మీకు ఈ అరుదైన మూత్రపిండాల వ్యాధి గురించి తెలుసా? (అటిపికల్ హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ - aHUS)

మీ శరీరంలోని చిన్న రక్తనాళాలలో, ముఖ్యంగా మీ మూత్రపిండాలలోని రక్తనాళాలలో రక్తం గడ్డలు ఏర్పడటాన్ని ఊహించుకోండి. ఈ రక్తపు గడ్డలు మీ మూత్రపిండాలకు రక్త ప్రసరణను అడ్డుకున్నప్పుడు, మూత్రపిండాల వైఫల్యం వంటి తీవ్రమైన సమస్యలు తలెత్తవచ్చు. ఎటిపికల్ హెమోలిటిక్ యురేమిక్ సిండ్రోమ్ (aHUS)లో ఇదే జరుగుతుంది. ఈ పరిస్థితికి నివారణ లేనప్పటికీ, సరైన చికిత్సతో దీనిని చక్కగా నియంత్రించవచ్చు.

"సాధారణ" మరియు "అసాధారణ" HUSల మధ్య తేడా ఏమిటి?

aHUS అని పిలువబడే ఈ పరిస్థితి, మనం సాధారణంగా చూసే "సాధారణ" HUS కంటే కొద్దిగా భిన్నంగా ఉంటుంది. సాధారణ HUSకు ప్రధాన కారణం విరేచనాలకు కారణమయ్యే కొన్ని రకాల బాక్టీరియా, ఉదాహరణకు, `(E. coli)` మరియు `(Shigella)` వంటి బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు. అయితే, aHUSకు కారణం మరింత సంక్లిష్టమైనది.

aHUS అని పిలువబడే ఈ వ్యాధి ఏ వయసులోనైనా రావచ్చు. చిన్న పిల్లలలో, ఇది అబ్బాయిలు మరియు అమ్మాయిలు ఇద్దరినీ సమానంగా ప్రభావితం చేస్తుంది. అయితే, వయసు పెరిగే కొద్దీ, మహిళలకు ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఎందుకంటే గర్భధారణ ఈ వ్యాధి రావడానికి ఒక ప్రేరకంగా ఉండవచ్చు. ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధి. ఈ వ్యాధి ఎంత మందికి ఉందో కచ్చితంగా తెలియకపోయినప్పటికీ, యునైటెడ్ స్టేట్స్ వంటి దేశాలలో ప్రతి పది లక్షల మందిలో కేవలం ఇద్దరికి మాత్రమే ఈ వ్యాధి ఉందని కొన్ని అధ్యయనాలు సూచిస్తున్నాయి.

aHUSకు కారణమేమిటి?

చాలా aHUS కేసులు జన్యు ఉత్పరివర్తనం అని పిలువబడే జన్యువులలోని మార్పు వల్ల సంభవిస్తాయి. అయితే, జన్యు ఉత్పరివర్తనం ఉన్న ప్రతి ఒక్కరికీ ఈ వ్యాధి రాదు. లక్షణాలు కనిపించడానికి ఒక ప్రేరకం అవసరం.

సులభంగా చెప్పాలంటే, ఈ వ్యాధికి జన్యుపరంగా సిద్ధంగా ఉన్న వ్యక్తికి కింది వాటిలో ఒకటి జరిగితే ఈ వ్యాధి రావచ్చు:

• గర్భధారణ
• కొన్ని అంటువ్యాధుల పరిస్థితులు
• క్యాన్సర్
• కొన్ని మందులు
• అవయవ మార్పిడి
• ఇతర దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు, ఉదాహరణకు ``సిస్టమిక్ స్క్లెరోసిస్`` లేదా ``మాలిగ్నెంట్ హైపర్‌టెన్షన్``

కానీ కొన్నిసార్లు, aHUS రోగులలో సుమారు సగం మందిలో, వైద్యులు గుర్తించగలిగే జన్యు ఉత్పరివర్తనం ఏదీ ఉండదు. ఈ కేసులను మనం "ఇడియోపతిక్" అని పిలుస్తాము. అంటే, ఎటువంటి కారణం కనుగొనబడలేదు అని అర్థం. ఇంకా గుర్తించబడని ఒక జన్యు ఉత్పరివర్తనం వల్ల ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుందని పరిశోధకులు భావిస్తున్నారు.

aHUS యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

aHUS లక్షణాలు సాధారణంగా ఒక ప్రేరకం తర్వాత అకస్మాత్తుగా కనిపిస్తాయి. ఈ లక్షణాలు తేలికపాటివిగా లేదా తీవ్రమైనవిగా ఉండవచ్చు. తేలికపాటి సందర్భాలలో, మూత్రపిండాలు పెద్దగా ప్రభావితం కాకపోవచ్చు. తీవ్రమైన సందర్భాలలో, అవి మూత్రపిండాల వైఫల్యానికి దారితీయవచ్చు.

తొలి దశలలో, మీరు ఈ క్రింది లక్షణాలను గమనించవచ్చు:

• తీవ్రమైన బలహీనత మరియు నిర్జీవత్వం
• సాధారణంగా అనారోగ్యంగా అనిపిస్తోంది

ఇది క్రమంగా తీవ్రమయ్యే వ్యాధి. అంటే, ముఖ్యంగా వ్యాధిని తొలిదశలో గుర్తించకపోతే, కాలక్రమేణా లక్షణాలు మరింత తీవ్రమవుతాయి. aHUS ప్రధానంగా మూత్రపిండాలపై ప్రభావం చూపినప్పటికీ, రక్తనాళాల అడ్డంకుల వల్ల మెదడు, కాలేయం, ఊపిరితిత్తులు, గుండె వంటి ఇతర అవయవాలు కూడా ప్రభావితం కావచ్చు.

aHUS ను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

మీ కుటుంబంలో ఇంతకు ముందు ఎవరికీ ఈ వ్యాధి రాకపోతే, aHUSను నిర్ధారించడం కొంచెం కష్టంగా ఉంటుంది. మూత్రపిండాల వ్యాధులలో నైపుణ్యం ఉన్న వైద్యుడు (నెఫ్రాలజిస్ట్) లేదా రక్త సంబంధిత వ్యాధులలో నైపుణ్యం ఉన్న వైద్యుడు (హెమటాలజిస్ట్) దీనిని నిర్ధారించడానికి అత్యంత అనువైనవారు. వారు ప్రధానంగా ఈ మూడు సంకేతాల కోసం చూస్తారు:

1. హిమోలైటిక్ అనీమియా

2. ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య తగ్గడం

3. మూత్రపిండాల పనితీరు సమస్యలు

ఈ పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి మీ డాక్టర్ వివిధ పరీక్షలు చేయించవచ్చు.

చికిత్సా పద్ధతులు ఏమిటి?

aHUS చికిత్స కోసం FDA ఆమోదించిన రెండు రకాల మందులు ఉన్నాయి.

• ఎకులిజుమాబ్ (సోలిరిస్)
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

ఈ రెండు మందులు 'మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీస్' అనే సమూహానికి చెందినవి. సులభంగా చెప్పాలంటే, ఇవి ప్రయోగశాలలో తయారు చేయబడిన ప్రత్యేక ప్రోటీన్లు, ఇవి మన శరీరంలో సహజంగా ఉత్పత్తి అయ్యే యాంటీబాడీల వలె పనిచేస్తాయి. ఈ మందులు రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్లు మరియు ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను పెంచగలవు. వ్యాధి ప్రారంభ దశలోనే ఈ చికిత్సను ప్రారంభిస్తే, ఇది మూత్రపిండాల నష్టాన్ని కూడా సరిచేయగలదు.

ఈ మందులను ఇంజెక్షన్ల రూపంలో ఇస్తారు. అయితే, వీటివల్ల తలనొప్పి, జ్వరం, వికారం మరియు ఒళ్ళు నొప్పులు వంటి దుష్ప్రభావాలు కలగవచ్చు. వీటి గురించి మీ డాక్టర్ మీకు తెలియజేస్తారు.

దీనికి అదనంగా, లక్షణాలకు చికిత్స చేయడానికి ప్లాస్మా థెరపీని కూడా ఉపయోగిస్తారు. ఇందులో, ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తి నుండి తీసుకున్న ప్లాస్మాను రోగికి ఇస్తారు లేదా రోగి రక్తం నుండి ప్లాస్మాను తీసివేసి దాని స్థానంలో ఆరోగ్యకరమైన ప్లాస్మాను ఎక్కిస్తారు.

ఈ చికిత్సలకు మూత్రపిండాలు స్పందించకపోతే, కిడ్నీ డయాలసిస్ లేదా మూత్రపిండ మార్పిడి అవసరం కావచ్చు.

మీరు వెంటనే ఆసుపత్రికి వెళ్లవలసిన పరిస్థితులు

కింది తీవ్రమైన లక్షణాలు కనిపిస్తే, వెంటనే సమీపంలోని ఆసుపత్రిలోని అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్లండి.

• మూత్ర విసర్జన చాలా తక్కువగా ఉంది.
• గందరగోళం లేదా మానసిక స్పష్టత కోల్పోవడం.
• శరీరం తీవ్రంగా వాపుకు గురవడం.
• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.

వ్యాధితో జీవిస్తున్నప్పుడు మానసిక ఆరోగ్యాన్ని ఎలా కాపాడుకోవాలి?

aHUS వంటి దీర్ఘకాలిక అనారోగ్యంతో జీవిస్తున్నప్పుడు ఒత్తిడి మరియు ఆందోళనకు గురికావడం సర్వసాధారణం. అనారోగ్యం ఎంత తీవ్రంగా ఉంటే మరియు మీకు ఎన్ని ఎక్కువ లక్షణాలు ఉంటే, మీ మానసిక ఆరోగ్యంపై దాని ప్రభావం అంత ఎక్కువగా ఉంటుంది. కానీ మీరు దీనిని ఒంటరిగా ఎదుర్కోవాల్సిన అవసరం లేదు.

• మీ కుటుంబ సభ్యులతో, స్నేహితులతో మాట్లాడండి: మీరు విశ్వసించే వారితో మీ ఆలోచనలను, భావాలను పంచుకోవడం గొప్ప ఉపశమనాన్ని కలిగిస్తుంది.
• వైద్యులు మరియు కౌన్సిలర్లతో మాట్లాడండి: దీని గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి. అవసరమైతే వారు మిమ్మల్ని మానసిక ఆరోగ్య కౌన్సిలర్ వద్దకు పంపగలరు.
• మీ మొత్తం ఆరోగ్యం గురించి ఆలోచించండి: తగినంత నిద్రపోండి. ఒత్తిడిని తగ్గించుకోవడానికి మార్గాలను కనుగొనండి. మీ మూత్రపిండాలకు మేలు చేసే ఆహారం తీసుకోండి. వీలైతే వ్యాయామం చేయండి. శారీరకంగా ఆరోగ్యంగా ఉండటం మానసికంగా కూడా ఆరోగ్యంగా ఉండటానికి సహాయపడుతుంది.

ఇది జీవితాంతం ఉండే పరిస్థితి అయినప్పటికీ, ముందుగానే వ్యాధిని గుర్తించి, సరైన చికిత్స తీసుకుని, వైద్య సలహాలను పాటించడం ద్వారా, మీరు ఈ వ్యాధి ప్రభావాలను నియంత్రించుకుని సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు. కాబట్టి, మీ వైద్యుడిని సంప్రదిస్తూ ఉండండి మరియు మీ చికిత్సా ప్రణాళికను అనుసరించండి.