G6PD குறைபாடு என்றால் என்ன? அச்சமின்றி அறிந்துகொள்வோம்!

நீங்கள் எப்போதாவது G6PD குறைபாடு பற்றிக் கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? ஒருவேளை இந்தப் பெயர் உங்களுக்குச் சற்று விசித்திரமாகத் தோன்றலாம். ஆனால், உண்மையில் இது உலகில் பலருக்கு இருக்கும் ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பாகும். இருப்பினும், பெரும்பாலான நேரங்களில் இது பெரிய பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துவதில்லை. ஆகவே, இன்று நாம் இந்த G6PD குறைபாடு என்றால் என்ன, அது ஏன் ஏற்படுகிறது, மற்றும் நாம் என்ன தெரிந்து கொள்ள வேண்டும் என்பது பற்றிப் பேசப் போகிறோம். பயப்படத் தேவையில்லை, எல்லாவற்றையும் எளிமையாக விளக்குவோம்.

G6PD குறைபாடு என்றால் சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், G6PD குறைபாடு என்பது உங்கள் உடலில் G6PD-யின் அளவு மிகவும் குறைவாக இருக்கும் ஒரு மரபணு சார்ந்த நிலையாகும். சரி, இப்போது G6PD என்றால் என்ன என்று நீங்கள் கேட்கிறீர்கள். G6PD (குளுக்கோஸ்-6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ்) என்பது நமது உடலில் உள்ள ஒரு மிக முக்கியமான நொதியாகும். இந்த நொதியின் முக்கியப் பணி, நமது இரத்தச் சிவப்பணுக்களைப் பல்வேறு சேதங்களிலிருந்து பாதுகாப்பதாகும்.

G6PD நொதியை உருவாக்கும் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றம் அல்லது சடுதிமாற்றத்துடன் ஒருவர் பிறக்கும்போது இந்தக் குறைபாடு ஏற்படுகிறது. இதன் விளைவாக, உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் போதுமான அளவு G6PD நொதியை உற்பத்தி செய்வதில்லை.

ஆனால், ஒரு விஷயம் இருக்கிறது. G6PD குறைபாடு உள்ள பலருக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இருப்பதில்லை . அவர்கள் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ்கிறார்கள். இருப்பினும், சில சமயங்களில், குறிப்பிட்ட மருந்துகள், தொற்றுகள் அல்லது சில உணவுகள் போன்ற "தூண்டுதல்களால்" பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம் (இவற்றைப் பற்றி நாம் பின்னர் பேசுவோம்). அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோலிடிக் அனீமியா எனப்படும் ஒரு நிலை உருவாகலாம். இதன் பொருள், இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் வேகமாகச் சிதைக்கப்பட்டு அழிக்கப்படுகின்றன என்பதாகும். சில சமயங்களில், G6PD குறைபாடு காரணமாகப் பிறந்த பச்சிளம் குழந்தைகளுக்குக் கடுமையான மஞ்சள் காமாலை ஏற்படலாம்.

நீங்கள் நினைப்பதை விட G6PD குறைபாடு மிகவும் பொதுவான ஒரு பாதிப்பாகும். உலகளவில் 400 முதல் 500 மில்லியன் மக்கள் இந்த பாதிப்பால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. எனவே, உங்களுக்கு இந்த பாதிப்பு இருந்தால், உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களைப் பாதுகாப்பான அளவில் வைத்திருக்க உங்கள் மருத்துவர் உதவ முடியும்.

G6PD குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

நாம் முன்பே குறிப்பிட்டது போல, G6PD குறைபாடு உள்ள பெரும்பாலானோருக்குப் பொதுவாக அறிகுறிகள் இருப்பதில்லை. இருப்பினும், ஏதேனும் ஒரு தூண்டுதல் உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தி, அவை சிதைவடையச் (ஹீமோலிசிஸ்) செய்யும் போது மட்டுமே அறிகுறிகள் தோன்றும். அவ்வாறு நிகழும்போது, ​​இது போன்ற விஷயங்கள் ஏற்படலாம்:

• மிகவும் சோர்வாக உணர்கிறேன்
• வேகமான இதயத் துடிப்பு ( டேக்கிகார்டியா )
• சுவாசிப்பதில் சிரமம் ( டிஸ்ப்னியா )
• தோல் அல்லது கண்களின் வெண்படலம் மஞ்சள் நிறமாக மாறுதல் (இவை மஞ்சள் காமாலையின் அறிகுறிகள்).
• வெளிறிய சருமம் (உதடுகள் மற்றும் நாக்கு கூட வெளிறி இருக்கலாம்)
• அடர் மஞ்சள், ஆரஞ்சு அல்லது தேநீர் நிற சிறுநீர்
• வீங்கிய மண்ணீரல்

இந்த அறிகுறிகள் திடீரெனவும் கடுமையாகவும் ஏற்பட்டால், அது ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி என்று அழைக்கப்படுகிறது. உங்களுக்கு இது ஏற்பட்டால் , உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடுவது மிகவும் அவசியம்.

பிறந்த குழந்தைகளில் G6PD குறைபாட்டின் அறிகுறிகள்

பிறந்த குழந்தைகளுக்கு G6PD குறைபாட்டின் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு குறைவு. இதன் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி மஞ்சள் காமாலை ஆகும். இது பொதுவாகப் பிறந்த சில நாட்களுக்குள் தோன்றும். முறையாகச் சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், கடுமையான மஞ்சள் காமாலை குழந்தைக்கு மூளை பாதிப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும். இது கெர்னிக்டெரஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இதனால்தான், பிறந்த குழந்தைகளுக்கு G6PD குறைபாடு இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், மருத்துவர்கள் அதற்கான பரிசோதனையைச் செய்கிறார்கள்.

G6PD குறைபாட்டிற்கு என்ன காரணம்?

உங்கள் G6PD மரபணுவில் உள்ள ஒரு மாறுபாட்டின் காரணமாக G6PD குறைபாடு ஏற்படுகிறது. இந்த மாறுபாடு, G6PD நொதியை உருவாக்குமாறு உங்கள் உடல் உங்களுக்குச் சரியாக அறிவுறுத்துவதைத் தடுக்கிறது. இந்த மரபணு மாறுபாட்டை நீங்கள் உங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து, X குரோமோசோம் வழியாகப் பெறுகிறீர்கள்.

இந்த மரபணு மாறுபாடு இருப்பதன் பொருள், உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் G6PD-யின் அளவு குறைவாக இருக்கும் என்பதாகும். G6PD நொதியானது மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் அது இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் அதிகப்படியான "ஃப்ரீ ரேடிக்கல்கள் " சேர்வதைத் தடுக்கிறது. ஃப்ரீ ரேடிக்கல்கள் பொதுவாக பாதிப்பில்லாத பொருட்களாகும். அவை சுற்றுச்சூழலிலும், சில உணவுகளிலும் (உதாரணமாக, அவரைக்காய்), மற்றும் மருந்துகளிலும் காணப்படுகின்றன.

இருப்பினும், உங்களிடம் போதுமான G6PD இல்லையென்றால், சில தூண்டுதல்கள் (உதாரணமாக, அவரைக்காய் சாப்பிடுவது) உங்கள் செல்களுக்குள் இந்த ஃப்ரீ ரேடிக்கல்கள் அதிக அளவில் குவிவதற்குக் காரணமாகலாம். இது ஆக்ஸிஜனேற்ற அழுத்தம் எனப்படும் ஒரு நிலையை ஏற்படுத்துகிறது, இது உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு அழுத்தத்தை அளிக்கிறது. இறுதியில், இந்த செல்கள் சிதைந்து அழிக்கப்படுகின்றன. இது இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைத்து, ஹீமோலிடிக் அனீமியாவை ஏற்படுத்துகிறது.

இந்த நிலையுடன் தொடர்புடைய ஹீமோலிசிஸ் இரத்தசோகையைத் தூண்டும் காரணிகள் யாவை?

சில ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, ஃபாவா பீன்ஸை சாப்பிடுவது மிகவும் பொதுவான தூண்டுதலாகும் . G6PD குறைபாடு உள்ள ஒருவர் ஃபாவா பீன்ஸை சாப்பிட்ட பிறகு இரத்தசோகை ஏற்பட்டால், அது ஃபாவிசம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. மற்ற பொதுவான தூண்டுதல்கள்:

• தொற்றுகள்: ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் ஹெபடைடிஸ் பி போன்ற தொற்றுகள், டைபாய்டு காய்ச்சல் மற்றும் நிமோனியா .
• மலேரியாவுக்குப் பயன்படுத்தப்படும் சில மருந்துகள்: உதாரணமாக , ப்ரிமாகுயின் .
• சில நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் : அதாவது நைட்ரோஃபுரான்டோயின் , டாப்சோன் மற்றும் சல்ஃபா மருந்துகள் .
• NSAID-கள் (வலி நிவாரணிகள்): ஆஸ்பிரின் மற்றும் இபுப்ரோஃபென் போன்றவை.
• புகைபிடித்தல் மற்றும் அதிகப்படியான மது அருந்துதல்.
• கடுமையான மன அழுத்தம்.
• தீவிரமான உடற்பயிற்சி.

ஆபத்துக் காரணிகள் யாவை?

G6PD குறைபாட்டை மரபுவழியாகப் பெறுவதற்கான அபாயத்தை அதிகரிக்கும் பல காரணிகள் உள்ளன:

• பாலினம்:ஆண்களுக்கு G6PD குறைபாடு ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். ஏனெனில், இந்த மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்ட ஒரே ஒரு X குரோமோசோம் மட்டுமே ஆண்களிடம் உள்ளது. (பெண்களுக்கு இரண்டு X குரோமோசோம்கள் இருப்பதால், சில சமயங்களில் ஒன்றில் ஏற்படும் குறைபாட்டை மற்றொன்று ஈடுசெய்துவிடும்.)
• புவியியல் இருப்பிடம்: இந்த நிலை சகாராவுக்குத் தெற்கே உள்ள ஆப்பிரிக்கா, மத்திய தரைக்கடல் பகுதி மற்றும் தென்கிழக்கு ஆசியாவில் வசிக்கும் மக்களிடையே பொதுவாகக் காணப்படுகிறது.
• இனம்: அமெரிக்காவில் உள்ள ஆப்பிரிக்க வம்சாவளி ஆண்களில் 10% க்கும் அதிகமானோருக்கு G6PD குறைபாடு இருப்பதாக ஆராய்ச்சியாளர்கள் மதிப்பிடுகின்றனர்.

G6PD குறைபாடு எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

மருத்துவர்கள் பொதுவாக முதலில் உங்கள் முழுமையான மருத்துவ வரலாற்றைக் கேட்டறிந்து, உடல் பரிசோதனை செய்வார்கள். நீங்கள் சமீபத்தில் மருந்துகளை மாற்றினீர்களா அல்லது ஏதேனும் நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்பட்டதா என்றும் அவர்கள் கேட்கலாம். உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்கேனும் G6PD குறைபாடு உள்ளதா என்பதையும் அவர்கள் சரிபார்ப்பார்கள்.

G6PD குறைபாட்டைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் சோதனைகள்:

• முழுமையான இரத்தப் பரிசோதனை (CBC): உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையைச் சரிபார்க்கிறது.
• புற இரத்த ஸ்மியர்: இரத்த ஸ்மியரில் இரத்தசோகைக்கான அறிகுறிகள், அதாவது அசாதாரண வடிவம் அல்லது அளவில் உள்ள சிவப்பு இரத்த செல்கள் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கிறது.
• பிலிரூபின் பரிசோதனை: சிதையடைந்த இரத்தச் சிவப்பணுக்களிலிருந்து உருவாகும் கழிவுப் பொருளான பிலிரூபினின் அளவைச் சரிபார்க்கவும்.
• ஜி6பிடி சோதனை: உங்கள் ஜி6பிடி நொதியின் அளவுகளைச் சரிபார்க்கவும்.

G6PD குறைபாட்டிற்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

மருத்துவர்கள் நோயின் தன்மையைப் பொறுத்து அதற்கு சிகிச்சை அளிக்கிறார்கள். உதாரணமாக, உங்களுக்கு லேசான மஞ்சள் காமாலை இருந்து, உங்களுக்கு G6PD குறைபாடு இருப்பது தெரிந்தால், அவர்கள் முதலில் மஞ்சள் காமாலையின் அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சை அளிப்பார்கள். அதன் பிறகு, நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டிய தூண்டுதல்கள் என்ன என்பதை உங்களுக்குத் தெரிவிப்பார்கள்.

இருப்பினும், அறிகுறிகள் கடுமையாக இருந்தால், சிகிச்சை முறை வேறுபடும். உங்களுக்குக் கடுமையான ஹீமோலிடிக் அனீமியா இருந்தால், உங்களுக்கு இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம்.

உங்கள் பச்சிளம் குழந்தைக்கு மஞ்சள் காமாலை இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை (இயற்கை அல்லது செயற்கை ஒளியைப் பயன்படுத்தும் ஒரு சிகிச்சை) மூலம் அதற்கு சிகிச்சை அளிக்கலாம். மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உங்கள் குழந்தைக்கு இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம். இதில், குழந்தையின் ஆரோக்கியமற்ற இரத்தம் அகற்றப்பட்டு, அதற்குப் பதிலாக தானமாக வழங்கப்பட்ட ஆரோக்கியமான இரத்தம் செலுத்தப்படும்.

G6PD குறைபாட்டைத் தடுக்க முடியுமா?

இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு என்பதால், இது ஏற்படுவதைத் தடுக்க இயலாது. இருப்பினும், இது பெரிய உடல்நலப் பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்துவதற்கு முன்பே அதைக் கண்டறிய வழிகள் உள்ளன. அவற்றுள் சில:

• பிறந்த குழந்தைகளைப் பரிசோதித்தல்: இந்நிலை பொதுவாகக் காணப்படும் பல நாடுகளில், பிறந்த குழந்தைகளிடம் உள்ள G6PD குறைபாட்டைக் கண்டறிவதற்காகப் பரிசோதனைத் திட்டங்கள் நடைமுறையில் உள்ளன.
• மரபணுப் பரிசோதனை: உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது G6PD குறைபாடு இருந்தால், உங்களுக்கும் டிஎன்ஏ பரிசோதனை தேவைப்படலாம்.உங்கள் மருத்துவர் அவ்வாறு செய்ய உங்களுக்கு அறிவுறுத்தலாம்.

எனக்கு இந்த நிலை இருந்தால் என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

G6PD குறைபாட்டிற்கு நிரந்தர சிகிச்சை இல்லை . இருப்பினும், தூண்டுதல்களைத் தவிர்த்தால் பெரும்பாலான மக்கள் எந்தப் பிரச்சனையும் இல்லாமல் வாழ முடியும். மேலும், இது ஆயுட்காலத்தைப் பாதிப்பதில்லை.

இருப்பினும், இந்த நிலை அனைவரையும் ஒரே மாதிரியாக பாதிப்பதில்லை. G6PD குறைபாடு உள்ள பலருக்கு, எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாததால், தங்களுக்கு இக்குறைபாடு இருப்பது கூட தெரியாமல் இருக்கலாம். பெரும்பாலானோருக்கு அறிகுறிகள் இருந்தாலும், அவை மிகவும் லேசானவையாகவே இருக்கும். இருப்பினும், சிலருக்கு, ஒரு தூண்டுதலுக்கு ஆளாகும்போது, ​​உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய ஹீமோலிடிக் நெருக்கடி ஏற்படலாம்.

உங்கள் நோயறிதலின் அடிப்படையில் நீங்கள் எதை எதிர்பார்க்கலாம் என்பதை உங்கள் மருத்துவரால் மிகச் சிறப்பாக விளக்க முடியும்.

என்னை நானே எப்படி கவனித்துக் கொள்வது?

நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டிய உணவுகள் மற்றும் மருந்துகள் என்னென்ன என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். இதோ வேறு சில ஆலோசனைகள்:

• மது அருந்துவதைக் கட்டுப்படுத்துங்கள்: அளவுக்கு அதிகமாக மது அருந்துவது உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும்.
• புகைப்பிடிப்பதைத் தவிர்க்கவும்: புகைப்பிடிப்பதால் உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் ஃப்ரீ ரேடிக்கல்கள் குவியக்கூடும்.
• மிதமான உடற்பயிற்சி: மிகக் கடினமாக உடற்பயிற்சி செய்வது ஆக்ஸிஜனேற்ற அழுத்தத்தை அதிகரிக்கக்கூடும்.
• போதுமான அளவு ஓய்வெடுக்க முயற்சி செய்யுங்கள்: தூக்கம் உங்கள் நோய் எதிர்ப்புச் சக்தியை வலுப்படுத்துகிறது, இது இரத்தமாற்றத்தின் போது இரத்தசோகையை ஏற்படுத்தக்கூடிய தொற்றுகளை எதிர்த்துப் போராட உதவுகிறது.
• மன அழுத்தத்தைக் கையாளுங்கள்: நீங்கள் அதிக மன அழுத்தத்தை உணர்ந்தால், அதைச் சமாளிக்க உங்கள் மருத்துவரிடம் உதவி கேளுங்கள்.

முக்கியமானது: உங்கள் பச்சிளம் குழந்தைக்கு G6PD குறைபாடு இருந்தால், தாய்ப்பால் கொடுக்கும்போது ஃபாவா பீன்ஸ் சாப்பிடுவதைத் தவிர்க்க வேண்டும் . பெர்னிசியஸ் இரத்தசோகையை ஏற்படுத்தக்கூடிய சேர்மங்கள் தாய்ப்பால் வழியாக குழந்தைக்குச் செல்லக்கூடும்.

நான் எப்போது என் மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?

G6PD குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் தென்பட்டால், எந்த நேரத்திலும் உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும். அறிகுறிகள் கடுமையாகவும் விரைவாகவும் ஏற்பட்டால் (இரத்தப்போக்கு நெருக்கடியின் அறிகுறிகள்), உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடவும் .

நான் என் மருத்துவரிடம் என்ன கேள்விகளைக் கேட்க வேண்டும்?

உங்களுக்கு G6PD குறைபாடு இருந்தால் கேட்க வேண்டிய சில கேள்விகள் இதோ:

• என் நிலைமை எவ்வளவு தீவிரமானது?
• நான் என்னென்ன உணவுகளையும் மருந்துகளையும் தவிர்க்க வேண்டும்?
• நான் தவிர்க்க வேண்டிய சுற்றுச்சூழல் தூண்டுதல்கள் ஏதேனும் உள்ளதா?
• என் குழந்தைக்கு G6PD குறைபாடு பரம்பரையாக வருவதற்கான வாய்ப்புகள் என்ன?

இறுதியாக, நினைவில் கொள்ள வேண்டியவை (முக்கிய செய்தி)

G6PD குறைபாடு கண்டறிதல் ஒவ்வொருவரையும் வெவ்வேறு விதமாகப் பாதிக்கலாம். இதை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், இது பொதுவாக நிர்வகிக்கக்கூடிய ஒரு நிலையாகும். பெர்னிசியஸ் இரத்தசோகை உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் தூண்டுதல்களைக் கண்டறிந்து தவிர்ப்பதே இதில் முக்கியமாகும்.அதன் பொருள், ஃபாவா பீன்ஸ் மற்றும் பிற தூண்டுதல்களைத் தவிர்ப்பதாக இருக்கலாம். போதுமான ஓய்வு எடுப்பது மற்றும் புகைபிடிக்காமல் இருப்பது போன்ற ஆரோக்கியமான பழக்கவழக்கங்களைக் கடைப்பிடிப்பதும் முக்கியம். G6PD குறைபாடு உங்கள் வாழ்க்கையை எவ்வாறு பாதிக்கிறது என்பதை நிர்வகிக்க உதவும் தகவல்களை உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். பீதியடைய வேண்டாம், விழிப்புணர்வே சிறந்த பாதுகாப்பு!

ஜி 6பிடி குறைபாடு, ஹீமோலிடிக் அனீமியா, மஞ்சள் காமாலை, மரபணு நோய்கள், சிவப்பு இரத்த செல்கள், அவரைக்காய், நொதிகள்