కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి గురించి మీరు తెలుసుకోవలసిన విషయాలు

మీ మెడ మీద, చంకలో, లేదా గజ్జల్లో ఎప్పుడైనా గడ్డ (మనం దానిని 'గడ్డ' అని పిలుస్తాము) ఏర్పడిందా? కొన్నిసార్లు, మీకు సాధారణ జలుబు లేదా ఏదైనా ఇన్ఫెక్షన్ వచ్చినప్పుడు ఇలాంటి గడ్డలు ఉబ్బుతాయి. అది సాధారణమే. కానీ మీకు ఎటువంటి కారణం లేకుండా, చాలా కాలంగా ఇలాంటి ఉబ్బిన గడ్డలు ఉండి, మీరు అలసటగా మరియు బరువు తగ్గుతున్నట్లు కూడా అనిపిస్తుంటే, మీరు కొంచెం ఆందోళన చెందాలి. ఈరోజు మనం అలాంటి సమయాల్లో అనుమానించగల ఒక అరుదైన పరిస్థితి గురించి మాట్లాడబోతున్నాం. అదే కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి.

సరళంగా చెప్పాలంటే, కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

మన శరీరాన్ని ఒక దేశంలా ఊహించుకోండి. అప్పుడు మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఆ దేశాన్ని రక్షించే సైన్యం లాంటిది. బయటి నుండి ఒక సూక్ష్మక్రిమి (శత్రువు) శరీరంలోకి ప్రవేశించినప్పుడు, ఈ సైన్యం యుద్ధానికి వెళ్లి ఆ శత్రువును ఓడిస్తుంది. యుద్ధం ముగిసిన తర్వాత, ఆ సైన్యం తిరిగి తమ స్థావరానికి వెళ్లి నిశ్శబ్దంగా ఉంటుంది. ఒక ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తి శరీరంలో జరిగేది ఇదే.

కానీ కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి ఉన్నవారి విషయంలో ఇది భిన్నంగా ఉంటుంది. ఇక్కడ ఏం జరుగుతుందంటే, యుద్ధానికి వెళ్లిన సైన్యం లాంటి రోగనిరోధక వ్యవస్థ, యుద్ధం ముగిసిన తర్వాత కూడా శాంతించదు. అవి చురుకుగా ఉంటాయి. అవి ఎల్లప్పుడూ యుద్ధానికి సిద్ధంగా ఉన్నట్లుగా ఉంటాయి. దీనివల్ల శరీరంలో దీర్ఘకాలిక వాపు ఏర్పడుతుంది. ఇది మన అవయవాలను దెబ్బతీయగలదు.

మరోవైపు, మన శోషరస గ్రంథులు, ఆ చిన్నవి, సైనిక స్థావరాల వంటివి. అవి సూక్ష్మక్రిములను వడపోసి, రోగనిరోధక కణాలను నిల్వ చేయడం వంటి చాలా పనులు చేస్తాయి. ఇప్పుడు, రోగనిరోధక వ్యవస్థ నిరంతరం పనిచేస్తున్నందున, ఈ శోషరస గ్రంథులు కూడా నిరంతరం పనిచేస్తూ ఉంటాయి. ఫలితంగా, వాటిలోని కణాలు అధికంగా పెరగడం ప్రారంభిస్తాయి. అందుకే క్యాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధిలో శోషరస గ్రంథులు ఉబ్బుతాయి . ఇది కేవలం ఉబ్బడం మాత్రమే కాదు, ఆ శోషరస గ్రంథుల కణజాలంలో మార్పులకు కూడా కారణమవుతుంది.

కాసిల్‌మాన్ వ్యాధిలో ప్రధాన రకాలు ఏమిటి?

కాసెల్‌మన్ వ్యాధిని రెండు ప్రధాన రకాలుగా విభజించారు. ప్రతి రకానికి లక్షణాలు మరియు చికిత్సలు చాలా భిన్నంగా ఉంటాయి. అందువల్ల, ఈ రెండు రకాలను ఖచ్చితంగా అర్థం చేసుకోవడం ముఖ్యం.

మల్టీసెంట్రిక్ కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి (MCD)లో ఉప రకాలు ఉన్నాయా?

అవును, MCDని ఇంకా అనేక ఉప రకాలుగా విభజించారు. ఈ వర్గీకరణ దాని కారణం మరియు దానితో పాటు సంభవించే ఇతర పరిస్థితుల ఆధారంగా జరుగుతుంది.

• POEMS-సంబంధిత MCD: POEMS అనేది చాలా అరుదైన రక్త రుగ్మత. కొన్నిసార్లు MCD, POEMS తో పాటుగా సంభవించవచ్చు.
• HHV-8-సంబంధిత MCD: ఇది హ్యూమన్ హెర్పెస్ వైరస్-8 (HHV-8) అనే వైరస్ సంక్రమణ వలన కలుగుతుంది. ఈ రకం ముఖ్యంగా HIV సోకిన వారిలో లేదా ఇతర కారణాల వల్ల రోగనిరోధక శక్తి తక్కువగా ఉన్నవారిలో సర్వసాధారణం.
• ఇడియోపతిక్ MCD (iMCD): " ఇడియోపతిక్ " అనే వైద్య పదానికి "కారణం కనుగొనబడలేదు" అని అర్థం. MCD రోగులలో అధిక శాతం మందికి ఈ రకం ఉంటుంది. అంటే, ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా తెలియదు.

ఈ రకమైన iMCDని ఇంకా మూడు చిన్న వర్గాలుగా విభజించారు:

1. TAFROతో సంబంధం ఉన్న iMCD: TAFRO అనేది అనేక లక్షణాల కలయిక నుండి ఉద్భవించిన పేరు. అంటే, థ్రోంబోసైటోపెనియా (రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్లు తక్కువగా ఉండటం), అనసార్కా (శరీరం నీటితో ఉబ్బడం), ఫీవర్ (జ్వరం), రీనల్ డిస్‌ఫంక్షన్ (మూత్రపిండాల పనితీరు బలహీనపడటం) మరియు ఆర్గానోమెగలీ (కాలేయం లేదా ప్లీహం పెరగడం) అనేవి ఇందులో కనిపించే లక్షణాలు.

2. ఇడియోపతిక్ ప్లాస్మాసైటిక్ లింఫాడెనోపతితో కూడిన iMCD (iMCD-IPL): ఈ రకంలో, ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య పెరగవచ్చు. తెల్ల రక్త కణాల ద్వారా యాంటీబాడీల ఉత్పత్తి కూడా అధికంగా ఉండవచ్చు.

3. iMCD, ఇతరత్రా పేర్కొనబడనిది (iMCD-NOS): TAFROతో సంబంధం లేని మరియు మరే ఇతర నిర్దిష్ట కారణం కనుగొనబడని iMCD ఉన్న రోగులు ఈ వర్గంలోకి వస్తారు.

ఈ వ్యాధి లక్షణాలు ఏమై ఉండవచ్చు?

మీకు ఉన్న కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి రకాన్ని బట్టి లక్షణాలు మారుతూ ఉంటాయి.

యూనిసెంట్రిక్ కాసెల్‌మన్ వ్యాధి (UCD)కి సాధారణంగా ఎలాంటి లక్షణాలు ఉండవు . వాపు వచ్చిన శోషరస గ్రంథి (అడినాయిడ్) మాత్రమే దీని ఏకైక సంకేతం. కొన్నిసార్లు, వాపు వచ్చిన గ్రంథి మరొక అవయవంపై ఒత్తిడి కలిగించినప్పుడు మాత్రమే లక్షణాలు (ఉదాహరణకు, నొప్పి, ఆయాసం) కనిపిస్తాయి.

అయితే, మల్టీసెంట్రిక్ కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి (MCD) లో లక్షణాలు మరింత స్పష్టంగా ఉంటాయి. వాపు వచ్చిన గ్రంధులతో పాటు, మీరు ఈ క్రింది వాటిని కూడా అనుభవించవచ్చు:

• తరచుగా జ్వరం
• ఎటువంటి కారణం లేకుండా విపరీతంగా అలసిపోయినట్లు మరియు నీరసంగా అనిపించడం (ఇది రక్తహీనత వల్ల కూడా కావచ్చు)
• రాత్రిపూట అధికంగా చెమట పట్టడం
• వికారం మరియు వాంతులు
• అనూహ్యమైన బరువు తగ్గడం
• కాళ్లు, చీలమండలు లేదా పొత్తికడుపు వాపు
• ప్లీహము వాపు (స్ప్లీనోమెగలీ) లేదా కాలేయము వాపు (హెపటోమెగలీ)
• చేతులు మరియు పాదాలలో తిమ్మిరి (పెరిఫెరల్ న్యూరోపతి)

ఈ వ్యాధి ఎందుకు వస్తుంది? దీనికి ఏవైనా ప్రమాద కారకాలు ఉన్నాయా?

వాస్తవానికి, శాస్త్రవేత్తలు యూనిసెంట్రిక్ కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి (UCD)కి ఒక నిర్దిష్ట కారణాన్ని ఇంకా కనుగొనలేదు .

మల్టీసెంట్రిక్ కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి (MCD) పైన పేర్కొన్న HHV-8 వైరస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అయితే, తెలియని రకమైన iMCDకి ఇతర ఇన్ఫెక్షన్లు, జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు లేదా ఆటోఇమ్యూన్ ప్రతిస్పందనలు కారణం కాగలవా అనే దానిపై పరిశోధకులు ఇంకా పరిశోధనలు చేస్తున్నారు.

ప్రమాద కారకాల విషయానికి వస్తే, UCD మరియు iMCD లకు తెలిసిన ప్రమాద కారకాలు ఏవీ లేవు . అయితే, మీకు HIV సంక్రమణ ఉన్నా లేదా రోగనిరోధక వ్యవస్థ బలహీనంగా ఉన్నా, మీకు HHV-8-సంబంధిత MCD వచ్చే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

ఈ వ్యాధి ఏ వయసు వారికైనా రావచ్చు అయినప్పటికీ, ఇది 30 నుండి 60 సంవత్సరాల మధ్య వయసు వారిలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

ఈ వ్యాధి వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి వల్ల మీకు ఇతర అనారోగ్యాలు , ముఖ్యంగా శోషరస వ్యవస్థకు సంబంధించిన క్యాన్సర్ అయిన లింఫోమా వంటివి వచ్చే ప్రమాదం కొద్దిగా పెరగవచ్చు.

అదనంగా, UCD ఉన్నవారికి పారా నియోప్లాస్టిక్ పెంఫిగస్ (PNP) అనే అరుదైన కానీ తీవ్రమైన చర్మ వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. MCD ఉన్నవారికి వివిధ రకాల ఇన్ఫెక్షన్లు సోకే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది. వీటికి చికిత్స చేయకపోతే, ఈ ఇన్ఫెక్షన్లు అవయవాలకు నష్టం కలిగించి, మరణానికి కూడా దారితీయవచ్చు.

కానీ చింతించకండి, మీ డాక్టర్ ఈ పరిస్థితిని నిరంతరం పర్యవేక్షిస్తూ, ఈ సమస్యలు వీలైనంత వరకు రాకుండా నివారించడానికి అవసరమైన చర్యలు తీసుకుంటారు.

వైద్యుడు ఈ వ్యాధిని ఖచ్చితంగా ఎలా నిర్ధారిస్తాడు?

కాసిల్‌మన్ వ్యాధి లక్షణాలు సాధారణ జలుబు లేదా ఫ్లూ వంటి ఇతర అనారోగ్యాల లక్షణాలను పోలి ఉంటాయి కాబట్టి, వైద్యులు మొదట సాధారణ అనారోగ్యాల కోసం పరీక్షిస్తారు. ఆ తర్వాతే వారు కాసిల్‌మన్ వ్యాధి అని అనుమానించి, నిర్దిష్ట పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

ప్రధానంగా ఈ క్రింది పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు:

• ల్యాబ్ పరీక్షలు: మీ రక్త కణాల సంఖ్యలో మరియు ఇతర అసాధారణతలలో తేడాలను తనిఖీ చేయడానికి మీ రక్తాన్ని మైక్రోస్కోప్ కింద పరిశీలిస్తారు. HHV-8-సంబంధిత MCD అని అనుమానించినట్లయితే, HIV పరీక్ష కూడా చేయవచ్చు.
• ఇమేజింగ్ పరీక్షలు: CT స్కాన్‌లు మరియు PET స్కాన్‌లు శరీరంలో వాచిన శోషరస కణుపులు ఎక్కడ ఉన్నాయో కచ్చితంగా గుర్తించడంలో సహాయపడతాయి. అవి కాలేయం మరియు ప్లీహం వంటి అవయవాల పెరుగుదలను కూడా తనిఖీ చేయగలవు.
• శోషరస గ్రంథి బయాప్సీ: వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి ఇది ఏకైక మరియు అత్యంత నిశ్చయాత్మకమైన మార్గం . దీనిలో భాగంగా, వాచిన శోషరస గ్రంథి నుండి చాలా చిన్న కణజాల భాగాన్ని తీసుకుని, దానిని సూక్ష్మదర్శిని కింద పరిశీలిస్తారు. దీని ద్వారా కాసెల్‌మన్ వ్యాధితో సంబంధం ఉన్న ఏవైనా నిర్దిష్ట కణ మార్పులు ఉన్నాయో లేదో ఖచ్చితంగా తెలుసుకోవచ్చు.

దీనికి చికిత్సలు ఏమిటి?

వ్యాధి రకాన్ని బట్టి చికిత్సా పద్ధతులు పూర్తిగా మారుతూ ఉంటాయి.

యూనిసెంట్రిక్ కాసెల్మాన్ వ్యాధి (UCD) చికిత్స

UCDకి ప్రధానమైన మరియు అత్యంత విజయవంతమైన చికిత్స, ప్రభావితమైన శోషరస కణుపును శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించడం . చాలా సందర్భాలలో, ఈ శస్త్రచికిత్స తర్వాత వ్యాధి పూర్తిగా నయమవుతుంది.

కొన్నిసార్లు, కణితి పెద్దగా ఉంటే, దాని పరిమాణాన్ని తగ్గించి, తొలగించడాన్ని సులభతరం చేయడానికి శస్త్రచికిత్సకు ముందు రేడియేషన్ థెరపీ లేదా ఇమ్యునోథెరపీని ఇస్తారు.

ఒకవేళ గడ్డ శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించలేని ప్రదేశంలో ఉండి, మీకు ఎటువంటి లక్షణాలు లేకపోతే, మీ డాక్టర్ దానికి చికిత్స చేయకుండా కేవలం గమనించాలని నిర్ణయించుకోవచ్చు. అయితే, శస్త్రచికిత్సకు అర్హత లేకపోయినా లక్షణాలు ఉన్నవారికి, MCD కి ఇచ్చే చికిత్సనే అందించవచ్చు.

మల్టీసెంట్రిక్ కాసెల్మాన్ వ్యాధి (MCD) చికిత్స

MCD అనేది శరీరంలోని అనేక భాగాలకు వ్యాపించే వ్యాధి కాబట్టి, దీనిని శస్త్రచికిత్స లేదా రేడియేషన్ థెరపీతో నయం చేయలేము. అందువల్ల, ఇతర చికిత్సలను ఉపయోగిస్తారు. మీకు HHV-8 ఉందా లేదా మరియు వ్యాధి ఎంత తీవ్రంగా ఉంది అనే దానిపై చికిత్స ఆధారపడి ఉంటుంది.

ప్రధానంగా ఈ క్రింది చికిత్సలు అందించబడతాయి:

• కార్టికోస్టెరాయిడ్లు: ఈ మందులు శరీరంలో వాపును తగ్గించడం ద్వారా లక్షణాలను నియంత్రించడంలో సహాయపడతాయి.
• కీమోథెరపీ మందులు: ఇవి శోషరస వ్యవస్థలోని కణాలు అతివేగంగా పెరిగే రేటును నియంత్రించడం ద్వారా పనిచేస్తాయి. HHV-8-సంబంధిత MCD కోసం రిటుక్సిమాబ్‌ను సాధారణంగా ఉపయోగిస్తారు.
• ఇమ్యునోథెరపీ: ఈ చికిత్సలు మీ శరీరం యొక్క అతి చురుకైన రోగనిరోధక వ్యవస్థను శాంతపరచడం ద్వారా పనిచేస్తాయి. iMCD కోసం ఆమోదించబడిన ఏకైక ఔషధం సిల్టుక్సిమాబ్ (సిల్వంట్®).
• యాంటీవైరల్ మందులు: మీకు HHV-8-సంబంధిత MCD ఉన్నట్లయితే, HIV లేదా HHV-8 సంక్రమణను నియంత్రించడానికి మీకు ఈ మందులు ఇవ్వవచ్చు.

నేను ఏ సమయంలో డాక్టర్‌ను కలవాలి?

మీ మెడ, చంక లేదా గజ్జల మీద మీకు తగులుతున్న గడ్డ లేదా వాపు కనిపిస్తే, దాని గురించి మీ వైద్యుడికి తప్పకుండా చెప్పండి.

అంతేకాకుండా, ఈ వ్యాసంలో పేర్కొన్న, కారణం తెలియని జ్వరం, బరువు తగ్గడం, మరియు తీవ్రమైన అలసట వంటి లక్షణాలు కొన్ని వారాల పాటు కొనసాగితే, తప్పకుండా వైద్య సలహా తీసుకోండి.

ఈ వ్యాధితో జీవించడం సాధ్యమేనా?

ఈ ప్రశ్నకు సమాధానం మీ వద్ద ఉన్న కాసెల్‌మ్యాన్ రకంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

UCD ఉన్న వ్యక్తి చాలా మంచి ఫలితాలను ఆశించవచ్చు . శస్త్రచికిత్స ద్వారా కణితిని తొలగించినప్పుడు, ఈ వ్యాధి తరచుగా పూర్తిగా నయమవుతుంది. చికిత్స తర్వాత, ఇది మీ సాధారణ ఆయుర్దాయంపై ప్రభావం చూపదు.

MCD ఉన్నవారికి రోగ నిరూపణ కొంచెం సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది . ఇది వ్యాధి రకం మరియు తీవ్రతను బట్టి మారుతూ ఉంటుంది. కొందరిలో, లక్షణాలు అకస్మాత్తుగా తీవ్రమై ప్రాణాంతకంగా మారవచ్చు. మరికొందరిలో, లక్షణాలు చాలా కాలం పాటు కొనసాగవచ్చు, కానీ ఆశ ఉంది. MCD ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయిన వారిలో 65% నుండి 75% మంది ఐదు సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ కాలం జీవిస్తున్నారు . కొత్త చికిత్సలతో ఈ పరిస్థితి మెరుగుపడుతోంది.

కాసెల్‌మన్ వ్యాధికి అందరికీ సరిపోయే ఒకే సరళమైన సమాధానం లేదు. అది మీ అనుభవం, మీకు ఉన్న వ్యాధి రకం, మరియు మీకు హెచ్‌ఐవి, టాఫ్రో, లేదా పోయెమ్స్ వంటి ఇతర ఆరోగ్య సమస్యలు ఉన్నాయా అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు శస్త్రచికిత్స మరియు నిరంతర వైద్య పర్యవేక్షణ సరిపోతాయి. లేదా మీరు మీ జీవితకాలంలో అనేక చికిత్సలు తీసుకోవలసి రావచ్చు. కాబట్టి మీ ఆరోగ్య పరిస్థితి, మీ చికిత్స, మరియు మీ భవిష్యత్తు గురించి మీ వైద్యుడితో నిష్కపటంగా మాట్లాడటం ఉత్తమం.