Оё дили шумо ногаҳон тезтар мезанад? Ин метавонад CPVT (тахикардияи полиморфии меъдачаҳои катехоламинергӣ) бошад!

Баъзан, вақте ки шумо хеле хаста ҳастед, ё вақте ки дар дилатон чизе бузурге, ба монанди хушбахтии бузург, ғамгинӣ ё тарсро эҳсос мекунед, оё дилатон ногаҳон тезтар мезанад ва синаатон танг мешавад? Шояд чашмонатон кабуд шаванд ва чарх мезанед? Ҳайрон нашавед, ин чизҳо ҳатто бо кӯдаки хурдсол низ рух дода метавонанд. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати махсусе сӯҳбат хоҳем кард, ки дар ритми дил рух медиҳад, ки каме нодир аст, аммо донистани он хеле муҳим аст.

Тахикардияи вентрикулярии полиморфии катехоламинергӣ (CPVT) чист?

Ба таври оддӣ, CPVT (тахикардияи полиморфии меъдачаҳои катехоламинергӣ) ҳолатест, ки дар ритми дил ба амал меояд. Дар ин ҳолат, қисмҳои поёнии дили шумо, яъне камераҳои поёнии дил ё тавре ки табибон онҳоро меноманд, меъдачаҳо , ҳангоми машқ кардан, бозӣ кардан ё эҳсос кардани стресси зиёд, ба монанди хушбахтии шадид, тарс ё ҳаяҷон, ногаҳон хеле зуд ва ғайримуқаррарӣ мезананд.

Инро чунин тасаввур кунед: дили мо мисли насоси об аст. Ин ҳамонест, ки хунро дар тамоми бадан мекашад. Пас, вақте ки ин дил хеле тез мезанад, яъне бо ритми ғайримуқаррарӣ, барои он душвор аст, ки хунро дуруст мекашад ва онро ба ҳама қисмҳои бадан интиқол диҳад. Ин асосан ҳамон чизест, ки дар CPVT рух медиҳад.

Ин ҳолат бо номи CPVT то чӣ андоза маъмул аст?

Дар асл, ин ҳолат бо номи CPVT каме нодир аст . Тибқи иттилои коршиносони тиббӣ, аз ҳар даҳ ҳазор (10,000) нафар танҳо як нафар ин ҳолатро аз сар мегузаронад. Аз ин рӯ, на ҳама дар бораи он шунидаанд.

Чаро ин CPVT рух медиҳад? Сабаб чист?

Бисёриҳо саволе доранд, ки "Чаро ин рӯй медиҳад?" Сабаби асосии CPVT тағирот дар генҳои мо, мутатсия аст. Медонед, ҳама чиз дар бадани мо аз ҷониби ин генҳо идора карда мешавад.

• Дар аксари мавридҳо, шумо метавонед ин тағирёбии генетикиро аз модар ё падаратон, ё аз ҳардуи онҳо мерос гиред .
• Аммо хеле кам, яъне хеле кам, ин тағйироти генетикӣ метавонад дар бадани шахси нав ба таври тасодуфӣ , бидуни ягон таъсири генетикии волидон, рух диҳад.

Пас, ин тағйироти генетикӣ дар тарзи назорати ионҳои калсий дар дохили ҳуҷайраҳои дил мушкилот эҷод мекунад. Ин сабаби асосии он аст, ки дил ҳангоми стресс ё ҳангоми машқ тезтар мезанад.

Аломатҳои CPVT кадомҳоянд? Чӣ тавр мо онро муайян мекунем?

Аломатҳои CPVT одатан дар айёми кӯдакӣ, одатан дар синни 7 ва 12-солагӣ, оғоз мешаванд. Аломатҳо аксар вақт пас аз давидан ва бозӣ кардан ё вақте ки шахс эҳсосоти қавӣ , ба монанди шодӣ, тарс, хашм ё ҳаяҷонро аз сар мегузаронад, пайдо мешаванд.

Инҳоянд баъзе чизҳое, ки метавонанд нишонаҳои CPVT бошанд:

• Бештар аз як шахси оддӣШумо метавонед зуд-зуд беҳуш шавед, чарх задани сар ё бемадор шуданро ҳис кунед. Баъзан шумо метавонед ногаҳон бе ягон сабаби маълум беҳуш шавед ва афтед.
• Суръати дил як эҳсоси ногаҳонӣ, хеле зуд ва ногаҳон аст, ки гӯё касе дар дохили синаатон давида истодааст.
• Баъзе одамон ҳатто метавонанд аз бемориҳо ба монанди сакта азият кашанд. Ин аз он сабаб рух медиҳад, ки миқдори хуне, ки ба мағзи сар мерасад, вақте ки дил хунро дуруст намекашад, кам мешавад.

Муҳим: Агар кӯдаки шумо ҳангоми бозӣ, давидан ё ҷаҳидан ногаҳон чарх занад ё аз душвории нафаскашӣ шикоят кунад, онро нодида нагиред. Муҳим аст, ки фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Чӣ тавр духтур CPVT-ро дуруст ташхис мекунад?

Агар шумо ё фарзанди шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, духтур якчанд санҷишҳоро барои тасдиқи он, ки оё шумо CPVT доред, анҷом медиҳад.

• Эхокардиограмма - санҷиши эхо: Ин ба ултрасадои дил монанд аст. Он аз мавҷҳои садо истифода мебарад, то шакли дили шуморо, деворҳои дил то чӣ андоза хуб кор мекунанд, оё клапанҳо дуруст кор мекунанд ва ҷараёни хунро ба таври возеҳ бубинад.
• ЭКГ (Электрокардиограмма): Ин санҷиш графики сигналҳои электрикии дили шуморо ё ритми дилро мегирад. Шахсе, ки гирифтори CPVT аст, ҳангоми дар ҳолати муқаррарӣ буданаш метавонад ягон тағйироти назаррасро дар ЭКГ нишон надиҳад.
• Санҷиши стресси машқ: Ин озмоиши хеле муҳим барои муайян кардани CPVT мебошад. Ҳангоми давидан дар роҳи давидан ё савори велосипед, суръати дил ва ЭКГ-и шумо пайваста назорат карда мешавад. Эҳтимоли зиёд дорад, ки ҳангоми ин машқ одамони гирифтори CPVT тапиши ғайримуқаррарии тези дил дошта бошанд.
• Санҷишҳои дигари тасвирӣ: Дар баъзе ҳолатҳо, духтури шумо метавонад ташхиси амиқтари дили шуморо, ба монанди MRI (Тассуроти резонансии магнитӣ ), катетеризатсияи дил ё ангиографияи коронарӣ , тавсия диҳад.
• Санҷишҳои генетикӣ: Ин санҷишҳо тағйироти мушаххаси генетикиро (мутатсияҳо)-ро, ки боиси CPVT дар намунаи хун мешаванд, меҷӯянд. Ин метавонад бемориро тасдиқ кунад ва муайян кунад, ки оё дигар аъзои оила дар хатар ҳастанд ё не.

Баъзан духтуратон метавонад ба шумо дастгоҳи хурде диҳад, ки шумо метавонед онро барои чанд рӯз ё ҳафта пӯшед. Инро монитори амбулаторӣ ё монитори Холтер меноманд.Он фаъолияти электрикии дили шуморо дар давоми рӯз (24, 48 ё ҳатто бештар) ҳангоми иҷрои корҳои ҳаррӯзаи худ ва иҷрои корҳои муқаррарии хона сабт мекунад. Ин ба духтури шумо тасаввуроти хубе медиҳад, ки дили шумо чӣ гуна мезанад, ҳатто вақте ки шумо ягон нишона надоред.

Кадом табобатҳо барои CPVT истифода мешаванд?

Агар дил ногаҳон аз ҳад зиёд тез задан гирад, яъне агар он ба ҳолати тахикардияи меъдачаҳо (тахикардияи меъдачаҳо) гузарад, он метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад. Дар чунин ҳолатҳо, барои барқарор кардани ритми дил ба ҳолати муқаррарӣ, зарбаи барқӣ (кардиоверсия ё дефибриллясия) лозим шуда метавонад. Ин аксар вақт ҳамчун ёрии таъҷилӣ анҷом дода мешавад.

Аммо дар муддати тӯлонӣ, ҳадафи асосии табобати CPVT пешгирӣ аз тезшавии ғайримуқаррарии ритми дил ва нигоҳ доштани ритми муқаррарӣ мебошад. Нақшаи табобати шумо метавонад яке ё якчандтои инҳоро дар бар гирад:

• Дорувори:
• Бета-блокаторҳо: (масалан, Lopressor®, Corgard®) Ин доруҳо тавассути коҳиш додани таъсири гормонҳо ба монанди адреналин ба дил кор мекунанд. Ин барои назорат кардани суръати дил аз афзоиши машқ ё стресс кӯмак мекунад. Ин намуди асосии доруест, ки барои CPVT дода мешавад.
• Блокаторҳои каналҳои калсий: (масалан, Cardizem®, Procardia®) Баъзан ин доруро якҷоя бо бета-блокаторҳо додан мумкин аст.
• Дигар доруҳои назорати ритми дил: Ба баъзе одамон доруҳои дигар, ба монанди флекаинид, дода мешаванд.
• Дефибрилятори кардиовертери имплантатсияшаванда (ICD): Ин дастгоҳи хурди бо батарея коркунанда аст, ки ба таври ҷарроҳӣ дар зери пӯсти сина имплантатсия карда мешавад. Он пайваста ритми дилро назорат мекунад. Агар ритми дил ногаҳон хатарнок номунтазам шавад, дастгоҳ ба таври худкор зарбаи барқӣ медиҳад, то онро барқарор кунад. Духтурон аксар вақт ICD-ро барои одамоне тавсия медиҳанд, ки дар хатари баланд қарор доранд ва ритми дилашонро танҳо бо доруворӣ идора кардан душвор аст.
• Денерватсияи симпатикии дили чап (LCSD): Ин як амалиёти ҷарроҳӣ аст, ки баъзе аз асабҳоеро, ки ба дил мераванд, хориҷ мекунад. Ин метавонад ангезиши дилро коҳиш диҳад ва хатари ритмҳои хатарнокро коҳиш диҳад. Ин ҷарроҳӣ метавонад барои одамоне, ки ICD доранд ва зуд-зуд дар ҳолати шок қарор доранд ё ба доруҳо хуб вокуниш нишон намедиҳанд, баррасӣ карда шавад.

Илова бар ин, ба шумо лозим меояд, ки дар тарзи ҳаёти худ баъзе тағйироти муҳим ворид кунед.

• Машқҳои шадид , ба монанди давидан бо суръати баланд ё бардоштани вазнҳо, бояд маҳдуд карда шаванд.
• Барои кӯдаки хурдсоле, ки CPVT дорад, беҳтар аст, ки аз варзишҳои рақобатӣ худдорӣ кунад, зеро ҳаяҷон ва фишори пирӯзӣ дар мусобиқа метавонад боиси тезтар задани дил гардад.
• Инчунин машқ кардани роҳҳои коҳиш додани стресс хеле муҳим аст.

Оё мо метавонем аз пайдоиши ин CPVT пешгирӣ кунем?

Азбаски CPVT аз мутатсияи генетикӣ ба вуҷуд меояд, дар асл роҳе барои пешгирии пурраи пайдоиши он вуҷуд надорад . Зеро ин чизе нест, ки мо метавонем онро назорат кунем.

Аммо, пас аз он ки CPVT муайян карда мешавад, агар он дуруст идора карда шавад, яъне агар доруҳои таъинкардаи духтур дуруст истифода шаванд, тағйироти тарзи ҳаёт мувофиқи таъинот анҷом дода шаванд ва мунтазам ба духтур муроҷиат карда шаванд, ҳатто шахсе, ки CPVT дорад, метавонад бо сифати баланд ва муқаррарии зиндагӣ зиндагӣ кунад.

Агар ба касе аз оилаи шумо ташхиси CPVT гузошта шуда бошад, муҳим аст, ки санҷиши генетикӣ ва машварати генетикиро барои дигар аъзоёни оила, махсусан кӯдакон, баррасӣ кунед. Мушовири генетикӣ метавонад ба шумо дар фаҳмидани беҳтари ин ҳолат, сӯҳбат дар бораи имкониятҳои мерос гирифтани он аз ҷониби фарзандонатон ва муҳокимаи масъалаҳои муҳим, ба монанди он ки шумо дар ин бора чӣ кор карда метавонед, кӯмак кунад.

Барои пешгирӣ кардани мушкилоте, ки метавонанд дар натиҷаи CPVT ба вуҷуд оянд, чӣ кор кардан мумкин аст?

Агар CPVT дуруст назорат карда нашавад, баъзе мушкилоти хатарнок метавонанд ба миён оянд. Шумо метавонед ин корҳоро барои кам кардани хатари худ анҷом диҳед:

• Бо духтуратон сӯҳбат кунед ва нақшаи машқҳои бехатареро таҳия кунед, ки барои шумо мувофиқ бошад . Шумо набояд машқро пурра қатъ кунед, аммо бояд донед, ки кадом машқҳо хубанд ва кадомҳо не.
• Нӯшокиҳои дорои кофеин , ба монанди қаҳва, чой, баъзе шоколадҳо ва баъзе нӯшокиҳои газдорро то ҳадди имкон маҳдуд кунед, зеро кофеин як ангезанда аст ва метавонад тапиши дили шуморо зиёд кунад.
• Ҳамеша ба нишонаҳои худ диққат диҳед . Агар шумо чарх задани сар, танг шудани қафаси сина ё душвории нафаскашӣ дошта бошед, ҳеҷ яке аз ин нишонаҳоро нодида нагиред. Фавран ба духтур муроҷиат кунед.
• Ҳеҷ гоҳ як рӯзи доруҳоеро, ки духтур таъин кардааст, аз даст надиҳед, онро дар вақти лозима ва дар миқдори лозима истеъмол кунед .
• Сари вақт ба духтур муроҷиат кардан ва санҷишҳои заруриро гирифтан хеле муҳим аст. Ин коре аст, ки шумо бояд дар тӯли тамоми ҳаётатон анҷом диҳед.

Шахсе, ки гирифтори CPVT аст, чӣ гуна ояндаро интизор шуда метавонад?

Агар табобат карда нашавад, CPVT метавонад боиси мушкилот ва мушкилот гардад. Баъзе мушкилот, ба монанди қатъи ногаҳонии дил , метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд.

Аммо, хабари хуш ин аст, ки бо табобати дуруст ва тарзи ҳаёти солим, аксари одамоне, ки гирифтори CPVT ҳастанд, метавонанд ритми муқаррарии дилро нигоҳ доранд, хатари ин мушкилотро ба таври назаррас коҳиш диҳанд ва ҳаёти хушбахтона ва пурмазмун дошта бошанд.

Агар шумо CPVT дошта бошед, ба шумо нигоҳубини якумрии пайгирӣ лозим аст, то боварӣ ҳосил кунед, ки ритми дилатон муқаррарӣ аст.Ин зарур аст. Ин маънои онро дорад, ки шумо бояд мунтазам ба духтур муроҷиат кунед ва санҷишҳои заруриро супоред. Агар нишонаҳои CPVT, ба монанди чарх задани сар пас аз машқ, такрор шаванд, фавран ва бе таъхир ба духтур муроҷиат кунед.

Чизҳое, ки бояд аз духтур пурсед

Агар шумо ё фарзандатон ин нишонаҳоро дошта бошед, ё агар ба шумо аллакай ташхиси CPVT гузошта шуда бошад, барои шумо хеле муфид хоҳад буд, ки аз духтуратон дар бораи инҳо пурсед:

• Сабаби эҳтимолии ин нишонаҳо чист? Оё ин CPVT аст?
• Агар ман CPVT дошта бошам, ман ё фарзандам бояд кадом санҷишҳои дигарро гузаронам, то боварӣ ҳосил кунам?
• Беҳтарин вариантҳои табобат барои CPVT кадомҳоянд? Кадом табобат барои ман/фарзанди ман беҳтар аст?
• Манфиатҳо ва таъсири манфии ин табобатҳо кадомҳоянд?
• Шумо бояд чӣ кор кунед, байни муроҷиатҳо ба духтур, барои идоракунии нишонаҳо дар хона ё дар ҳолати фавқулодда?
• Ман бояд дар тарзи ҳаёти худ (парҳез, машқ) чӣ гуна тағйирот ворид кунам?
• Оё дигар аъзоёни оила дар хатар ҳастанд? Оё онҳоро низ бояд ташхис кард?

Ниҳоят, чиро бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Пас, гарчанде ки ҳолате, ки мо дар борааш муфассал сӯҳбат кардем, CPVT (тахикардияи катехоламинергӣ полиморфии меъдача), метавонад каме даҳшатнок ба назар расад, муҳимтар аз ҳама он аст, ки онро барвақт муайян кунем ва дуруст табобат кунем.

Бо ташхиси дуруст, табобати таъинкардаи духтур ва баъзе тағйироти оддии тарзи зиндагӣ, ҳатто шахсе, ки гирифтори CPVT аст , метавонад ҳаёти қариб муқаррарӣ, фаъол ва пурмазмун дошта бошад. Дар хотир доред, ки агар шумо нишонаҳо дошта бошед, муҳим аст, ки ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед, бе он ки онҳоро нодида гиред. Шумо дар ин сафар танҳо нестед ва табибон ва мутахассисони бомаҳорат ҳастанд, ки метавонанд ба шумо кӯмак расонанд ва нигоҳубин кунанд. Пас, натарсед, бо ин бо ҷасорат рӯ ба рӯ шавед.

CPVT , ритми дил, тапиши дил, тахикардияи меъдачаҳо, мутатсияҳои генетикӣ, сактаи мағзӣ, боздошти ногаҳонии дил, саломатии кӯдак