మీకు ఎటువంటి కారణం లేకుండా ఎల్లప్పుడూ అలసటగా, నీరసంగా అనిపిస్తుందా? మీ శరీరం అంతటా గాయాలు ఉన్నాయా? మీ కడుపుకు ఎడమ వైపున కొద్దిగా బరువుగా లేదా నిండుగా ఉన్నట్లు అనిపిస్తుందా? వీటి వెనుక మనం ఆలోచించని ఒక తీవ్రమైన కారణం ఉండవచ్చు. దానినే మైలోఫైబ్రోసిస్ అనే పరిస్థితి అంటారు. ఈ పేరు విన్నప్పుడు భయపడకండి. ఇది ఏమిటి, ఇది ఎందుకు వస్తుంది, దీని లక్షణాలు ఏమిటి, మరియు చికిత్సలు ఏమిటి అనే విషయాలను మీకు అర్థమయ్యేలా చాలా సులభమైన పద్ధతిలో మనం చర్చిద్దాం.
సులభంగా చెప్పాలంటే, మైలోఫైబ్రోసిస్ అంటే ఏమిటి?
మన శరీరంలోని పెద్ద ఎముకలను రక్తాన్ని తయారుచేసే కర్మాగారాలుగా భావించండి. ఈ కర్మాగారాలను మనం ఎముక మజ్జ అని పిలుస్తాము. మన శరీరానికి అత్యవసరమైన మూడు రకాల రక్త కణాలు ఈ ఎముక మజ్జలోనే ఉత్పత్తి అవుతాయి.
1. ఎర్ర రక్త కణాలు: శరీరమంతటా ఆక్సిజన్ను తీసుకువెళతాయి.
2. తెల్ల రక్త కణాలు: వ్యాధులు మరియు సూక్ష్మక్రిములతో పోరాడతాయి.
3. ప్లేట్లెట్లు: ఇవి రక్తం గడ్డకట్టేలా చేసి రక్తస్రావాన్ని ఆపుతాయి.
మైలోఫైబ్రోసిస్ అనేది ఒక అరుదైన రకమైన రక్త క్యాన్సర్. దీనిలో రక్తాన్ని తయారుచేసే కర్మాగారమైన ఎముక మజ్జ, క్రమంగా మచ్చ కణజాలంతో నిండిపోతుంది. సారవంతమైన పొలాన్ని కలుపు మొక్కలు క్రమంగా ఆక్రమించుకున్నట్లే, ఈ మచ్చ కణజాలం ఎముక మజ్జను సాధారణంగా రక్త కణాలను తయారుచేయకుండా నిరోధిస్తుంది.
ఈ పని సరిగ్గా జరగకపోవడం వల్ల, పొత్తికడుపుకు ఎడమ వైపు పైభాగంలో ఉండే ప్లీహం అనే అవయవం ఈ పనిలో సహాయపడటానికి ప్రయత్నిస్తుంది. అంటే, ప్లీహం రక్తాన్ని తయారు చేయడం ప్రారంభిస్తుంది. కానీ అది దాని ప్రధాన పని కాదు. దీని కారణంగా, ప్లీహంపై అధిక భారం పడి, అది క్రమంగా పెద్దదిగా పెరిగి ఉబ్బడం మొదలవుతుంది. చాలా మంది రోగులలో ఈ ప్లీహం వాపుతో పాటు లక్షణాలు కూడా కనిపిస్తాయి.
ఇది సాధారణంగా జీవితాంతం ఉండే వ్యాధి, తరచుగా చాలా నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. అయితే, కొన్నిసార్లు ఇది వేగంగా తీవ్రతరం కావచ్చు, మరియు కొంతమందిలో ఇది అక్యూట్ లుకేమియాగా మారవచ్చు. అందుకే మీకు వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన తర్వాత మీ డాక్టర్ మిమ్మల్ని నిశితంగా పర్యవేక్షిస్తారు.
మైలోఫైబ్రోసిస్లో ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయా?
అవును, ఇందులో ప్రధానంగా రెండు రకాలు ఉన్నాయి.
- ప్రాథమిక మైలోఫైబ్రోసిస్: ఇది అత్యంత సాధారణమైన రకం. ఇది ఏ ఇతర వ్యాధి ప్రభావం లేకుండా, దానంతట అదే సంభవిస్తుంది.
- సెకండరీ మైలోఫైబ్రోసిస్:ఇతర రక్త సంబంధిత వ్యాధులు తీవ్రమైనప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. ఉదాహరణకు, ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైథీమియా లేదా పాలీసైథీమియా వెరా ఉన్నవారికి కాలక్రమేణా మైలోఫైబ్రోసిస్ రావచ్చు. ఈ వ్యాధులన్నీ మైలోప్రొలిఫరేటివ్ నియోప్లాజమ్స్ (MPNs) అనే రక్త క్యాన్సర్ల సమూహానికి చెందినవి. సులభంగా చెప్పాలంటే, ఈ వ్యాధులన్నీ ఎముక మజ్జ ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ రకాల రక్త కణాలను అవసరమైన దానికంటే ఎక్కువగా ఉత్పత్తి చేసేలా చేస్తాయి.
ఈ వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి? మనకు ఎలా తెలుస్తుంది?
చాలా వరకు, ఈ వ్యాధి చాలా నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. అందువల్ల, ఇది ఎటువంటి లక్షణాలను చూపకుండా సంవత్సరాల తరబడి కొనసాగవచ్చు. లక్షణాలు కనిపించడం ప్రారంభమైనప్పుడు, మొదటగా గుర్తుకువచ్చేది తీవ్రమైన అలసట . శరీరంలో ఎర్ర రక్త కణాలు తక్కువగా ఉండటం వల్ల ఇది సంభవిస్తుంది, దీనినే రక్తహీనత అంటారు. దీనితో పాటు, ప్లీహం పెరగడం వల్ల, మీకు పొత్తికడుపు పైభాగం ఎడమ వైపున బరువుగా, నొప్పిగా లేదా నిండుగా ఉన్నట్లు అనిపించవచ్చు.
కింది పట్టికలో ఇతర లక్షణాలు ఏమున్నాయో చూద్దాం.
| లక్షణం | ఒక సరళమైన వివరణ |
|---|---|
| ఎముక మరియు కీళ్ల నొప్పి | ఎముక మజ్జలో మార్పుల కారణంగా ఎముకల లోపలి నుండి పుట్టే నొప్పి. |
| సులభంగా కమిలిపోవడం లేదా రక్తస్రావం | ప్లేట్లెట్లు తగ్గడం వల్ల, చిన్న దెబ్బ తగిలినా కూడా కమిలిపోయి రక్తస్రావం కావచ్చు. |
| కాలేయం వాపు | ప్లీహంలాగే, కాలేయం కూడా రక్తాన్ని తయారు చేయడానికి ప్రయత్నించినప్పుడు ఉబ్బుతుంది. |
| జ్వరం | కారణం లేకుండా వేడిగా అనిపిస్తోంది. |
| తరచుగా వచ్చే ఇన్ఫెక్షన్లు | శరీరానికి రక్షణ కణాలుగా పనిచేసే తెల్ల రక్త కణాలు తగ్గిపోవడం వల్ల వ్యాధులు సులభంగా వ్యాపిస్తాయి. |
| కొద్దిగా తిన్నా కూడా కడుపు నిండినట్లు అనిపించడం | ప్లీహం ఉబ్బి, కడుపు ఉబ్బరంగా ఉండటం వల్ల, కొద్దిగా అన్నం తిన్నా కూడా కడుపు నిండినట్లు అనిపిస్తుంది. |
| దురద చర్మం | శరీరం అంతటా తీవ్రమైన దురద ఉండవచ్చు. |
| రాత్రిపూట అధికంగా చెమట పట్టడం | రాత్రిపూట విపరీతంగా చెమట పట్టడం వల్ల దుప్పట్లు తడిసిపోతున్నాయి. |
| ఎటువంటి కారణం లేకుండా బరువు తగ్గడం | మీరు ప్రయత్నించకుండానే బరువు తగ్గితే. |
ఇలా ఎందుకు జరుగుతుంది? కారణాలు ఏమిటి?
ప్రైమరీ మైలోఫైబ్రోసిస్కు ఖచ్చితమైన కారణం వైద్యులకు ఇంకా తెలియదు, కానీ అది ఎలా సంభవిస్తుందనే దానిపై వారికి మంచి అవగాహన ఉంది.
ఇది ఎముక మజ్జలోని మొట్టమొదటి రక్తాన్ని ఏర్పరిచే కణమైన మూల కణంలోని ఒక జన్యువులో ఉత్పరివర్తనంతో మొదలవుతుంది. లోపభూయిష్టమైన జన్యువు ఉన్న కణం క్యాన్సర్ కణంగా మారి, వేగంగా విభజన చెందుతూ తన ప్రతిరూపాలను తయారుచేసుకుంటుంది. ఈ క్యాన్సర్ కణాలు మొత్తం ఎముక మజ్జను నింపేస్తాయి.
ఈ చెడ్డ కణాలు ఊరికే ఉండిపోవు. అవి విడుదల చేసే రసాయనాలు ఎముక మజ్జను దెబ్బతీసి, మచ్చ కణజాలం ఏర్పడటం మొదలవుతుంది. దీనినే ఫైబ్రోసిస్ అంటారు.
ఈ వ్యాధి ఉన్న చాలా మంది వ్యక్తుల జన్యువులలో అనేక సాధారణ ఉత్పరివర్తనాలు ఉన్నాయని వైద్యులు కనుగొన్నారు. వీటిలో అత్యంత ముఖ్యమైనవి:
- JAK2 (జాక్-టూ)
- CALR (కాల్-ఆర్)
- ఎంపిఎల్
ఈ జన్యు మార్పులే ఎముక మజ్జలో ఈ రుగ్మతకు కారణమవుతాయి.
ఈ వ్యాధి బారిన పడే ప్రమాదం ఎవరికి ఎక్కువగా ఉంది?
ఈ వ్యాధి ఎవరికైనా రావచ్చు అయినప్పటికీ, కొంతమందికి దీని ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.
- 60 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో: ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా వృద్ధులలో నిర్ధారణ అవుతుంది.
- ఇతర రక్త వ్యాధుల ఉనికి:మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న 'ఎసెన్షియల్ థ్రోంబోసైటోసిస్' లేదా 'పాలీసైథెమియా వెరా' వంటి వ్యాధులు ఉన్నవారికి.
- అయనీకరణ వికిరణానికి గురికావడం: అధిక మోతాదులో వికిరణానికి గురికావడం. (ఇది చాలా అరుదు).
- కొన్ని రసాయనాలకు గురికావడం: కర్మాగారాలలో ఉపయోగించే బెంజీన్ వంటి రసాయనాలకు దీర్ఘకాలం పాటు గురికావడం (ఇది కూడా చాలా అరుదు).
ఈ వ్యాధి కారణంగా ఏయే సమస్యలు తలెత్తవచ్చు?
మైలోఫైబ్రోసిస్ ముదిరే కొద్దీ, వివిధ సమస్యలు తలెత్తవచ్చు.
రక్త కణాల ఉత్పత్తి తగ్గడం
ఎముక మజ్జలో మచ్చ కణజాలం పేరుకుపోయినప్పుడు, అది ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలను తయారు చేయలేకపోతుంది. దీనివల్ల ఎర్ర రక్త కణాలు తగ్గి రక్తహీనతకు దారితీయవచ్చు, మరియు ప్లేట్లెట్లు తగ్గి రక్తస్రావ ప్రమాదం పెరుగుతుంది.
ఎముక మజ్జ నుండి కాలేయేతర రక్త కణాల నిర్మాణం
ఎముక మజ్జ తన పనిని సరిగ్గా చేయలేనప్పుడు, ప్లీహం మరియు కాలేయం వంటి అవయవాలు రక్తాన్ని తయారు చేయడం ప్రారంభిస్తాయి. దీనివల్ల ఆ అవయవాలు ఉబ్బి, వాటి పనితీరు ప్రభావితం కావచ్చు.
పోర్టల్ సిరలో అధిక రక్తపోటు
పోర్టల్ సిర అనేది ప్లీహం నుండి కాలేయానికి రక్తాన్ని తీసుకువెళ్లే ప్రధాన రక్తనాళం. ప్లీహం పెద్దగా అవ్వడం వల్ల ఈ సిర ద్వారా రక్త ప్రవాహానికి ఆటంకం ఏర్పడి, దాని లోపల ఒత్తిడి పెరుగుతుంది. ఇది తీవ్రమైన రక్తస్రావానికి దారితీయవచ్చు.
తీవ్రమైన లుకేమియాగా మారుతోంది
కొంతమంది రోగులలో, మైలోఫైబ్రోసిస్ చివరికి అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) అనే చాలా తీవ్రమైన మరియు వేగంగా వ్యాపించే ఒక రకమైన లుకేమియాగా అభివృద్ధి చెందవచ్చు.
వైద్యుడు ఈ వ్యాధిని ఖచ్చితంగా ఎలా నిర్ధారిస్తాడు?
మీ లక్షణాలను విని, మిమ్మల్ని పరీక్షించిన తర్వాత, రోగ నిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి డాక్టర్ అనేక పరీక్షలను చేయిస్తారు.
1. రక్త పరీక్షలు: ఇవి మీ రక్త కణాల సంఖ్య (ఎర్ర, తెల్ల, ప్లేట్లెట్స్) సాధారణంగా ఉందో లేదో, అసాధారణంగా ఉందో లేదో తనిఖీ చేస్తాయి. అలాగే రక్త కణాల ఆకారం అసాధారణంగా ఉందో లేదో కూడా ఇవి తనిఖీ చేస్తాయి.
2. ఇమేజింగ్ పరీక్షలు: మీ ప్లీహం లేదా కాలేయం ఉబ్బిందో లేదో చూడటానికి CT స్కాన్ లేదా అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్ చేయవచ్చు. ఎముక మజ్జలో ఏవైనా మచ్చలు ఉన్నాయో లేదో చూడటానికి MRI స్కాన్ కూడా సహాయపడుతుంది.
3. ఎముక మజ్జ బయాప్సీ: వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి ఇది అత్యంత ముఖ్యమైన పరీక్ష . ఇందులో, తేలికపాటి మత్తుమందు ఇచ్చి, సాధారణంగా తుంటి ఎముక లేదా మరొక పెద్ద ఎముక నుండి ఎముక మజ్జ యొక్క చిన్న నమూనాను తీసుకుంటారు. ఎంత మచ్చ కణజాలం ఉందో, క్యాన్సర్ కణాలు ఉన్నాయో లేదో, మరియు మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న 'JAK2' వంటి జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు ఏమైనా ఉన్నాయో లేదో కచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి దీనిని ఒక ల్యాబ్కు పంపుతారు.
ఈ పరీక్షల ఫలితాల ఆధారంగా, మీ వ్యాధి ప్రారంభ దశలో (ప్రీఫైబ్రోటిక్) ఉందో లేక ముదిరిన దశలో (ఓవర్ట్) ఉందో మీ డాక్టర్ నిర్ధారిస్తారు. వారు మీ లక్షణాలు మరియు జన్యు ఉత్పరివర్తన రకం ఆధారంగా మీ ప్రమాద స్థాయిని (తక్కువ, మధ్యస్థ, లేదా అధిక-ప్రమాదం) కూడా అంచనా వేస్తారు. ఈ ప్రమాద స్థాయి ఆధారంగా చికిత్సను ప్రణాళిక చేస్తారు.
దీనికి చికిత్సలు ఏమిటి?
చికిత్సా విధానం మీ వ్యాధి యొక్క ప్రమాద స్థాయి, మీ లక్షణాల తీవ్రత, మీ వయస్సు మరియు మీ మొత్తం ఆరోగ్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, తక్కువ ప్రమాదం ఉండి , ఎటువంటి లక్షణాలు లేని వారికి మొదట ఎలాంటి మందులు ఇవ్వకపోవచ్చు. దానికి బదులుగా, డాక్టర్ మిమ్మల్ని నిరంతరం పర్యవేక్షిస్తారు (జాగ్రత్తగా గమనిస్తూ ఉండటం).
మధ్యస్థ మరియు అధిక ప్రమాదం ఉన్న పరిస్థితులకు అనేక చికిత్సలు ఉన్నాయి. చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం లక్షణాలను నియంత్రించడం మరియు వ్యాధి మరింత తీవ్రతరం కాకుండా నివారించడం.
| చికిత్స పొందుతున్న లక్షణం/పరిస్థితి | ఉపయోగించిన చికిత్సా పద్ధతులు |
|---|---|
| సాధారణ లక్షణాలు మరియు ప్లీహము వాపు కోసం | JAK ఇన్హిబిటర్లు అని పిలువబడే లక్షిత చికిత్స మందులు. ఉదాహరణలు: రుక్సోలిటినిబ్ (Jakafi®), ఫెడ్రాటినిబ్ (Inrebic®), ప్యాక్రిటినిబ్ (Vonjo®), మొమెలోటినిబ్ (Ojjaara®). ఇవి ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని తగ్గించి, అలసట మరియు రాత్రిపూట చెమటలు వంటి లక్షణాలను నియంత్రిస్తాయి. |
| రక్తహీనత కోసం | - ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తికి సహాయపడే మందులు (ఉదా. ఎరిత్రోపోయిటిన్) - ఇతర మందులు (ఆండ్రోజెన్లు, ఇమ్యునోమాడ్యులేటర్లు, కార్టికోస్టెరాయిడ్లు) అవసరమైతే రక్త మార్పిడి |
| విస్తరించిన ప్లీహము కోసం (ఇతర పద్ధతులు) | - కీమోథెరపీ మందులు ప్లీహానికి రేడియేషన్ థెరపీ - దీనిని అరుదుగా ఉపయోగిస్తారు. - ప్లీహాన్ని తొలగించడం (స్ప్లెనెక్టమీ) - ఇది చాలా అరుదైన మరియు ప్రమాదకరమైన ప్రక్రియ. |
మూల కణ మార్పిడి
మైలోఫైబ్రోసిస్ను పూర్తిగా నయం చేయగల ఏకైక చికిత్స ఇది. అయితే, ఇది తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలతో కూడిన చాలా ప్రమాదకరమైన ప్రక్రియ. అందువల్ల, ఇది రోగులందరికీ తగినది కాదు. సాధారణంగా, వైద్యులు ఈ చికిత్సను అధిక ప్రమాదం ఉన్నవారికి, యువకులకు మరియు ఇతర తీవ్రమైన వ్యాధులు లేనివారికి సిఫార్సు చేస్తారు.
దీనిలో భాగంగా రోగి యొక్క వ్యాధిగ్రస్తమైన ఎముక మజ్జను పూర్తిగా నాశనం చేసి, ఆరోగ్యకరమైన దాత నుండి పొందిన మూల కణాలను రోగికి ఎక్కిస్తారు.
ముగింపు సందేశం
- మైలోఫైబ్రోసిస్ అనేది ఒక రకమైన రక్త క్యాన్సర్, ఇది ఎముక మజ్జలో మచ్చలు మరియు పెరుగుదలను కలిగిస్తుంది. ఇది భయానకంగా ఉన్నప్పటికీ, కంగారు పడకండి.
- మీకు కారణం తెలియని తీవ్రమైన అలసట, పొత్తికడుపు ఎడమ వైపు బరువుగా అనిపించడం, లేదా సులభంగా గాయాలు కావడం వంటి లక్షణాలు ఉంటే, వాటిని నిర్లక్ష్యం చేయకుండా వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించండి.
- ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణకు రక్త పరీక్షలు మరియు ఎముక మజ్జ బయాప్సీ తప్పనిసరి.
- మీకు చికిత్స అవసరమా లేదా, మరియు ఏ రకమైన చికిత్స సరైనది అనేది మీ వ్యాధి యొక్క ప్రమాద స్థాయి మరియు మీ లక్షణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
- మీ వైద్యుడితో చాలా నిష్కపటంగా మాట్లాడండి. మీ భయాలు, సందేహాలు మరియు ప్రశ్నలన్నింటినీ అడగండి. చికిత్సల దుష్ప్రభావాల గురించి తెలుసుకోండి.
- వైద్యశాస్త్రం అభివృద్ధి చెందుతున్న కొద్దీ, ఈ వ్యాధికి కొత్త చికిత్సలు నిరంతరం అందుబాటులోకి వస్తున్నాయి. కాబట్టి, ఆశతో, సానుకూల దృక్పథంతో చికిత్సను ఎదుర్కోండి.
💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి