హీమోఫిలియా గురించి మీరు తెలుసుకోవలసిన విషయాలు

మీకు చిన్న గాయం అయినప్పుడు, కొంతసేపటికి రక్తస్రావం ఆగిపోతుంది, కదా? మన శరీరంలోని ఒక అద్భుతమైన యంత్రాంగం వల్ల ఇది జరుగుతుంది. కానీ కొంతమందికి, రక్తస్రావం ఇంత సులభంగా ఆగదు. చిన్న గాయం కూడా రక్తస్రావం కొనసాగడానికి కారణం కావచ్చు. ఈ రోజు మనం హిమోఫిలియా అనే ఒక పరిస్థితి గురించి మాట్లాడబోతున్నాం, దీని గురించి చాలా మంది విని ఉంటారు కానీ దాని గురించి నిజంగా వారికి తెలియదు. దాని గురించి భయపడే ముందు, అసలు ఇది ఏమిటో అర్థం చేసుకుందాం.

మీకు హీమోఫిలియా ఉందో లేదో ఎలా తెలుసుకోవాలి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, మన శరీరంలో ఎక్కడ రక్తస్రావం జరుగుతుందో, అక్కడ రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి ఒక 'అడ్డుకట్ట' లాంటిది ఏర్పడుతుంది. దీనిని మనం ఫైబ్రిన్ గడ్డ అని పిలుస్తాము. ఈ గడ్డ ఏర్పడటానికి, మన రక్తంలోని అనేక ప్రత్యేక ప్రోటీన్లు కలిసి పనిచేయాలి. వీటినే మనం "గడ్డకట్టే కారకాలు" అని పిలుస్తాము.

హీమోఫిలియా అనేది ఒక పరిస్థితి, దీనిలో రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలలో ఒకటి, ప్రత్యేకంగా ఫ్యాక్టర్ VIII లేదా ఫ్యాక్టర్ IX, పుట్టుకతోనే లోపించడం లేదా తగ్గడం జరుగుతుంది. అప్పుడు, రక్తం గడ్డ సరిగ్గా ఏర్పడదు, మరియు రక్తస్రావం ఆగకుండా కొనసాగుతుంది.

మీ వైద్యుడికి మీకు ఈ వ్యాధి ఉన్నట్లు అనుమానం వస్తే, వారు మీ రక్తానికి అనేక పరీక్షలు చేస్తారు.

• మొదటి దశ: మీ రక్తం నమూనాని తీసుకుని, అది గడ్డకట్టడానికి ఎంత సమయం పడుతుందో ల్యాబ్ పరీక్షిస్తుంది.
• దశ 2: ఆ పరీక్షలలో ఏవైనా అసాధారణతలు కనబడితే, మీ రక్తంలో ఫ్యాక్టర్ VIII మరియు ఫ్యాక్టర్ IX ఎంత ఉందో తెలుసుకోవడానికి మరింత నిర్దిష్టమైన పరీక్షలు చేస్తారు.

ఈ పరీక్షలు మీకు ఏ రకమైన హిమోఫిలియా A లేదా B) ఉందో, అలాగే దాని తీవ్రతను కూడా మీ డాక్టర్ ఖచ్చితంగా నిర్ధారించడానికి సహాయపడతాయి.

హీమోఫిలియాకు చికిత్సలు ఏమిటి?

మీకు ఉన్న వ్యాధి రకం మరియు తీవ్రతను బట్టి హిమోఫిలియా చికిత్స మారుతూ ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, మీకు తేలికపాటి హిమోఫిలియా ఉంటే, గాయం తర్వాత లేదా శస్త్రచికిత్సకు ముందు మాత్రమే మీకు చికిత్స అవసరం కావచ్చు.

అయితే, మీకు తరచుగా రక్తస్రావం అయ్యే తీవ్రమైన హిమోఫిలియా ఉన్నట్లయితే, రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి మరియు మీ కీళ్ళు దెబ్బతిని బలహీనపడకుండా ఆపడానికి మీరు క్రమం తప్పకుండా చికిత్స తీసుకోవలసి ఉంటుంది.

అనేక ప్రధాన చికిత్సా పద్ధతులు ఉన్నాయి:

• క్షీణించిన గడ్డకట్టే కారకాన్ని భర్తీ చేయడం (ప్రతిస్థాపన చికిత్స)
• ఇతర నిర్దిష్ట మందులు
• కీళ్లలో రక్తస్రావం వంటి దుష్ప్రభావాలకు చికిత్స

లోపించిన గడ్డకట్టే కారకాన్ని అందించడం

ఇది ప్రధాన చికిత్స. ఇందులో భాగంగా, మీ శరీరంలో లోపించిన రక్తం గడ్డకట్టే కారకాన్ని సిర ద్వారా (ఇంట్రావీనస్ లేదా IV) అందిస్తారు.

• హీమోఫిలియా A ఉన్న వ్యక్తులకు ఫ్యాక్టర్ VIIIఇవ్వండి.
• హీమోఫిలియా బి ఉన్నవారికి ఫ్యాక్టర్ IX ఇవ్వబడుతుంది.

ఈ కారకాలను రెండు విధాలుగా తయారు చేస్తారు. ఒకటి దానం చేసిన రక్త ప్లాస్మా నుండి . మరొకటి ప్రయోగశాలలో తయారుచేసే సింథటిక్ లేదా రీకాంబినెంట్ DNA కారకాలు . ఈ రోజుల్లో అందుబాటులో ఉన్న కొత్త రకాల కారకాలు శరీరంలో ఎక్కువ కాలం ఉండేలా రూపొందించబడ్డాయి. అందువల్ల, వాటిని గతంలోలా తరచుగా ఇంజెక్ట్ చేయవలసిన అవసరం లేదు.

ఇతర నిర్దిష్ట మందులు

రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల చికిత్సతో పాటు, రక్తస్రావాన్ని నియంత్రించడంలో సహాయపడే ఇతర ఆధునిక మందులు కూడా ఉన్నాయి. మీ డాక్టర్ వీటి గురించి మీకు వివరిస్తారు.

కీళ్లలో రక్తస్రావం మరియు ఇతర సమస్యల పట్ల జాగ్రత్త వహించండి.

హీమోఫిలియా యొక్క ఒక సాధారణ లక్షణం కీళ్లలో రక్తస్రావం కావడం. ఇది మోకాలు, మోచేతులు మరియు చీలమండల వంటి ప్రదేశాలలో సంభవించవచ్చు. ఇలా జరిగినప్పుడు, కీలు వాచి, నొప్పిగా మారుతుంది.

• చికిత్స: మీరు వెంటనే ఫ్యాక్టర్ చికిత్స తీసుకోవడం చాలా అవసరం. లేకపోతే, కీలుకు శాశ్వత నష్టం జరగవచ్చు. అదనంగా, మీ డాక్టర్ కీలుకు విశ్రాంతి ఇవ్వమని మరియు ఐస్ అప్లై చేయమని సలహా ఇస్తారు. ఇది నొప్పి మరియు వాపును తగ్గిస్తుంది.
• ఆ తర్వాత: నొప్పి తగ్గిన తర్వాత, కీళ్ల కదలిక మరియు బలాన్ని పునరుద్ధరించడంలో సహాయపడటానికి ఫిజికల్ థెరపీని కూడా సిఫార్సు చేయవచ్చు.

అలాగే, మీరు చేసే శారీరక కార్యకలాపాల విషయంలో జాగ్రత్తగా ఉండాలి. హిమోఫిలియా ఉన్నవారికి అన్ని క్రీడలూ సరిపడవు. ప్రమాదకరమైన, శారీరక స్పర్శతో కూడిన క్రీడలు అంతర్గత రక్తస్రావానికి కారణం కావచ్చు. మీకు ఏ వ్యాయామాలు మరియు క్రీడలు సరిపడతాయో, ఏవి సరిపడవో నిర్ణయించుకోవడానికి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.

చికిత్సల వల్ల సమస్యలు తలెత్తవచ్చా?

ఈ రోజుల్లో చికిత్సలు చాలా సురక్షితమైనవి అయినప్పటికీ, మీరు తెలుసుకోవలసిన రెండు విషయాలు ఉన్నాయి.

1. రక్త సంబంధిత వ్యాధులు

గతంలో, సుమారు 1980వ దశకంలో, రక్త సంబంధిత కారణాల వల్ల హెచ్‌ఐవి మరియు హెపటైటిస్ వంటి వైరస్‌లు సోకే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉండేది. కానీ ఇప్పుడు మీరు దాని గురించి ఆందోళన చెందాల్సిన అవసరం లేదు. ఈ రోజుల్లో, రక్తదాతలను చాలా నిశితంగా పరీక్షిస్తున్నారు, మరియు దానం చేసిన రక్తాన్నంతటినీ వైరస్‌ల కోసం పరీక్షించి, ప్రత్యేక పద్ధతులను ఉపయోగించి శుద్ధి చేస్తున్నారు. కాబట్టి ఇప్పుడు చికిత్స ద్వారా వ్యాధి సోకే ప్రమాదం చాలా తక్కువ. అయినప్పటికీ, హెపటైటిస్ ఎ మరియు బి లకు వ్యతిరేకంగా టీకాలు వేయించుకోవాలని వైద్యులు సిఫార్సు చేస్తున్నారు.

2. రోగనిరోధక వ్యవస్థలో మార్పులు (నిరోధకాలు)

ఇది కొంచెం క్లిష్టమైనది, కానీ అర్థం చేసుకోవడం ముఖ్యం. కొన్నిసార్లు, మన శరీర రక్షణ వ్యవస్థ అయిన రోగనిరోధక వ్యవస్థ, మనం ఇచ్చే ఈ రక్తం గడ్డకట్టే కారకాన్ని ఒక 'శత్రువు'గా గుర్తిస్తుంది. అప్పుడు, అది ఆ కారకాన్ని నాశనం చేయడం ప్రారంభిస్తుంది. దీనినే మనం "నిరోధకాలు" ఏర్పడటం అని అంటాము. ఇలా జరిగితే, మీరు తీసుకుంటున్న చికిత్స సరిగ్గా పనిచేయకపోవచ్చు. అందువల్ల, ఇలా జరుగుతుందో లేదో చూడటానికి మీ డాక్టర్ క్రమం తప్పకుండా మీ రక్తాన్ని పరీక్షిస్తారు.