మీ చిన్నారి గుండె కుడి భాగం సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందడం లేదా? (హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్)

మీ చిన్నారి గుండె సమస్యతో పుడితే ఎలా ఉంటుంది? అది ఎంత హృదయ విదారకంగా ఉంటుందో ఊహించుకోండి. కొంతమంది శిశువులు పుట్టినప్పుడు వారి గుండె కుడి భాగం సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందదు. వైద్యులు దీనిని హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ అని పిలుస్తారు. దీనివల్ల శిశువుకు అందే ఆక్సిజన్ పరిమాణం తగ్గుతుంది. దీని గురించి మరింత వివరంగా మాట్లాడుకుందామా?

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ అనేది కొంతమంది శిశువులు పుట్టుకతోనే కలిగి ఉండే ఒక అరుదైన గుండె పరిస్థితి . దీనిలో ఏమి జరుగుతుందంటే, శిశువు గుండెలోని కుడి వైపు భాగాలు కొన్ని పూర్తిగా అభివృద్ధి చెందవు. దీనిని ఒక చిన్న పంపులాగా ఊహించుకోండి. గుండె యొక్క కుడి భాగమే శరీరం నుండి ఆక్సిజన్ తక్కువగా ఉన్న రక్తాన్ని తీసుకొని, ఆక్సిజన్ పొందడానికి దానిని ఊపిరితిత్తులకు పంపుతుంది. కాబట్టి, ఈ కుడి భాగం సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందకపోతే, అది తన పనిని సరిగ్గా చేయదు.

ఈ పరిస్థితిలో, గుండెలోని ఈ క్రింది భాగాలు ప్రభావితం కావచ్చు:

• ట్రైకస్పిడ్ కవాటం: ఇది గుండెలోని కుడి కర్ణిక మరియు కుడి జఠరిక మధ్య ఒక ద్వారం లాంటిది. ఇది సరిగ్గా పనిచేయనప్పుడు, రక్త ప్రవాహానికి ఆటంకం కలిగిస్తుంది.
• పుపుస కవాటం: కుడి జఠరిక నుండి ఊపిరితిత్తులకు రక్తాన్ని తీసుకువెళ్లే పుపుస ధమని ప్రారంభమయ్యే కవాటం ఇది.
• కుడి జఠరిక: ఇది గుండె యొక్క కుడి వైపున ఉండే ప్రధాన రక్త పంపింగ్ గది. ఇది చిన్నదైతే, తక్కువ రక్తాన్ని పంప్ చేస్తుంది.
• పుపుస ధమని: ఇది కుడి జఠరిక నుండి ఊపిరితిత్తులకు రక్తాన్ని తీసుకువెళ్లే పెద్ద ధమని.

పరిస్థితి తీవ్రత మరియు తేలికదనాన్ని బట్టి, గుండెలోని ఈ భాగాల పనితీరు తగ్గవచ్చు లేదా పెరగవచ్చు.

కొన్నిసార్లు, HRHS ఉన్న శిశువులకు ఇతర గుండె సంబంధిత సమస్యలు కూడా ఉండవచ్చు. ఉదాహరణకు:

• ఏట్రియల్ సెప్టల్ డిఫెక్ట్ (ASD): గుండెలోని రెండు పై గదుల (ఏట్రియా) మధ్య గోడలో ఏర్పడే రంధ్రం.
• వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ డిఫెక్ట్ (VSD): గుండెలోని రెండు దిగువ గదుల (వెంట్రికల్స్) మధ్య గోడలో ఏర్పడే రంధ్రం.
• ఏట్రియోవెంట్రిక్యులర్ కెనాల్ లోపం: గుండె మధ్యలో ఒక పెద్ద రంధ్రం ఉండటంతో పాటు అనేక ఇతర సమస్యలు ఉంటాయి.

ఈ పరిస్థితి ఎంత తీవ్రమైనది?

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) కొందరిలో ఇతరుల కంటే మరింత తీవ్రంగా ఉండవచ్చు . చాలా తక్కువ ఆక్సిజన్ స్థాయిలు వంటి తీవ్రమైన పరిస్థితులు ఉన్నవారికి తక్షణ చికిత్స అవసరం . అయితే, కొందరిలో ఇది అంత తీవ్రంగా ఉండకపోవచ్చు, వారికి కేవలం చిన్న చిన్న సమస్యలు మాత్రమే ఉండవచ్చు. అలాంటి వారికి వయసు పైబడే వరకు వ్యాధి నిర్ధారణ జరగకపోవచ్చు.

ఈ పరిస్థితి ఎంత సాధారణం?

ఇది నిజంగా చాలా అరుదైన పరిస్థితి .అమెరికా సంయుక్త రాష్ట్రాలలో 50,000 కంటే తక్కువ మందికి హెచ్‌ఆర్‌హెచ్‌ఎస్ (HRHS) ఉందని పరిశోధకులు అంచనా వేస్తున్నారు. గుండె యొక్క ఎడమ భాగం సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందని పరిస్థితి అయిన హైపోప్లాస్టిక్ లెఫ్ట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ కంటే ఇది చాలా అరుదైనది.

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ పరిస్థితి యొక్క లక్షణాలు ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

• చేతులు, పాదాల చర్మం నీలి రంగులోకి మారడాన్ని సైనోసిస్ అంటారు. దీని అర్థం శరీరానికి తగినంత ఆక్సిజన్ అందడం లేదని.
• శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది. దీనిని డిస్ప్నియా అంటారు.
• వేగంగా శ్వాస తీసుకోవడం. దీనిని టాకిప్నియా అంటారు.
• బిడ్డ సరిగ్గా పాలు తాగడం లేదు.
• త్వరగా అలసిపోవడం, ఎప్పుడూ నిద్రమత్తుగా అనిపించడం.

మీ బిడ్డకు ఈ లక్షణాలలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ ఉంటే, వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించడం ఉత్తమం.

దీనికి కారణం ఏమిటి?

వాస్తవానికి, హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) యొక్క ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా కనుగొనబడలేదు .

అయితే, ఒకే కుటుంబంలోని పలువురు సభ్యులకు పుట్టుకతోనే హెచ్‌ఆర్‌హెచ్‌ఎస్ (HRHS) ఉన్నట్లు నివేదించబడినందున, ఇందులో జన్యుశాస్త్రం ప్రమేయం ఉండవచ్చని పరిశోధకులు భావిస్తున్నారు. అందువల్ల, మరింత పరిశోధన అవసరం.

దీని వలన ఇంకా ఎలాంటి సమస్యలు తలెత్తవచ్చు?

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) ఈ క్రింది సమస్యలకు కారణం కావచ్చు:

• శరీరంలో ఆక్సిజన్ స్థాయిలు తక్కువగా ఉండటాన్ని హైపోక్సేమియా అంటారు.
• కుడి వైపు గుండె వైఫల్యం.
• క్రమరహిత హృదయ స్పందన. దీనిని అరిథ్మియా అంటారు.

చిన్న వయస్సులో, హెచ్‌ఆర్‌హెచ్‌ఎస్ (HRHS) ప్రభావం అంత తీవ్రంగా లేని వారికి కూడా, శరీరంలో ఆక్సిజన్ స్థాయిలు తక్కువగా ఉండటం వల్ల గర్భస్రావాలు జరగవచ్చు.

ఈ వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

కొన్నిసార్లు, శిశువు గర్భంలో ఉన్నప్పుడే (పిండ అభివృద్ధి దశలో) ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు HRHSను గుర్తించగలరు. వారు శిశువు గుండెను చూడటానికి అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్‌ను ఉపయోగిస్తారు. మీరు మరింత దగ్గరగా చూడాలనుకుంటే, ఫీటల్ ఎకోకార్డియోగ్రామ్ కూడా చేయించుకోవచ్చు. ఈ రెండు పరీక్షలు కూడా శస్త్రచికిత్స అవసరం లేనివి.

బిడ్డ పుట్టిన తర్వాత ఏ పరీక్షలు చేస్తారు?

శిశువు పుట్టిన తర్వాత, ఆ శిశువుకు HRHS ఉందో లేదో తెలుసుకోవడానికి ఈ నాన్-ఇన్వాసివ్ పరీక్షలు చేయవచ్చు:

• పల్స్ ఆక్సిమీటర్ (పల్స్ ఆక్స్): ఇది మీ వేలికి లేదా చెవికి తగిలించడం ద్వారా ఆక్సిజన్ స్థాయిలను కొలిచే ఒక చిన్న క్లిప్ లాంటి పరికరం.
• ఎలక్ట్రోకార్డియోగ్రామ్ (EKG/ECG): గుండె యొక్క విద్యుత్ కార్యకలాపాలను కొలిచే పరీక్ష.
• ఎకోకార్డియోగ్రామ్ (ఎకోకార్డియోగ్రామ్ - ఎకో): ఇది అల్ట్రాసౌండ్‌ను పోలిన ధ్వని తరంగాలను ఉపయోగించి గుండె చిత్రాలను తీసే ఒక పరీక్ష. ఇది గుండె నిర్మాణం, కవాటాలు పనిచేసే విధానం మరియు రక్త ప్రవాహం ఎలా జరుగుతుందో చూపించగలదు.
• హృదయ MRI (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్): గుండె యొక్క వివరణాత్మక చిత్రాలను రూపొందించడానికి అయస్కాంత క్షేత్రాలు మరియు రేడియో తరంగాలను ఉపయోగిస్తుంది.

దీనికి చికిత్సలు ఏమిటి?

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS)కు మందులు, మినిమల్లీ ఇన్వాసివ్ ప్రొసీజర్స్ లేదా సర్జరీ ద్వారా చికిత్స చేయవచ్చు. ఈ చికిత్సలన్నింటి ముఖ్య ఉద్దేశ్యం , శిశువు ఊపిరితిత్తులకు తగినంత రక్తం మరియు ఆక్సిజన్ అందేలా సహాయం చేయడం .

మందు

• శిశువు యొక్క డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్‌ను తెరిచి ఉంచడానికి ప్రోస్టాగ్లాండిన్‌ను ఉపయోగిస్తారు. ఈ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ అనేది ఒక గొట్టం, దీని ద్వారా శిశువు గర్భంలో ఉన్నప్పుడు తల్లి నుండి ఆక్సిజన్ ఉన్న రక్తాన్ని స్వీకరిస్తుంది. పుట్టిన తర్వాత శిశువు ఊపిరితిత్తుల ద్వారా శ్వాస తీసుకోవడం ప్రారంభించినప్పుడు, ఈ గొట్టం సాధారణంగా కొన్ని రోజుల్లో మూసుకుపోతుంది. అయితే, HRHS ఉన్న శిశువులో, గుండె యొక్క కుడి భాగం సరిగ్గా పనిచేయకపోవడం వల్ల, ఈ గొట్టాన్ని తెరిచి ఉంచడం ఊపిరితిత్తులకు రక్త ప్రసరణకు సహాయపడుతుంది.

కనీస కోతతో చేసే విధానాలు

• వైద్యుడు కాథెటర్ అనే సన్నని గొట్టాన్ని ఉపయోగించి, శిశువు యొక్క డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్‌లోకి స్టెంట్ (ఒక చిన్న లోహపు జాలీ వంటి గొట్టం)ను చొప్పించగలరు. ఇది నాళాన్ని తెరిచి ఉంచి, ఊపిరితిత్తులకు రక్తం బాగా ప్రవహించడానికి వీలు కల్పిస్తుంది.
• మరొకటి పల్మనరీ వాల్వ్ పెర్ఫొరేషన్ . ఇందులో, సరిగ్గా తెరుచుకోని పల్మనరీ వాల్వ్‌లోకి ఒక రక్తనాళం ద్వారా కాథెటర్‌ను పంపి, ఆ వాల్వ్‌లో ఒక రంధ్రం చేస్తారు. దీనివల్ల రక్తం పల్మనరీ ఆర్టరీలోకి ప్రవహిస్తుంది. కొంతమంది వైద్యులు దీని కోసం అబ్లేషన్ అనే ప్రక్రియను కూడా ఉపయోగిస్తారు.

శస్త్రచికిత్స

తీవ్రమైన హెచ్‌ఆర్‌హెచ్‌ఎస్ కేసులకు చికిత్స కోసం శస్త్రచికిత్స అవసరం. వీటిని సాధారణంగా అనేక దశలలో నిర్వహిస్తారు.

• బ్లాలాక్-టౌసిగ్-థామస్ (BTT) షంట్: HRHS ఉన్న శిశువు యొక్క ఊపిరితిత్తులకు రక్త ప్రవాహాన్ని పునరుద్ధరించడానికి దీనిని ఉపయోగిస్తారు. ఇది సబ్‌క్లేవియన్ ధమని (కాలర్‌బోన్‌లోని ధమని) మరియు పల్మనరీ ధమని మధ్య అనుసంధానాన్ని ఏర్పరచడానికి ఒక సింథటిక్ ఫాబ్రిక్‌ను ఉపయోగిస్తుంది.
• కొన్ని నెలలు లేదా సంవత్సరాల తర్వాత, సర్జన్ గ్లెన్ ప్రొసీజర్ మరియు/లేదా ఫోంటాన్ ప్రొసీజర్ చేయవచ్చు. ఈ విధానాలలో ప్రతి ఒక్కటీ, సరిగ్గా పనిచేయని కుడి జఠరిక చుట్టూ రక్తం ప్రవహించడానికి ఒక కొత్త మార్గాన్ని సృష్టిస్తుంది. సాధారణంగా, కుడి జఠరిక రక్తాన్ని పుపుస ధమనిలోకి పంప్ చేస్తుంది.

గ్లెన్ మరియు ఫోంటాన్ విధానాలు రక్తాన్ని ఒక ప్రధాన సిర నుండి నేరుగా పుపుస ధమనిలోకి ప్రవహించేలా చేస్తాయి, అక్కడ నుండి అది ఆక్సిజన్‌ను గ్రహించడానికి ఊపిరితిత్తులకు ప్రయాణిస్తుంది.

చికిత్సలో ఏమైనా సమస్యలు ఉన్నాయా?

అన్ని శస్త్రచికిత్సల మాదిరిగానే, ఈ చికిత్సలతో కూడా కొన్ని సంభావ్య సమస్యలు ఉంటాయి. చికిత్సను బట్టి సమస్యలు మారవచ్చు. ఉదాహరణకు:

• స్టెంట్ దాని అసలు స్థానం నుండి కదలవచ్చు.
• BTT షంట్ శస్త్రచికిత్స రక్తనాళాలు సన్నబడటానికి లేదా నాడి దెబ్బతినడానికి కారణం కావచ్చు.
• పుపుస కవాటంలో రంధ్రం ఏర్పడటం వలన క్రమరహిత హృదయ స్పందన (అరిథ్మియా) లేదా రక్తనాళం దెబ్బతినడం జరగవచ్చు.
• ప్రధాన శస్త్రచికిత్సల వల్ల అధిక రక్తపోటు, ప్లూరల్ ఎఫ్యూజన్స్, గుండెపోటు, మూత్రపిండాల లేదా కాలేయ వ్యాధి, లేదా క్రమరహిత హృదయ స్పందన వంటివి సంభవించవచ్చు.

కానీ చింతించకండి. వైద్యులు మీకు ఈ విషయాలన్నీ తెలియజేసి, అవసరమైన చర్యలు తీసుకుంటారు.

గాయం మానడానికి ఎంత సమయం పడుతుంది?

చికిత్సను బట్టి కోలుకోవడానికి పట్టే సమయం మారుతూ ఉంటుంది. పెద్ద శస్త్రచికిత్సలకు ఎక్కువ సమయం పడుతుంది. మీ బిడ్డ కొన్ని రోజుల పాటు, బహుశా వారం కంటే ఎక్కువ కాలం ఆసుపత్రిలో ఉండవలసి రావచ్చు. వారు ఇంటికి తిరిగి వచ్చిన తర్వాత వారిని నిశితంగా పర్యవేక్షించవలసి ఉంటుంది.

నా బిడ్డ ఈ పరిస్థితిలో ఉంటే ఏమి ఆశించవచ్చు?

జీవితపు తొలిదశలో ఆక్సిజన్ స్థాయిలు తక్కువగా ఉండటం వల్ల, హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) ఉన్న వ్యక్తులు ఈ క్రింది సవాళ్లను ఎదుర్కోవచ్చు:

• భాషా సమస్యలు.
• జ్ఞాపకశక్తి సమస్యలు.
• వృద్ధాప్యంలో గుండె, కాలేయం లేదా మూత్రపిండాల వ్యాధులు వచ్చే ప్రమాదం పెరుగుతుంది.
• మానసిక స్థితి రుగ్మతలు లేదా ఆందోళన రుగ్మతలు.
• ఏదైనా ప్రణాళిక చేయడంలో లేదా ఒక సమస్యను పరిష్కరించడంలో ఇబ్బంది.

కానీ, వీటన్నిటిలో సహాయం చేయడానికి నిపుణులు ఉన్నారు. కాబట్టి చింతించకండి.

ఈ పరిస్థితి యొక్క భవిష్యత్ ఫలితం ఏమిటి?

తీవ్రమైన హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) ఉన్న వ్యక్తులు శస్త్రచికిత్స లేకుండా వయోజన దశ వరకు జీవించడం చాలా అరుదు . అయితే, తక్కువ తీవ్రత గల HRHS ఉన్న వ్యక్తులు వయోజనులు అయ్యేంత వరకు తమకు ఆ పరిస్థితి ఉందని కూడా తెలుసుకోలేకపోవచ్చు.

HRHS ఉన్న బిడ్డను ఎలా సంరక్షించాలి?

మీ బిడ్డ పరిస్థితి ఎంత తీవ్రంగా ఉందో దానిపై ఆధారపడి, అతనికి అవసరమైన సంరక్షణ ఉంటుంది . పుట్టిన వెంటనే అతనికి శస్త్రచికిత్స జరిగితే, ఇంటికి వచ్చిన తర్వాత అతన్ని చాలా నిశితంగా పర్యవేక్షించాల్సి ఉంటుంది. మీ బిడ్డను ఎలా సంరక్షించాలనే దానిపై మీ డాక్టర్ లేదా మంత్రసాని మీకు మంచి సలహా ఇస్తారు.

మీరు వైద్యుడిని ఎప్పుడు కలవాలి?

శస్త్రచికిత్స చేయించుకున్న శిశువు తదుపరి అపాయింట్‌మెంట్ల కోసం వైద్యుడిని కలవాల్సి ఉంటుంది. ఏ విషయాలను గమనించాలో, మరియు మీకు ఏమైనా తేడా కనిపిస్తే వెంటనే వైద్యుడికి ఏమి చెప్పాలో వారు మీకు వివరిస్తారు. మీ శిశువు పరిస్థితి గురించి మీకు ఏవైనా ప్రశ్నలు లేదా ఆందోళనలు ఉంటే, వెంటనే వైద్యుడికి ఫోన్ చేయండి.

మీ బిడ్డకు నేర్చుకోవడంలో లేదా వారి భావోద్వేగాలను నియంత్రించుకోవడంలో సమస్యలు ఉంటే, ఆ విషయాలలో సహాయం చేయగల ఇతర నిపుణులను కూడా మీరు సంప్రదించవచ్చు. మీ డాక్టర్ అవసరమైన మార్గదర్శకత్వాన్ని అందిస్తారు.

నేను డాక్టర్‌ని ఏ ప్రశ్నలు అడగాలి?

మీరు మీ పిల్లల వైద్యుడిని అడగగల కొన్ని ప్రశ్నలు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• నా బిడ్డకు శస్త్రచికిత్స అవసరమా?
• ఎంత త్వరగా శస్త్రచికిత్స చేయించుకోవాలి?
• ఎన్ని శస్త్రచికిత్సలు అవసరమవుతాయి మరియు వాటిని ఎప్పుడు నిర్వహిస్తారు?
• ఈ ప్రత్యేకమైన పరిస్థితితో నా బిడ్డ భవిష్యత్తు ఎలా ఉంటుంది?

మీ బిడ్డకు గుండె జబ్బు ఉందని తెలుసుకోవడం ఎంత కష్టమో నేను అర్థం చేసుకోగలను. అయితే, గత తరాలకు అందుబాటులో లేని చికిత్సలు ఈ రోజు పుట్టిన పిల్లలకు అందుబాటులో ఉన్నాయి. ఈ సమయంలో మీ బిడ్డకు మీరు అండగా నిలబడగలరు. హెచ్‌ఆర్‌హెచ్‌ఎస్ (HRHS) గురించి తెలుసుకోండి. మీకు స్పష్టంగా లేని ఏ విషయం గురించైనా మీ వైద్యుడిని అడగండి. మీ బిడ్డకు ఏది ఉత్తమమో నిర్ణయించుకోవడానికి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.

చివరగా, ఇది గుర్తుంచుకోండి (ముఖ్య సందేశం)

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS) అనేది శిశువులు పుట్టుకతో వచ్చే ఒక అరుదైన పరిస్థితి, దీనిలో గుండె యొక్క కుడి భాగం సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందదు. దీనివల్ల శరీరానికి అందే ఆక్సిజన్ పరిమాణం తగ్గుతుంది. ముందుగానే వ్యాధిని గుర్తించి, సరైన చికిత్స (మందులు, చిన్న శస్త్రచికిత్స లేదా పెద్ద శస్త్రచికిత్స) అందించడం ద్వారా పిల్లల జీవితాన్ని మెరుగుపరచవచ్చు . ఇలాంటి పరిస్థితిలో, తల్లిదండ్రులుగా మీరు పూర్తి సమాచారం తెలుసుకుని, మీ వైద్యులతో కలిసి పనిచేయడం చాలా ముఖ్యం. గుర్తుంచుకోండి, మీరు ఒంటరి కాదు. మీకు అవసరమైన సహాయాన్ని మీరు పొందగలరు.

హైపోప్లాస్టిక్ రైట్ హార్ట్ సిండ్రోమ్ (HRHS), శిశువులలో గుండె జబ్బు, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు, సైనోసిస్, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది, గుండె శస్త్రచికిత్స