற குறைவான தீவிரமான பாதிப்பாக இருக்கலாம்.

உலகம் முழுவதும் பிறக்கும் பத்து லட்சம் குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் சிண்ட்ரோம் ஏற்படுகிறது. அதாவது, இது மிகவும், மிகவும் அரிதான ஒரு நோயாகும்.

இது குழந்தையின் உடலை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த நிலை இருந்தால், அவர்களின் தோலும் கண்களின் வெண்படலமும் மஞ்சள் நிறமாக மாறும். இது மஞ்சள் காமாலை என்று அழைக்கப்படுகிறது. கல்லீரலால் பிலிரூபினைச் சரியாகச் செயலாக்க முடியாததால், இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அதிகமாகிறது. பிறந்த குழந்தைகளிடம் மஞ்சள் காமாலை பொதுவாகக் காணப்பட்டாலும், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு நீண்ட காலத்திற்கு, ஒருவேளை அவர்களின் வாழ்நாள் முழுவதும் மஞ்சள் காமாலை இருக்கலாம்.

இது உயிருக்கே ஆபத்தாக அமையலாம். ஏனெனில், உங்கள் குழந்தையின் உடலில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரித்தால், அது மூளைக்குச் சென்று சரிசெய்ய முடியாத மூளை பாதிப்பை ஏற்படுத்தும். இது கெர்னிக்டெரஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. எனவே, இந்த அபாயகரமான விளைவுகளைத் தடுப்பதற்காக, மருத்துவர்கள் உங்கள் குழந்தையின் அறிகுறிகளுக்கு ஏற்றவாறு ஒரு சிகிச்சைத் திட்டத்தை வடிவமைப்பார்கள்.

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

அறிகுறிகளின் தீவிரம், அதன் வகையைப் (வகை 1 அல்லது வகை 2) பொறுத்து மாறுபடும். வகை 1 மிகவும் கடுமையானது.

ஒரு பச்சிளம் குழந்தைக்கு இந்த நிலை இருந்தால், அதன் தோலும் கண்களின் வெண்படலமும் மஞ்சள் நிறமாக மாறும், இது மஞ்சள் காமாலை என்று அழைக்கப்படுகிறது. பச்சிளம் குழந்தைகளின் கல்லீரல் முழுமையாக வளர்ச்சி அடையாததால், அவர்களுக்கு மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவது பொதுவானது. இது பொதுவாக பிறந்த முதல் ஒன்று அல்லது இரண்டு வாரங்களுக்குள் சரியாகிவிடும். இருப்பினும், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில், இந்த மஞ்சள் காமாலை பிறந்த பிறகும் தொடர்கிறது.

கெர்னிக்டெரஸ் என்றால் என்ன?

ஒரு குழந்தையின் மூளை, நரம்புகள் மற்றும் திசுக்களில் பிலிரூபின் அதிகமாகச் சேரும்போது, ​​கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளுக்கு கெர்னிக்டெரஸ் எனப்படும் ஒரு நிலை ஏற்படுகிறது. கெர்னிக்டெரஸ் என்பது மூளையைச் சேதப்படுத்தும், உயிருக்கு ஆபத்தான ஒரு நிலையாகும். இந்த அறிகுறிகள் பொதுவாக ஒரு மாதம் கழித்து அல்லது குழந்தைப் பருவத்தின் ஆரம்பத்தில் தோன்றும். சில சமயங்களில், கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்டாலோ, அல்லது மற்றொரு நோயின் (காய்ச்சல், தொற்று) காரணமாக பிலிரூபின் அளவு திடீரென அதிகரித்தாலோ, அல்லது குழந்தையின் கல்லீரல் சேதமடைந்தாலோ, இந்த அறிகுறிகள் பிற்காலத்தில் தோன்றக்கூடும்.

கெர்னிக்டெரஸின் லேசான அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• தடுமாற்றம்
• தசைப்பிடிப்புகள்
• புலன் சார்ந்த (உணர்தல், பார்த்தல், கேட்டல்) பிரச்சனைகள்
• நுணுக்கமான பணிகளைச் செய்வதில் சிரமம் (உதாரணமாக, ஒன்றை பிடித்துக் கொள்வது, பொத்தான்களைப் போடுவது போன்றவை)
• உடலைத் தொடர்ந்து முறுக்குவது மற்றும் நெளிப்பது போன்ற கட்டுப்பாடற்ற அசைவுகள் (கோரியோஅதெடோசிஸ்)
• பல் எனாமல் சரியாக வளர்ச்சி அடையவில்லை

கெர்னிக்டெரஸின் கடுமையான அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கேட்கும் சிரமங்கள் அல்லது காது கேளாமை
• அதிகப்படியான சோர்வு, தொடர்ச்சியான தூக்கக் கலக்கம் (சோம்பல்)
• சாப்பிடுவதிலும் விழுங்குவதிலும் சிரமம்
• காய்ச்சல்
• குமட்டல் அல்லது வாந்தி
• சில சமயங்களில் தசைகள் திடீரென்றுபலவீனம் (ஹைப்போடோனியா) மற்றும்/அல்லது சில சமயங்களில் தசை இறுக்கம் (ஹைபர்டோனியா)
• அறிவாற்றல் வளர்ச்சிப் பிரச்சினைகள்

இதற்கான காரணம் என்ன?

நாம் முன்பே குறிப்பிட்டது போல, இதற்கான முக்கிய காரணம் `(UGT1A1)` எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வு ஆகும். இந்த `(UGT1A1)` மரபணு, குளுக்கூரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் எனப்படும் ஒரு நொதியை உருவாக்குமாறு கல்லீரலுக்கு அறிவுறுத்துகிறது. இந்த நொதி மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் இது `(பிலிரூபினை)` 'இணைக்கப்படாத' நிலையிலிருந்து 'இணைந்த' நிலைக்கு மாற்றி, அதை உடலில் இருந்து அகற்ற உதவுகிறது.

இதை இப்படி யோசித்துப் பாருங்கள்: பிலிரூபின் என்பது ஒரு மஞ்சள் நிறக் கழிவுப் பொருள். கல்லீரல் ஒரு தொழிற்சாலை போன்றது. இந்தத் தொழிற்சாலைக்குள், UGT1A1 மரபணுவால் உற்பத்தி செய்யப்படும் நொதிகள் எனப்படும் தொழிலாளர்கள் உள்ளனர். அவற்றின் வேலை, இந்த 'கெட்ட' பிலிரூபினை எடுத்து, நீரில் கரையக்கூடியதும், உடலில் இருந்து எளிதில் வெளியேற்றப்படக்கூடியதுமான 'நல்ல' பிலிரூபினாக மாற்றுவதாகும். பின்னர் அது பித்தநீருடன் கலந்து, குடல் வழியாகச் சென்று, மலத்தின் மூலம் வெளியேற்றப்படுகிறது.

இருப்பினும், உங்களுக்கு `(UGT1A1)` மரபணுவில் பிறழ்வு இருந்தால், அந்த "பணியாளர்கள்" (என்சைம்கள்) சரியாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை, அல்லது அவற்றால் சரியாகச் செயல்பட முடியாது. அப்போது அந்த "தீய", நச்சுத்தன்மையுள்ள `(பிலிரூபின்)` இரத்தத்திலும் திசுக்களிலும் குவியத் தொடங்குகிறது. இது போன்ற ஒரு நச்சுப்பொருள் இரத்தத்தில் குவியும்போது, ​​அதற்குச் சரியான முறையில் சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், உயிருக்கு ஆபத்தான அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்.

இதை எப்படி கண்டறிவது?

உங்கள் குழந்தைக்கு மஞ்சள் காமாலை இருந்தால், அதாவது ஒரு பச்சிளம் குழந்தைக்கு இருக்க வேண்டியதை விட பிலிரூபின் அளவு அதிகமாக இருந்தால், அல்லது பிறந்த முதல் சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களில் மஞ்சள் காமாலை வேகமாக மோசமடைந்தால், நீங்கள் உடனடியாக மருத்துவரை அணுக வேண்டும். உடல் பரிசோதனையுடன், தோலும் கண்களின் வெண்படலமும் ஏன் மஞ்சள் நிறமாக இருக்கின்றன என்பதற்கான சரியான காரணத்தைக் கண்டறிய மருத்துவர் வேறு பல சோதனைகளையும் செய்வார். கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறியைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் சோதனைகள்:

• மரபணுப் பரிசோதனை: இது, அறிகுறிகளை உண்டாக்கும் மரபணுவில் (UGT1A1) உள்ள பிறழ்வைக் கண்டறிய உதவுகிறது.
• இரத்த பிலிரூபின் அளவுப் பரிசோதனை: இது இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த பிலிரூபினின் அளவையும், அத்துடன் "கெட்ட" பிலிரூபினையும் (இணைக்கப்படாத பிலிரூபின்) அளவிடுகிறது.
• கல்லீரல் செயல்பாட்டுப் பரிசோதனைகள்: கல்லீரல் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகிறது என்பதைச் சரிபார்க்கவும்.
• நொதிகளின் செயல்பாட்டைச் சரிபார்க்க, கல்லீரலில் இருந்து ஒரு சிறிய துண்டை (கல்லீரல் திசுப்பரிசோதனை) எடுத்துப் பரிசோதிக்க வேண்டியிருக்கலாம்.

சோதனைகளைச் செய்வதற்கு முன்பு நோயறிதலைப் பற்றி ஒரு புரிதலைப் பெறுவதற்காக, உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த வகையான மரபணுக் கோளாறுகள் இருந்திருக்கிறதா என்றும் மருத்துவர் உங்களிடம் கேட்பார்.

இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையின் முக்கிய நோக்கம் , உடலில் உள்ள பிலிரூபின் அளவைக் குறைத்து, கெர்னிக்டெரஸைத் தடுப்பதாகும். இந்த சிகிச்சைகளில் பின்வருவன அடங்கலாம்:

• ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை: இதுதான் அதுஇதுவே முதன்மையான மற்றும் மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையாகும். இதில், சிறப்பு நீல நிற ஒளிகளைப் பயன்படுத்தி தோலின் வழியாக 'பிலிரூபின்' அகற்றப்படுகிறது. கற்பனை செய்து பாருங்கள், இந்த ஒளிகள் 'பிலிரூபின்' மூலக்கூறுகளின் வடிவத்தை மாற்றி, அவற்றை நீரில் கரையக்கூடியதாக ஆக்கி, பித்தநீருடன் கலந்து, உடலில் இருந்து வெளியேற்றுகின்றன. இந்த சிகிச்சையின் போது, ​​குழந்தையின் கண்களை மூடி ஒரு பாதுகாப்பு உறை வைக்கப்பட்டு, முடிந்தவரை தோலின் பெரும்பகுதி ஒளிக்கு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. இதை ஒரு நாளைக்கு பல மணிநேரம், ஒருவேளை அவர்களின் வாழ்நாள் முழுவதும் செய்ய வேண்டியிருக்கும்.
• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: CN1-க்கு இதுவே ஒரே நிரந்தரத் தீர்வாகும். இதில், அறுவை சிகிச்சை மூலம் பாதிக்கப்பட்ட கல்லீரல் அகற்றப்பட்டு, அதற்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான கல்லீரல் (அல்லது அதன் ஒரு பகுதி) பொருத்தப்படுகிறது. புதிய கல்லீரலால் பிலிரூபினைச் சரியாகச் செயலாக்க முடியும், இது பிலிரூபின் அளவை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பக் கொண்டுவர உதவுகிறது. மூளை பாதிப்பைத் தடுப்பதற்காக, இது பொதுவாக வாழ்க்கையின் ஆரம்பத்திலேயே செய்யப்படுகிறது.
• ஃபீனோபார்பிட்டால்: இந்த மருந்து சில சமயங்களில் CN2-க்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது பிலிரூபினைச் செயலாக்கும் கல்லீரல் நொதிகளின் செயல்பாட்டை சிறிதளவு அதிகரிக்கக்கூடும். இருப்பினும், இது CN1-க்கு பலனளிப்பதில்லை.
• பிளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் அல்லது பரிமாற்று இரத்தமாற்றம்: இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு திடீரென மிகவும் அதிகரித்து, மூளை பாதிப்பு ஏற்படும் அபாயத்தை உண்டாக்கும்போது, ​​அதனை விரைவாக அகற்ற இந்த முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• காய்ச்சல் மற்றும் தொற்றுகளைக் கட்டுப்படுத்துதல்: காய்ச்சல் மற்றும் தொற்றுகள் பிலிரூபின் அளவை அதிகரிக்கக்கூடும், எனவே அவற்றை விரைவாகக் கட்டுப்படுத்துவது அவசியம்.

இந்த சிகிச்சையால் ஏதேனும் பக்க விளைவுகள் உண்டா?

ஒளிச்சிகிச்சை பொதுவாக ஒரு பாதுகாப்பான சிகிச்சையாகும். இருப்பினும், சில சமயங்களில் இது சரும வறட்சி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கை ஏற்படுத்தக்கூடும். மேலும், உங்கள் குழந்தையின் நீர்ச்சத்திலும் நீங்கள் கவனமாக இருக்க வேண்டும்.

பழைய ஃப்ளோரசன்ட் விளக்குகளைக் காட்டிலும், புதிய 'எல்இடி' நீல விளக்குகளைப் பயன்படுத்துவதால் சருமத்திற்குப் பாதிப்பு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு குறைவு.

நமக்கு வயதாகும்போது, ​​தோல் தடிமனாவதால், ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையானது பிலிரூபின் மூலக்கூறுகளைச் சென்றடைவதற்கான திறன் குறையக்கூடும். இது சிகிச்சையின் வெற்றியைக் குறைத்து, நீங்கள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைப் பரிசீலிக்க வேண்டிய நிலைக்கு ஆளாகலாம்.

குழந்தையைப் பராமரிக்கும்போது கவனிக்க வேண்டிய விஷயங்கள்

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தையைப் பராமரிப்பது ஒரு சவாலாக இருக்கலாம்.

• (ஒளிச்சிகிச்சை) மருத்துவர் கூறியபடி, சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையைத் துல்லியமாகச் செய்வது மிகவும் முக்கியம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இதை வீட்டிலேயே செய்யும்படி மாற்றியமைத்துக் கொள்ளலாம்.
• குழந்தை வெளிச்சத்தில் இருக்கும்போது, ​​அவனைத் தேற்றுங்கள், அவனிடம் பேசுங்கள், அவனைத் தொடுங்கள்.
• உடலில் போதுமான நீர்ச்சத்து அவசியம்.
• உங்கள் குழந்தையின் தோல் நிறம், நடத்தை மற்றும் உணவுப் பழக்கவழக்கங்களை எப்போதும் கவனியுங்கள். ஏதேனும் மாற்றங்களைக் கண்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.
• காய்ச்சல், வாந்தி அல்லது வயிற்றுப்போக்கு போன்ற அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.ஏனென்றால் இது போன்ற விஷயங்கள் பிலிரூபின் அளவை திடீரென அதிகரிக்கச் செய்யலாம்.

இதை தடுக்க முடியுமா?

இல்லை. கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு என்பதால், அதைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், நீங்கள் குழந்தை பெற்றுக்கொள்ளத் திட்டமிட்டிருந்தாலோ, உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த மரபணு பாதிப்பு இருந்தாலோ, அல்லது இது குறித்து உங்களுக்குக் கவலை இருந்தாலோ, மரபணு ஆலோசனை மற்றும் மரபணுப் பரிசோதனை பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். இந்த பாதிப்புள்ள குழந்தை பிறப்பதற்கான உங்கள் ஆபத்தை அறிந்துகொள்ள இது உதவும்.

இந்த நிலைமையுடன் வாழ்க்கை எப்படி இருக்கும்? (முன்னறிவிப்பு)

இது நோயின் வகையையும் (CN1 அல்லது CN2) மற்றும் அதற்கு எவ்வளவு விரைவாகவும் வெற்றிகரமாகவும் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது என்பதையும் பொறுத்தது.

• CN2 வகை பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்கு முறையான சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டால், அவர்கள் பொதுவாக நல்ல குணமடைவார்கள் மற்றும் இயல்பான ஆயுட்காலத்தைக் கொண்டிருப்பார்கள்.
• CN1 பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்கு, பிறந்த முதல் சில மாதங்களுக்குள் நோய் கண்டறியப்பட்டு, தீவிர ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை மற்றும் அதைத் தொடர்ந்து கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், கெர்னிக்டெரஸ் காரணமாக மூளை பாதிப்பு ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், ஆயுட்காலம் குறைவாக இருக்கலாம். இருப்பினும், உடனடி மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சை, குறிப்பாக கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம், அவர்களால் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

பலருக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சையும் நோய் மேலாண்மையும் தேவைப்படுகிறது.

இதற்கு நிரந்தர தீர்வு உள்ளதா?

ஆம், நாங்கள் முன்பே கூறியது போல், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையால் கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறியை, குறிப்பாக அதன் CN1 வகையைக் குணப்படுத்த முடியும். புதிய, ஆரோக்கியமான கல்லீரலால் பிலிரூபினைச் சரியாகச் செயலாக்க முடிவதால், பிலிரூபின் அளவு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்புகிறது. இதனால் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையின் தேவை நீக்கப்படுகிறது.

நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி, குணப்படுத்த முடியாத, உயிருக்கு ஆபத்தான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். எனவே, உங்கள் குழந்தையின் மஞ்சள் காமாலை சில நாட்களுக்குள் குணமாகவில்லை என்றாலோ அல்லது மோசமடைவது போல் தோன்றினாலோ, உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும்.

மேலும், இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் தென்பட்டால், உடனடியாக மருத்துவரை அணுகவும்:

• குழந்தையில் வளர்ச்சி தாமதங்கள்
• அதிக காய்ச்சல்
• ஒளிக்கதிர் சிகிச்சைக்குப் பிறகும் குணமாகாத அல்லது மோசமடையும் மஞ்சள் காமாலை
• சாப்பிடுவதில் சிரமம், உடல் எடை குறைப்பு
• குழந்தை தொடர்ந்து தூக்கக் கலக்கமாகவும் ஆர்வமின்றியும் இருந்தால்
• அசாதாரண உடல் அசைவுகள் அல்லது திடீர் அதிர்வுகள்

மருத்துவரிடம் கேட்க வேண்டிய கேள்விகள்

நீங்கள் மருத்துவரிடம் செல்லும்போது, ​​இது போன்ற கேள்விகளைக் கேட்கத் தயாராக இருங்கள்:

• என் குழந்தைக்கு கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 1 அல்லது 2 உள்ளதா?
• என் குழந்தைக்கு எவ்வளவு காலம் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை தேவைப்படும்? ஒரு நாளைக்கு எத்தனை மணி நேரம்?
• இந்த சிகிச்சைகளால் ஏதேனும் பக்க விளைவுகள் உண்டா? அவற்றுக்கு என்ன செய்யலாம்?
• என் குழந்தைக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுமா? அப்படியென்றால், அதைச் செய்வதற்கு உகந்த நேரம் எப்போது?
• என் குழந்தையின் நோய் கண்டறிதல் எந்தளவு தீவிரமானது மற்றும் நீண்ட காலத்திற்கு நான் எதை எதிர்பார்க்கலாம்?
• நான் வீட்டில் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை செய்துகொள்ளலாமா? அதற்கு என்னென்ன உபகரணங்கள் தேவைப்படும்?
• என் குழந்தையைப் பராமரிக்கும்போது நான் என்னென்ன விஷயங்களில் சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டும்?
• எனது அடுத்த மருத்துவப் பரிசோதனைக்கு நான் எப்போது வர வேண்டும்?

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி கண்டறியப்படுவது, குழந்தைக்கும் அவர்களைப் பராமரிப்பவர்களுக்கும் ஒரு சவாலாக அமையலாம். உங்கள் குழந்தை மஞ்சள் நிறத் தோலுடனும் கண்களுடனும் பிறக்கும்போது, ​​பயமாகவும் பதட்டமாகவும் உணர்வது இயல்பானது. இந்த நோய்க்குறியுடன் உங்கள் குழந்தையைப் பராமரிக்கும்போது, ​​நீங்கள் மிகுந்த மன அழுத்தத்துடனோ, பதட்டத்துடனோ உணர்ந்தால், ஒரு மனநல ஆலோசகருடன் பேசுவதும் உங்களை நீங்களே கவனித்துக்கொள்வதும் அவசியம். நீங்கள் ஆரோக்கியமாகவும் வலிமையாகவும் இருக்கும்போது, ​​இந்தப் பயணத்தில் உங்கள் குழந்தைக்கு உங்களால் சிறந்த முறையில் உதவ முடியும்.

ஆகவே, நாம் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய விஷயங்கள் என்னென்ன? (முக்கியச் செய்தி)

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் சிண்ட்ரோம் என்பது அரிதான ஆனால் உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகும். இந்த நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து, முறையான சிகிச்சையைத் தொடங்குவதே இதன் முக்கிய நோக்கமாகும்.

• உங்கள் குழந்தையின் மஞ்சள் காமாலை இயல்பை விட அதிகமாக இருப்பதாகத் தோன்றினாலோ, அல்லது அது நீண்ட காலமாக நீடிப்பதாகத் தெரிந்தாலோ, கண்டிப்பாக மருத்துவரை அணுகவும். நேரத்தை வீணாக்காதீர்கள்.
• இந்த நிலையில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன; CN1 மிகவும் கடுமையானது மற்றும் இதற்கு உடனடி மற்றும் தீவிர சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.
• ஒளிச்சிகிச்சை மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையாகும். CN1-க்கு, கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையே சிறந்த மற்றும் மிகவும் நிரந்தரமான தீர்வாகும்.
• இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு, இதைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், குடும்பம் அமைக்கத் திட்டமிடும்போது மரபணு ஆலோசனை பெறுவது அவசியம்.

நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை அறிந்துகொள்வதுதான் முக்கியமான விஷயம். மருத்துவர்கள், குடும்பத்தினர் மற்றும் இது போன்ற குழந்தைகளைக் கொண்ட மற்ற பெற்றோர்களின் ஆதரவுடன், நீங்கள் இந்தச் சவாலை எதிர்கொள்ள முடியும். முறையான சிகிச்சை மற்றும் அன்பான கவனிப்பின் மூலம், உங்கள் குழந்தை ஒரு நல்ல, இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ நீங்கள் உதவலாம்.

கிரிக்லர் -நஜ்ஜார் நோய்க்குறி, பிலிரூபின், மஞ்சள் காமாலை, கல்லீரல், மரபணுக் கோளாறு, கெர்னிக்டெரஸ், ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை, பச்சிளம் குழந்தைகள்