మీరు కూడా ఈ అరుదైన రక్త వ్యాధి గురించి తెలుసుకోవాలనుకుంటున్నారా? వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా గురించి సరళంగా మాట్లాడుకుందాం!

మీరు ఎప్పుడైనా వాల్డెన్‌స్ట్రామ్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా గురించి విన్నారా? అదొక పొడవైన, పలకడానికి కష్టమైన పేరు, కదూ? నిజానికి ఇది రక్తంలో నెమ్మదిగా పెరిగే ఒక రకమైన క్యాన్సర్. ఇది ఒక అరుదైన వ్యాధి కాబట్టి, మీరు దీని గురించి విని ఉండకపోవచ్చు. కానీ ఫర్వాలేదు, ఈరోజు మనం దీని గురించి మీకు అర్థమయ్యే రీతిలో సరళంగా మాట్లాడుకుందాం.

వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా (WM) అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా, లేదా సంక్షిప్తంగా WM, అనేది ఒక రక్త క్యాన్సర్ . ఇది నాన్-హాడ్కిన్ లింఫోమా అనే ఒక రకమైన క్యాన్సర్, దీనిని లింఫోప్లాస్మాసైటిక్ లింఫోమా అని కూడా అంటారు. ఇది నిజానికి చాలా అరుదైనది. ఒక్కసారి ఆలోచించండి, అమెరికా లాంటి దేశంలో కూడా, పది లక్షల మందిలో కేవలం మూడు నుండి నాలుగు మందికి మాత్రమే ఈ వ్యాధి వస్తుంది.

అయితే, ఈ `(WM)` ఎలా అభివృద్ధి చెందుతుంది? మన శరీరంలో ఎముక మజ్జ ఉంటుంది, అక్కడే మన రక్త కణాలు తయారవుతాయి. ఈ ఎముక మజ్జలోని `(B కణాలు)` అని పిలవబడే కొన్ని కణాలు (ఇవి మన రోగనిరోధక వ్యవస్థలోని ఒక రకమైన కణాలు, అంటే మనల్ని వ్యాధుల నుండి రక్షించే కణాలు) క్యాన్సర్ కణాలుగా మారినప్పుడు ఈ వ్యాధి మొదలవుతుంది.

ఈ క్యాన్సర్ కణాలు, వాటిని అలా వదిలేయకుండా, తమలాంటి మరిన్ని కణాలను తయారు చేయడం ప్రారంభిస్తాయి. అచ్చం అడవిలోని కలుపు మొక్కల లాగా. అప్పుడు ఏమవుతుంది? మన శరీరానికి అవసరమైన ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలకు చోటు లేక, అవి తగ్గిపోవడం మొదలవుతాయి.

• ఎర్ర రక్త కణాలు తక్కువగా ఉన్నప్పుడు రక్తహీనత వస్తుంది. దీనివల్ల మీరు అలసటగా, పాలిపోయినట్లుగా ఉంటారు.
• తెల్ల రక్త కణాలు తక్కువగా ఉన్నప్పుడు, 'న్యూట్రోపెనియా' అనే పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది, దీనివల్ల మీరు అనారోగ్యానికి మరింత సులభంగా గురవుతారు.
• ప్లేట్‌లెట్లు (రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే కణాలు) తక్కువగా ఉన్నప్పుడు (థ్రోంబోసైటోపెనియా), రక్తస్రావం సులభంగా ఆగకపోవచ్చు.

అంతేకాకుండా, ఈ క్యాన్సర్ కణాలు `(ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ M)` లేదా `(IgM)` అనే ఒక అసాధారణ ప్రోటీన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తాయి. రక్తంలో ఈ `(IgM)` ప్రోటీన్ చాలా ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు, మన రక్తం తేనెలా చిక్కగా మారుతుంది . దీనిని `(హైపర్‌విస్కోసిటీ సిండ్రోమ్)` అంటారు. రక్తం ఈ విధంగా చిక్కబడినప్పుడు, శరీరం అంతటా ఉన్న చిన్న రక్తనాళాల గుండా రక్తం ప్రవహించడం కష్టమవుతుంది. అప్పుడు, అనేక తీవ్రమైన లక్షణాలు కనిపించవచ్చు.

ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, WMకి ఇంకా నివారణ లేదు. కానీ చింతించకండి. లక్షణాలను నియంత్రించడంలో, కొన్నిసార్లు వాటిని పూర్తిగా తొలగించడంలో, మరియు మీరు ఆరోగ్యంగా ఉండటంలో సహాయపడే చికిత్సలు ఉన్నాయి. WM తరచుగా నెమ్మదిగా పెరిగే వ్యాధి, కాబట్టి మీరు దానితో సంవత్సరాల తరబడి ఆరోగ్యంగా జీవించవచ్చు.

ఈ `(WM)` వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

ఊహించండి, ఈ వ్యాధి ఉన్న ప్రతి నలుగురిలో ఒకరికి ఎలాంటి లక్షణాలు కనిపించవు . వారు వేరే ఏదైనా కారణంతో వైద్యుడిని సంప్రదించినప్పుడు మాత్రమే ఈ వ్యాధి గురించి తెలుసుకుంటారు. కానీ, లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, అవి తరచుగా నెమ్మదిగా మొదలవుతాయి . ఆ లక్షణాలు ఏమిటో ఇప్పుడు చూద్దాం:

• బలహీనత మరియు నిరంతర అలసట:బ్యాటరీ అయిపోయినట్లు అనిపిస్తుంది.
• జ్వరం: ఎటువంటి కారణం లేకుండా శరీరం వేడిగా అనిపించడం.
• అనోరెక్సియా: తినాలనిపించకపోవడం.
• రాత్రిపూట చెమటలు: నిద్రపోతున్నప్పుడు ఎక్కువగా చెమట పట్టడం.
• బరువు తగ్గడం: మీరు ఎటువంటి ప్రత్యేక కారణం లేకుండా సన్నబడతారు.
• గందరగోళం: ఏకాగ్రత పెట్టడంలో ఇబ్బంది, కాస్త అయోమయంగా ఉండటం.
• కాలేయం, ప్లీహం లేదా శోషరస గ్రంథుల వాపు: దీనిని డాక్టరు మాత్రమే ఖచ్చితంగా చెప్పగలరు.
• వేళ్లు మరియు కాలివేళ్లలో తిమ్మిరి వంటి పెరిఫెరల్ న్యూరోపతి లక్షణాలు : ఇది జలదరింపు అనుభూతిలాగా లేదా స్పర్శజ్ఞానం కోల్పోయినట్లుగా అనిపిస్తుంది.
• రక్తపు గడ్డల లక్షణాలు: ముక్కు నుండి రక్తం కారడం, పళ్ళు తోముకునేటప్పుడు చిగుళ్ళ నుండి రక్తం కారడం, తల తిరగడం, తలనొప్పి మరియు దృష్టి మసకబారడం.

మీకు ఈ లక్షణాలలో ఒకటి లేదా రెండు ఉన్నంత మాత్రాన మీకు WM ఉన్నట్లు కాదు. కానీ ఈ లక్షణాలు కొనసాగితే, వైద్య సలహా తీసుకోవడం ఉత్తమం.

`(WM)` ఏర్పాటుకు గల కారణాలు ఏమిటి?

వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్స్ మాక్రోగ్లోబులినేమియాకు ప్రధాన కారణం జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు . ఈ వ్యాధి ఉన్నవారిలో 90% కంటే ఎక్కువ మందికి, అంటే పది మందిలో తొమ్మిది మందికి, MYD88 అనే జన్యువులో ఉత్పరివర్తనం ఉంటుంది. సుమారు 40% మందికి CXCR4 అనే జన్యువులో కూడా ఉత్పరివర్తనం ఉంటుంది. ఈ రెండు జన్యు ఉత్పరివర్తనాలు WMలోని అసాధారణ కణాలు వేగంగా విభజన చెందడానికి సహాయపడతాయి.

ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, ఈ జన్యుపరమైన మార్పులు వంశపారంపర్యంగా వచ్చేవి కావు . అంటే, అవి మీరు మీ తల్లిదండ్రుల నుండి పొందేవి కావు, అలాగే అవి మీ పిల్లలకు సంక్రమించేవి కూడా కావు. అవి జీవితాంతం సంభవిస్తాయి. అయితే, అసలు ఈ జన్యు ఉత్పరివర్తనాలకు కారణం ఏమిటో పరిశోధకులకు ఇప్పటికీ కచ్చితంగా తెలియదు.

ఈ వ్యాధి బారిన పడే ప్రమాదం ఎవరికి ఎక్కువగా ఉంది? (ప్రమాద కారకాలు)

`(WM)` అభివృద్ధి చెందే అవకాశాలను పెంచే కొన్ని కారకాలు ఉన్నాయి. అవేంటో చూద్దాం:

• వయస్సు: ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా 65 ఏళ్లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారిలో నిర్ధారణ అవుతుంది.
• జాతి: ఈ వ్యాధి తెల్లజాతి ప్రజలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.
• లింగం: పురుషులకు ఈ వ్యాధి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది.
• ఇతర వైద్య పరిస్థితులు: మీకు `(హెపటైటిస్ సి)`, `(ఎయిడ్స్)`, `(స్జోగ్రెన్స్ సిండ్రోమ్)` వంటి వ్యాధులు లేదా `(MGUS - మోనోక్లోనల్ గామాపతి ఆఫ్ అన్ డిటర్మైన్డ్ సిగ్నిఫికెన్స్)` అనే పరిస్థితి (ఇది `(WM)`కి పూర్వగామి) ఉన్నట్లయితే, మీకు ప్రమాదం పెరిగే అవకాశం ఉంది. అయితే, `(MGUS)` ఉన్న ప్రతి ఒక్కరికీ `(WM)` రాదని గుర్తుంచుకోవడం ముఖ్యం.
• కుటుంబ చరిత్ర: మీ రక్త సంబంధీకులకు WM లేదా ఇతర రకాల లింఫోమా ఉండి ఉంటే, మీకు కూడా ప్రమాదం ఉండవచ్చు.

ఈ వ్యాధి వల్ల సంభవించే సమస్యలు ఏమిటి?

కొన్ని తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, WM ఇతర సమస్యలకు కారణం కావచ్చు.

• అమైలోసిస్: గుండె, ఊపిరితిత్తులు మరియు మూత్రపిండాలు వంటి అవయవాలలో లోపభూయిష్టమైన ప్రోటీన్లు పేరుకుపోయినప్పుడు దీనిని అమైలోసిస్ అంటారు.
• క్రయోగ్లోబులినేమియా: ఈ పరిస్థితిలో, చలికి ప్రతిస్పందించే కొన్ని రక్త ప్రోటీన్లు అవయవాలలో పేరుకుపోయి గడ్డలుగా ఏర్పడతాయి. దీనివల్ల నొప్పి మరియు నీలం/తెలుపు రంగు మారడం (సైనోసిస్) సంభవించవచ్చు.

వైద్యులు ఈ వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారిస్తారు? (నిర్ధారణ)

మీకు WM ఉందో లేదో తెలుసుకోవడానికి మీ డాక్టర్ అనేక పరీక్షలను ఉపయోగించవచ్చు . వారు ప్రధానంగా క్యాన్సర్ కణాల కోసం మరియు మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న IgM ప్రోటీన్ కోసం చూస్తారు.

• రక్త మరియు మూత్ర పరీక్షలు: WM లక్షణాలను తనిఖీ చేయడానికి రక్త మరియు మూత్ర నమూనాలను తీసుకుంటారు. వారు తక్కువ రక్త కణాల సంఖ్య మరియు అసాధారణ IgM ప్రోటీన్ల వంటి వాటి కోసం చూస్తారు.
• ఇమేజింగ్ పరీక్షలు: శరీరం లోపల WM సంకేతాలను చూడటానికి CT స్కాన్ లేదా CT మరియు PET స్కాన్‌ల కలయిక అయిన CT-PET స్కాన్‌ను ఉపయోగిస్తారు. ఈ పరీక్షలు వాచిన అవయవాలు మరియు శోషరస కణుపుల వంటి వాటిని పరిశీలిస్తాయి.
• కంటి పరీక్ష: కంటి వెనుక భాగంలో రక్తస్రావం జరుగుతోందో లేదో తనిఖీ చేస్తుంది. ఇది రక్తపు గడ్డలకు సంకేతం.
• ఎముక మజ్జ బయాప్సీ: ఇందులో భాగంగా ఎముక మజ్జ నుండి ఒక చిన్న నమూనాను తీసుకుని, అందులో క్యాన్సర్ కణాలు ఏమైనా ఉన్నాయో లేదో చూడటానికి మైక్రోస్కోప్ కింద పరిశీలిస్తారు.

`(WM)`ను ఎలా పరిగణిస్తారు?

మేము ఇంతకు ముందే చెప్పినట్లుగా, ఈ వ్యాధికి ఇంకా నివారణ లేదు. అందువల్ల, కనీస దుష్ప్రభావాలతో లక్షణాల నుండి ఉపశమనం కలిగించడమే ఉత్తమ చికిత్స . మీ డాక్టర్ మీతో మాట్లాడి, మీకు సరైన చికిత్సా ప్రణాళికను రూపొందిస్తారు. `(WM)` కోసం కొన్ని చికిత్సా పద్ధతులు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• జాగ్రత్తగా గమనించడం: మీకు ఎలాంటి లక్షణాలు లేకపోతే, మీ డాక్టర్ చికిత్సను ప్రారంభించకపోవచ్చు. WM ఉన్న కొందరికి సంవత్సరాల తరబడి చికిత్స అవసరం ఉండకపోవచ్చు.
• ప్లాస్మాఫెరెసిస్ / ప్లాస్మా మార్పిడి: ఇందులో, ఒక యంత్రాన్ని ఉపయోగించి మీ రక్తంలోని ద్రవ భాగమైన ప్లాస్మా నుండి అసాధారణమైన IgM ప్రోటీన్‌ను వడపోస్తారు. శుద్ధి చేసిన ప్లాస్మాను తిరిగి మీ రక్తంలోకి పంపుతారు. రక్తం గడ్డకట్టడం వల్ల కలిగే లక్షణాలను తగ్గించడానికి ఈ చికిత్సను ఉపయోగిస్తారు.
• ఇమ్యునోథెరపీ: ఈ చికిత్స మీ స్వంత రోగనిరోధక వ్యవస్థను ఉపయోగించి WM కణాలను నాశనం చేస్తుంది లేదా వాటి పెరుగుదలను నెమ్మదింపజేస్తుంది. రిటుక్సిమాబ్ (రిటుక్సాన్®) అనే ఔషధాన్ని తరచుగా ఒంటరిగా లేదా కీమోథెరపీతో కలిపి ఇస్తారు.
• కీమోథెరపీ: క్యాన్సర్ కణాలను చంపే మందులను ఒంటరిగా లేదా ఇమ్యునోథెరపీతో కలిపి ఇవ్వవచ్చు.
• కార్టికోస్టెరాయిడ్లు: డెక్సామెథాసోన్ వంటి ఒక రకమైన స్టెరాయిడ్‌ను ఇమ్యునోసప్రెసివ్ థెరపీ మరియు కీమోథెరపీతో పాటు ఇవ్వవచ్చు. ఇవి క్యాన్సర్‌తో పోరాడటానికి సహాయపడటంతో పాటు, చికిత్స యొక్క దుష్ప్రభావాలను కూడా తగ్గిస్తాయి.
• లక్షిత చికిత్స:క్యాన్సర్ కణాలు పెరగడానికి ఉపయోగించే ప్రోటీన్‌లను నిరోధించడం ద్వారా ఈ చికిత్స పనిచేస్తుంది. ఇబ్రూటినిబ్ (Imbruvica®) మరియు జానుబ్రూటినిబ్ (Brukinsa®) అనేవి WM చికిత్స కోసం యు.ఎస్. ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) ఆమోదించిన రెండు టార్గెటెడ్ థెరపీలు.
• మూల కణ మార్పిడి: ఇందులో, అసాధారణ కణాల వల్ల ప్రభావితమైన ఎముక మజ్జ స్థానంలో ఆరోగ్యకరమైన ఎముక మజ్జను అమరుస్తారు. ఇది తరచుగా చేయరు, మరియు కేవలం ఎంపిక చేసిన రోగులకు మాత్రమే చేస్తారు.

నేను వైద్య సలహా ఎప్పుడు తీసుకోవాలి?

మీకు WM ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయితే, మీకు ఏవైనా కొత్త లక్షణాలు కనిపిస్తే లేదా ఇప్పటికే ఉన్న లక్షణాల గురించి మీకు ఆందోళనగా ఉంటే, వెంటనే మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి . మీకు WM ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయిన తర్వాత, ఏమి ఆశించవచ్చో తెలుసుకోవడానికి ప్రశ్నలు అడగడం ముఖ్యం. మీరు మీ వైద్యుడిని అడగగల కొన్ని ప్రశ్నలు ఇక్కడ ఉన్నాయి:

• `(WM)` ఎంత తీవ్రమైనది? ఇది నా జీవితాన్ని ఎలా ప్రభావితం చేస్తుంది?
• స్వల్పకాలంలో మరియు దీర్ఘకాలంలో నేను ఏమి ఆశించాలి?
• నేను వెంటనే చికిత్స ప్రారంభించాలా?
• మీరు ఎలాంటి చికిత్సను సిఫార్సు చేస్తారు?
• ఈ చికిత్స వల్ల ఎలాంటి దుష్ప్రభావాలు కలగవచ్చు?

నాకు ఈ పరిస్థితి ఉంటే ఏమి ఆశించవచ్చు?

వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్స్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా వంటి నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందే వ్యాధి ఉన్న ప్రతిఒక్కరూ ఒకేలా ఉండరు. పరిశోధనల ప్రకారం, వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన 10 సంవత్సరాల తర్వాత 66%, అంటే ప్రతి ముగ్గురిలో ఇద్దరికంటే ఎక్కువ మంది ఇంకా జీవించి ఉన్నారు. అయితే, వయస్సును బట్టి జీవన కాలం మారవచ్చు . 65 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో (ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా నిర్ధారణ అయ్యే వయస్సు వారు) చాలా మంది WMతో సంబంధం లేని కారణాల వల్ల మరణిస్తారు.

మీ వ్యాధి ఫలితాన్ని అనేక అంశాలు ప్రభావితం చేస్తాయి. ఉదాహరణకు:

• మీ వయస్సు
• రక్త పరీక్ష ఫలితాలు
• జన్యు ఉత్పరివర్తన రకం (కొన్నిసార్లు `(MYD88)` ఉత్పరివర్తన లేకపోవడం చెడు ఫలితాన్ని సూచిస్తుంది)

మీ ఆరోగ్య పరిస్థితి గురించి మీకు ఏవైనా సందేహాలుంటే, మీ డాక్టరుతో మాట్లాడండి . మీ గురించి, అలాగే మీ ఆరోగ్యంపై ప్రభావం చూపే అంశాల గురించి వారికే బాగా తెలుసు.

నాకు బాగుపడటానికి ఏమైనా చేయగలనా?

వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్స్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా వంటి లింఫోమాతో జీవించడం అంటే మీ జీవితంలో కొన్ని పెద్ద మార్పులు చేసుకోవాల్సి రావచ్చు. మీకు అందుబాటులో ఉన్న వనరులన్నింటినీ ఉపయోగించుకోవడం ముఖ్యం. ఏ ఆహారాలు తినాలో మరియు ఎలాంటి స్వీయ సంరక్షణ చర్యలు తీసుకోవాలో మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి .

ఒంటరితనం అనుభూతి కలగకుండా ఉండటానికి, ఈ అరుదైన వ్యాధి ఉన్న ఇతరులతో కలవండి. మీకు ఈ వ్యాధి ఉందని తెలిసినప్పుడు మొదట్లో మీకు అలా అనిపించినా, ఈ ప్రయాణంలో మీరు ఒంటరి కాదు . మీ వైద్యుడిని అడగండి మరియు సహాయక బృందాలలో చేరండి.

చివరగా, ఇది గుర్తుంచుకోండి.

పరిశోధకులు వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా (WM)కు ఇంకా నివారణను కనుగొనలేదు. అయితే, ఈ వ్యాధితో జీవించడాన్ని సులభతరం చేసే అనేక చికిత్సలను వారు కనుగొన్నారు . చాలా మంది ఎటువంటి లక్షణాలు లేకుండా సంవత్సరాల తరబడి ఈ వ్యాధితో జీవిస్తారు. కొత్త చికిత్సలు, WM ఉన్న వ్యక్తులు తమ జీవన నాణ్యతను తగ్గించుకోకుండా, మునుపెన్నడూ లేనంత ఎక్కువ కాలం జీవించడానికి వీలు కల్పిస్తున్నాయి.

మీకు ఈ వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగితే, కంగారు పడకుండా మీ వైద్యుడిని స్వల్పకాలిక మరియు దీర్ఘకాలిక ఫలితాల గురించి అడగండి. మీకు ఉత్తమమైన చికిత్సా ప్రణాళికను నిర్ణయించడంలో వారు సహాయపడతారు. గుర్తుంచుకోండి, సరైన వైద్య సలహా మరియు మద్దతుతో, మీరు ఈ పరిస్థితితో విజయవంతంగా జీవించగలరు.

వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ మాక్రోగ్లోబులినేమియా, WM, రక్త క్యాన్సర్, IgM ప్రోటీన్, హైపర్‌విస్కోసిటీ సిండ్రోమ్, ఎముక మజ్జ, లింఫోమా