Skip to main content

Оё касе дар оилаи шумо "Бемории ҳуҷайраҳои досшакл" дорад? Биёед, аниқ фаҳмем!

Оё касе дар оилаи шумо "Бемории ҳуҷайраҳои досшакл" дорад? Биёед, аниқ фаҳмем!
Имрӯз мо дар бораи беморие сӯҳбат хоҳем кард, ки барои аксари одамон каме нав аст, аммо метавонад ба баъзе оилаҳо хеле наздик бошад. Онро бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) меноманд. Шояд шумо ин номро қаблан шунида бошед. Дар асл, ин беморӣест, ки бо хуни мо, яъне бо хун алоқаманд аст ва ирсӣ аст. Биёед бубинем, ки ин маҳз чӣ аст, чаро он рух медиҳад ва боз чӣ кор кардан мумкин аст.

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем!

Ба таври оддӣ, бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) бемориест, ки ба ҳуҷайраҳои сурхи хун дар бадани мо таъсир мерасонад ва аз волидон ба фарзандон мерос мондааст. Ин яке аз маъмултарин бемориҳои ирсии хун дар ҷаҳон аст. Акнун нигоҳ кунед, дар дохили ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо сафедае бо номи гемоглобин мавҷуд аст. Ин гемоглобин хеле муҳим аст. Зеро, маҳз ҳамин сафеда оксигенро дар тамоми бадани мо интиқол медиҳад. Он мисли таксии оксиген аст. Ҳуҷайраҳои сурхи хуни шахси солим одатан мудаввар ва чандиранд. Мисли тӯбҳои хурди резинӣ. Аз ин рӯ, онҳо метавонанд ба осонӣ аз хурдтарин рагҳои хун дар бадан (мо онҳоро капиллярҳо меномем) хазида, ба ҳамаи узвҳо ва бофтаҳои мо оксиген диҳанд. Аммо, он чизе ки бо шахси гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл рӯй медиҳад, ин аст, ки дар ин гемоглобин тағйироти ночизе ба амал меояд. Ин гемоглобини ғайримуқаррарӣ гемоглобин S номида мешавад. Ин боиси он мегардад, ки ҳуҷайраҳои сурхи хун ба ҷои мудаввар ва чандир шакли ҳилол ё ниммоҳшакл пайдо кунанд. На танҳо ин, балки ин ҳуҷайраҳо хеле сахтанд, ба осонӣ хам намешаванд ва ба ҳам часпида мешаванд. Тасаввур кунед, вақте ки ин ҳуҷайраҳои досшакл аз он рагҳои хурди хун мегузаранд, чӣ мешавад? Онҳо часпида мешаванд! Сипас ҷараёни хун халалдор мешавад. Ин маънои онро дорад, ки узвҳо ва бофтаҳои муҳимтарини мо оксигени кофӣ намегиранд. Аз ин рӯ, мушкилоти ҷиддӣ, аз қабили дарди шадид, сироятҳои гуногун, осеби узвҳо ва вайроншавии функсия метавонанд ба вуҷуд оянд. Чизи дигар ин аст, ки ин ҳуҷайраҳои шакли досшакл ба андозаи ҳуҷайраҳои сурхи хуни муқаррарӣ умр намебинанд. Онҳо зуд мемиранд. Сипас, бадан ҳамеша норасоии ҳуҷайраҳои сурхи хунро эҳсос мекунад. Инро мо камхунӣ меномем. Бемории ҳуҷайраҳои досшакл як ҳолати якумрӣ аст. Аммо хавотир нашавед, табобатҳо барои ин вуҷуд доранд. Бо ин табобатҳо, шумо метавонед нишонаҳоро кам кунед ва умри худро дароз кунед.

Оё намудҳои гуногуни бемории ҳуҷайраҳои досшакл мавҷуданд?

Бале, якчанд намуди бемории ҳуҷайраҳои досшакл мавҷуданд. Ин намудҳо аз рӯи генҳое, ки шахс аз волидонаш мерос мегирад, муайян карда мешаванд.

Гемоглобин SS (HbSS)

Ин шакли шадидтарини бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст. Тақрибан 65% одамоне, ки гирифтори SCD ҳастанд, ин намуд доранд. Ин одамон гени гемоглобини S-ро аз ҳарду волидайн мерос мегиранд. Ин маънои онро дорад, ки аксари ё тамоми гемоглобини онҳо ғайримуқаррарӣ аст. Ин боиси он мегардад, ки онҳо камхунии музмин дошта бошанд.

Гемоглобини SC (HbSC)

Ин сабук ё миёна аст.Навъе, ки дар сатҳи баланд қарор дорад. Тақрибан 25% одамони гирифтори SCD ин ҳолатро доранд. Ин одамон гени гемоглобини S-ро аз як волидайн ва гени навъи ғайримуқаррарии дигари гемоглобин бо номи гемоглобини С-ро аз волидайн мерос мегиранд.

Гемоглобин (HbS) бета талассемия

Ин одамон аз яке аз волидон гени гемоглобини S ва аз волидони дигар гени ғайримуқаррарӣ бо номи бета-талассемияро мерос мегиранд. Инчунин ду зернамуди ин вуҷуд дорад:
  • «Плюс» (HbS бета +): Ин намудест, ки тақрибан 8% одамони гирифтори SCD-ро фаро мегирад ва одатан сабук аст.
  • «Сифр» (HbS бета 0): Ин навъест, ки тақрибан 2% одамони гирифтори SCD-ро фаро мегирад ва метавонад ба мисли бемории гемоглобини SS (HbSS) шадид бошад.

Дигар намудҳои нодир

Илова бар ин, дигар намудҳои нодир, ба монанди гемоглобини SD (HbSD), гемоглобини SE (HbSE) ва гемоглобини SO (HbSO) мавҷуданд. Ин одамон як гени гемоглобини S ва гени ғайримуқаррарии дигарро бо номи D, E ё O мерос мегиранд.

Фарқи байни камхунии ҳуҷайраҳои досшакл ва бемории ҳуҷайраҳои досшакл чист?

Ин ҷоест, ки бисёриҳо ошуфта мешаванд. Бемории ҳуҷайраҳои досшакл (БҲҲ) истилоҳи умумӣ барои ҳамаи намудҳои гуногуни бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст, ки дар боло зикр шудаанд. Он мисли чатр аст. Ҳамаи намудҳои дигар зери ин чатр қарор мегиранд. Духтурон истилоҳи "камхунии ҳуҷайраҳои досшакл" -ро ​​танҳо барои намудҳои шадидтарини БҲҲ, ки боиси камхунӣ мешаванд, истифода мебаранд. Яъне намудҳое, ки гемоглобини SS (HbSS) ва гемоглобини бета-сифр талассемия номида мешаванд. Фаҳмидед?

Фарқи байни хислати ҳуҷайраҳои досшакл ва беморӣ чист?

Баъзе одамон танҳо хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл доранд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо гени гемоглобини S-ро танҳо аз як волидайн мерос мегиранд. Волиди дигар гени солимро мерос мегирад. Одатан, одамоне, ки хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл доранд, нишонаҳои бемории ҳуҷайраҳои досшаклро нишон намедиҳанд. Аммо, онҳо метавонанд ин гени ғайримуқаррариро ба фарзандони худ интиқол диҳанд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо интиқолдиҳандагони ин ген мебошанд . Аммо, хеле кам, ҳатто одамоне, ки хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл доранд, метавонанд мушкилоти саломатиро дар сурати хушкшавии шадид ё машқҳои шадид ба вуҷуд оранд. Таҳқиқот дар ин самт то ҳол идома дорад.

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл то чӣ андоза маъмул аст?

Муҳаққиқон тахмин мезананд, ки танҳо дар Иёлоти Муттаҳида тақрибан 100,000 нафар гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл мебошанд. Он бештар дар байни одамони пайдоиши африқоӣ маъмул аст. Он инчунин дар байни амрикоиҳои испанизабон ва одамони пайдоиши Баҳри Миёназамин, Ховари Миёна, Ҳиндустон ва Осиё пайдо мешавад. Дар Шри-Ланка низ одамоне ҳастанд, ки бо ин беморӣ гирифторанд.

Чӣ боиси бемории ҳуҷайраҳои досшакл мегардад?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл аз сабаби мутатсияи генетикӣ дар ген бо номи гени HBB ба вуҷуд меояд. Ин гени HBB барои сохтани як қисми гемоглобин масъул аст. Одамони гирифтори SCD ду гени мутатсияшудаи HBB-ро мерос мегиранд, ки гемоглобини ғайримуқаррариро ташкил медиҳанд - яке аз ҳар як волидайн. Инро мероси аутосомии рецессивӣ меноманд. Ин маънои онро дорад, ки ҳарду волидайн дар кӯдаки гирифтори SCD як нусхаи гени мутатсияшударо доранд (яъне онҳо метавонанд хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл дошта бошанд). Аммо, ин волидон одатан нишонаҳо нишон намедиҳанд.

Кӣ хатари бештари пайдоиши бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) дорад?

Эҳтимоли пайдоиши ин беморӣ дар баъзе гурӯҳҳои одамон бештар аст. Онҳо инҳоянд:
  • Одамони аз насли африқоӣ (масалан, амрикоиҳои африқоӣ).
  • Амрикоиҳои испанизабон дар Амрикои Ҷанубӣ ва Амрикои Марказӣ.
  • Мардуми насли Баҳри Миёназамин, Ховари Миёна, Ҳиндустон ва Осиё.

Аломатҳои бемории ҳуҷайраҳои досшакл кадомҳоянд?

Аломатҳои бемории ҳуҷайраҳои досшакл одатан вақте пайдо мешаванд, ки кӯдак тақрибан аз 5 то 6 моҳагӣ мешавад. Ин аломатҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд. Баъзе одамон нишонаҳои сабук доранд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд мушкилоти ҷиддиро ба вуҷуд оранд. Аломатҳои асосие, ки мушоҳида мешаванд, инҳоянд:
  • Эпизоди дардҳои зуд-зуд.
  • Камхунӣ : Ин метавонад боиси хастагии шадид, рангпаридагӣ ва заъф гардад.
  • Зардпарвин : Зардшавии пӯст ва сафедии чашм.
  • Варами дардноки дастҳо ва пойҳо.

Мушкилоти ин ҳолат кадомҳоянд?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонад ба бисёр қисмҳои бадан таъсир расонад. Баъзе таъсирот ногаҳон (шадид) оғоз мешаванд, дар ҳоле ки дигарон муддати тӯлонӣ (музмин) давом мекунанд. Ин мушкилот метавонанд барвақт оғоз шаванд ва тамоми умр давом кунанд.

Дард

Ин мушкилии маъмултарини бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст. Дард вақте ба вуҷуд меояд, ки ҳуҷайраҳои шакли досшакл дар рагҳои хун часпида, ҷараёни хунро банд мекунанд. Шумо метавонед дарди ногаҳонӣ ва шадид дошта бошед. Инро инчунин бӯҳрони дард, бӯҳрони ҳуҷайраҳои досшакл, бӯҳрони вазоокклюзионӣ (VOC) ё эпизоди вазоокклюзионӣ (VOE) меноманд . Ин бӯҳронҳои дард метавонанд сабук ё шадид бошанд ва ногаҳон оғоз шаванд ва барои муддати дилхоҳ давом кунанд. Дард аксар вақт дар сина, пушт, пойҳо ва дастҳо рух медиҳад. Баъзе одамон метавонанд дарди музмин дошта бошанд, ки маънои дардеро дорад, ки аз шаш моҳ зиёдтар давом мекунад.

Камхунӣ

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл боиси камхунӣ мегардад, зеро ҳуҷайраҳои сурхи хун хеле зуд мемиранд. Камхунӣ набудани ҳуҷайраҳои сурхи солим аст, ки метавонанд оксигенро дар тамоми бадан интиқол диҳанд. Аз ин рӯХастагии шадид, зардпарвин, беқарорӣ, чарх задани сар ва бемадорӣ метавонад ба амал ояд.

Синдроми шадиди қафаси сина

Ин як ҳолати фавқулоддаи тиббӣ барои ҳаёт аст. Он метавонад ба шуш зарар расонад, нафаскаширо душвор созад ва таъминоти оксигенро ба дигар қисмҳои бадан кам кунад. Ин мушкилӣ вақте рух медиҳад, ки ҳуҷайраҳои досшакл ҷараёни хун ва оксигенро ба шуш бозмедоранд.

Лахташавии хун

Камхунии ҳуҷайраҳои досшакл хатари лахташавии хунро зиёд мекунад. Ин хатари пайдоиши лахташавии хунро дар раги амиқ (тромбози рагҳои амиқ - DVT) зиёд мекунад. DVT инчунин метавонад ҷудо шавад ва дар шушҳо ҷой гирад (эмболияи шуш - PE).

Инсулт

Агар ҳуҷайраҳои досшакл дар раги хунгузаре, ки ба мағзи сар мебарад, часпанд, ҷараёни хун ба мағзи сар баста мешавад. Мағзи сар оксигени кофӣ барои фаъолият намегирад. Ин метавонад боиси сактаи мағзи сар гардад. Тақрибан 10% одамони гирифтори SCD сактаи мағзи сарро аз сар мегузаронанд. Одамоне, ки камхунии ҳуҷайраҳои досшакл доранд, хатари бештари сактаи мағзи сар доранд.

Мушкилоти биноӣ

Ҳуҷайраҳои досшакл метавонанд рагҳои хунгузари чашмро банд кунанд. Ин аксар вақт дар ретина рух медиҳад. Баъзан ягон нишона вуҷуд надорад ва сипас биноӣ ногаҳон аз даст дода мешавад ва ҳатто метавонад ба нобиноии доимӣ оварда расонад.

Приапизм

Приапизм ҳолатест, ки дар он ҳуҷайраҳои шакли досшакл дар узви мард баста мешаванд ва боиси эрекцияи доимӣ ва дарднок ( приапизм ) мегарданд. Илова бар дард, приапизм метавонад боиси осеби доимӣ ва вайроншавии эректилӣ гардад. Приапизм, ки зиёда аз чор соат давом мекунад, ҳолати фавқулоддаи тиббӣ мебошад.

Зарар ва нокомии узвҳо

Одамони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл дар хатари мушкилоти дил, шуш, гурда ва дигар узвҳои худ қарор доранд, зеро онҳо хун ва оксигени кофӣ намегиранд. Бемории ҷиддии скелетӣ (SCD) метавонад ба нокомии бисёр узвҳо оварда расонад.

Оё хусусият ё бемории ҳуҷайраҳои досшакл ба ҳомиладорӣ таъсир мерасонад?

Бисёре аз занони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл ҳомиладории солим доранд. Аммо хатарҳо зиёданд. SCD метавонад хатари фишори баланди хун, лахтаҳои хун, исқоти ҳамл, таваллуди кӯдакони камвазн ва таваллуди бармаҳалро зиёд кунад. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки ба маслиҳати духтур риоя кунед.

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Дар Шри-Ланка, мисли бисёр кишварҳои ҷаҳон, ҳар як кӯдаки навзод ҳамчун як қисми скрининги навзод аз бемории ҳуҷайраҳои досшакл ташхис карда мешавад. Ин гирифтани намунаи хурди хун аз пошнаи кӯдак ва санҷиши онро дар бар мегирад. Ин инчунин як қатор бемориҳои дигарро тафтиш мекунад. Барои тасдиқи ташхис, духтури кӯдак санҷиши электрофорези гемоглобинро анҷом медиҳад. Ғайр аз ин, бемории ҳуҷайраҳои досшаклро пеш аз таваллуди кӯдак тавассути санҷиши пеш аз таваллуд муайян кардан мумкин аст. Ин санҷишҳо инҳоянд:Инҳо намунагирии виллаҳои хорионӣ ва амниосентезро дар бар мегиранд.

Оё табобати пурраи бемории ҳуҷайраҳои досшакл вуҷуд дорад?

Бале, трансплантатсияи мағзи устухон , ки онро трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ низ меноманд, метавонад бемории ҳуҷайраҳои досшаклро табобат кунад. Ин гирифтани мағзи устухони солимро аз донори солим ва мувофиқи генетикӣ (масалан, бародар ё хоҳар) ва трансплантатсияи он ба бемор дар бар мегирад. Аммо, танҳо тақрибан 18% одамони гирифтори SCD метавонанд чунин як мувофиқатро пайдо кунанд. Ин трансплантатсия инчунин хатарҳо ва мушкилот дорад. Духтури шумо дар ин бора бо шумо муҳокима хоҳад кард.

Табобатҳои бемории ҳуҷайраҳои досшакл кадомҳоянд?

Табобати бемории ҳуҷайраҳои досшакл доруҳо, гузаронидани хун, трансплантатсияи мағзи устухон ва терапияи генро дар бар мегирад. Табобат метавонад бо антибиотикҳо оғоз шавад. Ба навзодоне, ки гирифтори SCD-и шадид ҳастанд, барои пешгирии сироят то 5 сол ду маротиба дар як рӯз антибиотикҳо дода мешаванд.

Дигар доруҳо

Бисёре аз одамоне, ки гирифтори SCD ҳастанд, барои кам кардани шиддати бемории худ ва табобати нишонаҳо аз доруҳо истифода мебаранд. Баъзе аз инҳо иборатанд аз:
  • Вокселотор: Ин метавонад аз шакли досшакл ва часпидани ҳуҷайраҳои сурхи хун пешгирӣ кунад. Ин метавонад нобудшавии баъзе ҳуҷайраҳои сурхи хунро кам кунад, ҷараёни хунро ба узвҳо беҳтар созад ва хатари камхунӣро коҳиш диҳад.
  • Кризанлизумаб: Ин дору барои пешгирӣ аз часпидани ҳуҷайраҳои сурхи хуни шакли досшакл ба деворҳои рагҳои хун мусоидат мекунад. Ин метавонад ҷараёни хунро беҳтар кунад ва илтиҳоб ва дардро кам кунад.
  • Гидроксиуреа : Ин метавонад якчанд мушкилоти SCD-ро, аз қабили бӯҳронҳои дарди зуд-зуд, синдроми шадиди қафаси сина ва камхунии шадид, кам ё пешгирӣ кунад.
  • L-глутамин: Ин як доруи дардкунанда аст. Он метавонад ба кам кардани шумораи ҳамлаҳои дард мусоидат кунад. Дигар доруҳои дардкунанда доруҳои зиддиилтиҳобии ғайристероидӣ (NSAIDs) ва афюнҳоро дар бар мегиранд.

Гузаронидани хун

Духтури шумо метавонад барои табобат ва пешгирии мушкилоти SCD баъзе интиқоли хунро тавсия диҳад.
  • Инфузияҳои шадид:Инҳо барои табобати мушкилоте, ки боиси камхунии шадид мешаванд, кӯмак мекунанд. Духтурон инчунин метавонанд онҳоро барои бӯҳронҳо ба монанди сактаи мағзӣ, синдроми шадиди қафаси сина ва норасоии узвҳо истифода баранд.
  • Гузаронидани ҳуҷайраҳои сурхи хун: Инҳо метавонанд шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хунро дар бадан зиёд кунанд ва ҳуҷайраҳои сурхи хуни муқаррариро таъмин кунанд, ки шакли досшакл надоранд.

Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ (инчунин трансплантатсияи мағзи устухон номида мешавад)

SCD-ро бо трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ табобат кардан мумкин аст. Ин ба донори мувофиқ (масалан, бародар ё хоҳар) ниёз дорад. Тадқиқот инчунин барои беҳтар кардани трансплантатсия аз волидон ё бародарону хоҳарони қисман мувофиқ идома дорад. Духтури шумо хатарҳо ва манфиатҳои ин табобатро вобаста ба вазъияти мушаххаси шумо муҳокима хоҳад кард.

Терапияи генӣ

Муҳаққиқон айни замон терапияи гениро барои табобати SCD таҳқиқ мекунанд. Ин ё ислоҳи гени ғайримуқаррарии гемоглобин ё ворид кардани гени гемоглобини солим ба ҳуҷайраҳои бунёдии инсонро дар бар мегирад. Маълумоти аввалия дар ин бора хеле умедбахшанд. Умед аст, ки терапияи генӣ рӯзе ба як табобати муқаррарии SCD табдил хоҳад ёфт.

Оё инро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл як ҳолати генетикӣ аст, аз ин рӯ, онро пешгирӣ кардан мумкин нест . Агар шумо ҳомиладор бошед, беҳтар аст, ки бо духтуратон дар бораи санҷиши генетикӣ ё машварати генетикӣ сӯҳбат кунед. Ин ба шумо ва шарики шумо кӯмак мекунад, ки бидонед, ки оё шумо ин генро доред ва хатари интиқоли он ба фарзандонатон чӣ қадар аст.

Шахсе, ки гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст, чӣ интизор шуда метавонад?

Одамони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонанд нисбат ба аҳолии умумӣ каме кӯтоҳтар бошанд. Аммо, усулҳои нави табобати SCD давомнокии умр ва сифати зиндагиро ба таври назаррас беҳтар кардаанд. Агар беморӣ хуб идора карда шавад, одамони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонанд то 50-солагӣ зиндагӣ кунанд.

Агар кӯдак гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл бошад, ман чӣ гуна бояд аз ӯ нигоҳубин кунам?

Агар фарзанди шумо бемории ҳуҷайраҳои досшакл дошта бошад, шумо метавонед барои идоракунии ин ҳолат корҳои зиёдеро анҷом диҳед:
  • Ҳамеша кӯдаки худро ба назди духтур баред.
  • Ба фарзандатон ҳамаи ваксинаҳои тавсияшударо сари вақт диҳед.
  • Ба фарзандатон кӯмак кунед , ки мунтазам машқ кунад ва парҳези солим барои дил истеъмол кунад .
  • Вақте ки бӯҳрони дард ба амал меояд, ба фарзандатон моеъҳои зиёд ва доруи зиддиилтиҳобии ғайристероидӣ (NSAID) диҳед . Агар дардро дар хона назорат кардан имконнопазир бошад, фарзандатонро барои доруҳои дардкунандаи қавитар ба беморхона баред.

Кай ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кардан лозим аст?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонад як қатор мушкилоти ҳаётан хатарнокро ба вуҷуд орад. Агар шумо ё фарзандатон яке аз нишонаҳои зеринро эҳсос кунед, фавран ба рақами 911 занг занед ё ба наздиктарин шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ER) муроҷиат кунед:
  • Дарди шадид.
  • Аломатҳои камхунии шадид: хастагии шадид, чарх задани сар ва тангии нафас.
  • Табларза аз 101.3 дараҷаи Фаренгейт (38.5 дараҷаи Селсий).
  • Мушкилоти биноӣ.
  • Душвории нафаскашӣ.
  • Эрекцияи олати мардона, ки чор соат ё бештар давом мекунад (приапизм).
  • Аломатҳои синдроми шадиди қафаси сина: дарди қафаси сина, сулфа, табларза.
  • Аломатҳои сакта: Заъфи ногаҳонӣ дар як тарафи бадан, карахтӣ ё аз даст додани ҳуш.

Чаро бемории ҳуҷайраҳои досшакл боиси дард мегардад?

Ба таври оддӣ, ҳуҷайраҳои сурхи хун шакли досшакл ба ҳарфи С ё моҳи ҳилол монанданд. Ҳангоми ҳаракат аз рагҳои хунгузар, онҳо часпида, ҷараёни хунро бозмедоранд. Дар он вақт дард пайдо мешавад. Инро мисли бандшавии нақлиёт дар роҳ тасаввур кунед.

Оё ҳуҷайраҳои досшакл як бемории аутоиммунӣ аст?

Не. Гарчанде ки бемории ҳуҷайраҳои досшакл баъзе хусусиятҳои бемориҳои аутоиммунӣ дорад, табибон SCD-ро бемории аутоиммунӣ намешуморанд. Онҳо SCD-ро як ҳолати генетикӣ мешуморанд.
Бемории ҳуҷайраҳои досшакл як ҳолати якумрӣ аст. Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ, ки метавонад табобати пурраро таъмин кунад, на ҳамеша имконпазир аст ва онҳо хатарноканд. Аммо, ташхис ва табобати барвақтӣ метавонад ба коҳиш додани нишонаҳо ва коҳиш додани хатари мушкилот мусоидат кунад. Бо ёрии тиббии мунтазам, шумо метавонед ҳаёти пурра ва фаъол дошта бошед.

Ниҳоят, чанд чизи муҳиме, ки шумо бояд дар хотир доред (Паёми хонагӣ)

Хуб, мо дар бораи бемории ҳуҷайраҳои досшакл бисёр сӯҳбат кардем. Инҳоянд чанд нуктаи муҳиме, ки бояд дар хотир дошт:
  • Бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) як бемории ирсӣ дар хун аст, ки дар он шакли ҳуҷайраҳои сурхи хун тағйир меёбад ва боиси мушкилот дар ҷараёни хун мегардад.
  • Сабаби асосии ин як навъи ғайримуқаррарии гемоглобин бо номи гемоглобин S мебошад.
  • Дард, камхунӣ, сироятҳо ва осеби узвҳо маъмуланд.
  • Ташхиси барвақтӣ ва табобати дуруст хеле муҳим аст. Кӯдакони навзод барои ин ташхис карда мешаванд.
  • Гарчанде ки трансплантатсияи мағзи устухон метавонад табобат бошад, он барои ҳама мувофиқ нест. Дигар табобатҳо, ба монанди доруҳо ва гузаронидани хун мавҷуданд.
  • Шумо метавонед бо ин беморӣ бо тағир додани тарзи ҳаёт, риояи маслиҳатҳои дурусти тиббӣ ва амалҳои фаврӣ дар ҳолати фавқулодда хуб зиндагӣ кунед.
Агар шумо ё касе аз шиносонатон дар бораи бемории ҳуҷайраҳои досшакл саволе дошта бошед, ҳатман барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед. Аз ин ҷо чизе барои тарсидан ё шарм кардан вуҷуд надорад. Муҳимтар аз ҳама огоҳ будан аст! Бемории ҳуҷайраҳои досшакл, гемоглобин, ҳуҷайраҳои сурхи хун, камхунӣ, бемориҳои генетикӣ, бӯҳронҳои дард, табобати ҳуҷайраҳои досшакл.
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.

Шарҳи худро илова кунед

Лутфан ҳисоб кунед: 9 + 1 =
Оё касе дар оилаи шумо "Бемории ҳуҷайраҳои досшакл" дорад? Биёед, аниқ фаҳмем!

Оё касе дар оилаи шумо "Бемории ҳуҷайраҳои досшакл" дорад? Биёед, аниқ фаҳмем!

Имрӯз мо дар бораи беморие сӯҳбат хоҳем кард, ки барои аксари одамон каме нав аст, аммо метавонад ба баъзе оилаҳо хеле наздик бошад. Онро бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) меноманд. Шояд шумо ин номро қаблан шунида бошед. Дар асл, ин беморӣест, ки бо хуни мо, яъне бо хун алоқаманд аст ва ирсӣ аст. Биёед бубинем, ки ин маҳз чӣ аст, чаро он рух медиҳад ва боз чӣ кор кардан мумкин аст.

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем!

Ба таври оддӣ, бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) бемориест, ки ба ҳуҷайраҳои сурхи хун дар бадани мо таъсир мерасонад ва аз волидон ба фарзандон мерос мондааст. Ин яке аз маъмултарин бемориҳои ирсии хун дар ҷаҳон аст. Акнун нигоҳ кунед, дар дохили ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо сафедае бо номи гемоглобин мавҷуд аст. Ин гемоглобин хеле муҳим аст. Зеро, маҳз ҳамин сафеда оксигенро дар тамоми бадани мо интиқол медиҳад. Он мисли таксии оксиген аст. Ҳуҷайраҳои сурхи хуни шахси солим одатан мудаввар ва чандиранд. Мисли тӯбҳои хурди резинӣ. Аз ин рӯ, онҳо метавонанд ба осонӣ аз хурдтарин рагҳои хун дар бадан (мо онҳоро капиллярҳо меномем) хазида, ба ҳамаи узвҳо ва бофтаҳои мо оксиген диҳанд. Аммо, он чизе ки бо шахси гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл рӯй медиҳад, ин аст, ки дар ин гемоглобин тағйироти ночизе ба амал меояд. Ин гемоглобини ғайримуқаррарӣ гемоглобин S номида мешавад. Ин боиси он мегардад, ки ҳуҷайраҳои сурхи хун ба ҷои мудаввар ва чандир шакли ҳилол ё ниммоҳшакл пайдо кунанд. На танҳо ин, балки ин ҳуҷайраҳо хеле сахтанд, ба осонӣ хам намешаванд ва ба ҳам часпида мешаванд. Тасаввур кунед, вақте ки ин ҳуҷайраҳои досшакл аз он рагҳои хурди хун мегузаранд, чӣ мешавад? Онҳо часпида мешаванд! Сипас ҷараёни хун халалдор мешавад. Ин маънои онро дорад, ки узвҳо ва бофтаҳои муҳимтарини мо оксигени кофӣ намегиранд. Аз ин рӯ, мушкилоти ҷиддӣ, аз қабили дарди шадид, сироятҳои гуногун, осеби узвҳо ва вайроншавии функсия метавонанд ба вуҷуд оянд. Чизи дигар ин аст, ки ин ҳуҷайраҳои шакли досшакл ба андозаи ҳуҷайраҳои сурхи хуни муқаррарӣ умр намебинанд. Онҳо зуд мемиранд. Сипас, бадан ҳамеша норасоии ҳуҷайраҳои сурхи хунро эҳсос мекунад. Инро мо камхунӣ меномем. Бемории ҳуҷайраҳои досшакл як ҳолати якумрӣ аст. Аммо хавотир нашавед, табобатҳо барои ин вуҷуд доранд. Бо ин табобатҳо, шумо метавонед нишонаҳоро кам кунед ва умри худро дароз кунед.

Оё намудҳои гуногуни бемории ҳуҷайраҳои досшакл мавҷуданд?

Бале, якчанд намуди бемории ҳуҷайраҳои досшакл мавҷуданд. Ин намудҳо аз рӯи генҳое, ки шахс аз волидонаш мерос мегирад, муайян карда мешаванд.

Гемоглобин SS (HbSS)

Ин шакли шадидтарини бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст. Тақрибан 65% одамоне, ки гирифтори SCD ҳастанд, ин намуд доранд. Ин одамон гени гемоглобини S-ро аз ҳарду волидайн мерос мегиранд. Ин маънои онро дорад, ки аксари ё тамоми гемоглобини онҳо ғайримуқаррарӣ аст. Ин боиси он мегардад, ки онҳо камхунии музмин дошта бошанд.

Гемоглобини SC (HbSC)

Ин сабук ё миёна аст.Навъе, ки дар сатҳи баланд қарор дорад. Тақрибан 25% одамони гирифтори SCD ин ҳолатро доранд. Ин одамон гени гемоглобини S-ро аз як волидайн ва гени навъи ғайримуқаррарии дигари гемоглобин бо номи гемоглобини С-ро аз волидайн мерос мегиранд.

Гемоглобин (HbS) бета талассемия

Ин одамон аз яке аз волидон гени гемоглобини S ва аз волидони дигар гени ғайримуқаррарӣ бо номи бета-талассемияро мерос мегиранд. Инчунин ду зернамуди ин вуҷуд дорад:
  • «Плюс» (HbS бета +): Ин намудест, ки тақрибан 8% одамони гирифтори SCD-ро фаро мегирад ва одатан сабук аст.
  • «Сифр» (HbS бета 0): Ин навъест, ки тақрибан 2% одамони гирифтори SCD-ро фаро мегирад ва метавонад ба мисли бемории гемоглобини SS (HbSS) шадид бошад.

Дигар намудҳои нодир

Илова бар ин, дигар намудҳои нодир, ба монанди гемоглобини SD (HbSD), гемоглобини SE (HbSE) ва гемоглобини SO (HbSO) мавҷуданд. Ин одамон як гени гемоглобини S ва гени ғайримуқаррарии дигарро бо номи D, E ё O мерос мегиранд.

Фарқи байни камхунии ҳуҷайраҳои досшакл ва бемории ҳуҷайраҳои досшакл чист?

Ин ҷоест, ки бисёриҳо ошуфта мешаванд. Бемории ҳуҷайраҳои досшакл (БҲҲ) истилоҳи умумӣ барои ҳамаи намудҳои гуногуни бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст, ки дар боло зикр шудаанд. Он мисли чатр аст. Ҳамаи намудҳои дигар зери ин чатр қарор мегиранд. Духтурон истилоҳи "камхунии ҳуҷайраҳои досшакл" -ро ​​танҳо барои намудҳои шадидтарини БҲҲ, ки боиси камхунӣ мешаванд, истифода мебаранд. Яъне намудҳое, ки гемоглобини SS (HbSS) ва гемоглобини бета-сифр талассемия номида мешаванд. Фаҳмидед?

Фарқи байни хислати ҳуҷайраҳои досшакл ва беморӣ чист?

Баъзе одамон танҳо хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл доранд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо гени гемоглобини S-ро танҳо аз як волидайн мерос мегиранд. Волиди дигар гени солимро мерос мегирад. Одатан, одамоне, ки хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл доранд, нишонаҳои бемории ҳуҷайраҳои досшаклро нишон намедиҳанд. Аммо, онҳо метавонанд ин гени ғайримуқаррариро ба фарзандони худ интиқол диҳанд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо интиқолдиҳандагони ин ген мебошанд . Аммо, хеле кам, ҳатто одамоне, ки хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл доранд, метавонанд мушкилоти саломатиро дар сурати хушкшавии шадид ё машқҳои шадид ба вуҷуд оранд. Таҳқиқот дар ин самт то ҳол идома дорад.

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл то чӣ андоза маъмул аст?

Муҳаққиқон тахмин мезананд, ки танҳо дар Иёлоти Муттаҳида тақрибан 100,000 нафар гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл мебошанд. Он бештар дар байни одамони пайдоиши африқоӣ маъмул аст. Он инчунин дар байни амрикоиҳои испанизабон ва одамони пайдоиши Баҳри Миёназамин, Ховари Миёна, Ҳиндустон ва Осиё пайдо мешавад. Дар Шри-Ланка низ одамоне ҳастанд, ки бо ин беморӣ гирифторанд.

Чӣ боиси бемории ҳуҷайраҳои досшакл мегардад?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл аз сабаби мутатсияи генетикӣ дар ген бо номи гени HBB ба вуҷуд меояд. Ин гени HBB барои сохтани як қисми гемоглобин масъул аст. Одамони гирифтори SCD ду гени мутатсияшудаи HBB-ро мерос мегиранд, ки гемоглобини ғайримуқаррариро ташкил медиҳанд - яке аз ҳар як волидайн. Инро мероси аутосомии рецессивӣ меноманд. Ин маънои онро дорад, ки ҳарду волидайн дар кӯдаки гирифтори SCD як нусхаи гени мутатсияшударо доранд (яъне онҳо метавонанд хусусияти ҳуҷайраҳои досшакл дошта бошанд). Аммо, ин волидон одатан нишонаҳо нишон намедиҳанд.

Кӣ хатари бештари пайдоиши бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) дорад?

Эҳтимоли пайдоиши ин беморӣ дар баъзе гурӯҳҳои одамон бештар аст. Онҳо инҳоянд:
  • Одамони аз насли африқоӣ (масалан, амрикоиҳои африқоӣ).
  • Амрикоиҳои испанизабон дар Амрикои Ҷанубӣ ва Амрикои Марказӣ.
  • Мардуми насли Баҳри Миёназамин, Ховари Миёна, Ҳиндустон ва Осиё.

Аломатҳои бемории ҳуҷайраҳои досшакл кадомҳоянд?

Аломатҳои бемории ҳуҷайраҳои досшакл одатан вақте пайдо мешаванд, ки кӯдак тақрибан аз 5 то 6 моҳагӣ мешавад. Ин аломатҳо метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд. Баъзе одамон нишонаҳои сабук доранд, дар ҳоле ки дигарон метавонанд мушкилоти ҷиддиро ба вуҷуд оранд. Аломатҳои асосие, ки мушоҳида мешаванд, инҳоянд:
  • Эпизоди дардҳои зуд-зуд.
  • Камхунӣ : Ин метавонад боиси хастагии шадид, рангпаридагӣ ва заъф гардад.
  • Зардпарвин : Зардшавии пӯст ва сафедии чашм.
  • Варами дардноки дастҳо ва пойҳо.

Мушкилоти ин ҳолат кадомҳоянд?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонад ба бисёр қисмҳои бадан таъсир расонад. Баъзе таъсирот ногаҳон (шадид) оғоз мешаванд, дар ҳоле ки дигарон муддати тӯлонӣ (музмин) давом мекунанд. Ин мушкилот метавонанд барвақт оғоз шаванд ва тамоми умр давом кунанд.

Дард

Ин мушкилии маъмултарини бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст. Дард вақте ба вуҷуд меояд, ки ҳуҷайраҳои шакли досшакл дар рагҳои хун часпида, ҷараёни хунро банд мекунанд. Шумо метавонед дарди ногаҳонӣ ва шадид дошта бошед. Инро инчунин бӯҳрони дард, бӯҳрони ҳуҷайраҳои досшакл, бӯҳрони вазоокклюзионӣ (VOC) ё эпизоди вазоокклюзионӣ (VOE) меноманд . Ин бӯҳронҳои дард метавонанд сабук ё шадид бошанд ва ногаҳон оғоз шаванд ва барои муддати дилхоҳ давом кунанд. Дард аксар вақт дар сина, пушт, пойҳо ва дастҳо рух медиҳад. Баъзе одамон метавонанд дарди музмин дошта бошанд, ки маънои дардеро дорад, ки аз шаш моҳ зиёдтар давом мекунад.

Камхунӣ

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл боиси камхунӣ мегардад, зеро ҳуҷайраҳои сурхи хун хеле зуд мемиранд. Камхунӣ набудани ҳуҷайраҳои сурхи солим аст, ки метавонанд оксигенро дар тамоми бадан интиқол диҳанд. Аз ин рӯХастагии шадид, зардпарвин, беқарорӣ, чарх задани сар ва бемадорӣ метавонад ба амал ояд.

Синдроми шадиди қафаси сина

Ин як ҳолати фавқулоддаи тиббӣ барои ҳаёт аст. Он метавонад ба шуш зарар расонад, нафаскаширо душвор созад ва таъминоти оксигенро ба дигар қисмҳои бадан кам кунад. Ин мушкилӣ вақте рух медиҳад, ки ҳуҷайраҳои досшакл ҷараёни хун ва оксигенро ба шуш бозмедоранд.

Лахташавии хун

Камхунии ҳуҷайраҳои досшакл хатари лахташавии хунро зиёд мекунад. Ин хатари пайдоиши лахташавии хунро дар раги амиқ (тромбози рагҳои амиқ - DVT) зиёд мекунад. DVT инчунин метавонад ҷудо шавад ва дар шушҳо ҷой гирад (эмболияи шуш - PE).

Инсулт

Агар ҳуҷайраҳои досшакл дар раги хунгузаре, ки ба мағзи сар мебарад, часпанд, ҷараёни хун ба мағзи сар баста мешавад. Мағзи сар оксигени кофӣ барои фаъолият намегирад. Ин метавонад боиси сактаи мағзи сар гардад. Тақрибан 10% одамони гирифтори SCD сактаи мағзи сарро аз сар мегузаронанд. Одамоне, ки камхунии ҳуҷайраҳои досшакл доранд, хатари бештари сактаи мағзи сар доранд.

Мушкилоти биноӣ

Ҳуҷайраҳои досшакл метавонанд рагҳои хунгузари чашмро банд кунанд. Ин аксар вақт дар ретина рух медиҳад. Баъзан ягон нишона вуҷуд надорад ва сипас биноӣ ногаҳон аз даст дода мешавад ва ҳатто метавонад ба нобиноии доимӣ оварда расонад.

Приапизм

Приапизм ҳолатест, ки дар он ҳуҷайраҳои шакли досшакл дар узви мард баста мешаванд ва боиси эрекцияи доимӣ ва дарднок ( приапизм ) мегарданд. Илова бар дард, приапизм метавонад боиси осеби доимӣ ва вайроншавии эректилӣ гардад. Приапизм, ки зиёда аз чор соат давом мекунад, ҳолати фавқулоддаи тиббӣ мебошад.

Зарар ва нокомии узвҳо

Одамони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл дар хатари мушкилоти дил, шуш, гурда ва дигар узвҳои худ қарор доранд, зеро онҳо хун ва оксигени кофӣ намегиранд. Бемории ҷиддии скелетӣ (SCD) метавонад ба нокомии бисёр узвҳо оварда расонад.

Оё хусусият ё бемории ҳуҷайраҳои досшакл ба ҳомиладорӣ таъсир мерасонад?

Бисёре аз занони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл ҳомиладории солим доранд. Аммо хатарҳо зиёданд. SCD метавонад хатари фишори баланди хун, лахтаҳои хун, исқоти ҳамл, таваллуди кӯдакони камвазн ва таваллуди бармаҳалро зиёд кунад. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки ба маслиҳати духтур риоя кунед.

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Дар Шри-Ланка, мисли бисёр кишварҳои ҷаҳон, ҳар як кӯдаки навзод ҳамчун як қисми скрининги навзод аз бемории ҳуҷайраҳои досшакл ташхис карда мешавад. Ин гирифтани намунаи хурди хун аз пошнаи кӯдак ва санҷиши онро дар бар мегирад. Ин инчунин як қатор бемориҳои дигарро тафтиш мекунад. Барои тасдиқи ташхис, духтури кӯдак санҷиши электрофорези гемоглобинро анҷом медиҳад. Ғайр аз ин, бемории ҳуҷайраҳои досшаклро пеш аз таваллуди кӯдак тавассути санҷиши пеш аз таваллуд муайян кардан мумкин аст. Ин санҷишҳо инҳоянд:Инҳо намунагирии виллаҳои хорионӣ ва амниосентезро дар бар мегиранд.

Оё табобати пурраи бемории ҳуҷайраҳои досшакл вуҷуд дорад?

Бале, трансплантатсияи мағзи устухон , ки онро трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ низ меноманд, метавонад бемории ҳуҷайраҳои досшаклро табобат кунад. Ин гирифтани мағзи устухони солимро аз донори солим ва мувофиқи генетикӣ (масалан, бародар ё хоҳар) ва трансплантатсияи он ба бемор дар бар мегирад. Аммо, танҳо тақрибан 18% одамони гирифтори SCD метавонанд чунин як мувофиқатро пайдо кунанд. Ин трансплантатсия инчунин хатарҳо ва мушкилот дорад. Духтури шумо дар ин бора бо шумо муҳокима хоҳад кард.

Табобатҳои бемории ҳуҷайраҳои досшакл кадомҳоянд?

Табобати бемории ҳуҷайраҳои досшакл доруҳо, гузаронидани хун, трансплантатсияи мағзи устухон ва терапияи генро дар бар мегирад. Табобат метавонад бо антибиотикҳо оғоз шавад. Ба навзодоне, ки гирифтори SCD-и шадид ҳастанд, барои пешгирии сироят то 5 сол ду маротиба дар як рӯз антибиотикҳо дода мешаванд.

Дигар доруҳо

Бисёре аз одамоне, ки гирифтори SCD ҳастанд, барои кам кардани шиддати бемории худ ва табобати нишонаҳо аз доруҳо истифода мебаранд. Баъзе аз инҳо иборатанд аз:
  • Вокселотор: Ин метавонад аз шакли досшакл ва часпидани ҳуҷайраҳои сурхи хун пешгирӣ кунад. Ин метавонад нобудшавии баъзе ҳуҷайраҳои сурхи хунро кам кунад, ҷараёни хунро ба узвҳо беҳтар созад ва хатари камхунӣро коҳиш диҳад.
  • Кризанлизумаб: Ин дору барои пешгирӣ аз часпидани ҳуҷайраҳои сурхи хуни шакли досшакл ба деворҳои рагҳои хун мусоидат мекунад. Ин метавонад ҷараёни хунро беҳтар кунад ва илтиҳоб ва дардро кам кунад.
  • Гидроксиуреа : Ин метавонад якчанд мушкилоти SCD-ро, аз қабили бӯҳронҳои дарди зуд-зуд, синдроми шадиди қафаси сина ва камхунии шадид, кам ё пешгирӣ кунад.
  • L-глутамин: Ин як доруи дардкунанда аст. Он метавонад ба кам кардани шумораи ҳамлаҳои дард мусоидат кунад. Дигар доруҳои дардкунанда доруҳои зиддиилтиҳобии ғайристероидӣ (NSAIDs) ва афюнҳоро дар бар мегиранд.

Гузаронидани хун

Духтури шумо метавонад барои табобат ва пешгирии мушкилоти SCD баъзе интиқоли хунро тавсия диҳад.
  • Инфузияҳои шадид:Инҳо барои табобати мушкилоте, ки боиси камхунии шадид мешаванд, кӯмак мекунанд. Духтурон инчунин метавонанд онҳоро барои бӯҳронҳо ба монанди сактаи мағзӣ, синдроми шадиди қафаси сина ва норасоии узвҳо истифода баранд.
  • Гузаронидани ҳуҷайраҳои сурхи хун: Инҳо метавонанд шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хунро дар бадан зиёд кунанд ва ҳуҷайраҳои сурхи хуни муқаррариро таъмин кунанд, ки шакли досшакл надоранд.

Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ (инчунин трансплантатсияи мағзи устухон номида мешавад)

SCD-ро бо трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ табобат кардан мумкин аст. Ин ба донори мувофиқ (масалан, бародар ё хоҳар) ниёз дорад. Тадқиқот инчунин барои беҳтар кардани трансплантатсия аз волидон ё бародарону хоҳарони қисман мувофиқ идома дорад. Духтури шумо хатарҳо ва манфиатҳои ин табобатро вобаста ба вазъияти мушаххаси шумо муҳокима хоҳад кард.

Терапияи генӣ

Муҳаққиқон айни замон терапияи гениро барои табобати SCD таҳқиқ мекунанд. Ин ё ислоҳи гени ғайримуқаррарии гемоглобин ё ворид кардани гени гемоглобини солим ба ҳуҷайраҳои бунёдии инсонро дар бар мегирад. Маълумоти аввалия дар ин бора хеле умедбахшанд. Умед аст, ки терапияи генӣ рӯзе ба як табобати муқаррарии SCD табдил хоҳад ёфт.

Оё инро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл як ҳолати генетикӣ аст, аз ин рӯ, онро пешгирӣ кардан мумкин нест . Агар шумо ҳомиладор бошед, беҳтар аст, ки бо духтуратон дар бораи санҷиши генетикӣ ё машварати генетикӣ сӯҳбат кунед. Ин ба шумо ва шарики шумо кӯмак мекунад, ки бидонед, ки оё шумо ин генро доред ва хатари интиқоли он ба фарзандонатон чӣ қадар аст.

Шахсе, ки гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл аст, чӣ интизор шуда метавонад?

Одамони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонанд нисбат ба аҳолии умумӣ каме кӯтоҳтар бошанд. Аммо, усулҳои нави табобати SCD давомнокии умр ва сифати зиндагиро ба таври назаррас беҳтар кардаанд. Агар беморӣ хуб идора карда шавад, одамони гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонанд то 50-солагӣ зиндагӣ кунанд.

Агар кӯдак гирифтори бемории ҳуҷайраҳои досшакл бошад, ман чӣ гуна бояд аз ӯ нигоҳубин кунам?

Агар фарзанди шумо бемории ҳуҷайраҳои досшакл дошта бошад, шумо метавонед барои идоракунии ин ҳолат корҳои зиёдеро анҷом диҳед:
  • Ҳамеша кӯдаки худро ба назди духтур баред.
  • Ба фарзандатон ҳамаи ваксинаҳои тавсияшударо сари вақт диҳед.
  • Ба фарзандатон кӯмак кунед , ки мунтазам машқ кунад ва парҳези солим барои дил истеъмол кунад .
  • Вақте ки бӯҳрони дард ба амал меояд, ба фарзандатон моеъҳои зиёд ва доруи зиддиилтиҳобии ғайристероидӣ (NSAID) диҳед . Агар дардро дар хона назорат кардан имконнопазир бошад, фарзандатонро барои доруҳои дардкунандаи қавитар ба беморхона баред.

Кай ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кардан лозим аст?

Бемории ҳуҷайраҳои досшакл метавонад як қатор мушкилоти ҳаётан хатарнокро ба вуҷуд орад. Агар шумо ё фарзандатон яке аз нишонаҳои зеринро эҳсос кунед, фавран ба рақами 911 занг занед ё ба наздиктарин шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ER) муроҷиат кунед:
  • Дарди шадид.
  • Аломатҳои камхунии шадид: хастагии шадид, чарх задани сар ва тангии нафас.
  • Табларза аз 101.3 дараҷаи Фаренгейт (38.5 дараҷаи Селсий).
  • Мушкилоти биноӣ.
  • Душвории нафаскашӣ.
  • Эрекцияи олати мардона, ки чор соат ё бештар давом мекунад (приапизм).
  • Аломатҳои синдроми шадиди қафаси сина: дарди қафаси сина, сулфа, табларза.
  • Аломатҳои сакта: Заъфи ногаҳонӣ дар як тарафи бадан, карахтӣ ё аз даст додани ҳуш.

Чаро бемории ҳуҷайраҳои досшакл боиси дард мегардад?

Ба таври оддӣ, ҳуҷайраҳои сурхи хун шакли досшакл ба ҳарфи С ё моҳи ҳилол монанданд. Ҳангоми ҳаракат аз рагҳои хунгузар, онҳо часпида, ҷараёни хунро бозмедоранд. Дар он вақт дард пайдо мешавад. Инро мисли бандшавии нақлиёт дар роҳ тасаввур кунед.

Оё ҳуҷайраҳои досшакл як бемории аутоиммунӣ аст?

Не. Гарчанде ки бемории ҳуҷайраҳои досшакл баъзе хусусиятҳои бемориҳои аутоиммунӣ дорад, табибон SCD-ро бемории аутоиммунӣ намешуморанд. Онҳо SCD-ро як ҳолати генетикӣ мешуморанд.
Бемории ҳуҷайраҳои досшакл як ҳолати якумрӣ аст. Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ, ки метавонад табобати пурраро таъмин кунад, на ҳамеша имконпазир аст ва онҳо хатарноканд. Аммо, ташхис ва табобати барвақтӣ метавонад ба коҳиш додани нишонаҳо ва коҳиш додани хатари мушкилот мусоидат кунад. Бо ёрии тиббии мунтазам, шумо метавонед ҳаёти пурра ва фаъол дошта бошед.

Ниҳоят, чанд чизи муҳиме, ки шумо бояд дар хотир доред (Паёми хонагӣ)

Хуб, мо дар бораи бемории ҳуҷайраҳои досшакл бисёр сӯҳбат кардем. Инҳоянд чанд нуктаи муҳиме, ки бояд дар хотир дошт:
  • Бемории ҳуҷайраҳои досшакл (SCD) як бемории ирсӣ дар хун аст, ки дар он шакли ҳуҷайраҳои сурхи хун тағйир меёбад ва боиси мушкилот дар ҷараёни хун мегардад.
  • Сабаби асосии ин як навъи ғайримуқаррарии гемоглобин бо номи гемоглобин S мебошад.
  • Дард, камхунӣ, сироятҳо ва осеби узвҳо маъмуланд.
  • Ташхиси барвақтӣ ва табобати дуруст хеле муҳим аст. Кӯдакони навзод барои ин ташхис карда мешаванд.
  • Гарчанде ки трансплантатсияи мағзи устухон метавонад табобат бошад, он барои ҳама мувофиқ нест. Дигар табобатҳо, ба монанди доруҳо ва гузаронидани хун мавҷуданд.
  • Шумо метавонед бо ин беморӣ бо тағир додани тарзи ҳаёт, риояи маслиҳатҳои дурусти тиббӣ ва амалҳои фаврӣ дар ҳолати фавқулодда хуб зиндагӣ кунед.
Агар шумо ё касе аз шиносонатон дар бораи бемории ҳуҷайраҳои досшакл саволе дошта бошед, ҳатман барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед. Аз ин ҷо чизе барои тарсидан ё шарм кардан вуҷуд надорад. Муҳимтар аз ҳама огоҳ будан аст! Бемории ҳуҷайраҳои досшакл, гемоглобин, ҳуҷайраҳои сурхи хун, камхунӣ, бемориҳои генетикӣ, бӯҳронҳои дард, табобати ҳуҷайраҳои досшакл.
⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.

Шарҳи худро илова кунед

Лутфан ҳисоб кунед: 9 + 1 =