మీ ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య ప్రమాదకరంగా ఎక్కువగా ఉందా? పాలీసైథెమియా వెరా (PV) గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మీకు తరచుగా అలసటగా అనిపిస్తుందా, కొన్నిసార్లు జలదరింపుగా ఉంటుందా, లేదా మీ చెవుల్లో రింగింగ్ శబ్దం వినిపిస్తుందా? ఇవి సాధారణ విషయాలుగా అనిపించినప్పటికీ, కొన్నిసార్లు వాటి వెనుక మరో కారణం ఉండవచ్చు. కాబట్టి, ఈ రోజు మనం చర్చించబోయే వ్యాధి పాలీసైథెమియా వెరా (PV) . ఇది మన శరీరంలో ఎర్ర రక్త కణాలు అధికంగా ఉత్పత్తి కావడం వల్ల కలిగే ఒక పరిస్థితి. ఈ పేరు కొంచెం పొడవుగా ఉన్నప్పటికీ, దీన్ని సరళంగా అర్థం చేసుకుందాం.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) అంటే ఏమిటి? సులభంగా చెప్పాలంటే...

సులభంగా చెప్పాలంటే, పాలీసైథెమియా వెరా (PV) అనేది మీ శరీరం, ముఖ్యంగా మీ ఎముక మజ్జ (దీనిని మనం 'బోన్ మ్యారో' అని పిలుస్తాము), అవసరమైన దానికంటే ఎక్కువ ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసే ఒక పరిస్థితి. రోడ్డుపై ఎక్కువ కార్లు ఉన్నప్పుడు ట్రాఫిక్ జామ్‌లు ఏర్పడినట్లే, రక్త ప్రవాహానికి ఆటంకం ఏర్పడుతుంది. దీనివల్ల రక్తం చిక్కబడి, నెమ్మదిగా ప్రవహిస్తుంది. ఇది రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది. ఇది గుండెపోటు మరియు పక్షవాతం వంటి తీవ్రమైన పరిస్థితులకు దారితీయవచ్చు.

ఇది మాత్రమే కాదు, కొన్నిసార్లు చర్మం దురద, చెవులలో రింగుమని శబ్దం (టిన్నిటస్), కడుపు నొప్పి, ముక్కు నుండి రక్తస్రావం మరియు దృష్టి మసకబారడం వంటి లక్షణాలు కూడా సంభవించవచ్చు.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) అనేది పూర్తిగా నయం చేయలేని ఒక దీర్ఘకాలిక వ్యాధి. కానీ చింతించకండి. మంచి వైద్య చికిత్సతో, మీరు లక్షణాలను నియంత్రించవచ్చు మరియు దుష్ప్రభావాల ప్రమాదాన్ని తగ్గించవచ్చు. కొందరు దీనిని 'ప్రైమరీ పాలీసైథెమియా', 'పాలీసైథెమియా రుబ్రా వెరా', 'ఎరిథెమా' మరియు 'ఓస్లర్-వాక్వెజ్ వ్యాధి' అని కూడా పిలుస్తారు.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) ఒక క్యాన్సరా?

అవును, ఇది నిజంగా ఒక రకమైన క్యాన్సరే. కానీ క్యాన్సర్ అనే పదం విన్నప్పుడు మనం అనుకున్నంత తీవ్రమైనది లేదా వేగంగా వ్యాపించేది ఇది కాదు. ఇది ఒక రకమైన రక్త క్యాన్సర్, ఇది 'మైలోప్రొలిఫరేటివ్ నియోప్లాజమ్ (MPN)' అనే సమూహానికి చెందినది. 'MPN' అంటే వివిధ రకాల రక్త కణాలు అధికంగా ఉత్పత్తి కావడానికి కారణమయ్యే వ్యాధుల సమూహం.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV)కి ప్రధాన కారణం మన శరీరంలోని ఒక జన్యువులో మార్పు (మ్యుటేషన్) రావడం. ఇది మనం పుట్టుకతో వచ్చేది కాదు, కానీ మన జీవితకాలంలో ఏదో తెలియని కారణం వల్ల సంభవిస్తుంది. ఈ వ్యాధి చాలా నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. దీనిని తరచుగా 60 ఏళ్ల వయస్సు తర్వాత నిర్ధారిస్తారు. ఈ క్యాన్సర్ అరుదుగా ప్రత్యక్ష మరణానికి కారణమవుతుంది. రక్తం గడ్డకట్టడం వల్ల కలిగే సమస్యల నుండే ప్రధాన ప్రమాదం ఉంటుంది. అలాగే, చాలా తక్కువ శాతం మందిలో, ఇది ఇతర తీవ్రమైన రకాల రక్త క్యాన్సర్‌గా మారవచ్చు.

ఈ పరిస్థితి వల్ల ఎక్కువగా ఎవరు ప్రభావితమవుతారు?

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) అనేది చాలా అరుదైన వ్యాధి. యునైటెడ్ స్టేట్స్ వంటి దేశంలో, ఇది ప్రతి లక్ష మందిలో సుమారు 50 మందికి వస్తుంది. ఇది 60 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

ఈ వ్యాధి మన శరీరాలను ఎలా ప్రభావితం చేస్తుంది?

మేము ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, పాలీసైథెమియా వెరా (PV) వల్ల శరీరం అవసరానికి మించి ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఈ అదనపు కణాల వల్ల రక్తస్రావం, కమిలిపోవడం మరియు రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. రక్తం చిక్కబడి, నెమ్మదిగా ప్రవహించడం వల్ల, మన శరీర కణజాలాలకు మరియు అవయవాలకు అవసరమైన ఆక్సిజన్ అందదు.

ఇది మన శరీరంలోని ప్లీహంపై కూడా చాలా పనిభారాన్ని మోపుతుంది. రక్తాన్ని వడపోసి, పాత రక్త కణాలను తొలగించడం ప్లీహం యొక్క ప్రధాన విధుల్లో ఒకటి. ఎర్ర రక్త కణాలు పెరిగినప్పుడు, ప్లీహం కూడా అధిక పనిభారాన్ని మోయాల్సి వస్తుంది, దీనివల్ల వాపు మరియు నొప్పి కలగవచ్చు. దీనిని `(స్ప్లీనోమెగలీ)` అంటారు. కాలక్రమేణా, ఈ పరిస్థితి వివిధ అసౌకర్య లక్షణాలకు కారణం కావచ్చు. అలాగే, PV ఇతర ద్వితీయ సమస్యలకు కూడా దారితీయవచ్చు.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) వల్ల కలిగే ప్రమాదాలు మరియు సమస్యలు ఏమిటి?

PV అనేది క్రమంగా తీవ్రమయ్యే వ్యాధి అయినప్పటికీ, రక్త కణాలు అధికంగా ఉత్పత్తి కావడం వల్ల అకస్మాత్తుగా రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదం ఉంది. కాలక్రమేణా, PV ఇతర ద్వితీయ సమస్యలకు కూడా కారణం కావచ్చు. చాలా అరుదుగా, ఇది తీవ్రమైన క్యాన్సర్‌గా కూడా మారవచ్చు.

రక్తపు గడ్డలు

PV వల్ల కలిగే ప్రధానమైన మరియు అత్యంత తక్షణ ప్రమాదం ఇదే. ఒకవేళ రక్తం గడ్డకట్టి గుండెకు లేదా మెదడుకు ప్రయాణిస్తే, అది గుండెపోటు లేదా పక్షవాతానికి కారణం కావచ్చు. ఒకవేళ అది ఊపిరితిత్తులకు ప్రయాణిస్తే (పల్మనరీ ఎంబోలిజం - PE), అది ఊపిరితిత్తులలో అధిక రక్తపోటుకు (పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్) మరియు గుండె వైఫల్యానికి కారణం కావచ్చు. ఒకవేళ రక్తం గడ్డ సిరలో ఇరుక్కుపోతే (వీనస్ థ్రోంబోఎంబోలిజం - VTE), అది కణజాల మరణానికి లేదా దీర్ఘకాలిక సిరల బలహీనతకు కారణం కావచ్చు. ఒకవేళ రక్తం గడ్డ కాలేయానికి వెళ్లే ప్రధాన రక్తనాళంలో ఇరుక్కుపోతే (హెపాటిక్ వీన్‌ థ్రోంబోసిస్), అది కాలేయంలో రక్తం గడ్డలు ఏర్పడటానికి (బడ్-చియారి సిండ్రోమ్), కామెర్లకు మరియు కాలేయ వైఫల్యానికి కారణం కావచ్చు.

ద్వితీయ పరిస్థితులు

ఎర్ర రక్త కణాలు అధికంగా ఉత్పత్తి అయి, విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు, శరీరంలో యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయి పెరుగుతుంది. దీనివల్ల అనేక సమస్యలు తలెత్తవచ్చు:

• మూత్రపిండాల్లో రాళ్లు: మూత్రపిండాలలో యూరిక్ యాసిడ్ పేరుకుపోయినప్పుడు.
• గౌట్: కీళ్లలో యూరిక్ యాసిడ్ పేరుకుపోయినప్పుడు వచ్చే బాధాకరమైన కీళ్లవాతం.
• కడుపు పుండ్లు: అదనపు ఎర్ర రక్త కణాలు కడుపులోని ఆమ్లం పరిమాణాన్ని కూడా పెంచుతాయి. ఈ అదనపు ఎర్ర రక్త కణాల వల్ల శరీరం హిస్టమిన్ అనే రసాయనాన్ని విడుదల చేస్తుంది, ఇది ఇన్ఫెక్షన్‌తో పోరాడటానికి కడుపు మరింత ఆమ్లాన్ని ఉత్పత్తి చేసేలా చేస్తుంది. PV ఉన్నవారికి కడుపు పుండ్లు (పెప్టిక్ అల్సర్ వ్యాధి) వచ్చే అవకాశం సుమారు నాలుగు రెట్లు ఎక్కువగా ఉంటుంది.

లుకేమియా వైపు మళ్లడం

పాలీసైథెమియా వెరా అనేది ఎముక మజ్జకు వచ్చే ఒక రకమైన క్యాన్సర్, కానీ ఇది సాధారణంగా ప్రాణాంతకమైన పరిస్థితి కాదు. సరైన చికిత్సతో, దీనిని సంవత్సరాల తరబడి చక్కగా నియంత్రణలో ఉంచవచ్చు. అయితే, కొంతమందిలో, అరుదుగా అయినప్పటికీ, PV ప్రాణాంతకం కావచ్చు.ఇది 'అక్యూట్ లుకేమియా' వంటి తీవ్రమైన రక్త క్యాన్సర్‌గా మారవచ్చు.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) వ్యాధి దశలు

PV వ్యాధి ఈ క్రింది విధంగా పురోగమిస్తుంది:

• తొలి దశ (`ఎర్లీ పివి`): ఈ దశలో, లక్షణాలు చాలా తక్కువగా ఉంటాయి లేదా అసలు ఉండవు.
• PV ముదరడం: PV తీవ్రత పెరిగేకొద్దీ, మీరు మరింత అసౌకర్య లక్షణాలను అనుభవించడం ప్రారంభించవచ్చు లేదా ద్వితీయ సమస్యలు తలెత్తవచ్చు.
• క్షీణించిన దశ: దీనిని “క్షీణించిన దశ” అని అంటారు. ఈ దశలో, వ్యాధికి కారణమయ్యే అసాధారణ రక్త కణాలు అదుపు లేకుండా వృద్ధి చెంది, రక్త కణాలను తయారుచేసే ఎముక మజ్జను పూర్తిగా అడ్డుకుంటాయి. ఈ అసాధారణ కణాలు చనిపోయినప్పుడు, వాటి స్థానంలో మచ్చ కణజాలం ఏర్పడుతుంది. ఎముక మజ్జలో ఎక్కువ భాగం ఈ మచ్చ కణజాలంతో నిండిపోయినప్పుడు, అది ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలను తయారుచేయలేకపోతుంది. విచిత్రంగా, ఇది రక్తహీనతకు కారణమవుతుంది – అంటే ఆరోగ్యకరమైన ఎర్ర రక్త కణాల కొరత ఏర్పడుతుంది. ఇది రక్తస్రావ ప్రమాదాన్ని కూడా పెంచుతుంది.

PV తర్వాత సంభవించే ఇతర రక్త వ్యాధులు

PV తీవ్రమైనప్పుడు, అది ఇతర రక్త సంబంధిత వ్యాధులకు దారితీయవచ్చు.

• మైలోఫైబ్రోసిస్ (MF): PV యొక్క 'క్షీణించిన దశ'కు మరియు మరొక రకమైన రక్త క్యాన్సర్ అయిన 'మైలోఫైబ్రోసిస్ (MF)'కు మధ్య పెద్ద తేడా ఏమీ లేదు. కొంతమంది వైద్యులు వీటిని రెండూ ఒకటే అని భావిస్తారు. 'మైలోఫైబ్రోసిస్' అంటే ఎముక మజ్జలో అసాధారణ కణాలు మచ్చ కణజాలాన్ని ఏర్పరచి, దానిని నింపేయడం. ఈ అసాధారణ కణాలు ఎముక మజ్జ నుండి బయటకు మరియు శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు వ్యాపించగలవు. 'MF' అనేది ఒక 'మైలోప్రొలిఫరేటివ్ డిజార్డర్' కూడా. 'MF' రోగులలో సుమారు 10% మందికి 'అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా' వస్తుంది.
• మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ (MDS): చాలా అరుదుగా, PV అనేది మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ (MDS) అనే పరిస్థితిగా అభివృద్ధి చెందవచ్చు. ఇది రక్త కణాలు సరిగ్గా పరిపక్వం చెందకుండా, అసాధారణంగా పెరిగి, త్వరగా చనిపోయే ఒక పరిస్థితి. శరీరం ఆరోగ్యకరమైన, పరిపక్వ కణాలను తయారు చేయలేకపోతుంది, దీని ఫలితంగా వివిధ రకాల రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది. MDS అనేది PV లేదా MF కంటే తీవ్రమైనది, మరియు దీని వలన అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) వచ్చే ప్రమాదం 30% ఉంటుంది.
• అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML): పాలీసైథెమియా వెరా ఉన్నవారిలో సుమారు 3% మందికి, వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన 10 సంవత్సరాలలోపు అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML) వస్తుంది. AML అనేది ఎముక మజ్జలో మొదలయ్యే ఒక తీవ్రమైన రక్త క్యాన్సర్, ఇది వేగంగా రక్తంలోకి, ఆ తర్వాత శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు వ్యాపిస్తుంది. దీనికి తక్షణ చికిత్స అవసరం, కానీ బ్రతికే అవకాశాలు ఎక్కువగా ఉంటాయి.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

లక్షణాలు తరచుగా చాలా నెమ్మదిగా కనిపిస్తాయి, కొన్నిసార్లు అసలు లక్షణాలే కనిపించకపోవచ్చు. మొదటగా అనేక వ్యాధులలో సాధారణంగా కనిపించే అస్పష్టమైన లక్షణాలు వస్తాయి:

• తలనొప్పి.
• తల తిరగడం.
• అలసట.
• అధిక రక్తపోటు.
• దృష్టి మసకబారడం లేదా వస్తువులు రెండుగా కనిపించడం.
• చెవుల్లో రింగుమని శబ్దం వినపడటం (`(టిన్నిటస్)`).

కాలక్రమేణా, మరిన్ని నిర్దిష్ట లక్షణాలు కనిపించవచ్చు:

• ముఖ్యంగా రాత్రిపూట చెమట పట్టడం.
• ముఖ్యంగా పడుకున్నప్పుడు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది.
• ముఖ్యంగా వేడి నీటితో స్నానం చేసిన తర్వాత చర్మం దురదగా ఉండటం. (ఇది PV యొక్క కొంతవరకు నిర్దిష్ట లక్షణం)
• అవయవాలలో ఎరుపు, వేడి, తిమ్మిరి లేదా మంట.
• అధిక రక్తస్రావం లేదా కమిలిన గాయాలు.
• ముక్కు మరియు చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం.
• కారణం లేకుండా సన్నగా ఉండటం.

ఒకవేళ PV తీవ్రమై, ద్వితీయ సమస్యలకు దారితీస్తే, సంబంధిత లక్షణాలు కూడా కనిపించవచ్చు. ఉదాహరణకు:

ప్లీహవృద్ధి లక్షణాలు:

• పొత్తికడుపు పైభాగం ఎడమ వైపున ఏదో ఇరుక్కుపోయినట్లు నొప్పిగా ఉంది.
• కడుపు నింపే అనుభవం.
• కొద్దిగా తిన్నా కూడా నాకు కడుపు నిండినట్లు అనిపిస్తుంది.

కడుపు పుండ్ల (పెప్టిక్ అల్సర్ వ్యాధి) లక్షణాలు:

• కడుపునొప్పితో పాటు వచ్చే బాధ.
• గుండెల్లో మంట.
• యాసిడ్ రిఫ్లక్స్.

గౌట్ యొక్క లక్షణాలు:

• కీళ్లలో బాధాకరమైన వాపు.
• కీళ్ల బిగువు.
• కాలి బొటనవేలు వాపు.

మూత్రపిండ రాళ్ల లక్షణాలు:

• పొత్తికడుపులో లేదా పక్కటెముకల వద్ద నొప్పి.
• మూత్ర విసర్జన సమయంలో నొప్పి.
• తరచుగా మూత్రవిసర్జన చేయాలనే కోరిక.

బుడ్-చియారి సిండ్రోమ్ లక్షణాలు:

• కాలేయం వాపు, పొత్తికడుపు కుడి పైభాగంలో నొప్పి మరియు ఉబ్బరం.
• కళ్ళు మరియు చర్మం పసుపు రంగులోకి మారడం (కామెర్లు).
• అసైటిస్ మరియు ఎడెమా.

డీప్ వెయిన్ థ్రాంబోసిస్ (DVT) లక్షణాలు:

• చేయి లేదా కాలు వాపు మరియు తాకినప్పుడు నొప్పి.
• ఆ ప్రాంతంలో ఎరుపు లేదా వేడి ఉంటుంది.
• చర్మం ఉపరితలంపై రక్తనాళాలు ఉబ్బినట్లు కనిపించడం.

ఊపిరితిత్తులలో రక్తం గడ్డకట్టడం (పల్మనరీ ఎంబోలిజం - PE) యొక్క లక్షణాలు:

• అకస్మాత్తుగా ఛాతీ నొప్పి.
• ఆయాసం.
• హృదయ స్పందన రేటు పెరుగుతుంది.

రక్తహీనత లక్షణాలు (PV వ్యాధి చివరి దశలలో):

• తల తిరగడం (వెర్టిగో).
• లేత చర్మం.
• అలసట.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV)కి కారణమేమిటి?

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) మన ఎముకలలోని మెత్తటి, స్పాంజి వంటి భాగమైన ఎముక మజ్జలో మొదలవుతుంది. ఇక్కడే కొత్త రక్త కణాలు తయారవుతాయి. ఎముక మజ్జలోని ఒకే ఒక మూల కణంలో ఒకే ఒక జన్యు ఉత్పరివర్తనంతో PV మొదలవుతుంది. 90% కంటే ఎక్కువ సందర్భాలలో, ఈ ఉత్పరివర్తన JAK2 అనే జన్యువులో ఉంటుంది.

ఈ ఉత్పరివర్తన చెందిన జన్యువు, మూల కణానికి పునరుత్పత్తిని కొనసాగించమని చెబుతుంది. ఉత్పత్తి అయ్యే ప్రతి కణం తనను తాను ప్రతిరూపం చేసుకుంటూనే ఉంటుంది. చివరికి, ఈ అసాధారణ కణాలు ఎముక మజ్జను నింపేస్తాయి, సాధారణ కణాలకు ఏమాత్రం చోటు లేకుండా పోతుంది.

చాలా సందర్భాలలో, ఈ `JAK2` జన్యు పరివర్తన అనేది మనం వారసత్వంగా పొందేది కాదు. ఇది తెలియని కారణాల వల్ల జీవితకాలంలో సంభవిస్తుంది. అయితే, చాలా అరుదుగా, ఒకే కుటుంబంలోని పలువురు సభ్యులకు PV సోకినట్లు నివేదికలు ఉన్నాయి.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV)ని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ (WHO) పాలీసైథెమియా వెరా (PV) నిర్ధారణకు మూడు ప్రధాన ప్రమాణాలను ప్రతిపాదించింది. వైద్యుడు ఈ మూడు ప్రమాణాలను తప్పనిసరిగా నిర్ధారించాలి.

ప్రమాణం 1: అధిక ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను చూపించే రక్త పరీక్ష:

ఎర్ర రక్త కణాలను కొలవవచ్చు:

• అధిక హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు (ఎర్ర రక్త కణాలలో కనిపించే ఒక ప్రోటీన్).
• అధిక హెమటోక్రిట్ స్థాయి (రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల శాతం).
• అధిక రక్త పరిమాణం (ఎర్ర రక్త కణాల సమూహం).

ప్రమాణం 2: ఎముక మజ్జ బయాప్సీ కింది వాటిలో ఒకదాన్ని చూపించడం:

• ఎముక మజ్జలో రక్త కణాలు అధికంగా ఉండటం, లేదా
• పరిపక్వ మెగాకార్యోసైట్లు (రక్త ప్లేట్‌లెట్లను తయారుచేసే కణాలు) అధికంగా ఉండటం.

ప్రమాణం 3: ఈ రెండింటిలో దేనినైనా చూపించడం ద్వారా మూడవ ప్రమాణాన్ని నెరవేర్చవచ్చు:

• మాలిక్యులర్ పరీక్ష ద్వారా JAK2 జన్యు ఉత్పరివర్తన ఉనికిని నిర్ధారించడం, లేదా
• రక్తంలో 'ఎరిత్రోపొయెటిన్' (మూత్రపిండాల ద్వారా ఎర్ర రక్త కణాల ఉత్పత్తిని ప్రేరేపించే హార్మోన్) స్థాయి చాలా తక్కువగా ఉందని రక్త పరీక్ష నిర్ధారించింది.

మీకు పాలీసైథెమియా వెరా ఉందో లేదో ఖచ్చితంగా చెప్పడానికి డాక్టర్ వీటన్నింటినీ పరిశీలిస్తారు. కాబట్టి మీకు ఏవైనా లక్షణాలు ఉంటే, డాక్టర్‌ను సంప్రదించి సలహా తీసుకోవడం ఉత్తమం.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV)కి ఎలా చికిత్స చేస్తారు?

PV యొక్క ప్రారంభ దశలలో, చికిత్స చాలా సులభం. సాధారణ చికిత్సలలో ఇవి ఉంటాయి:

ఫ్లెబోటమీ (రక్తం తీయడం)

PVకి ఇది ప్రధానమైన మరియు అత్యంత సాధారణమైన చికిత్స. మీరు రక్తదానం చేసే పద్ధతిలోనే దీనిని కూడా చేస్తారు. ఒక ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణుడు మీ చేతిలోని సిరలోకి సూదిని చొప్పించి, కొద్ది మొత్తంలో రక్తాన్ని తీస్తారు (సాధారణంగా సుమారు ఒక పింట్, కానీ మీ పరిస్థితిని బట్టి ఈ మొత్తం మారవచ్చు). దీనివల్ల మీ మొత్తం రక్త పరిమాణం మరియు అదనపు రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది.

తక్కువ మోతాదు ఆస్పిరిన్

ఇది మీరు ఫార్మసీలో కొనుగోలు చేయగల ఒక మందు. సాధారణంగా రక్తపు గడ్డలు ఏర్పడే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి దీనిని సూచిస్తారు. రోజుకు ఒకసారి తక్కువ మోతాదులో తీసుకున్నప్పుడు, ఆస్పిరిన్ రక్త ఫలకాలు ఒకదానికొకటి అంటుకోకుండా నివారిస్తుంది. ఇది కాళ్లు చేతులు వాపు వంటి లక్షణాలను తగ్గించడంలో కూడా సహాయపడుతుంది. అయితే, ఇది కడుపుపై ​​కొంచెం తీవ్ర ప్రభావం చూపుతుంది మరియు రక్తస్రావాన్ని పెంచుతుంది. కాబట్టి మీకు కడుపులో పుండ్లు (అల్సర్లు) ఉంటే ఇది మంచిది కాదు.

మీ లక్షణాలు తీవ్రంగా ఉంటే, లేదా మీకు గతంలో రక్తం గడ్డకట్టిన (థ్రాంబోసిస్) చరిత్ర ఉంటే, మిమ్మల్ని అధిక-ప్రమాద సమూహంలో చేర్చవచ్చు మరియు ఇతర చికిత్సా పద్ధతులు సూచించబడవచ్చు. వాటిలో కొన్ని:

దురదను తగ్గించే చికిత్సలు:

PV తీవ్రమైనప్పుడు, దురదను తగ్గించడానికి డాక్టర్ ఈ క్రింది మందులను సూచించవచ్చు:

• యాంటీహిస్టమైన్లు: ఇవి అలెర్జీల కోసం ఇచ్చే సాధారణ మందులు.
• ఫోటోథెరపీ: అతినీలలోహిత (UVA) కాంతిని, సోరలెన్ అనే రసాయనంతో (కాంతి చికిత్సకు చర్మాన్ని సున్నితంగా మార్చే ఒక సేంద్రీయ సమ్మేళనం) కలిపి చేసే చికిత్స.
• SSRIs (సెలెక్టివ్ సెరటోనిన్ రీఅప్టేక్ ఇన్హిబిటర్స్): ఇవి సాధారణంగా డిప్రెషన్ కోసం సూచించే ఒక రకమైన మందులు. అయితే, చాలా తక్కువ మోతాదులో ఇచ్చినప్పుడు, దురద వంటి దీర్ఘకాలిక శారీరక లక్షణాలకు కూడా ఇవి ప్రభావవంతంగా పనిచేస్తాయని కనుగొనబడింది.

ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను తగ్గించే మందులు:

వీటిని విడిగా లేదా ఒకదానితో ఒకటి కలిపి ఉపయోగించవచ్చు. ఉదాహరణలు:

• హైడ్రాక్సీయూరియా
• `ఇంటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా`
• `రుక్సోలిటినిబ్`
• బుసుల్ఫాన్

క్లినికల్ ట్రయల్స్

ఇవి ప్రజలకు సరికొత్త చికిత్సలను ప్రయత్నించి చూసేందుకు మరియు వైద్య పరిశోధనకు తోడ్పడేందుకు అవకాశాన్ని కల్పిస్తాయి. ప్రస్తుతం పరిశోధన దశలో ఉన్న కొన్ని మందులు:

• `పెగింటర్ఫెరాన్ ఆల్ఫా-2ఎ`
• `గివినోస్టాట్`
• `Idasanutlin`

ఎముక మజ్జ మార్పిడి

కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎముక మజ్జ మార్పిడిని సిఫార్సు చేయవచ్చు. మీ వ్యాధి తీవ్రత మరియు మీ శరీరం స్వస్థత పొందే సామర్థ్యం వంటి అనేక అంశాల ఆధారంగా వైద్యుడు ఈ నిర్ణయం తీసుకుంటారు.

సహాయక సంరక్షణ

చికిత్స తీసుకుంటున్నప్పటికీ మీ PV పరిస్థితి మరింత తీవ్రమవుతూ ఉంటే, మీ డాక్టర్ మీ లక్షణాలను నియంత్రించడంపై దృష్టి పెడతారు. PV యొక్క చివరి దశలలో, మీరు రక్తహీనత మరియు ప్లీహము వాపును అనుభవించవచ్చు. మీకు ఈ క్రింది చికిత్సలు అందించబడవచ్చు:

• నొప్పి నివారణ మందులు.
• రక్త మార్పిడి.
• ప్లీహానికి తక్కువ మోతాదులో రేడియేషన్ థెరపీ.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) ఉన్న వ్యక్తి ఆయుర్దాయం ఎంత?

ఇటీవలి అధ్యయనాల ప్రకారం , పాలీసైథెమియా వెరా (PV) నిర్ధారణ అయిన తర్వాత సగటు ఆయుర్దాయం సుమారు 20 సంవత్సరాలు. మరణించే సగటు వయస్సు సుమారు 77 సంవత్సరాలు. మరణానికి ప్రధాన కారణం రక్తం గడ్డకట్టడం వల్ల వచ్చే సమస్యలు (సుమారు 33%). రెండవ ప్రధాన కారణం క్యాన్సర్ (సుమారు 15%).

ఈ గణాంకాలను చూసి భయపడకండి. ఇవి సాధారణ విలువలే. మీరు సరైన చికిత్స తీసుకుని, జీవనశైలిలో మార్పులు చేసుకుంటే, చాలా కాలం పాటు ఆరోగ్యంగా ఉండగలరు.

నేను నా ఆరోగ్యాన్ని ఎలా కాపాడుకోవాలి మరియు నా లక్షణాలను ఎలా నియంత్రించుకోవాలి?

మీరు పాలీసైథెమియా వెరా (PV)తో జీవిస్తున్నట్లయితే, మీ వైద్యుడిని క్రమం తప్పకుండా సంప్రదించడం చాలా ముఖ్యం. ఇది మీ పరిస్థితి ఎలా అభివృద్ధి చెందుతోందో పర్యవేక్షించడానికి మీ వైద్యుడికి సహాయపడుతుంది. మీరు చికిత్సకు ఎలా స్పందిస్తున్నారో మరియు ఏవైనా దుష్ప్రభావాలను ఎదుర్కొంటున్నారో లేదో కూడా మీ వైద్యుడికి తెలియజేయవచ్చు. మీరు తీవ్రమైన లక్షణాలు లేకుండా చాలా కాలం జీవించవచ్చు.

క్రమమైన పరీక్షలు మరియు చికిత్సతో పాటు, రక్తపు గడ్డలు మరియు ఇతర సమస్యలను నివారించడంలో సహాయపడే కొన్ని సాధారణ జీవనశైలి మార్పులను కూడా మీ డాక్టర్ సూచిస్తారు. ఉదాహరణకు:

• వ్యాయామం. కొద్దిపాటి వ్యాయామం కూడా రక్త ప్రసరణను మెరుగుపరచడంలో సహాయపడుతుంది.
• ధూమపానం మానుకోండి. ధూమపానం మీ రక్తనాళాలను సంకోచింపజేస్తుంది.
• తక్కువ ఆక్సిజన్ స్థాయిలు ఉన్న వాతావరణాలకు దూరంగా ఉండండి. అధిక ఎత్తులు రక్తంలో ఆక్సిజన్ స్థాయిలు తగ్గడానికి కారణం కావచ్చు.
• మీ రక్తపోటును అదుపులో ఉంచుకోండి. ఆరోగ్యకరమైన బరువును పాటించడం దీనికి సహాయపడుతుంది.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) ఒక రకమైన క్యాన్సర్ అయినప్పటికీ, ఈ వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన తర్వాత చాలా మంది దశాబ్దాల పాటు ఆరోగ్యంగా జీవిస్తారు. కణాలు అనియంత్రితంగా ఉత్పత్తి కావడం వల్ల ఈ క్యాన్సర్ వస్తుంది. అయితే, ఎర్ర రక్త కణాల అనియంత్రిత ఉత్పత్తి మీపై ప్రభావం చూపడం ప్రారంభించడానికి చాలా కాలం పడుతుంది. ఒకవేళ ఆ ప్రభావం మీపై పడినా, మీ శరీరంలోని అదనపు రక్తాన్ని కొంత తొలగించడం ద్వారా మీరు ఈ పరిస్థితిని చాలా కాలం పాటు అదుపులో ఉంచుకోవచ్చు.

పాలీసైథెమియా వెరా (PV) నుండి వచ్చే అతిపెద్ద ముప్పు క్యాన్సర్ వల్ల కాదు, రక్తపు గడ్డలు ఏర్పడే ప్రమాదం నుండే వస్తుంది. మీరు PVతో జీవిస్తుంటే, తప్పకుండా మీ వైద్యుడిని క్రమం తప్పకుండా సంప్రదించండి. మరియు "చిన్న విషయాల"తో మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోవడం మర్చిపోకండి - అంటే, ఆరోగ్యకరమైన జీవనశైలి అలవాట్లు. ఇవి మీ హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క సాధారణ ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోవడానికి సహాయపడతాయి, ఇది పాలీసైథెమియా వెరాకు చేసే ఏ వైద్య చికిత్స కన్నా కూడా చాలా ముఖ్యమైనది కావచ్చు.

ఈ కథ నుండి మనం గ్రహించాల్సిన సందేశం ఏమిటి?

సరే, మనం పాలీసైథెమియా వెరా (PV) గురించి చాలా మాట్లాడుకున్నాం. గుర్తుంచుకోవలసిన కొన్ని ముఖ్యమైన విషయాలు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• PV అనేది ఒక రక్త వ్యాధి, దీనిలో శరీరం అధిక సంఖ్యలో ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేసి, అవి అసాధారణంగా పెరుగుతాయి. ఇది 'మైలోప్రొలిఫరేటివ్ నియోప్లాజం (MPN)' అనే క్యాన్సర్ల సమూహానికి చెందినది.
• రక్తం చిక్కబడటం మరియు గడ్డకట్టడం వల్ల ప్రధాన ప్రమాదం ఏర్పడుతుంది, ఇది గుండెపోటు మరియు పక్షవాతం వంటి తీవ్రమైన పరిస్థితులకు దారితీస్తుంది.
• లక్షణాలలో చర్మం దురద (ముఖ్యంగా స్నానం చేసిన తర్వాత), నీరసంగా అనిపించడం, తలనొప్పి మరియు తల తిరగడం వంటివి ఉండవచ్చు.
• దీనిని పూర్తిగా నయం చేయలేనప్పటికీ, సరైన చికిత్స, జీవనశైలి మార్పులు మరియు మందులతో దీనిని చక్కగా నియంత్రించవచ్చు. ఫ్లెబోటమీ (రక్తం తీయడం) మరియు తక్కువ మోతాదు ఆస్పిరిన్ అనేవి ప్రాథమిక చికిత్సలు.
• `JAK2` జన్యు ఉత్పరివర్తనం తరచుగా దీనికి కారణమవుతుంది.
• మీకు ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా ఉంటే, సలహా కోసం తప్పకుండా వైద్యుడిని సంప్రదించండి. ముందుగానే గుర్తించడం వల్ల సమస్యలను నివారించి, ఆరోగ్యకరమైన జీవితాన్ని గడిపే అవకాశాలు పెరుగుతాయి.

భయపడకండి, కానీ దీన్ని తేలికగా కూడా తీసుకోకండి. మీ ఆరోగ్యం పట్ల శ్రద్ధ వహించండి. మీ వైద్యుడితో క్రమం తప్పకుండా మాట్లాడండి, అవసరమైన పరీక్షలు మరియు చికిత్సలను సకాలంలో చేయించుకోండి. అప్పుడు మీరు ఈ పరిస్థితిలో కూడా ఆరోగ్యంగా ఉండగలరు!

పాలీసైథెమియా వెరా, ఎర్ర రక్త కణాలు, రక్తపు గడ్డలు, MPN, JAK2, ఫ్లెబోటమీ, క్యాన్సర్