హీమోఫిలియా అంటే ఏమిటి? దాని గురించి సరళంగా తెలుసుకుందాం.

మీకు చిన్న గాయం అయినప్పుడు, కొంతసేపటికి రక్తస్రావం ఆగిపోతుంది, కదా? దానికి కారణం మన శరీరంలోని ఒక అద్భుతమైన రక్షణ యంత్రాంగం. కానీ కొంతమందిలో, ఈ రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియ సరిగ్గా జరగదు. చిన్న గాయం కూడా నిరంతర రక్తస్రావానికి కారణం కావచ్చు. ఈరోజు మనం హిమోఫిలియా గురించి మాట్లాడుకుంటున్నాం, ఇది రక్తం సరిగ్గా గడ్డకట్టకపోవడానికి కారణమయ్యే ఒక వంశపారంపర్య వ్యాధి.

నాకు హీమోఫిలియా ఉందో లేదో ఎలా తెలుసుకోవాలి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, మన శరీరంలో రక్తస్రావం ప్రారంభమైనప్పుడు, దానిని ఆపడానికి రసాయన చర్యల పరంపర మొదలవుతుంది. దీని అంతిమ ఫలితమే రక్తపు గడ్డ (ఫైబ్రిన్ గడ్డ) ఏర్పడటం. మన రక్తంలోని అనేక ప్రత్యేక ప్రోటీన్లు ఈ రక్తపు గడ్డను ఏర్పరచడంలో సహాయపడతాయి. వీటిని మనం "గడ్డకట్టే కారకాలు " అని పిలుస్తాము.

హీమోఫిలియా అనేది ఒక వంశపారంపర్య వ్యాధి. దీనిలో రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలలో ఒకటి, ప్రధానంగా ఫ్యాక్టర్ VIII లేదా ఫ్యాక్టర్ IX, లోపించడం లేదా పరిమాణంలో తగ్గడం జరుగుతుంది. దీనివల్ల రక్తం సాధారణంగా గడ్డకట్టదు.

ఒకవేళ మీకు హీమోఫిలియా ఉందని డాక్టర్ అనుమానిస్తే, మీ రక్తం ఎంత బాగా గడ్డకడుతుందో చూడటానికి వారు మీకు అనేక రక్త పరీక్షలు చేస్తారు. ఈ పరీక్షలలో ఇవి ఉంటాయి:

• మీ రక్తం నమూనాని తీసుకుని, ప్రయోగశాలలో ప్రత్యేక రసాయనాలతో కలిపి, రక్తం గడ్డకడుతుందో లేదో, ఒకవేళ ఏర్పడితే అది ఎంత వేగంగా ఏర్పడుతుందో తెలుసుకోవడానికి పరీక్షిస్తారు.
• ఈ పరీక్షల ఫలితాలు అసాధారణంగా ఉంటే, మీ రక్తంలోని ఫ్యాక్టర్ VIII మరియు ఫ్యాక్టర్ IX స్థాయిలను కొలవడానికి మీకు మరింత ప్రత్యేకమైన రక్త పరీక్షలు చేస్తారు.

హీమోఫిలియాకు చికిత్సలు ఏమిటి?

హీమోఫిలియాకు అనేక చికిత్సలు ఉన్నాయి. మీకు అవసరమైన చికిత్స రకం, మీకు ఉన్న హీమోఫిలియా రకం మరియు దాని తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఉదాహరణకు, మీకు తేలికపాటి హిమోఫిలియా ఉంటే, మీకు గాయమైనప్పుడు లేదా శస్త్రచికిత్సకు సిద్ధమవుతున్నప్పుడు మాత్రమే చికిత్స అవసరం కావచ్చు. అయితే, మీకు తీవ్రమైన హిమోఫిలియా ఉండి, తరచుగా రక్తస్రావం అవుతుంటే, రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి మరియు మీ కీళ్లను వైకల్యం, అంగవైకల్యం నుండి కాపాడటానికి మీకు క్రమం తప్పని చికిత్స అవసరం కావచ్చు.

ప్రధాన చికిత్సా పద్ధతులు ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

ఉపయోగించిన నిర్దిష్ట మందులను మరింత నిశితంగా పరిశీలిద్దాం.

హీమోఫిలియా A ఉన్నవారికి ఫ్యాక్టర్ VIII, మరియు హీమోఫిలియా B ఉన్నవారికి ఫ్యాక్టర్ IX ఇవ్వబడుతుంది. ఈ ఫ్యాక్టర్లు రెండు ప్రధాన మార్గాలలో తయారవుతాయి:

1. దానం చేసిన రక్త ప్లాస్మా

2. సింథటిక్/రీకాంబినెంట్ DNA-ఉత్పన్న

కొత్త రకాల కారకాలు ఇప్పుడు శరీరంలో ఎక్కువ కాలం ఉండేలా రూపొందించబడ్డాయి, అంటే మునుపటి కంటే తక్కువ ఇంజెక్షన్లు అవసరమవుతాయి.

ఇతర సమస్యలు మరియు నిర్వహణ

హీమోఫిలియాతో పాటు వచ్చే అనేక ఇతర సమస్యలపై కూడా మనం శ్రద్ధ వహించాలి.

రక్తస్రావం అవుతున్న కీళ్ళు

ఇది హిమోఫిలియా యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన సమస్య. మోకాలు, మోచేయి లేదా చీలమండ వంటి కీళ్లలో రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు, వెంటనే ఫ్యాక్టర్ థెరపీ చేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం. ఇలా చేయకపోతే, ఆ కీలు శాశ్వతంగా దెబ్బతిని, కాలక్రమేణా నొప్పి, వాపు మరియు కదలడంలో ఇబ్బందికి దారితీయవచ్చు. రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు, మీ డాక్టర్ సూచించిన విధంగా కీలుకు విశ్రాంతి ఇవ్వండి మరియు ఐస్ పెట్టండి. నొప్పి, వాపు తగ్గిన తర్వాత, కీలులో కదలికను మరియు బలాన్ని తిరిగి పొందడానికి ఫిజియోథెరపీ చాలా ముఖ్యం.

శారీరక కార్యకలాపాలు

హీమోఫిలియా ఉన్నంత మాత్రాన మీరు ఎల్లప్పుడూ ఇంట్లోనే ఉండాలని కాదు. అయితే, గాయాలకు కారణమయ్యే శారీరక స్పర్శతో కూడిన క్రీడలకు దూరంగా ఉండటం మంచిది. ఉదాహరణకు, రగ్బీ మరియు బాక్సింగ్ వంటి క్రీడలు సరిపడవు. అయితే, ఈత, నడక మరియు సైక్లింగ్ (సురక్షితమైన పద్ధతిలో) వంటి వ్యాయామాలు శరీరానికి చాలా మంచివి. మీకు ఏ వ్యాయామాలు సరిపోతాయో మరియు వేటిని చేయకూడదో అనే దాని గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడటం ఉత్తమం.

చికిత్స సమయంలో ఎదురయ్యే సంభావ్య సమస్యలు ఏమిటి?

ప్రస్తుత చికిత్సలు చాలా సురక్షితమైనవి అయినప్పటికీ, గమనించవలసిన రెండు సమస్యలు ఉన్నాయి.

1. రక్త సంబంధిత వ్యాధులు: గతంలో, 1970వ మరియు 1980వ దశకాలలో, రక్త ఆధారిత ఫ్యాక్టర్ థెరపీ ద్వారా హెచ్‌ఐవి మరియు హెపటైటిస్ వంటి వైరస్‌లు వ్యాపించే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉండేది. కానీ ఇప్పుడు దాని గురించి ఆందోళన చెందాల్సిన అవసరం లేదు.ఈ రోజుల్లో, రక్తదాతలను చాలా నిశితంగా పరీక్షిస్తున్నారు. వైద్యంలో ఉపయోగించే ముందు, రక్తాన్నంతటినీ వైరస్‌ల కోసం పరీక్షించి, ఆపై వాటిని నిర్వీర్యం చేయడానికి ప్రత్యేక ప్రక్రియలతో శుద్ధి చేస్తారు. అందువల్ల ఇప్పుడు ప్రమాదం చాలా తక్కువగా ఉంది. అయినప్పటికీ, హిమోఫిలియా వ్యాధిగ్రస్తులుగా, హెపటైటిస్ ఎ మరియు బి లకు వ్యతిరేకంగా టీకాలు వేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం.

2. రోగనిరోధక వ్యవస్థలో మార్పులు (నిరోధకాలు): కొన్నిసార్లు, మన శరీరం యొక్క రోగనిరోధక వ్యవస్థ, మనం బయటి నుండి ఇచ్చే ఫ్యాక్టర్ ప్రోటీన్‌ను 'శత్రువు'గా పొరపాటుగా భావించి దానిపై దాడి చేయడం ప్రారంభిస్తుంది. దీనినే నిరోధకాల ఏర్పడటం అంటారు. అప్పుడు మనం ఇచ్చే ఫ్యాక్టర్ థెరపీ సరిగ్గా పనిచేయదు. ఇది కొంచెం సంక్లిష్టమైనది. అందుకే ఈ రకమైన ప్రతిచర్య సంభవిస్తుందో లేదో చూడటానికి మీ డాక్టర్ మీ (లేదా మీ పిల్లల) రక్తాన్ని క్రమం తప్పకుండా పరీక్షిస్తారు.