Skip to main content

మీకు సులభంగా దెబ్బలు తగులుతాయా? మీకు సులభంగా రక్తస్రావం అవ్వదా? గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీకు సులభంగా దెబ్బలు తగులుతాయా? మీకు సులభంగా రక్తస్రావం అవ్వదా? గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీకు లేదా మీ పిల్లలకు చిన్న గాయం అయినా కూడా రక్తస్రావం ఆగడానికి చాలా సమయం పడుతుందా? లేదా మీ శరీరం అంతటా నీలి రంగు మచ్చలు (గాయాలు) ఉన్నాయా? కొన్నిసార్లు ఇవి సాధారణంగానే అనిపించవచ్చు, కానీ కొన్నిసార్లు ఇవి ఆందోళన కలిగించేవి కావచ్చు. ఈ రోజు మనం చర్చించబోయే పరిస్థితి ఇదే, దీనిని గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అంటారు. చింతించకండి, మేము అన్ని విషయాలను సులభంగా వివరిస్తాము.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అనేది ఒక దీర్ఘకాలిక (అంటే జీవితాంతం ఉండే) పరిస్థితి. దీనివల్ల మీకు సులభంగా గాయాలు అవుతాయి మరియు రక్తస్రావాన్ని ఆపడం కష్టమవుతుంది. దీనికి ప్రధాన కారణం మన రక్తంలోని ప్లేట్‌లెట్స్‌లో ఉండే సమస్య. ప్లేట్‌లెట్స్ అనేవి రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే చిన్న కణాలు.

ఒకవేళ మీకు GT ఉంటే, మీ శరీరంలోని జన్యుపరమైన మార్పు కారణంగా, ఈ ప్లేట్‌లెట్లు రక్తం గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన ఒక కీలకమైన ప్రోటీన్‌ను ఉత్పత్తి చేయవని ఊహించుకోండి. దీనివల్ల, రక్తం గడ్డకట్టడం చాలా నెమ్మదిగా జరుగుతుంది. ఫలితంగా, మీకు చాలా ఎక్కువగా రక్తస్రావం అవుతుంది. ఈ రక్తస్రావం పరిమాణం వ్యక్తిని బట్టి మారుతూ ఉంటుంది. కొంతమందికి, ఇది ఇంట్లోనే నియంత్రించగలిగేంత స్వల్ప రక్తస్రావం కావచ్చు. మరికొందరికి , ఇది అత్యవసర చికిత్స అవసరమయ్యేంత తీవ్రంగా ఉండవచ్చు .

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఎంత సాధారణం?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అనేది వాస్తవానికి చాలా అరుదైన పరిస్థితి. వైద్య నిపుణుల ప్రకారం, ప్రపంచవ్యాప్తంగా ప్రతి పది లక్షల మందిలో ఒకరు మాత్రమే ఈ పరిస్థితితో జన్మిస్తారు.

అయితే, ఈ జన్యు వైవిధ్యం తరతరాలుగా సంక్రమించే కొన్ని సమాజాలలో, ఈ సంఖ్య కొద్దిగా ఎక్కువగా ఉంటుంది. అంటే, అటువంటి సమాజాలలో ప్రతి రెండు లక్షల మందిలో ఒకరికి ఈ పరిస్థితి కనిపించవచ్చు. మధ్యప్రాచ్యంలోని కొన్ని దేశాలలో, కెనడాలోని న్యూఫౌండ్‌ల్యాండ్ మరియు లాబ్రడార్ ప్రావిన్సులలో, మరియు ఫ్రాన్స్‌లోని రోమానీ సమాజంలో ఈ GT పరిస్థితితో జన్మించిన శిశువుల సంఖ్య ప్రత్యేకంగా ఎక్కువగా ఉందని నివేదించబడింది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT) యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

మీకు GT ఉంటే, అదే గాయం అయిన వేరొకరి కంటే మీకు ఎక్కువ రక్తస్రావం కావచ్చు. లేదా ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా మీకు అనుకోకుండా రక్తస్రావం ప్రారంభం కావచ్చు.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

  • చాలా సులభంగా కమిలిపోతుంది: చిన్న దెబ్బ కూడా పెద్ద గాయానికి కారణం కావచ్చు.
  • చిగుళ్ల నుండి రక్తస్రావం: మీరు పళ్ళు తోముకున్నప్పుడు మీ చిగుళ్ళ నుండి సులభంగా రక్తస్రావం కావచ్చు.
  • తరచుగా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం (ఎపిస్టాక్సిస్): కొంతమందికి వారానికి చాలాసార్లు, కేవలం నిలబడినప్పుడు కూడా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం కావచ్చు.
  • చర్మంపై ఊదా రంగు మచ్చలు లేదా పాచెస్ (పర్ప్యూరా): ఇవి సాధారణ గాయాల కన్నా భిన్నంగా ఉంటాయి మరియు పెద్ద మచ్చలుగా కూడా ఉండవచ్చు.
  • చర్మంపై చిన్న ఊదా, గోధుమ లేదా ఎరుపు రంగు చుక్కలు (పెటెకియా): ఇవి సూదితో గుచ్చినట్లుగా కనిపించే చిన్న చుక్కలు.
  • మెనోరాజియా: స్త్రీలలో ఋతుస్రావం సమయంలో అధిక రక్తస్రావం: సాధారణం కంటే చాలా ఎక్కువగా రక్తస్రావం కావడం.

GTలో, చర్మ గాయం (కోత వంటిది) లేదా శ్లేష్మ పొరల (ముక్కు లేదా నోటి లోపలి భాగం వంటివి) నుండి రక్తస్రావంతో పోలిస్తే అంతర్గత రక్తస్రావం చాలా అరుదుగా ఉంటుంది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఎందుకు వస్తుంది? దాని కారణాలు ఏమిటి?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)తో జన్మించిన శిశువులు, రక్త ఫలకాలు గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే ఇంటెగ్రిన్ ఆల్ఫా IIb/బీటా 3 అనే ప్రొటీన్‌ను తయారుచేసే జన్యువులోని లోపాన్ని లేదా ఉత్పరివర్తనాన్ని వారసత్వంగా పొందుతారు. GT రావాలంటే, బిడ్డ తప్పనిసరిగా ఆ లోపభరితమైన జన్యువును తల్లి మరియు తండ్రి ఇద్దరి నుండి వారసత్వంగా పొందాలి. దీనిని ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ వారసత్వం అంటారు.

తరచుగా, తమ పిల్లలు ఈ లోపభూయిష్ట జన్యువుకు వాహకులుగా ఉన్నారని తల్లిదండ్రులకు తెలియదు. ఎందుకంటే, లక్షణాలు కనిపించడానికి రెండు లోపభూయిష్ట జన్యువులు అవసరం. ఒక సాధారణ జన్యువు మరియు ఒక లోపభూయిష్ట జన్యువు ఉన్న వ్యక్తిని వాహకుడు అంటారు.

తల్లిదండ్రులిద్దరూ వాహకాలు అయితే, వారికి GT ఉన్న బిడ్డ పుట్టే అవకాశం 25% ఉంటుంది.

తరువాత ప్రారంభమయ్యే గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)

కొంతమందికి జీవితంలో తర్వాత దశలో GT రావచ్చు. ఇది అత్యంత అరుదు. ఇలా జరగగలిగినప్పటికీ, వైద్య నిపుణులు గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)ని పుట్టుకతో వచ్చే రక్తస్రావ రుగ్మతగా వర్గీకరిస్తారు.

మీ శరీరం పైన పేర్కొన్న ఇంటిగ్రిన్ ఆల్ఫా IIb/బీటా 3 ప్రోటీన్‌కు వ్యతిరేకంగా యాంటీబాడీలను తయారు చేసినప్పుడు, తరువాత GT ఈ విధంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. కొన్ని వ్యాధులు, కొన్ని మందులు కూడా దీనికి కారణం కావచ్చు. కానీ ఫలితం మాత్రం ఒకటే. క్రియాశీల ప్రోటీన్ తగినంతగా లేనందున, మీ ప్లేట్‌లెట్లు గడ్డకట్టడానికి ఎక్కువ సమయం పడుతుంది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT) వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

అధిక ఋతుస్రావం కారణంగా మహిళల్లో ఐరన్-డెఫిషియెన్సీ అనీమియా అభివృద్ధి చెందవచ్చు. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, GT తీవ్రమైన, ప్రాణాంతకమైన రక్తస్రావానికి (హెమరేజింగ్) కారణం కావచ్చు. ప్రసవం లేదా శస్త్రచికిత్స వంటి అధిక రక్తస్రావం జరిగే సమయాల్లో ఈ ప్రమాదం ప్రత్యేకంగా ఎక్కువగా ఉంటుంది .

కానీ చింతించకండి, మీకు GT ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, ఈ సమస్యలను నివారించడానికి మీ డాక్టర్ అవసరమైన చర్యలు తీసుకోగలరు.

మీకు గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉందో లేదో ఖచ్చితంగా ఎలా తెలుసుకోవాలి? (నిర్ధారణ)

GTని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు వివిధ పరీక్షలను ఉపయోగిస్తారు. ఇది తరచుగా బాల్యంలోనే నిర్ధారణ అవుతుంది. తల్లిదండ్రులుగా, మీ పిల్లలకు సులభంగా దెబ్బలు తగిలినా, తరచుగా ముక్కు నుండి రక్తం కారినా, లేదా రక్తస్రావం ఆగడానికి ఎక్కువ సమయం పట్టినా, మీరు మీ పిల్లలను వైద్యుని వద్దకు తీసుకెళ్లడం మంచిది. కొన్నిసార్లు, పిల్లల జీవితంలో ముఖ్యమైన సమయాల్లో, ఉదాహరణకు:

  • బిడ్డకు సున్తీ చేసేటప్పుడు.
  • మొదటి పాలపన్ను ఊడిపోయినప్పుడు.
  • అది అమ్మాయి అయితే, ఆమెకు మొదటి రుతుస్రావం (మెనార్చే) ​​అయినప్పుడు.

ఈ సమయంలో, మీరు అధిక లేదా నిరంతర రక్తస్రావాన్ని గమనించవచ్చు. గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉన్నవారిలో 80% కంటే ఎక్కువ మందికి 14 సంవత్సరాల వయస్సులోపు వ్యాధి నిర్ధారణ అవుతుంది, మరియు చాలా మందికి 5 సంవత్సరాల వయస్సులోపు వ్యాధి నిర్ధారణ అవుతుంది. పెద్దయ్యాక GT వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన వ్యక్తులకు, తీవ్రమైన గాయం లేదా ప్రమాదం జరిగే వరకు తమకు ఆ వ్యాధి ఉన్నట్లు తెలియకపోవచ్చు.

దీని కోసం ఏ పరీక్షలు చేస్తున్నారు?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)ని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు రక్త పరీక్షలను ఉపయోగిస్తారు. ఈ పరీక్షలు ఈ క్రింది వాటిలో సమస్యలను చూపించగలవు:

  • మీ ప్లేట్‌లెట్లు: మీ ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య సాధారణంగా ఉందో లేదో కంప్లీట్ బ్లడ్ కౌంట్ (CBC) పరీక్ష ద్వారా తెలుసుకోవచ్చు. అవి అసాధారణంగా ఉన్నాయో లేదో పెరిఫెరల్ బ్లడ్ స్మియర్ ద్వారా కూడా తనిఖీ చేయవచ్చు.
  • మీ రక్తం ఎంత బాగా గడ్డకడుతుంది: ప్రోథ్రాంబిన్ టైమ్ (PT) పరీక్ష మరియు పార్షియల్ థ్రాంబోప్లాస్టిన్ టైమ్ (PTT) పరీక్ష వంటి అనేక పరీక్షలు, మీ రక్తం ఎంత వేగంగా మరియు సమర్థవంతంగా గడ్డకడుతుందో కొలవగలవు. GT (ఉదా., వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి, బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్) వంటి లక్షణాలను కలిగి ఉన్న మరింత సాధారణ రక్తస్రావ రుగ్మతలను తోసిపుచ్చడానికి కూడా ఇవి సహాయపడతాయి.
  • ఇంటిగ్రిన్ ఆల్ఫా IIb/బీటా3: ఫ్లో సైటోమెట్రీ మరియు మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ ప్యానెల్స్ వంటి పరీక్షలు, ఈ ప్రోటీన్‌లో మీకు లోపం లేదా లోటు ఉందో లేదో చెప్పగలవు. ఈ ప్రోటీన్‌పై దాడి చేసే యాంటీబాడీలు మీకు ఉన్నాయో లేదో కూడా అవి గుర్తించగలవు.
  • మీ జన్యువులు: GTకి కారణమయ్యే జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు (`ITGA2B` మరియు `ITGB3` అనే జన్యువులు) మీకు ఉన్నాయో లేదో జన్యు పరీక్షలు నిర్ధారించగలవు.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)కి చికిత్సలు ఏమిటి?

మీకు GT ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, రక్తస్రావ ప్రమాదాన్ని ఎలా తగ్గించుకోవాలో మీ డాక్టర్ మీకు సలహా ఇస్తారు. మీరు బహుశా ఒక హెమటాలజిస్ట్‌తో కలిసి పనిచేయవలసి ఉంటుంది. రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి మీరు చేయగలిగే పనులతో పాటు, చికిత్స అనేది మీ రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

స్వల్పం నుండి మధ్యస్థ రక్తస్రావం కోసం

ఇలాంటి కేసులకు చికిత్సలు:

  • ఒత్తిడి: గాయం నుండి రక్తస్రావాన్ని తగ్గించడానికి మరియు చిన్నపాటి ముక్కు రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి ఒత్తిడిని ఎలా ప్రయోగించాలో మీ డాక్టర్ మీకు నేర్పిస్తారు. తీవ్రమైన ముక్కు రక్తస్రావం కోసం, రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మీ డాక్టర్ మీ ముక్కు లోపల గాజు లేదా ఫోమ్ వంటి వాటిని ఉంచవచ్చు (నాసల్ ప్యాకింగ్).
  • మందులు: రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడటానికి మీకు ఫైబ్రిన్ సీలెంట్ (బ్లడ్ గ్లూ లాంటిది), జెలటిన్ ఫోమ్, టాపికల్ థ్రాంబిన్ మరియు యాంటీఫైబ్రినోలైటిక్ ఏజెంట్ల వంటి మందులు అవసరం కావచ్చు.

తీవ్రమైన రక్తస్రావం కోసం

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) వలన కలిగే తీవ్రమైన రక్తస్రావానికి అత్యవసర చికిత్స అవసరం. చికిత్సలలో ఇవి ఉంటాయి:

  • ప్లేట్‌లెట్ మార్పిడి: తీవ్రమైన రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి, లేదా పెద్ద శస్త్రచికిత్స లేదా ప్రసవానికి ముందు రక్త నష్టాన్ని నివారించడానికి మీకు ప్లేట్‌లెట్లు ఎక్కించాల్సిన అవసరం రావచ్చు. ఇందులో భాగంగా, ఆరోగ్యకరమైన దాత నుండి ప్లేట్‌లెట్లను మీకు అందిస్తారు.
  • ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి: మీరు ఇప్పటికే చాలా రక్తాన్ని కోల్పోయి ఉంటే, ఆ మొత్తాన్ని తిరిగి నింపడానికి మీకు ఎర్ర రక్త కణాలను కూడా ఎక్కించవచ్చు.
  • రీకాంబినెంట్ కోయాగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VIIa (rFVIIa): మీరు ప్లేట్‌లెట్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్‌లకు అనువుగా లేకపోతే ఈ మందు అవసరం కావచ్చు.
  • హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్: జీటీ (GT)ని నయం చేయగల ఏకైక చికిత్స స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్. ఇతర పద్ధతుల ద్వారా నియంత్రించలేని తీవ్రమైన జీటీ కేసులకు ఇది ఒక ప్రత్యామ్నాయం కావచ్చు. ఈ విధానంలో, దాత నుండి సేకరించిన మూల కణాలను మీ శరీరంలోకి ఇంజెక్ట్ చేస్తారు.

చికిత్సలో ఏమైనా సమస్యలు ఉన్నాయా?

అవును, నిజమే. ప్లేట్‌లెట్స్ తీసుకున్న వారిలో 20% నుండి 30% మందిలో, కాలక్రమేణా వాటికి వ్యతిరేకంగా యాంటీబాడీలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. దీని అర్థం, వారికి అందించే కొత్త ప్లేట్‌లెట్స్ పనిచేయవు. అలా జరిగితే, మీరు rFVIIa ఇంజెక్షన్ వంటి మరో చికిత్సకు వెళ్లాల్సి ఉంటుంది. కానీ ఆ మందులో కూడా కొన్ని ప్రమాదాలు ఉన్నాయి. ఉదాహరణకు, అది మీ రక్తం ఎక్కువగా గడ్డకట్టేలా చేయగలదు.

స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)ను నయం చేయగలిగినప్పటికీ, మీ శరీరానికి సరిపోయే దాతను కనుగొనడం ఒక సవాలుగా ఉంటుంది. GT కోసం చేసే స్టెమ్ సెల్ మార్పిడిలో, దాతలు తరచుగా తోబుట్టువులు అయి ఉంటారు. ఒకవేళ సరిపోయే దాత దొరికినా, మీ శరీరం దాత కణాలను తిరస్కరించే ప్రమాదం ఉంది. ఈ పరిస్థితిని గ్రాఫ్ట్ వర్సెస్ హోస్ట్ డిసీజ్ (GvHD) అని అంటారు.

మీ డాక్టర్ మీతో చికిత్సా పద్ధతుల గురించి మాట్లాడేటప్పుడు, వారు ముందుగానే వాటి వల్ల కలిగే నష్టాలు మరియు ప్రయోజనాలను వివరిస్తారు.

GT ఉన్న వ్యక్తి ఎలాంటి భవిష్యత్తును ఆశించవచ్చు?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉన్న ఇద్దరు వ్యక్తులు, వారు ఒకే కుటుంబానికి చెందినవారైనా మరియు ఒకే రకమైన జన్యు మార్పును కలిగి ఉన్నప్పటికీ, ఈ వ్యాధిని వేర్వేరుగా అనుభవించరు. మీకు ఎంత రక్తస్రావం అవుతుంది మరియు మీ పరిస్థితిని నిర్వహించడానికి మీరు ఏమి చేయాలి అనేది మీ నిర్దిష్ట పరిస్థితిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

శుభవార్త ఏమిటంటే, సరైన నిర్వహణతో, గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉన్న చాలా మంది సాధారణ ఆయుర్దాయంతో సాధారణ జీవితాన్ని గడుపుతారు. కొన్ని సందర్భాల్లో, వయసు పెరిగే కొద్దీ రక్తస్రావం కూడా తగ్గుతుంది.

GT తో నేను ఎలా ఆరోగ్యంగా జీవించగలను? (నన్ను నేను ఎలా జాగ్రత్తగా చూసుకోవాలి)

మీకు GT ఉన్నట్లయితే, రక్తస్రావం మరియు తీవ్రమైన రక్తహీనత ప్రమాదాన్ని తగ్గించుకోవడానికి మీ వైద్యునితో కలిసి పనిచేయండి. మీరు ఈ పనులు చేయాలి:

  • మీరు ఏ మందులు తీసుకోకూడదో ఖచ్చితంగా తెలుసుకోండి.రక్తాన్ని పల్చబరిచే మందులకు (ఆస్పిరిన్ మరియు ఇతర NSAIDల వంటివి) మరియు మీ డాక్టర్ తీసుకోవద్దని చెప్పిన ఇతర మందులకు ఖచ్చితంగా దూరంగా ఉండండి.
  • మీ నోటి ఆరోగ్యం పట్ల శ్రద్ధ వహించండి. ప్రతిరోజూ పళ్ళు తోముకోవడం, ఫ్లాస్ చేసుకోవడం మరియు క్రమం తప్పకుండా దంతవైద్యుడిని సంప్రదించడం వల్ల చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు.
  • మీ ముక్కును కూడా జాగ్రత్తగా చూసుకోండి. ముక్కు లోపలి భాగాన్ని తేమగా ఉంచడం వల్ల ముక్కు నుండి రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు. ముక్కు పొడిబారకుండా ఉండటానికి మీరు హ్యూమిడిఫైయర్‌ను, నాసల్ స్ప్రేను ఉపయోగించవచ్చు లేదా ముక్కు లోపల కొద్దిగా వాసెలిన్‌ను పూయవచ్చు.
  • అధిక ఋతుస్రావాన్ని నియంత్రించుకోండి. హార్మోన్ల గర్భనిరోధక పద్ధతులను ఉపయోగించడం ద్వారా అధిక ఋతుస్రావాన్ని నివారించవచ్చు. ఈ విషయం గురించి మీ గైనకాలజిస్ట్‌తో మాట్లాడండి.
  • మెడిక్ అలర్ట్ బ్రాస్‌లెట్ ధరించండి. అత్యవసర పరిస్థితుల్లో మీకు రక్తస్రావ రుగ్మత ఉందని గుర్తించడానికి వీలుగా, ఎల్లప్పుడూ మీతో ఒక గుర్తింపు కార్డును ఉంచుకోండి. అది మీ ప్రాణాన్ని కాపాడగలదు.
  • మీకు రక్తస్రావం అయినప్పుడు ఏమి చేయాలో ఒక ప్రణాళికను సిద్ధం చేసుకోండి. దానికి ఇంట్లోనే ఎప్పుడు చికిత్స చేసుకోవాలో, వెంటనే వైద్యుడిని ఎప్పుడు సంప్రదించాలో తెలుసుకోండి. ఎవరితో మాట్లాడాలో, ఎక్కడికి వెళ్లాలో కూడా తెలుసుకోండి. ఆ విధంగా, చికిత్స పొందడానికి మరీ ఆలస్యం కాదు.

నేను డాక్టర్‌ను ఎప్పుడు కలవాలి?

మీకు లేదా మీ బిడ్డకు సులభంగా రక్తస్రావం అవుతున్న లక్షణాలు కనిపిస్తే, వైద్యుడిని సంప్రదించండి. ఒళ్లంతా కమిలిపోవడం, ముక్కు నుండి రక్తం కారడం సర్వసాధారణం. కానీ ఈ లక్షణాలు తరచుగా కనిపిస్తే, లేదా రక్తస్రావం ఆగడానికి చాలా సమయం పడితే – తప్పకుండా వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

మీరు అత్యవసర చికిత్సా విభాగానికి (ETU) ఎప్పుడు వెళ్లాలి?

మీకు అధిక రుతుస్రావంతో సహా, ఆగని రక్తస్రావం అవుతుంటే, డాక్టర్‌తో అపాయింట్‌మెంట్ తీసుకోకుండా నేరుగా అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్లండి. గమనించవలసిన సంకేతాలు:

  • గంటసేపు ఆగని ముక్కు రక్తస్రావం.
  • రెండు గంటలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువసేపు కొనసాగే అధిక ఋతుస్రావం, గంటకు రెండు టాంపన్‌లు లేదా రెండు ప్యాడ్‌లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ తడవడం.

మీ వైద్యుడిని అడగవలసిన ముఖ్యమైన ప్రశ్నలు

ఇలాంటి ప్రశ్నలు అడగడం మర్చిపోకండి:

  • నా పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి ఏ పరీక్షలు చేయించుకోవాలి?
  • నాకు ఎలాంటి చికిత్స అవసరం?
  • నా పరిస్థితిని అదుపులో ఉంచుకోవడానికి నా జీవనశైలిలో ఎలాంటి మార్పులు చేసుకోవాలి?
  • నా బిడ్డకు ఈ GT పరిస్థితి సంక్రమించే అవకాశం ఎంత?
  • నేను గర్భం ధరించాలని ఆలోచిస్తుంటే, జన్యు పరీక్ష చేయించుకోవాలని మీరు సిఫార్సు చేస్తారా?

GT ఉన్న వ్యక్తులలో ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్యలు సాధారణంగా ఉంటాయా?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT)లో ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్యలు సాధారణంగా ఉంటాయి.సమస్య ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య కాదు. దానికి బదులుగా, ప్లేట్‌లెట్లు ఒకదానికొకటి అతుక్కోవడానికి సహాయపడే ప్రోటీన్‌లో సమస్య ఉంది, ఇది ప్లేట్‌లెట్లు సమర్థవంతంగా గడ్డకట్టకుండా నిరోధిస్తుంది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT) మరియు బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్ (BSS) మధ్య తేడా ఏమిటి?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) మరియు బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్ (BSS) అనేవి మీ రక్తం గడ్డకట్టే విధానాన్ని ప్రభావితం చేసే అరుదైన జన్యుపరమైన పరిస్థితులు. కానీ అవి వేర్వేరు జన్యు ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవిస్తాయి. మీ రక్త ప్లేట్‌లెట్‌లకు సంబంధించిన నిర్దిష్ట సమస్యలు కూడా భిన్నంగా ఉంటాయి. BSS ఉన్న వ్యక్తులలో తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్య మరియు అసాధారణంగా పెద్ద ప్లేట్‌లెట్‌లు రెండూ ఉండవచ్చు.

మనం చర్చించుకున్న వాటి నుండి గుర్తుంచుకోవలసిన అత్యంత ముఖ్యమైన విషయాలు (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అనేది జీవితాంతం ఉండే ఒక పరిస్థితి, దీనిని మీరు మరియు మీ హెమటాలజిస్ట్ నిశితంగా పర్యవేక్షించవలసి ఉంటుంది. GT ఉన్నప్పుడు, మీ రక్తస్రావం ఎంత తీవ్రంగా (లేదా స్వల్పంగా) ఉంటుందో అంచనా వేయడానికి మార్గం లేదు. అయినప్పటికీ, మీ రక్తస్రావాన్ని తగ్గించడానికి చర్యలు తీసుకోవడం మిమ్మల్ని ఆరోగ్యంగా ఉంచడంలో సహాయపడుతుంది. మీ GT తీవ్రంగా ఉంటే, ప్లేట్‌లెట్ మార్పిడి వంటి చికిత్సలు కూడా సహాయపడవచ్చు.

ఈ పరిస్థితితో పుట్టడాన్ని మీరు నియంత్రించలేకపోయినప్పటికీ, మీ జీవన నాణ్యతకు ఆటంకం కలగని రీతిలో దీనిని నిర్వహించుకోవడానికి మీకు మార్గాలు ఉన్నాయని గుర్తుంచుకోండి. వైద్య సలహా తీసుకోవడానికి మరియు మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోవడానికి భయపడకండి. అప్పుడు మీరు ఈ పరిస్థితితో ఖచ్చితంగా చక్కగా జీవించగలరు.


గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా, GT, రక్తస్రావం, రక్త ప్లేట్‌లెట్లు, జన్యు వ్యాధులు, కమిలిపోవడం, రక్తస్రావ రుగ్మత, ప్లేట్‌లెట్లు

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.

మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి

దయచేసి లెక్కించండి: 8 + 3 =
మీకు సులభంగా దెబ్బలు తగులుతాయా? మీకు సులభంగా రక్తస్రావం అవ్వదా? గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీకు సులభంగా దెబ్బలు తగులుతాయా? మీకు సులభంగా రక్తస్రావం అవ్వదా? గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీకు లేదా మీ పిల్లలకు చిన్న గాయం అయినా కూడా రక్తస్రావం ఆగడానికి చాలా సమయం పడుతుందా? లేదా మీ శరీరం అంతటా నీలి రంగు మచ్చలు (గాయాలు) ఉన్నాయా? కొన్నిసార్లు ఇవి సాధారణంగానే అనిపించవచ్చు, కానీ కొన్నిసార్లు ఇవి ఆందోళన కలిగించేవి కావచ్చు. ఈ రోజు మనం చర్చించబోయే పరిస్థితి ఇదే, దీనిని గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అంటారు. చింతించకండి, మేము అన్ని విషయాలను సులభంగా వివరిస్తాము.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అనేది ఒక దీర్ఘకాలిక (అంటే జీవితాంతం ఉండే) పరిస్థితి. దీనివల్ల మీకు సులభంగా గాయాలు అవుతాయి మరియు రక్తస్రావాన్ని ఆపడం కష్టమవుతుంది. దీనికి ప్రధాన కారణం మన రక్తంలోని ప్లేట్‌లెట్స్‌లో ఉండే సమస్య. ప్లేట్‌లెట్స్ అనేవి రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే చిన్న కణాలు.

ఒకవేళ మీకు GT ఉంటే, మీ శరీరంలోని జన్యుపరమైన మార్పు కారణంగా, ఈ ప్లేట్‌లెట్లు రక్తం గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన ఒక కీలకమైన ప్రోటీన్‌ను ఉత్పత్తి చేయవని ఊహించుకోండి. దీనివల్ల, రక్తం గడ్డకట్టడం చాలా నెమ్మదిగా జరుగుతుంది. ఫలితంగా, మీకు చాలా ఎక్కువగా రక్తస్రావం అవుతుంది. ఈ రక్తస్రావం పరిమాణం వ్యక్తిని బట్టి మారుతూ ఉంటుంది. కొంతమందికి, ఇది ఇంట్లోనే నియంత్రించగలిగేంత స్వల్ప రక్తస్రావం కావచ్చు. మరికొందరికి , ఇది అత్యవసర చికిత్స అవసరమయ్యేంత తీవ్రంగా ఉండవచ్చు .

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఎంత సాధారణం?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అనేది వాస్తవానికి చాలా అరుదైన పరిస్థితి. వైద్య నిపుణుల ప్రకారం, ప్రపంచవ్యాప్తంగా ప్రతి పది లక్షల మందిలో ఒకరు మాత్రమే ఈ పరిస్థితితో జన్మిస్తారు.

అయితే, ఈ జన్యు వైవిధ్యం తరతరాలుగా సంక్రమించే కొన్ని సమాజాలలో, ఈ సంఖ్య కొద్దిగా ఎక్కువగా ఉంటుంది. అంటే, అటువంటి సమాజాలలో ప్రతి రెండు లక్షల మందిలో ఒకరికి ఈ పరిస్థితి కనిపించవచ్చు. మధ్యప్రాచ్యంలోని కొన్ని దేశాలలో, కెనడాలోని న్యూఫౌండ్‌ల్యాండ్ మరియు లాబ్రడార్ ప్రావిన్సులలో, మరియు ఫ్రాన్స్‌లోని రోమానీ సమాజంలో ఈ GT పరిస్థితితో జన్మించిన శిశువుల సంఖ్య ప్రత్యేకంగా ఎక్కువగా ఉందని నివేదించబడింది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT) యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

మీకు GT ఉంటే, అదే గాయం అయిన వేరొకరి కంటే మీకు ఎక్కువ రక్తస్రావం కావచ్చు. లేదా ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా మీకు అనుకోకుండా రక్తస్రావం ప్రారంభం కావచ్చు.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

  • చాలా సులభంగా కమిలిపోతుంది: చిన్న దెబ్బ కూడా పెద్ద గాయానికి కారణం కావచ్చు.
  • చిగుళ్ల నుండి రక్తస్రావం: మీరు పళ్ళు తోముకున్నప్పుడు మీ చిగుళ్ళ నుండి సులభంగా రక్తస్రావం కావచ్చు.
  • తరచుగా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం (ఎపిస్టాక్సిస్): కొంతమందికి వారానికి చాలాసార్లు, కేవలం నిలబడినప్పుడు కూడా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం కావచ్చు.
  • చర్మంపై ఊదా రంగు మచ్చలు లేదా పాచెస్ (పర్ప్యూరా): ఇవి సాధారణ గాయాల కన్నా భిన్నంగా ఉంటాయి మరియు పెద్ద మచ్చలుగా కూడా ఉండవచ్చు.
  • చర్మంపై చిన్న ఊదా, గోధుమ లేదా ఎరుపు రంగు చుక్కలు (పెటెకియా): ఇవి సూదితో గుచ్చినట్లుగా కనిపించే చిన్న చుక్కలు.
  • మెనోరాజియా: స్త్రీలలో ఋతుస్రావం సమయంలో అధిక రక్తస్రావం: సాధారణం కంటే చాలా ఎక్కువగా రక్తస్రావం కావడం.

GTలో, చర్మ గాయం (కోత వంటిది) లేదా శ్లేష్మ పొరల (ముక్కు లేదా నోటి లోపలి భాగం వంటివి) నుండి రక్తస్రావంతో పోలిస్తే అంతర్గత రక్తస్రావం చాలా అరుదుగా ఉంటుంది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఎందుకు వస్తుంది? దాని కారణాలు ఏమిటి?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)తో జన్మించిన శిశువులు, రక్త ఫలకాలు గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే ఇంటెగ్రిన్ ఆల్ఫా IIb/బీటా 3 అనే ప్రొటీన్‌ను తయారుచేసే జన్యువులోని లోపాన్ని లేదా ఉత్పరివర్తనాన్ని వారసత్వంగా పొందుతారు. GT రావాలంటే, బిడ్డ తప్పనిసరిగా ఆ లోపభరితమైన జన్యువును తల్లి మరియు తండ్రి ఇద్దరి నుండి వారసత్వంగా పొందాలి. దీనిని ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ వారసత్వం అంటారు.

తరచుగా, తమ పిల్లలు ఈ లోపభూయిష్ట జన్యువుకు వాహకులుగా ఉన్నారని తల్లిదండ్రులకు తెలియదు. ఎందుకంటే, లక్షణాలు కనిపించడానికి రెండు లోపభూయిష్ట జన్యువులు అవసరం. ఒక సాధారణ జన్యువు మరియు ఒక లోపభూయిష్ట జన్యువు ఉన్న వ్యక్తిని వాహకుడు అంటారు.

తల్లిదండ్రులిద్దరూ వాహకాలు అయితే, వారికి GT ఉన్న బిడ్డ పుట్టే అవకాశం 25% ఉంటుంది.

తరువాత ప్రారంభమయ్యే గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)

కొంతమందికి జీవితంలో తర్వాత దశలో GT రావచ్చు. ఇది అత్యంత అరుదు. ఇలా జరగగలిగినప్పటికీ, వైద్య నిపుణులు గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)ని పుట్టుకతో వచ్చే రక్తస్రావ రుగ్మతగా వర్గీకరిస్తారు.

మీ శరీరం పైన పేర్కొన్న ఇంటిగ్రిన్ ఆల్ఫా IIb/బీటా 3 ప్రోటీన్‌కు వ్యతిరేకంగా యాంటీబాడీలను తయారు చేసినప్పుడు, తరువాత GT ఈ విధంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. కొన్ని వ్యాధులు, కొన్ని మందులు కూడా దీనికి కారణం కావచ్చు. కానీ ఫలితం మాత్రం ఒకటే. క్రియాశీల ప్రోటీన్ తగినంతగా లేనందున, మీ ప్లేట్‌లెట్లు గడ్డకట్టడానికి ఎక్కువ సమయం పడుతుంది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT) వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

అధిక ఋతుస్రావం కారణంగా మహిళల్లో ఐరన్-డెఫిషియెన్సీ అనీమియా అభివృద్ధి చెందవచ్చు. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, GT తీవ్రమైన, ప్రాణాంతకమైన రక్తస్రావానికి (హెమరేజింగ్) కారణం కావచ్చు. ప్రసవం లేదా శస్త్రచికిత్స వంటి అధిక రక్తస్రావం జరిగే సమయాల్లో ఈ ప్రమాదం ప్రత్యేకంగా ఎక్కువగా ఉంటుంది .

కానీ చింతించకండి, మీకు GT ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, ఈ సమస్యలను నివారించడానికి మీ డాక్టర్ అవసరమైన చర్యలు తీసుకోగలరు.

మీకు గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉందో లేదో ఖచ్చితంగా ఎలా తెలుసుకోవాలి? (నిర్ధారణ)

GTని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు వివిధ పరీక్షలను ఉపయోగిస్తారు. ఇది తరచుగా బాల్యంలోనే నిర్ధారణ అవుతుంది. తల్లిదండ్రులుగా, మీ పిల్లలకు సులభంగా దెబ్బలు తగిలినా, తరచుగా ముక్కు నుండి రక్తం కారినా, లేదా రక్తస్రావం ఆగడానికి ఎక్కువ సమయం పట్టినా, మీరు మీ పిల్లలను వైద్యుని వద్దకు తీసుకెళ్లడం మంచిది. కొన్నిసార్లు, పిల్లల జీవితంలో ముఖ్యమైన సమయాల్లో, ఉదాహరణకు:

  • బిడ్డకు సున్తీ చేసేటప్పుడు.
  • మొదటి పాలపన్ను ఊడిపోయినప్పుడు.
  • అది అమ్మాయి అయితే, ఆమెకు మొదటి రుతుస్రావం (మెనార్చే) ​​అయినప్పుడు.

ఈ సమయంలో, మీరు అధిక లేదా నిరంతర రక్తస్రావాన్ని గమనించవచ్చు. గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉన్నవారిలో 80% కంటే ఎక్కువ మందికి 14 సంవత్సరాల వయస్సులోపు వ్యాధి నిర్ధారణ అవుతుంది, మరియు చాలా మందికి 5 సంవత్సరాల వయస్సులోపు వ్యాధి నిర్ధారణ అవుతుంది. పెద్దయ్యాక GT వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన వ్యక్తులకు, తీవ్రమైన గాయం లేదా ప్రమాదం జరిగే వరకు తమకు ఆ వ్యాధి ఉన్నట్లు తెలియకపోవచ్చు.

దీని కోసం ఏ పరీక్షలు చేస్తున్నారు?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)ని నిర్ధారించడానికి వైద్యులు రక్త పరీక్షలను ఉపయోగిస్తారు. ఈ పరీక్షలు ఈ క్రింది వాటిలో సమస్యలను చూపించగలవు:

  • మీ ప్లేట్‌లెట్లు: మీ ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య సాధారణంగా ఉందో లేదో కంప్లీట్ బ్లడ్ కౌంట్ (CBC) పరీక్ష ద్వారా తెలుసుకోవచ్చు. అవి అసాధారణంగా ఉన్నాయో లేదో పెరిఫెరల్ బ్లడ్ స్మియర్ ద్వారా కూడా తనిఖీ చేయవచ్చు.
  • మీ రక్తం ఎంత బాగా గడ్డకడుతుంది: ప్రోథ్రాంబిన్ టైమ్ (PT) పరీక్ష మరియు పార్షియల్ థ్రాంబోప్లాస్టిన్ టైమ్ (PTT) పరీక్ష వంటి అనేక పరీక్షలు, మీ రక్తం ఎంత వేగంగా మరియు సమర్థవంతంగా గడ్డకడుతుందో కొలవగలవు. GT (ఉదా., వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి, బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్) వంటి లక్షణాలను కలిగి ఉన్న మరింత సాధారణ రక్తస్రావ రుగ్మతలను తోసిపుచ్చడానికి కూడా ఇవి సహాయపడతాయి.
  • ఇంటిగ్రిన్ ఆల్ఫా IIb/బీటా3: ఫ్లో సైటోమెట్రీ మరియు మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ ప్యానెల్స్ వంటి పరీక్షలు, ఈ ప్రోటీన్‌లో మీకు లోపం లేదా లోటు ఉందో లేదో చెప్పగలవు. ఈ ప్రోటీన్‌పై దాడి చేసే యాంటీబాడీలు మీకు ఉన్నాయో లేదో కూడా అవి గుర్తించగలవు.
  • మీ జన్యువులు: GTకి కారణమయ్యే జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు (`ITGA2B` మరియు `ITGB3` అనే జన్యువులు) మీకు ఉన్నాయో లేదో జన్యు పరీక్షలు నిర్ధారించగలవు.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)కి చికిత్సలు ఏమిటి?

మీకు GT ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, రక్తస్రావ ప్రమాదాన్ని ఎలా తగ్గించుకోవాలో మీ డాక్టర్ మీకు సలహా ఇస్తారు. మీరు బహుశా ఒక హెమటాలజిస్ట్‌తో కలిసి పనిచేయవలసి ఉంటుంది. రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి మీరు చేయగలిగే పనులతో పాటు, చికిత్స అనేది మీ రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

స్వల్పం నుండి మధ్యస్థ రక్తస్రావం కోసం

ఇలాంటి కేసులకు చికిత్సలు:

  • ఒత్తిడి: గాయం నుండి రక్తస్రావాన్ని తగ్గించడానికి మరియు చిన్నపాటి ముక్కు రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి ఒత్తిడిని ఎలా ప్రయోగించాలో మీ డాక్టర్ మీకు నేర్పిస్తారు. తీవ్రమైన ముక్కు రక్తస్రావం కోసం, రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మీ డాక్టర్ మీ ముక్కు లోపల గాజు లేదా ఫోమ్ వంటి వాటిని ఉంచవచ్చు (నాసల్ ప్యాకింగ్).
  • మందులు: రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడటానికి మీకు ఫైబ్రిన్ సీలెంట్ (బ్లడ్ గ్లూ లాంటిది), జెలటిన్ ఫోమ్, టాపికల్ థ్రాంబిన్ మరియు యాంటీఫైబ్రినోలైటిక్ ఏజెంట్ల వంటి మందులు అవసరం కావచ్చు.

తీవ్రమైన రక్తస్రావం కోసం

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) వలన కలిగే తీవ్రమైన రక్తస్రావానికి అత్యవసర చికిత్స అవసరం. చికిత్సలలో ఇవి ఉంటాయి:

  • ప్లేట్‌లెట్ మార్పిడి: తీవ్రమైన రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి, లేదా పెద్ద శస్త్రచికిత్స లేదా ప్రసవానికి ముందు రక్త నష్టాన్ని నివారించడానికి మీకు ప్లేట్‌లెట్లు ఎక్కించాల్సిన అవసరం రావచ్చు. ఇందులో భాగంగా, ఆరోగ్యకరమైన దాత నుండి ప్లేట్‌లెట్లను మీకు అందిస్తారు.
  • ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి: మీరు ఇప్పటికే చాలా రక్తాన్ని కోల్పోయి ఉంటే, ఆ మొత్తాన్ని తిరిగి నింపడానికి మీకు ఎర్ర రక్త కణాలను కూడా ఎక్కించవచ్చు.
  • రీకాంబినెంట్ కోయాగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VIIa (rFVIIa): మీరు ప్లేట్‌లెట్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్‌లకు అనువుగా లేకపోతే ఈ మందు అవసరం కావచ్చు.
  • హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్: జీటీ (GT)ని నయం చేయగల ఏకైక చికిత్స స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్. ఇతర పద్ధతుల ద్వారా నియంత్రించలేని తీవ్రమైన జీటీ కేసులకు ఇది ఒక ప్రత్యామ్నాయం కావచ్చు. ఈ విధానంలో, దాత నుండి సేకరించిన మూల కణాలను మీ శరీరంలోకి ఇంజెక్ట్ చేస్తారు.

చికిత్సలో ఏమైనా సమస్యలు ఉన్నాయా?

అవును, నిజమే. ప్లేట్‌లెట్స్ తీసుకున్న వారిలో 20% నుండి 30% మందిలో, కాలక్రమేణా వాటికి వ్యతిరేకంగా యాంటీబాడీలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. దీని అర్థం, వారికి అందించే కొత్త ప్లేట్‌లెట్స్ పనిచేయవు. అలా జరిగితే, మీరు rFVIIa ఇంజెక్షన్ వంటి మరో చికిత్సకు వెళ్లాల్సి ఉంటుంది. కానీ ఆ మందులో కూడా కొన్ని ప్రమాదాలు ఉన్నాయి. ఉదాహరణకు, అది మీ రక్తం ఎక్కువగా గడ్డకట్టేలా చేయగలదు.

స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT)ను నయం చేయగలిగినప్పటికీ, మీ శరీరానికి సరిపోయే దాతను కనుగొనడం ఒక సవాలుగా ఉంటుంది. GT కోసం చేసే స్టెమ్ సెల్ మార్పిడిలో, దాతలు తరచుగా తోబుట్టువులు అయి ఉంటారు. ఒకవేళ సరిపోయే దాత దొరికినా, మీ శరీరం దాత కణాలను తిరస్కరించే ప్రమాదం ఉంది. ఈ పరిస్థితిని గ్రాఫ్ట్ వర్సెస్ హోస్ట్ డిసీజ్ (GvHD) అని అంటారు.

మీ డాక్టర్ మీతో చికిత్సా పద్ధతుల గురించి మాట్లాడేటప్పుడు, వారు ముందుగానే వాటి వల్ల కలిగే నష్టాలు మరియు ప్రయోజనాలను వివరిస్తారు.

GT ఉన్న వ్యక్తి ఎలాంటి భవిష్యత్తును ఆశించవచ్చు?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉన్న ఇద్దరు వ్యక్తులు, వారు ఒకే కుటుంబానికి చెందినవారైనా మరియు ఒకే రకమైన జన్యు మార్పును కలిగి ఉన్నప్పటికీ, ఈ వ్యాధిని వేర్వేరుగా అనుభవించరు. మీకు ఎంత రక్తస్రావం అవుతుంది మరియు మీ పరిస్థితిని నిర్వహించడానికి మీరు ఏమి చేయాలి అనేది మీ నిర్దిష్ట పరిస్థితిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

శుభవార్త ఏమిటంటే, సరైన నిర్వహణతో, గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) ఉన్న చాలా మంది సాధారణ ఆయుర్దాయంతో సాధారణ జీవితాన్ని గడుపుతారు. కొన్ని సందర్భాల్లో, వయసు పెరిగే కొద్దీ రక్తస్రావం కూడా తగ్గుతుంది.

GT తో నేను ఎలా ఆరోగ్యంగా జీవించగలను? (నన్ను నేను ఎలా జాగ్రత్తగా చూసుకోవాలి)

మీకు GT ఉన్నట్లయితే, రక్తస్రావం మరియు తీవ్రమైన రక్తహీనత ప్రమాదాన్ని తగ్గించుకోవడానికి మీ వైద్యునితో కలిసి పనిచేయండి. మీరు ఈ పనులు చేయాలి:

  • మీరు ఏ మందులు తీసుకోకూడదో ఖచ్చితంగా తెలుసుకోండి.రక్తాన్ని పల్చబరిచే మందులకు (ఆస్పిరిన్ మరియు ఇతర NSAIDల వంటివి) మరియు మీ డాక్టర్ తీసుకోవద్దని చెప్పిన ఇతర మందులకు ఖచ్చితంగా దూరంగా ఉండండి.
  • మీ నోటి ఆరోగ్యం పట్ల శ్రద్ధ వహించండి. ప్రతిరోజూ పళ్ళు తోముకోవడం, ఫ్లాస్ చేసుకోవడం మరియు క్రమం తప్పకుండా దంతవైద్యుడిని సంప్రదించడం వల్ల చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు.
  • మీ ముక్కును కూడా జాగ్రత్తగా చూసుకోండి. ముక్కు లోపలి భాగాన్ని తేమగా ఉంచడం వల్ల ముక్కు నుండి రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు. ముక్కు పొడిబారకుండా ఉండటానికి మీరు హ్యూమిడిఫైయర్‌ను, నాసల్ స్ప్రేను ఉపయోగించవచ్చు లేదా ముక్కు లోపల కొద్దిగా వాసెలిన్‌ను పూయవచ్చు.
  • అధిక ఋతుస్రావాన్ని నియంత్రించుకోండి. హార్మోన్ల గర్భనిరోధక పద్ధతులను ఉపయోగించడం ద్వారా అధిక ఋతుస్రావాన్ని నివారించవచ్చు. ఈ విషయం గురించి మీ గైనకాలజిస్ట్‌తో మాట్లాడండి.
  • మెడిక్ అలర్ట్ బ్రాస్‌లెట్ ధరించండి. అత్యవసర పరిస్థితుల్లో మీకు రక్తస్రావ రుగ్మత ఉందని గుర్తించడానికి వీలుగా, ఎల్లప్పుడూ మీతో ఒక గుర్తింపు కార్డును ఉంచుకోండి. అది మీ ప్రాణాన్ని కాపాడగలదు.
  • మీకు రక్తస్రావం అయినప్పుడు ఏమి చేయాలో ఒక ప్రణాళికను సిద్ధం చేసుకోండి. దానికి ఇంట్లోనే ఎప్పుడు చికిత్స చేసుకోవాలో, వెంటనే వైద్యుడిని ఎప్పుడు సంప్రదించాలో తెలుసుకోండి. ఎవరితో మాట్లాడాలో, ఎక్కడికి వెళ్లాలో కూడా తెలుసుకోండి. ఆ విధంగా, చికిత్స పొందడానికి మరీ ఆలస్యం కాదు.

నేను డాక్టర్‌ను ఎప్పుడు కలవాలి?

మీకు లేదా మీ బిడ్డకు సులభంగా రక్తస్రావం అవుతున్న లక్షణాలు కనిపిస్తే, వైద్యుడిని సంప్రదించండి. ఒళ్లంతా కమిలిపోవడం, ముక్కు నుండి రక్తం కారడం సర్వసాధారణం. కానీ ఈ లక్షణాలు తరచుగా కనిపిస్తే, లేదా రక్తస్రావం ఆగడానికి చాలా సమయం పడితే – తప్పకుండా వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

మీరు అత్యవసర చికిత్సా విభాగానికి (ETU) ఎప్పుడు వెళ్లాలి?

మీకు అధిక రుతుస్రావంతో సహా, ఆగని రక్తస్రావం అవుతుంటే, డాక్టర్‌తో అపాయింట్‌మెంట్ తీసుకోకుండా నేరుగా అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్లండి. గమనించవలసిన సంకేతాలు:

  • గంటసేపు ఆగని ముక్కు రక్తస్రావం.
  • రెండు గంటలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువసేపు కొనసాగే అధిక ఋతుస్రావం, గంటకు రెండు టాంపన్‌లు లేదా రెండు ప్యాడ్‌లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ తడవడం.

మీ వైద్యుడిని అడగవలసిన ముఖ్యమైన ప్రశ్నలు

ఇలాంటి ప్రశ్నలు అడగడం మర్చిపోకండి:

  • నా పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి ఏ పరీక్షలు చేయించుకోవాలి?
  • నాకు ఎలాంటి చికిత్స అవసరం?
  • నా పరిస్థితిని అదుపులో ఉంచుకోవడానికి నా జీవనశైలిలో ఎలాంటి మార్పులు చేసుకోవాలి?
  • నా బిడ్డకు ఈ GT పరిస్థితి సంక్రమించే అవకాశం ఎంత?
  • నేను గర్భం ధరించాలని ఆలోచిస్తుంటే, జన్యు పరీక్ష చేయించుకోవాలని మీరు సిఫార్సు చేస్తారా?

GT ఉన్న వ్యక్తులలో ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్యలు సాధారణంగా ఉంటాయా?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT)లో ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్యలు సాధారణంగా ఉంటాయి.సమస్య ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య కాదు. దానికి బదులుగా, ప్లేట్‌లెట్లు ఒకదానికొకటి అతుక్కోవడానికి సహాయపడే ప్రోటీన్‌లో సమస్య ఉంది, ఇది ప్లేట్‌లెట్లు సమర్థవంతంగా గడ్డకట్టకుండా నిరోధిస్తుంది.

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా (GT) మరియు బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్ (BSS) మధ్య తేడా ఏమిటి?

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) మరియు బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్ (BSS) అనేవి మీ రక్తం గడ్డకట్టే విధానాన్ని ప్రభావితం చేసే అరుదైన జన్యుపరమైన పరిస్థితులు. కానీ అవి వేర్వేరు జన్యు ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవిస్తాయి. మీ రక్త ప్లేట్‌లెట్‌లకు సంబంధించిన నిర్దిష్ట సమస్యలు కూడా భిన్నంగా ఉంటాయి. BSS ఉన్న వ్యక్తులలో తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ సంఖ్య మరియు అసాధారణంగా పెద్ద ప్లేట్‌లెట్‌లు రెండూ ఉండవచ్చు.

మనం చర్చించుకున్న వాటి నుండి గుర్తుంచుకోవలసిన అత్యంత ముఖ్యమైన విషయాలు (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)

గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబస్థీనియా (GT) అనేది జీవితాంతం ఉండే ఒక పరిస్థితి, దీనిని మీరు మరియు మీ హెమటాలజిస్ట్ నిశితంగా పర్యవేక్షించవలసి ఉంటుంది. GT ఉన్నప్పుడు, మీ రక్తస్రావం ఎంత తీవ్రంగా (లేదా స్వల్పంగా) ఉంటుందో అంచనా వేయడానికి మార్గం లేదు. అయినప్పటికీ, మీ రక్తస్రావాన్ని తగ్గించడానికి చర్యలు తీసుకోవడం మిమ్మల్ని ఆరోగ్యంగా ఉంచడంలో సహాయపడుతుంది. మీ GT తీవ్రంగా ఉంటే, ప్లేట్‌లెట్ మార్పిడి వంటి చికిత్సలు కూడా సహాయపడవచ్చు.

ఈ పరిస్థితితో పుట్టడాన్ని మీరు నియంత్రించలేకపోయినప్పటికీ, మీ జీవన నాణ్యతకు ఆటంకం కలగని రీతిలో దీనిని నిర్వహించుకోవడానికి మీకు మార్గాలు ఉన్నాయని గుర్తుంచుకోండి. వైద్య సలహా తీసుకోవడానికి మరియు మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోవడానికి భయపడకండి. అప్పుడు మీరు ఈ పరిస్థితితో ఖచ్చితంగా చక్కగా జీవించగలరు.


గ్లాంజ్‌మాన్ థ్రోంబోస్థీనియా, GT, రక్తస్రావం, రక్త ప్లేట్‌లెట్లు, జన్యు వ్యాధులు, కమిలిపోవడం, రక్తస్రావ రుగ్మత, ప్లేట్‌లెట్లు

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.

మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి

దయచేసి లెక్కించండి: 8 + 3 =