కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి? దాని గురించి సరళంగా మాట్లాడుకుందాం!

మీ మెడ మీద లేదా చంకలలో చిన్న చిన్న బొబ్బలు రావడం మీరు ఎప్పుడైనా గమనించారా? కొన్నిసార్లు మీకు జలుబు లేదా ఫ్లూ వచ్చినప్పుడు ఇలా జరుగుతుంది. కానీ, ఇది అంత తేలికైన విషయం కాదు. ఇది అరుదైనప్పటికీ, తెలుసుకోవలసిన ఒక ముఖ్యమైన ఆరోగ్య సమస్య. దీనిని మనం కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి అని పిలుస్తాము.

సులభంగా చెప్పాలంటే, క్యాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి అనేది మన శరీరంలోని రోగనిరోధక వ్యవస్థ అతి చురుకుగా మారే ఒక పరిస్థితి . ఊహించుకోండి, అనారోగ్యాన్ని కలిగించే ఒక సూక్ష్మక్రిమి మన శరీరంలోకి ప్రవేశించినప్పుడు, మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ యుద్ధానికి వెళ్లే సైనికుడిలా దానితో పోరాడుతుంది. ఆ అనారోగ్యం నయమైనప్పుడు, ఆ సైనికుడు మళ్లీ నిశ్శబ్దంగా ఉంటాడు. కానీ క్యాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తిలో, ఈ రోగనిరోధక వ్యవస్థ నిరంతరం 'యాక్టివ్‌గా' ఉంటుంది. ఇది శరీరం లోపల దీర్ఘకాలిక వాపుకు కారణమవుతుంది, ఇది మన అవయవాలను దెబ్బతీస్తుంది.

ఈ సమయంలో, మన శోషరస గ్రంథులు – వాటిని మనం ఆ చిన్న గడ్డలు అని పిలుస్తాము – ఒక వడపోతలా పనిచేస్తాయి. అన్ని సూక్ష్మక్రిములు మరియు రోగనిరోధక కణాలు వాటి ద్వారా వడపోతకు గురవుతాయి. కాబట్టి, రోగనిరోధక వ్యవస్థ నిరంతరం పనిచేస్తుండటం వల్ల, ఈ శోషరస గ్రంథులు కూడా అధికంగా పనిచేయాల్సి వస్తుంది. అప్పుడు వాటిలోని కణాలు అధికంగా పెరిగి, శోషరస గ్రంథులు ఉబ్బుతాయి. ఈ వాపు మాత్రమే కాకుండా, క్యాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధిలో, ఈ శోషరస గ్రంథుల కణజాలంలో కూడా మార్పులు సంభవిస్తాయి.

ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధి . ఉదాహరణకు, యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లో ప్రతి సంవత్సరం 4,300 నుండి 5,200 కొత్త కేసులు మాత్రమే నిర్ధారణ అవుతాయి. కాబట్టి వైద్యులు దీని గురించి ఇంకా చాలా నేర్చుకుంటున్నారు. అయితే, మీకు ఈ వ్యాధి ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, మీకు ప్రత్యేకమైన చికిత్సలు అందిస్తారు.

కాసిల్‌మాన్ వ్యాధిలో ప్రధాన రకాలు ఏమిటి?

ఈ వ్యాధిలో ప్రధానంగా రెండు రకాలు ఉన్నాయి.

యూనిసెంట్రిక్ కాజిల్మాన్ వ్యాధి (UCD)

యూనిసెంట్రిక్ కాసిల్‌మన్ వ్యాధి (UCD) అంటే మీ శరీరంలోని ఒక ప్రాంతంలో ఒకటి లేదా కొన్ని శోషరస కణుపులు మాత్రమే ఉబ్బడం . ఉదాహరణకు, మీ మెడ లేదా చంకల వంటి ప్రాంతాలలో ఇలా జరగవచ్చు. కాసిల్‌మన్ వ్యాధిగ్రస్తులలో సుమారు ముప్పావు వంతు మంది ఈ వర్గంలోకి వస్తారు.

మల్టీసెంట్రిక్ కాజిల్మాన్ వ్యాధి (MCD)

మల్టీసెంట్రిక్ కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి (MCD) అనేది శరీరంలోని ఒకే ప్రాంతంలో కాకుండా, అనేక ప్రాంతాలలో శోషరస కణుపులు వాపుకు గురయ్యే ఒక పరిస్థితి. మరింత స్పష్టంగా చెప్పాలంటే, వైద్యులు ఈ రకమైన MCDని ఈ క్రింది విధంగా విభజిస్తారు:

• POEMS-సంబంధిత MCD: POEMS అనేది చాలా అరుదైన రక్త రుగ్మత. కొన్నిసార్లు, POEMS అనేది MCDతో పాటు సంభవించవచ్చు.
• HHV-8-సంబంధిత MCD: ఈ రకం హ్యూమన్ హెర్పెస్ వైరస్-8 (HHV-8) అనే వైరస్ సంక్రమణ వలన వస్తుంది. మీకు HIV సంక్రమణ ఉన్నా లేదా మీ రోగనిరోధక శక్తి బలహీనంగా ఉన్నా, మీకు ఈ రకమైన MCD వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది.
• కారణం తెలియని MCD (ఇడియోపతిక్ MCD - iMCD):ఇది MCDలో అత్యంత సాధారణ రకం. 'ఇడియోపతిక్' అంటే ఖచ్చితమైన కారణం తెలియదని అర్థం.

ఇప్పుడు ఈ తెలియని కారణం వల్ల వచ్చే iMCDలో కూడా మూడు ఉప భాగాలు ఉన్నాయి:

• టాఫ్రో సిండ్రోమ్‌తో సంబంధం ఉన్న iMCD: కొన్నిసార్లు iMCDతో పాటు టాఫ్రో సిండ్రోమ్ అనే పరిస్థితి కూడా ఉండవచ్చు. టాఫ్రో అనే పేరు దాని లక్షణాల మొదటి అక్షరాల నుండి వచ్చింది. అవి: థ్రోంబోసైటోపెనియా (రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్లు తక్కువగా ఉండటం), అనసార్కా (శరీరంలో నీరు చేరి వాపు రావడం), జ్వరం , రీనల్ (కిడ్నీ) ​​డిస్‌ఫంక్షన్, మరియు ఆర్గానోమెగలీ (ప్లీహము లేదా కాలేయం వాపు).
• ఇడియోపతిక్ ప్లాస్మాసైటిక్ లింఫాడెనోపతితో కూడిన iMCD (iMCD-IPL): ఈ ఉపరకంలో, ప్లేట్‌లెట్లు అధికంగా ఉండవచ్చు. మీ తెల్ల రక్త కణాలు కూడా అధిక సంఖ్యలో యాంటీబాడీలను ఉత్పత్తి చేయవచ్చు.
• iMCD నాట్ అదర్‌వైజ్ స్పెసిఫైడ్ (iMCD-NOS): iMCD-NOS అని పిలువబడే ఈ రకానికి ఖచ్చితమైన కారణం కూడా తెలియదు, మరియు దీనికి TAFROతో సంబంధం లేదు.

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి?

మీకు ఉన్న కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి రకాన్ని బట్టి దాని లక్షణాలు మారుతూ ఉంటాయి. చాలా సందర్భాలలో, మీకు యూనిసెంట్రిక్ కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి (UCD) ఉంటే, మీకు పెద్దగా లక్షణాలు ఏవీ ఉండకపోవచ్చు. వాచిన శోషరస గ్రంథులు మాత్రమే మీరు గమనించే ఏకైక సంకేతం కావచ్చు. అయితే, కొన్నిసార్లు వాచిన శోషరస గ్రంథి సమీపంలోని మరో అవయవంపై ఒత్తిడి కలిగించినప్పుడు లక్షణాలు కనిపించవచ్చు.

అయితే, మీకు MCD ఉన్నట్లయితే, లక్షణాలు మరింత స్పష్టంగా కనిపించే అవకాశం ఉంది. వాచిన శోషరస గ్రంథులతో పాటు, మీరు ఈ క్రింది లక్షణాలను కూడా చూడవచ్చు:

• జ్వరం
• అలసట (ఇది రక్తహీనతకు సంకేతం కావచ్చు)
• రాత్రిపూట చెమటలు పట్టడం
• వికారం మరియు వాంతులు
• ఎటువంటి కారణం లేకుండా బరువు తగ్గడం
• మీ పాదాలు, చీలమండలు లేదా పొత్తికడుపులో వాపు
• ప్లీహము వాపు (స్ప్లీనోమెగలీ) లేదా కాలేయము వాపు (హెపటోమెగలీ)
• చేతులు మరియు పాదాలలో తిమ్మిరి (పెరిఫెరల్ న్యూరోపతి)

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధికి కారణమేమిటి?

యూనిసెంట్రిక్ కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి (UCD)కి ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా తెలియదు, కానీ HHV-8 అనే వైరస్ సంక్రమణ మల్టీసెంట్రిక్ కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి (MCD) అభివృద్ధిలో ఒక కారకంగా ఉన్నట్లు కనుగొనబడింది .

శాస్త్రవేత్తలు ఇప్పటికీ UCD మరియు iMCD లకు గల ఇతర సంభావ్య కారణాలను పరిశోధిస్తున్నారు. ఉదాహరణకు, వారు HHV-8 కాకుండా ఇతర ఇన్ఫెక్షన్లు, జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు మరియు ఆటోఇమ్యూన్ ప్రతిస్పందనల గురించి పరిశీలిస్తున్నారు.

ఈ వ్యాధి బారిన పడే ప్రమాదం ఎవరికి ఎక్కువగా ఉంది?

UCD లేదా iMCDకి సంబంధించిన నిర్దిష్ట ప్రమాద కారకాలు ఇంకా గుర్తించబడలేదు. అయితే, మీకు HIV సంక్రమణ లేదా మీ రోగనిరోధక వ్యవస్థను బలహీనపరిచే మరో అనారోగ్య పరిస్థితి ఉన్నట్లయితే , మీకు HHV-8-సంబంధిత MCD వచ్చే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి ఏ వయసులోనైనా రావచ్చు, కానీ ఇది సాధారణంగా 30 నుండి 60 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల వారిలో నిర్ధారణ అవుతుంది.

కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి మీకు క్యాన్సర్, ముఖ్యంగా లింఫోమా వచ్చే ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది.

అంతేకాకుండా, చాలా అరుదుగా అయినప్పటికీ, UCD ఉన్నవారికి పారా నియోప్లాస్టిక్ పెంఫిగస్ (PNP) అనే తీవ్రమైన వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. MCD వల్ల మీ అవయవాలను దెబ్బతీసే ఇన్ఫెక్షన్లు వచ్చే ప్రమాదం కూడా పెరుగుతుంది. ఈ నష్టానికి సరిగ్గా చికిత్స చేయకపోతే అది ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

చింతించకండి, మీ డాక్టర్ మీ పరిస్థితిని నిరంతరం పర్యవేక్షిస్తూ, సాధ్యమైనప్పుడల్లా అటువంటి సమస్యలు రాకుండా నివారించడంలో మీకు సహాయం చేస్తారు.

వైద్యులు కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి లక్షణాలు ఫ్లూ లేదా జలుబు వంటి ఇతర సాధారణ అనారోగ్యాల లక్షణాలను పోలి ఉండవచ్చు. కాబట్టి మీ డాక్టర్ ముందుగా ఆ అనారోగ్యాలు లేవని నిర్ధారిస్తారు. ఆ తర్వాత, కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి మరియు దాని రకాన్ని నిర్ణయించడానికి పరీక్షలు చేస్తారు.

పరీక్షలు మరియు విధానాలలో ఇవి ఉండవచ్చు:

• ల్యాబ్ పరీక్షలు: మీ డాక్టర్ మీ రక్త కణాల సంఖ్యలో అసాధారణతలు మరియు కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి యొక్క ఇతర సూక్ష్మ లక్షణాల కోసం తనిఖీ చేస్తారు. వారు హెచ్‌ఐవి (HIV) పరీక్షను కూడా చేయించవచ్చు. మీకు HHV-8-సంబంధిత MCD ఉన్నట్లయితే, మీ హెచ్‌ఐవి (HIV) పరీక్ష పాజిటివ్‌గా రావచ్చు.
• ఇమేజింగ్ పరీక్షలు: CT స్కాన్‌లు మరియు PET స్కాన్‌ల వంటి పరీక్షలు మీ శరీరంలోని వాచిన శోషరస కణుపులను కనుగొనడంలో సహాయపడతాయి, అలాగే కాలేయం లేదా ప్లీహం వాపు వంటి కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి యొక్క ఇతర సంకేతాలను కూడా తనిఖీ చేస్తాయి.
• శోషరస గ్రంథి బయాప్సీ: మీకు కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి ఉందో లేదో ఖచ్చితంగా తెలుసుకోవడానికి ఉన్న ఏకైక మార్గం బయాప్సీ చేయించుకోవడమే. దీనిలో భాగంగా శోషరస గ్రంథి నుండి ఒక చిన్న కణజాల భాగాన్ని తీసుకుని, దానిని సూక్ష్మదర్శిని కింద పరిశీలిస్తారు. దీని ద్వారా వ్యాధి లక్షణాలు ఏవైనా ఉన్నాయో లేదో నిర్ధారించవచ్చు.

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధికి ఎలా చికిత్స చేస్తారు?

మీకు ఉన్న కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి రకాన్ని బట్టి దాని చికిత్స మారుతుంది.

యూనిసెంట్రిక్ కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి (UCD) చికిత్స

UCDకి ప్రధాన చికిత్స, ప్రభావితమైన శోషరస కణుపులను శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించడం . కొన్నిసార్లు శస్త్రచికిత్సకు ముందు మీకు రేడియేషన్ థెరపీ లేదా ఇమ్యునోథెరపీ అవసరం కావచ్చు. ఈ చికిత్సలు శోషరస కణుపులలోని పెరుగుదలను కుదించి, వాటిని తొలగించడాన్ని సులభతరం చేస్తాయి.

కానీ శస్త్రవైద్యులు ప్రభావితమైన శోషరస కణుపును తొలగించలేకపోతే, మరియు మీకు లక్షణాలు లేకపోతే, మీ డాక్టర్ దానికి చికిత్స చేయకుండా పర్యవేక్షించవచ్చు. మీకు లక్షణాలు ఉండి, శస్త్రచికిత్స చేయించుకోలేకపోతే, వారు MCD కోసం చికిత్సలను సిఫార్సు చేయవచ్చు.

మల్టీసెంట్రిక్ కాజిల్మాన్ వ్యాధి (MCD) చికిత్స

UCDతో పోలిస్తే MCDకి చికిత్స చేయడం కొంచెం కష్టం. ఇది శరీరం అంతటా వ్యాపించి ఉంటుంది కాబట్టి, సాధారణంగా శస్త్రచికిత్స లేదా రేడియేషన్ థెరపీని ఉపయోగించరు. దానికి బదులుగా, మీకు HHV-8 ఇన్ఫెక్షన్ ఉందా లేదా మరియు వ్యాధి ఎంత తీవ్రంగా ఉంది అనే దానిపై చికిత్స ఆధారపడి ఉంటుంది.

మీ వైద్యుడు ఈ క్రింది చికిత్సలను ఉపయోగించవచ్చు:

• కార్టికోస్టెరాయిడ్లు: ఈ మందులు వాపును తగ్గించి, లక్షణాల నుండి ఉపశమనం కలిగించడంలో సహాయపడతాయి.
• కీమోథెరపీ మందులు: కీమోథెరపీ మందులు మీ శోషరస వ్యవస్థలో కణాల అధిక పెరుగుదలను నియంత్రిస్తాయి. రిటుక్సిమాబ్ అనేది HHV-8-సంబంధిత MCD కోసం సాధారణంగా సూచించబడే ఒక మందు.
• ఇమ్యునోథెరపీ: ఈ చికిత్సలో మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీస్ వంటి వాటిని ఉపయోగిస్తారు. ఇవి మీ శరీరం యొక్క రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను శాంతపరచడంలో సహాయపడతాయి. iMCD కోసం యు.ఎస్. ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) ఆమోదించిన ఏకైక చికిత్స సిల్టుక్సిమాబ్ (సిల్వంట్®) .
• యాంటీవైరల్ మందులు: మీకు HHV-8-సంబంధిత MCD ఉన్నట్లయితే, HIV లేదా HHV-8 ఇన్ఫెక్షన్‌కు చికిత్స చేయడానికి మీకు యాంటీవైరల్ మందులు అవసరం కావచ్చు.

నేను డాక్టర్‌ను ఎప్పుడు కలవాలి?

మీ మెడ, చంక లేదా గజ్జల్లో గడ్డ లేదా పెరుగుదల కనిపిస్తే, వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించండి . అలాగే, పైన పేర్కొన్న కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి యొక్క ఇతర లక్షణాలు ఏవైనా కొన్ని వారాల తర్వాత కూడా తగ్గకపోతే, వాటి గురించి కూడా మీ వైద్యుడికి తెలియజేయండి.

ఈ వ్యాధితో ఎంతకాలం జీవించగలరు?

UCD ఉన్న చాలా మందికి, వ్యాధి నయమయ్యే అవకాశాలు చాలా బాగుంటాయి. ప్రభావితమైన శోషరస కణుపులను తొలగించడం ద్వారా ఈ వ్యాధిని నయం చేయవచ్చు. చికిత్సతో, UCD సాధారణంగా ఆయుర్దాయంపై ప్రభావం చూపదు.

అయితే, MCD ఉన్నవారి భవిష్యత్తు అనేది వారికి ఉన్న MCD రకం మరియు వ్యాధి తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొంతమందిలో, లక్షణాలు అకస్మాత్తుగా మొదలై ప్రాణాంతకంగా మారవచ్చు. మరికొందరిలో, లక్షణాలు చాలా కాలం పాటు కొనసాగవచ్చు. MCD ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయిన వారిలో 65% నుండి 75% మంది ఐదు సంవత్సరాల తర్వాత కూడా జీవించి ఉన్నారు . కొత్త చికిత్సలతో, ఈ పరిస్థితి మెరుగుపడుతుందని ఆశ ఉంది.

కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి విషయంలో సులభమైన సమాధానాలు లేవు. మీకు ఉన్న కాసిల్‌మ్యాన్ వ్యాధి రకాన్ని బట్టి మీ అనుభవం ఆధారపడి ఉంటుంది. హెచ్‌ఐవి వంటి అదనపు ఆరోగ్య పరిస్థితులు, లేదా టాఫ్రో (TAFRO) మరియు పోయెమ్స్ (POEMS) వంటి సంబంధిత ఆరోగ్య పరిస్థితులు కూడా మీ అనుభవాన్ని ప్రభావితం చేయగలవు. కొన్ని సందర్భాల్లో, శస్త్రచికిత్స మరియు నిశిత పర్యవేక్షణ మాత్రమే సరిపోవచ్చు. లేదా, సమస్యలను నివారించడానికి మీ జీవితాంతం మీకు వివిధ రకాల చికిత్సలు అవసరం కావచ్చు. మీ వ్యాధి నిర్ధారణ మీ చికిత్సను మరియు భవిష్యత్ ఫలితాలను ఎలా ప్రభావితం చేస్తుందో మీ వైద్యుడిని అడగండి.

అయితే, దీని నుండి మనం గుర్తుంచుకోవాల్సిన అత్యంత ముఖ్యమైన విషయాలు ఏమిటి?

• కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి అనేది ఒక అరుదైన కానీ తీవ్రమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థ రుగ్మత, దీనిలో మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ అతి చురుకుగా మారుతుంది.
• వీటిలో ప్రధానంగా రెండు రకాలు ఉన్నాయి: UCD మరియు MCD. UCDలో శోషరస కణుపులు ఒకే చోట ఉబ్బుతాయి, అయితే MCDలో అవి అనేక చోట్ల ఉబ్బుతాయి.
• లక్షణాలు వేర్వేరుగా ఉంటాయి. కొన్నిసార్లు అసలు ఎలాంటి లక్షణాలు లేకుండా, కేవలం వాపుతో కూడిన గడ్డ మాత్రమే ఉండవచ్చు. లేదా జ్వరం, అలసట, బరువు తగ్గడం వంటి లక్షణాలు ఉండవచ్చు.
• కారణాలు ఎల్లప్పుడూ స్పష్టంగా ఉండవు, కానీ HHV-8 వైరస్‌కు మరియు MCDకి సంబంధం ఉంది. HIV ఉన్నవారికి ఈ ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.
• ముందస్తుగా గుర్తించి, సరైన చికిత్స అందించడం వల్ల తరచుగా మంచి ఫలితాలు లభిస్తాయి. కాబట్టి మీ శరీరంలో ఏదైనా అసాధారణమైన గడ్డ, వాపు లేదా ఇతర అసాధారణ లక్షణాలను మీరు గమనిస్తే, వెంటనే వైద్య సలహా తీసుకోండి. అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, సమాచారం తెలుసుకుంటూ ఉండటం మరియు భయపడకుండా ఉండటం.

కాసిల్‌మాన్ వ్యాధి, శోషరస కణుపులు, శోషరస గ్రంథి వాపు, రోగనిరోధక వ్యవస్థ, UCD, MCD, HHV-8, లక్షణాలు, చికిత్స