செம்பு என்னும் கனிமம், நம் அனைவரின் ஆரோக்கியமான செயல்பாட்டிற்கும் மிகச் சிறிய அளவில் இன்றியமையாதது. ஆனால், இந்த அத்தியாவசியமான செம்பு, தேவைப்படும் அளவை விட அதிகமாக உடலில் சேர்ந்தால் என்னவாகும் என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள்? அப்போதுதான் வில்சன் நோய் எனப்படும் அரிதான ஆனால் தீவிரமான பாதிப்பு ஏற்படக்கூடிய ஒரு நிலை ஏற்படுகிறது. இதைக் கேட்டுப் பயப்பட வேண்டாம். இதைப் பற்றி முறையாகத் தெரிந்துகொண்டு, முறையான சிகிச்சையை நாடுவதன் மூலம் இதை வெற்றிகரமாகக் கையாள முடியும். இன்று, இதைப் பற்றி நீங்கள் புரிந்துகொள்ளக்கூடிய மொழியில் எளிமையாகப் பேசுவோம்.
வில்சன் நோய் என்பது சரியாக என்ன?
சுருக்கமாகச் சொன்னால், வில்சன் நோய் என்பது ஒரு மரபணு நோயாகும் . இது தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படுகிறது. நம் உடலுக்குள் நுழையும் செம்பை வடிகட்டும் முக்கிய உறுப்பு கல்லீரல் ஆகும். இது ஒரு நீர் வடிகட்டியைப் போன்றது. ஆனால் வில்சன் நோய் உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த செம்பு வடிகட்டும் செயல்முறையுடன் தொடர்புடைய ஒரு மரபணுவில் ('ATP7B' மரபணு) குறைபாடு உள்ளது.
இதனால் கல்லீரல் தனது வேலையைச் சரியாகச் செய்ய முடியாமல் போகிறது. இதன் விளைவாக, அதிகப்படியான செம்பு உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுவதற்குப் பதிலாக , கல்லீரல், மூளை மற்றும் கண்கள் போன்ற முக்கிய உறுப்புகளில் குவியத் தொடங்குகிறது. காலப்போக்கில், இவ்வாறு செம்பு குவிவது அந்த உறுப்புகளைச் சேதப்படுத்தி, பல்வேறு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், இது ஒரு மரபணு நோய் என்பதால், இந்நோய் ஏற்படுவதற்கு, குழந்தை இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவைத் தாய் மற்றும் தந்தை இருவரிடமிருந்தும் பெற வேண்டும். இது பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து மட்டும் பெறப்பட்டால், அறிகுறிகள் தோன்றாது, ஆனால் அந்த நபர் நோயைப் பரப்பும் ஒருவராக இருக்கலாம். அதாவது, அவர்கள் இந்த மரபணுவைத் தங்கள் குழந்தைகளுக்குக் கடத்தக்கூடும்.
இந்த நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
வில்சன் நோயின் அறிகுறிகள் உடனடியாகத் தெரிவதில்லை. உடலில் தாமிரம் சேர்வதற்குச் சிறிது காலம் ஆவதால், அறிகுறிகள் சிறிது காலத்திற்குப் பிறகு தோன்றத் தொடங்குகின்றன. மேலும், எந்த உறுப்பில் தாமிரம் அதிகமாகப் படிந்துள்ளதோ, அதைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடலாம். இந்த முக்கிய அறிகுறிகள் என்னென்ன என்று பார்ப்போம்.
| பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பு/அமைப்பு | புலப்படும் அறிகுறிகள் |
|---|---|
| கல்லீரல் தொடர்பான அறிகுறிகள் | |
| கல்லீரல் |
|
| மூளை மற்றும் நரம்பு மண்டலம் தொடர்பான நரம்பியல் அறிகுறிகள் | |
| மூளை |
|
| கண் அறிகுறிகள் | |
| கண்கள் | இது ஒரு மிகவும் குறிப்பிட்ட அறிகுறியாகும். கண்ணில் ஏற்பட்ட கருமையைச் சுற்றி ஒரு பொன்னிற-பழுப்பு வளையம் தோன்றும். மருத்துவர்கள் இதை கெய்சர்-பிளெஷர் வளையங்கள் என்று அழைக்கிறார்கள். இது கண்ணின் உள்ளே தாமிரப் படிவுகள் இருப்பதற்கான முக்கிய அறிகுறியாகும். சிலருக்கு சூரியகாந்திப் பூவைப் போன்ற தோற்றமுடைய சூரியகாந்தி கண்புரையும் ஏற்படலாம். |
பிற அம்சங்கள்
மேலே குறிப்பிடப்பட்ட முக்கிய அறிகுறிகள் தவிர, உடலில் தாமிரத்தின் அளவு அதிகரிப்பதால் வேறு பல பிரச்சனைகளும் ஏற்படலாம்.
- சிறுநீரகக் கற்கள்
- பெண்களுக்கு ஒழுங்கற்ற மாதவிடாய் சுழற்சிகள்
- குறைந்த எலும்பு அடர்த்தி மற்றும் மூட்டுவலி நிலைகள்
- நகங்களில் நீல நிறமாற்றம்
யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது?
இது ஒரு மரபணு நோய் என்பதால், குடும்ப வரலாறு என்பதே முக்கிய ஆபத்துக் காரணியாகும்.
உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது, குறிப்பாக உங்கள் பெற்றோர், சகோதரர் அல்லது சகோதரிக்கு வில்சன் நோய் இருந்தால், உங்களுக்கும் அந்த நோய் தொற்றிக்கொள்ளும் அல்லது நோயை மற்றவர்களுக்குப் பரப்பும் ஒருவராக மாறும் அபாயம் உள்ளது.
பொதுவாக, 5 முதல் 40 வயதுக்கு இடைப்பட்ட வயதில் அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்கும். இருப்பினும், 9 மாதக் குழந்தை மற்றும் 70 வயது முதியவர் உட்பட, மிக இளம் வயதிலேயே அறிகுறிகள் தோன்றியதாக அறிக்கைகள் உள்ளன.
உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த நோய் இருந்தால், நீங்கள் செய்ய வேண்டிய சிறந்த விஷயம், உங்கள் மருத்துவரைச் சந்தித்து எந்தத் தயக்கமும் இன்றி அதைப் பற்றிப் பேசுவதே ஆகும். தேவைப்பட்டால், இந்த நிலையை உறுதிப்படுத்த மரபணுப் பரிசோதனை செய்யப்படலாம்.
இதற்கு எப்படி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?
வில்சன் நோயைப் பற்றிக் கேட்பது அச்சமூட்டக்கூடியதாக இருந்தாலும், நல்ல செய்தி என்னவென்றால் , அதற்குப் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன . இந்தச் சிகிச்சைக்கு இரண்டு முக்கிய குறிக்கோள்கள் உள்ளன.
1. உடலில் ஏற்கனவே தேங்கியுள்ள அதிகப்படியான செம்பை அகற்றுதல்:
இதற்காக, மருத்துவர்கள் ஒரு சிறப்பு வகை மருந்தை பரிந்துரைக்கின்றனர். இவை 'கீலேட்டிங் ஏஜென்ட்கள்' என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த மருந்துகள், உடலில் உள்ள கூடுதல் செப்புத் துகள்களுடன் இணைந்து, அவற்றை சிறுநீர் வழியாக உடலில் இருந்து வெளியேற்றுகின்றன. இந்த சிகிச்சையைத் தொடரும்போது, உடலில் உள்ள செப்பு அளவைக் கட்டுப்படுத்த முடியும். இருப்பினும், இந்த மருந்துகளை உட்கொள்ளும்போது, காயங்கள் ஆறுவது தாமதமாகலாம். எனவே, நீங்கள் அறுவை சிகிச்சை செய்யப் போகிறீர்கள் என்றால், அது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் முன்கூட்டியே தெரிவிக்க வேண்டும்.
2. உணவில் இருந்து செம்பு உடலில் உறிஞ்சப்படுவதைத் தடுத்தல்:
இதற்காக துத்தநாகச் சத்து மாத்திரைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. துத்தநாகம், செரிமான மண்டலத்தில் தாமிரம் உறிஞ்சப்படுவதைக் குறைக்கிறது. சில சமயங்களில், நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டும், இன்னும் அறிகுறிகள் வெளிப்படாதவர்களுக்கும் கூட மருத்துவர்கள் இந்த துத்தநாக சிகிச்சையைத் தொடங்குகிறார்கள்.
உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைத்தபடி, ஒரு நாள் கூட தவறாமல், உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் இந்த சிகிச்சையை எடுத்துக்கொள்வது மிகவும் முக்கியம். தாமிரம் அதிகம் உள்ள உணவுகளை (உதாரணமாக, சிப்பி வகை மீன்கள், ஈரல், சாக்லேட், கொட்டைகள்) குறைத்துக் கொள்ளவும் உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு அறிவுறுத்தலாம்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- வில்சன் நோய் என்பது உடலில் தாமிரம் குவிவதால் ஏற்படும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும்.
- இது முக்கியமாக கல்லீரல், மூளை மற்றும் கண்களைப் பாதிக்கிறது.
- முக்கிய அறிகுறிகளில், காரணமற்ற மஞ்சள் காமாலை, ஆளுமை மாற்றங்கள் மற்றும் கண்ணில் ஏற்படும் கருவளையத்தைச் சுற்றி தோன்றும் பொன்னிற-பழுப்பு வளையம் (கெய்சர்-பிளெஷர் வளையம்) ஆகியவை அடங்கும்.
- உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்கேனும் இந்த நோய் இருந்தால், அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லாவிட்டாலும், ஆலோசனைக்காக உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.
- ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிந்து வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை பெறுவது, நீங்கள் ஆரோக்கியமான, இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ உதவும். மருத்துவ ஆலோசனையின்றி ஒருபோதும் சிகிச்சையை நிறுத்தாதீர்கள்.











💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்