Оё сафедаҳо дар бадан вайрон шудаанд? Мо дар бораи ин амилоидоз гап мезанем!

Оё шумо низ имрӯзҳо худро хаста, суст ва шояд тасаввурнашаванда вазнро аз даст медиҳед? Баъзан тағйироти ночиз дар бадани мо метавонанд ба чизҳои бузург оварда расонанд. Имрӯз мо дар бораи беморие сӯҳбат хоҳем кард, ки ҳангоми каме девона шудан, шаклгирии нодуруст ва дар узвҳои ҳаётан муҳими мо ҷамъ шудан ба амал меояд. Инро амилоидоз меномем. Хавотир нашавед, мо дар ин бора ба таври оддӣ ва ба тарзе сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо метавонед фаҳмед.

Амилоидоз дар асл чист?

Ба таври оддӣ, амилоидоз ҳолатест, ки дар он сафедаҳои амилоид (ки дар асл сафедаҳои ғайримуқаррарӣ мебошанд) дар бадани мо нодуруст печида, ба ҳам мечаспанд ва пораҳои хурдро ба вуҷуд меоранд, ба монанди нахҳо бо номи фибриллаҳо, ки дар узвҳои ҳаётан муҳим ба монанди дил, гурда ва ҷигари мо ҷамъ мешаванд. Вақте ки онҳо ин корро мекунанд ва агар табобат карда нашаванд, ин нахҳои ғайримуқаррарии сафеда метавонанд ба узвҳои мо зарари ҷиддӣ расонанд.

Баъзан ин сафедаҳои ғайримуқаррарӣ метавонанд танҳо дар як минтақаи хурди узв ҷамъ шаванд. Инро амилоидози маҳаллӣ меноманд. Ин аксар вақт метавонад ба пӯсти мо, қисми хурди масона ё роҳҳои нафас таъсир расонад. Аммо, аксар вақт ин нахҳо дар тамоми узв ё дар узвҳои гуногун дар тамоми бадан ҷойгир мешаванд. Инро амилоидози системавӣ меноманд.

Хабари хуше ҳаст. Духтурон метавонанд истеҳсоли сафедаҳои ғайримуқаррариро, ки боиси амилоидоз мешаванд, боздоранд. Дар баъзе намудҳои амилоидоз, системаи иммунии мо метавонад ба тоза кардани ин сафедаҳо кумак кунад. Ин метавонад нишонаҳои шуморо кам кунад ва саломатии узвҳои зарардидаро беҳтар созад.

Оё намудҳои амилоидоз мавҷуданд?

Бале, табибон ин бемориро вобаста ба намуди сафедаи зарардида тасниф мекунанд. Намудҳои асосии мушоҳидашаванда инҳоянд:

• Амилоидози AL : Ин вақте аст, ки бадани шумо миқдори ғайримуқаррарии сафедаҳои занҷири сабукро истеҳсол мекунад (ки қисми асосии антителоҳо мебошанд). Ин нахҳо одатан дар дил (амилоидози дил) ва гурдаҳо ҷамъ мешаванд. Амилоидози AL инчунин метавонад ба асабҳо, пӯст ва узвҳои ҳозима таъсир расонад. Ин намуди маъмултарини амилоидоз аст.
• Амилоидози АА : Дар ин ҳолат, пораҳои сафедаи зардоби А дар узвҳои шумо ҷамъ мешаванд. Ин метавонад дар сурате рух диҳад, ки шумо бемории илтиҳобии дарозмуддат дошта бошед, яъне беморие, ки боиси илтиҳоб дар бадан мегардад (масалан, артрити ревматоидӣ, бемории илтиҳобии рӯда ё сироятҳои дарозмуддат). Ин метавонад ба гурдаҳо, узвҳои ҳозима ё дили шумо таъсир расонад.
• Амилоидози ATTR: Дар ин ҳолат, ҷигари шумо миқдори ғайримуқаррарии сафедаи транстиретинро истеҳсол мекунад. Ин сафедаи ғайримуқаррарии транстиретин дар дил ва баъзан дар асабҳо ҷамъ мешавад. Баъзе намудҳо аз насл ба насл мегузаранд (амилоидози оилавӣ), дар ҳоле ки дигарон дертар дар ҳаёт бо пиршавии инсон инкишоф меёбанд (ATTR-и навъи ваҳшӣ).

Ин беморӣ то чӣ андоза маъмул аст?

Амилоидоз дар асл як бемории нисбатан нодир аст. Масалан, ҳатто дар Иёлоти Муттаҳида, табибон тахмин мезананд, ки ҳар сол танҳо аз 1275 то 3200 ҳолати нави амилоидози AL ташхис карда мешавад. Аз ин рӯ, ин як бемории маъмулӣ нест.

Аломатҳои ин беморӣ кадомҳоянд?

Аломатҳои амилоидоз метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд, вобаста ба намуди сафедаи ғайримуқаррарӣ ва макони ҷойгиршавии фибриллаҳо.

Тасаввур кунед, ки агар ин сафедаҳо дар дил ҷойгир шаванд ("(амилоидози дил)"), пас аломатҳое, ки ба амал меоянд , заъф, душвории нафаскашӣ, беҳушӣ (ин метавонад нишонаи ритми ғайримуқаррарии дил бошад) ё нокомии дил бо варам дар пойҳо мебошанд.

Инчунин, агар ин сафедаҳо дар гурдаҳо ҷамъ шаванд (амилоидози гурда), нишонаҳо ба монанди варами пойҳо ва пайдоиши ҳубобчаҳо дар пешоб метавонанд ба амал оянд.

Дар амилоидоз якчанд нишонаҳои маъмулӣ мавҷуданд:

• Эҳсоси хастагии тасаввурнашаванда.
• Кам шудани вазн бе ягон сабаб.
• Заъфи умумӣ ё карахтӣ дар дасту пойҳо, нотавонӣ дар дарк кардани чизе.
• Эҳсоси карахтӣ дар дастҳо.
• Тағйироти пӯст: Ин маънои чизҳоеро ба монанди зуд кӯфта шудани пӯст ва пайдо шудани доғҳои арғувонӣ (пурпура) дар атрофи чашм дорад.

Чаро ин амилоидоз пайдо мешавад?

Амилоидоз вақте рух медиҳад, ки сафедаҳо дар бадани мо нодуруст печида ва часпак мешаванд. Онҳо ба ҳам ҷамъ шуда, гиреҳҳо ё нахҳоро ташкил медиҳанд ва дар узвҳо ва бофтаҳо ҷамъ мешаванд. Духтурон инро "бемории нодуруст печида шудани сафедаҳо" меноманд. Сафедаҳое, ки бояд дар тартиб бошанд ва дар занҷирҳои дароз бошанд, печида мешаванд ва наметавонанд аз ҷониби бадан дуруст тақсим шаванд, ки боиси мушкилот мегардад.

Омилҳое, ки метавонанд боиси ин шаванд, инҳоянд:

• Тағйироти генҳо (мутатсияҳо) : Шумо метавонед тағйироти генро (мутатсия) ба мерос гиред, ки сафедаҳои ғайримуқаррарии амилоидро ба вуҷуд меорад. Ё ин мутатсияҳои генӣ метавонанд дар тӯли умри инсон бо сабабҳои номаълум рух диҳанд.
• Дигар бемориҳои аслии тиббӣБаъзан амилоидоз метавонад аз сабаби як ҳолати алоҳидаи тиббӣ ба вуҷуд ояд. Ин аст он чизе ки дар амилоидози АА рух медиҳад. Ин бештар дар одамоне, ки сироятҳои дарозмуддат ё бемориҳои илтиҳобии музмин ба монанди артрити ревматоидӣ доранд, маъмул аст.

Кӣ эҳтимоли бештари инкишофи ин бемориро дорад? (Омилҳои хавф)

Якчанд омилҳои хавф вуҷуд доранд, ки метавонанд ба рушди амилоидоз таъсир расонанд:

• Синну сол : Ин беморӣ бештар дар одамони аз 60-сола боло ташхис мешавад.
• Ҷинс : Эҳтимоли гирифторӣ ба ин беморӣ дар мардон бештар аст.
• Нажод : Муайян карда шудааст, ки афроди сиёҳпӯст дар Иёлоти Муттаҳида эҳтимоли бештари мерос гирифтани мутатсияи генетикиро доранд, ки шакли ирсии "амилоидози ATTR"-ро ба вуҷуд меорад. (Дар кишвари мо маълумоти мушаххас дар ин бора кам аст, аммо одатан гуфта мешавад, ки баъзе нажодҳо ба намудҳои муайян бештар майл доранд.)
• Дигар ҳолатҳои тиббӣ : Доштани бемории музмини илтиҳобӣ хатари пайдоиши амилоидози АА-ро зиёд мекунад. Ғайр аз ин, аз 12% то 15% одамоне, ки миеломаи сершумор, як навъи саратони хун доранд, амилоидози AL-ро инкишоф медиҳанд.
• Диализи дарозмуддат : Одамоне, ки гирифтори бемории музмини гурда мебошанд ва муддати тӯлонӣ диализ мегиранд, инчунин метавонанд баъзе намудҳои амилоидозро инкишоф диҳанд.
• Амилоидоз дар оила : Баъзе намудҳои амилоидоз метавонанд дар оилаҳо пайдо шаванд. Ин маънои онро дорад, ки онҳоро мерос гирифтан мумкин аст.

Ин метавонад ба кадом мушкилот оварда расонад?

Ин пасмондаҳои амилоид метавонанд монеъи фаъолияти дурусти узвҳои зарардида шаванд. Мушкилоти ба миён омада инҳоянд:

• Суст шудани фаъолияти дил ва дар ниҳоят нокомии дил.
• Бемории гурда ва дар ниҳоят нокомии гурда .
• Нейропатия (ки боиси карахтӣ ва заъф мегардад).

Аммо дар хотир доред, ки агар шумо ба гурӯҳи тиббии мувофиқ муроҷиат кунед, шумо метавонед эҳтимолияти ин мушкилотро кам кунед.

Чӣ тавр ин беморӣ дақиқ ташхис карда мешавад? (Ташхис)

Духтурон барои муайян кардани сафедае, ки боиси амилоидоз мегардад, биопсия мекунанд. Ин гирифтани пораи хурди бофтаро аз узви зарардида ё аз ҷое, ки ин нахҳо аксар вақт ҷамъ мешаванд (масалан, дар равғани зери пӯсти шикам ё дар мағзи устухон) дар бар мегирад.

Илова бар ин, шумо метавонед санҷишҳои дигареро анҷом диҳед:

• Санҷишҳои хун ва пешоб : Ин санҷишҳо метавонанд сатҳи ғайримуқаррарии сафедаҳоро дар хун ё пешоби шумо тафтиш кунанд. Онҳо инчунин метавонанд барои дидани тарзи кори узвҳои зарардида истифода шаванд.
• Санҷишҳои тасвирӣ: Ин санҷишҳо метавонанд ба духтурон дар дидани осеби узвҳои зарардида кӯмак расонанд. Вобаста аз ҷойгиршавии фибриллаҳо, ба шумо эхокардиограмма , ки дилро месанҷад, MRI , ки тасвирҳои муфассали узвҳо ва бофтаҳоро нишон медиҳад ё дигар санҷишҳо лозим шуда метавонанд.
• Санҷишҳои генетикӣ : Агар духтури шумо гумон кунад, ки шумо амилоидоз аз сабаби мутатсияи ген доред, ин санҷишро метавон анҷом дод.

Оё марҳилаҳои беморӣ вуҷуд доранд?

Бале, табибон аз марҳилабандии амилоидоз барои муайян кардани паҳншавии беморӣ ва шиддати он истифода мебаранд . Системаҳои гуногуни марҳилабандӣ барои намудҳои гуногуни беморӣ мавҷуданд. Барои марҳилабандии беморӣ, духтури шумо метавонад инҳоро ба назар гирад:

• Дараҷаи зарар ба узвҳо.
• Санҷишҳои хун миқдори сафедаи ғайримуқаррариро дар муқоиса бо сафедаи амилоиди муқаррарӣ нишон медиҳанд.
• Аломатҳои шумо ва вазнинии онҳо.

Дар бораи марҳилаи амилоидози шумо ва таъсири он ба пешгӯии шумо бо духтуратон сӯҳбат кардан хеле муҳим аст.

Кадом табобатҳо дастрасанд?

Духтурон амилоидозро тавассути табобати бемории аслӣ табобат мекунанд. Табобат метавонад пешрафти амилоидозро суст кунад ва аз пайдоиши нахҳои нав пешгирӣ кунад. Доруҳо инчунин метавонанд ба рафъи нишонаҳои шумо кумак кунанд. Дар амилоидози AL, вақте ки табобат пайдоиши пасандозҳои нави амилоидро бозмедорад, системаи иммунии шумо метавонад онҳоеро, ки аллакай мавҷуданд, тоза кунад. Тадқиқот барои ёфтани роҳҳои беҳтар кардани раванди тоза кардани амилоид аз узвҳои шумо то ҳол идома дорад.

Баъзе аз табобатҳои амилоидоз инҳоянд:

• Химиотерапия : Ин табобат ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррариро, ки сафедаҳои занҷири нури нодурустро истеҳсол мекунанд ва боиси амилоидози AL мешаванд, нобуд мекунад. Бисёриҳо дар баробари доруҳои химиотерапия стероид истеъмол мекунанд.
• Терапияи мақсаднок : Ин табобат ба сафедаҳо, генҳо ё бофтаҳои мушаххасе, ки боиси амилоидоз мешаванд, нигаронида шудааст. Он доруҳоеро дар бар мегирад, ки аз нодуруст ҷамъ шудани сафедаҳо пешгирӣ мекунанд.
• Ҷойивазкунии узвҳо : Агар гурдаҳо, ҷигар ё дил то дараҷае осеб дида бошанд, ки дигар наметавонанд дуруст кор кунанд, табибон метавонанд ҷойивазкуниро тавсия диҳанд. Ин метавонад табобати шаклҳои ирсии амилоидоз бошад.

Шахси гирифтори амилоидоз бояд аз чӣ хавотир шавад?

Духтури шумо метавонад нишонаҳои шуморо табобат кунад, паҳншавии бемориро назорат кунад ва дар баъзе ҳолатҳо ҳатто ба баргардонидани беморӣ мусоидат кунад. Аммо, баъзе намудҳои амилоидоз, агар табобат карда нашаванд, метавонанд ба узвҳои ҳаётан хатарнок зарар расонанд. Аз ин рӯ, муайян кардани беморӣ барвақт ва оғози табобат хеле муҳим аст.

Шумо низ мехоҳед чӣ гуна ба худатон ғамхорӣ кунед?

Азбаски якчанд намудҳои амилоидоз мавҷуданд, барои табобати ин беморӣ ягон усули ягона вуҷуд надорад. Аз духтури худ пурсед, ки кадом қадамҳо барои шумо мувофиқанд.

Ин метавонад инҳоро дар бар гирад:

• Нигоҳубини саломатии ҷисмонии худ тавассути хӯрдани хӯрокҳои серғизо ва машқҳои мунтазам .
• Ба саломатии равонии худ афзалият диҳед . Аз духтури худ дар бораи гурӯҳҳои дастгирӣ барои одамони гирифтори амилоидоз пурсед. Ин метавонад як роҳи олии мубориза бо стресс ва танҳоии зиндагӣ бо чунин бемории нодир ва пайваст шудан бо дигарон, ки аз ҳамон чизе, ки шумо аз сар мегузаронед, аз сар мегузаронанд, бошад.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кард?

Азбаски нишонаҳо хеле гуногунанд, донистани он ки кай ба духтур муроҷиат кардан лозим аст, душвор буда метавонад. Аммо умуман, агар шумо ягон нишонае дошта бошед, ки онро намефаҳмед ва пас аз муддате аз байн намераванд, шумо бояд ҳатман ба духтур муроҷиат кунед. Шояд ин амилоидоз набошад, аммо агар чунин бошад, ҳар қадар зудтар донед, ҳамон қадар беҳтар аст.

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳед?

Инҳоянд чанд саволе, ки шумо метавонед аз духтуратон пурсед:

• Ман кадом намуди амилоидоз дорам?
• Чаро ман гирифтори амилоидоз шудам?
• Ба ман чӣ гуна табобат лозим аст?
• Таъсири манфии табобат кадомҳоянд?
• Пешгӯии ман пас аз табобат чист?

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Амилоидоз як бемории хеле душвор аст, зеро он ба ҳама гуногун таъсир мерасонад. Дар баъзе ҳолатҳо, онро идора кардан мумкин аст. Дар ҳолатҳои дигар, он метавонад ба ҳаёт таҳдид кунад. Ин метавонад як таҷрибаи печида ва душвор бошад. Ғайр аз ин, азбаски ин як бемории нодир аст, шумо метавонед вақте ки ба кӯмак бештар ниёз доред, худро танҳо ҳис кунед.

Муҳимтар аз ҳама дар хотир доштан аст, ки шумо танҳо нестед. Духтури шумо метавонад беҳтарин вариантҳои табобатро барои шумо, вобаста ба намуди амилоидози шумо, шарҳ диҳад. Онҳо инчунин метавонанд ба шумо захираҳо ва гурӯҳҳои дастгирӣеро, ки метавонанд ба шумо кӯмак расонанд, нишон диҳанд. Гурӯҳи тиббии шумо метавонад ба шумо дар ёфтани беҳтарин табобат ва дастгирии лозима барои мубориза бо ин беморӣ роҳнамоӣ кунад.

Амилоидоз , сафедаҳо, сафедаҳои ғайримуқаррарӣ, осеби узвҳо, бемориҳои дил, бемориҳои гурда, бемориҳои неврологӣ