మీ బిడ్డ పొట్ట ఎండు ద్రాక్షలా ముడతలు పడి ఉందా? అయితే, ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ గురించి మాట్లాడుకుందాం!

మనం పుట్టిన బిడ్డ పొట్టను చూసినప్పుడు, అది సాధారణంగా చాలా నునుపుగా, నిండుగా కనిపిస్తుంది, కదా? కానీ ఊహించండి, కొన్నిసార్లు, అనుకోకుండా, బిడ్డ పొట్ట మీద చర్మం ఎండు ద్రాక్షలా చాలా ముడతలు పడి ఉండటాన్ని మనం చూస్తాము. ఇది చూసి, తల్లిదండ్రులుగా మీరు చాలా భయపడవచ్చు మరియు ఆశ్చర్యపోవచ్చు. "అయ్యో, నా బిడ్డకు ఏమైంది?" అని మీరు అనుకోవచ్చు. ఇది నిజానికి చాలా అరుదైన పరిస్థితి. ఈ రోజు మనం దీనికి కారణమయ్యే అరుదైన పరిస్థితి గురించి, అంటే ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ గురించి మాట్లాడుకుంటున్నాము. చింతించకండి, మేము అన్ని విషయాలను సరళంగా మరియు స్పష్టంగా వివరిస్తాము.

సులభంగా చెప్పాలంటే, ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?

ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ అనేది ఒక అరుదైన పుట్టుకతో వచ్చే పరిస్థితి. శిశువు పొట్టపై చర్మం ఎండు ద్రాక్షలా కనిపించడం వల్ల దీనికి ఆ పేరు వచ్చింది. దీనికి మూడు ప్రధాన లక్షణాలు ఉన్నాయి. అందుకే దీనిని కొన్నిసార్లు 'ట్రయాడ్ సిండ్రోమ్' అని కూడా పిలుస్తారు. దీనిని కనుగొన్న వైద్యుల గౌరవార్థం దీనిని 'ఈగిల్-బారెట్ సిండ్రోమ్' అని కూడా పిలుస్తారు.

ఈ మూడు ప్రధాన లక్షణాలు:

1. బలహీనమైన లేదా లేని ఉదర కండరాలు: మన ఉదరంలో దాని ఆకారాన్ని నిలబెట్టడానికి మరియు ప్రేగుల వంటి లోపలి అవయవాలను రక్షించడానికి సహాయపడే కండరాల పొర ఉంటుంది. ఈ సిండ్రోమ్ ఉన్న శిశువులలో, ఈ కండరాలు సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందవు. కొన్నిసార్లు అవి అస్సలు ఏర్పడవు. అందుకే ఉదరంపై చర్మం ముడతలు పడి, వదులుగా కనిపిస్తుంది.

2. వృషణాలు కిందికి దిగకపోవడం: సాధారణంగా మగ శిశువులో వృషణాలు శరీరానికి వెలుపల వృషణకోశంలో ఉంటాయి. అయితే, ఈ పరిస్థితి ఉన్న శిశువులలో వృషణాలు ఉదరం లోపల ఉంటాయి. అవి కిందికి దిగవు.

3. మూత్ర వ్యవస్థ సమస్యలు: ఈ పరిస్థితిలో ఇది అత్యంత తీవ్రమైన భాగం. శిశువు యొక్క మూత్రపిండాలు, మూత్రాశయం మరియు వాటిని కలిపే నాళాలు (మూత్రనాళాలు) పూర్తిగా అభివృద్ధి చెందవు. దీనివల్ల మూత్రవిసర్జనలో తీవ్రమైన సమస్యలు తలెత్తవచ్చు.

ఈ మూడు ప్రధాన లక్షణాలతో పాటు, కొంతమంది శిశువులకు గుండె, ఊపిరితిత్తులు, ప్రేగులు మరియు అస్థిపంజర వ్యవస్థకు సంబంధించిన వివిధ సమస్యలు కూడా ఉండవచ్చు.

ఈ పరిస్థితి ఎంత సాధారణం?

ఇది చాలా అరుదైన పరిస్థితి. ఇది సుమారుగా ప్రతి 30,000 నుండి 40,000 మంది నవజాత శిశువులలో ఒకరిని ప్రభావితం చేస్తుంది. ఇందులో ప్రత్యేకత ఏమిటంటే, ఈ కేసులలో 95% అబ్బాయిలలోనే నమోదవుతాయి . ఎందుకంటే, మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న వృషణాల కిందకు దిగకపోవడం అనే సమస్య కేవలం అబ్బాయిలను మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుంది.

మీ బిడ్డకు ఈ పరిస్థితి ఉందో లేదో గుర్తించడానికి సహాయపడే సంకేతాలు ఏమిటి?

ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్‌కు 50కి పైగా లక్షణాలు ఉంటాయని చెబుతారు. అయితే, ఈ లక్షణాలు బిడ్డ బిడ్డను బట్టి మారవచ్చు. కొంతమంది పిల్లలు చాలా తీవ్రంగా ప్రభావితం కావచ్చు, మరికొందరిలో అంత తీవ్రంగా ఉండకపోవచ్చు. మీ డాక్టర్ మీ బిడ్డను పరీక్షించి, దీనిని ఖచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి అవసరమైన పరీక్షలు చేస్తారు.

అత్యంత సాధారణ లక్షణాలు ఏమిటో తెలుసుకోవడానికి కింది పట్టికను చూద్దాం.

పిల్లలకు ఇలా ఎందుకు జరుగుతుంది?

నిజం చెప్పాలంటే, వైద్యులు దీనికి ఖచ్చితమైన కారణాన్ని ఇంకా కనుక్కోలేదు , కానీ దీనిపై పలు సిద్ధాంతాలు ఉన్నాయి.

మొదటగా ఉదర కండరాలు సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందకపోవడం వల్ల ఈ సమస్య వస్తుందని మరికొందరు నమ్ముతారు. ఇది జన్యుపరమైన కారణం వల్ల కావచ్చు అని మరికొందరు అంటారు. ఈ పరిస్థితి తోబుట్టువులలో కూడా నమోదైంది. అలాగే, 'ట్రైసోమి 18 (ఎడ్వర్డ్స్ సిండ్రోమ్)' మరియు 'ట్రైసోమి 21 (డౌన్ సిండ్రోమ్)' వంటి క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలు ఉన్న కొంతమంది పిల్లలు కూడా ఈ ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్‌ను అనుభవిస్తారు.

ఈ పరిస్థితి కారణంగా ఎలాంటి సమస్యలు తలెత్తవచ్చు?

ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ యొక్క తీవ్రత ఇతర సంబంధిత సమస్యలపై, ముఖ్యంగా మూత్ర వ్యవస్థకు జరిగిన నష్టం యొక్క పరిధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

అత్యంత సాధారణ సమస్యలు:

• మలబద్ధకం: బలహీనమైన కడుపు కండరాల వల్ల మల విసర్జన కోసం గట్టిగా ఒత్తిడి చేయడం కష్టమవుతుంది.
• ఎముకల వైకల్యాలు: తుంటి కీలు తప్పడం, చేతులు, వేళ్లు లేదా కాలివేళ్ల వైకల్యాలు వంటివి.
• తరచుగా వచ్చే మూత్ర నాళాల ఇన్ఫెక్షన్లు: మూత్రం సరిగ్గా బయటకు వెళ్లకపోవడం వల్ల ఇన్ఫెక్షన్లు సులభంగా రావచ్చు. ఈ ఇన్ఫెక్షన్లు మూత్రపిండాలను దెబ్బతీస్తాయి.
• వంధ్యత్వం: వృషణాలు కిందికి దిగకపోవడం భవిష్యత్తులో పిల్లలను కనే సామర్థ్యాన్ని ప్రభావితం చేస్తుంది. వృషణ క్యాన్సర్ వచ్చే ప్రమాదం కూడా ఉంది.
• పల్మనరీ హైపోప్లాసియా: గర్భంలో తగినంత స్థలం లేకపోవడం వల్ల ఊపిరితిత్తులు సరిగా అభివృద్ధి చెందకపోవచ్చు.
• దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యం: ఇది అత్యంత తీవ్రమైన సమస్య. మూత్ర వ్యవస్థలో నిరంతర సమస్యలు క్రమంగా మూత్రపిండాల వైఫల్యానికి దారితీయవచ్చు.

ఈ పరిస్థితిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

చాలా సందర్భాలలో, గర్భధారణ సమయంలో ఫీటల్ అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్ ద్వారా ఈ పరిస్థితిని ముందుగానే గుర్తించవచ్చు.స్కాన్‌లో శిశువు మూత్రాశయం చాలా పెద్దదిగా ఉన్నట్లు లేదా మూత్రపిండాలు వాచినట్లు కనిపిస్తే వైద్యులు దీనిని అనుమానిస్తారు. స్కాన్‌లో శిశువుకు ఉదర కండరాలు లేవని కూడా కనిపించవచ్చు.

శిశువు పుట్టిన తర్వాత, శిశువు యొక్క బాహ్య స్వరూపం, అంటే పొత్తికడుపుపై ​​ముడతలు వంటి వాటి ఆధారంగా వైద్యుడు దీనిని అనుమానించవచ్చు. అప్పుడు, వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి మరియు అవయవాలకు జరిగిన నష్టం యొక్క పరిధిని తెలుసుకోవడానికి వివిధ పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

ఏ పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు?

• రక్త పరీక్షలు: మూత్రపిండాల పనితీరు గురించి తెలుసుకోండి.
• అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్: మూత్రపిండాలు మరియు మూత్రాశయం వంటి ఉదరంలోని అవయవాల పరిస్థితిని తనిఖీ చేస్తుంది.
• ఎక్స్-రే: అస్థిపంజర వ్యవస్థలో ఏవైనా సమస్యలు ఉన్నాయేమో తనిఖీ చేయడానికి.
• CT స్కాన్ లేదా MRI స్కాన్: అవయవాల యొక్క మరింత స్పష్టమైన, సవివరమైన చిత్రాన్ని పొందండి.
• VCUG (వాయిడింగ్ సిస్టోయురెత్రోగ్రామ్): ఇది ఒక ప్రత్యేకమైన ఎక్స్-రే పరీక్ష. ఇందులో భాగంగా, శిశువు మూత్ర విసర్జన చేస్తున్నప్పుడు మూత్రాశయంలోకి ఒక ప్రత్యేక ద్రవాన్ని ఎక్కించి, ఆ ద్రవం దాని గుండా ప్రవహించడాన్ని గమనిస్తారు. దీనివల్ల మూత్రం వెనక్కి ప్రవహిస్తోందో లేదో (రిఫ్లక్స్) నిర్ధారించవచ్చు.

దీనికి చికిత్సలు ఏమిటి?

ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్‌కు చికిత్స శిశువును బట్టి మారుతూ ఉంటుంది. ఎందుకంటే ప్రతి శిశువు ఒకే విధంగా ప్రభావితం కాదు. సాధారణంగా, శిశువైద్యులు, పీడియాట్రిక్ యూరాలజిస్టులు మరియు నెఫ్రాలజిస్టులు వంటి నిపుణుల బృందం మీ శిశువుకు ఉత్తమ చికిత్సా ప్రణాళికను రూపొందించడానికి కలిసి పనిచేస్తుంది.

చికిత్సను నిర్ణయించేటప్పుడు, ఈ అంశాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటారు:

• శిశువు యొక్క సంపూర్ణ ఆరోగ్యం.
• బిడ్డ వయస్సు.
• వ్యాధి తీవ్రత మరియు ఏ అవయవాలు దెబ్బతిన్నాయో.
• శస్త్రచికిత్స మరియు చికిత్సను తట్టుకునే శిశువు సామర్థ్యం.
• తల్లిదండ్రులుగా మీ అభిప్రాయాలు మరియు కోరికలు.

అయితే, చాలా మంది శిశువులకు అనేక శస్త్రచికిత్సలు చేయవలసి ఉంటుంది. ఈ శస్త్రచికిత్సల ఉద్దేశ్యం ఉదర గోడను బలోపేతం చేయడం, వృషణాలను కిందికి దించడం మరియు మూత్ర వ్యవస్థలోని సమస్యలను సరిచేయడం.

నిర్వహించబడే అనేక ప్రధాన రకాల శస్త్రచికిత్సలు ఉన్నాయి:

• వెసికోస్టమీ: దీనిలో శస్త్రచికిత్స ద్వారా పొత్తికడుపులో మూత్రాశయానికి ఒక చిన్న రంధ్రం చేస్తారు. దీనివల్ల మూత్రం నేరుగా బయటకు పోతుంది. ఇది మూత్రపిండాలకు కలిగే నష్టాన్ని తగ్గించగలదు.
• ఆర్కియోపెక్సీ: ఇందులో ఉదరం లోపల ఉండే వృషణాలను శస్త్రచికిత్స ద్వారా వృషణకోశంలోకి కిందికి జరిపి, అక్కడ వాటిని స్థిరపరుస్తారు.
• సిస్టోప్లాస్టీ: ఇది కొంచెం సంక్లిష్టమైన శస్త్రచికిత్స. దీనిలో మూత్రాశయాన్ని పూర్తిగా పునర్నిర్మిస్తారు.

కొన్ని తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, మూత్రపిండాలు పూర్తిగా పనిచేయడం ఆగిపోతే,మూత్రపిండ మార్పిడి కూడా అవసరం కావచ్చు.

ఈ పిల్లల భవిష్యత్తు ఎలా ఉంటుంది?

ఇది వినడానికి కొంచెం కష్టంగా ఉంటుందని నాకు తెలుసు. కానీ నిజం తెలుసుకోవడం ముఖ్యం. ఈ పిల్లల ఆయుర్దాయం వ్యాధి తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. దురదృష్టవశాత్తు, 10% నుండి 25% మంది శిశువులు గర్భంలోనే చనిపోతారు లేదా పుట్టిన మొదటి కొన్ని వారాల్లో వచ్చే సమస్యల వల్ల మరణిస్తారు.

అయితే, ఇందులో ఒక మంచి విషయం కూడా ఉంది. ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న పిల్లలలో సుమారు 40% మందికి, వారి మూత్ర వ్యవస్థలో చిన్నపాటి సమస్యలు ఉన్నప్పటికీ, మూత్రపిండాల పనితీరు సాధారణంగానే ఉంటుంది మరియు వారు చాలావరకు సాధారణ జీవితాలనే గడుపుతారు.

మరో 30% మందికి వారి జీవితంలో ఏదో ఒక సమయంలో మూత్రపిండ మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. అన్నింటికన్నా ముఖ్యంగా, ఈ పరిస్థితి ఉన్న ప్రతి ఒక్కరూ తమ జీవితాంతం వైద్య పర్యవేక్షణలో ఉండాలి. మూత్రపిండాలకు ఎలాంటి నష్టం జరగకుండా తగ్గించడానికి మూత్ర వ్యవస్థను క్రమం తప్పకుండా పర్యవేక్షించడం చాలా అవసరం.

మీ బిడ్డను ఎలా సంరక్షించుకోవాలి మరియు వైద్యుడిని ఎప్పుడు సంప్రదించాలి?

మీ బిడ్డకు ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, ఆ పరిస్థితి గురించి అవగాహన ఉన్న అనుభవజ్ఞుడైన వైద్యుడిని సంప్రదించడం అత్యంత ముఖ్యం. వారు మీకు అన్ని విషయాలు వివరించి, మీ బిడ్డను ఎలా సంరక్షించుకోవాలో మార్గనిర్దేశం చేస్తారు.

ఈ పిల్లలకు మూత్ర నాళాల ఇన్ఫెక్షన్లు (UTIలు) చాలా ప్రమాదకరమైనవి. అందువల్ల, మూత్ర నాళాల ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క స్వల్ప లక్షణం కనిపించినా, మీరు వెంటనే మీ డాక్టరుకు ఫోన్ చేయాలి.

ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా మీరు గమనిస్తే, ఆలస్యం చేయవద్దు. వెంటనే వైద్య సలహా తీసుకోండి. అలాగే, డాక్టర్ సిఫార్సు చేసినట్లుగా, నిర్ణీత సమయాల్లో క్లినిక్‌లకు వెళ్లి మీ బిడ్డను పరీక్ష చేయించడం చాలా ముఖ్యం.