Сироятҳои ҷиддии зуд-зуд: Оё мо бояд аз ин ҳолати нодир (Бемории грануломатозии музмин - CGD) огоҳ бошем?

Оё кӯдаки шумо ҳамеша бемор мешавад? Вақте ки як беморӣ беҳтар мешавад, бемории дигар пайдо мешавад. Оё баъзан дар пӯст, шуш ё ҳатто дар дохили бадан сироятҳои ҷиддӣ пайдо мешаванд? Бисёре аз волидон аз чунин мушкилот нигаронанд. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале муҳими генетикӣ, ки метавонад боиси чунин сироятҳои зуд-зуд гардад, сӯҳбат хоҳем кард. Мо инро бемории грануломатозии музмин ё дар байни табибон ихтисоран CGD меномем.

Ба ибораи дигар, CGD чист?

Барои фаҳмидани ин, биёед аввал каме дар бораи системаи дифоии бадани худ сӯҳбат кунем. Тасаввур кунед, ки бадани мо ба як кишвар монанд аст. Он артише дорад, ки қодир аст онро аз душманони беруна (микробҳо) муҳофизат кунад. Ин системаи иммунии мост. Қисми махсуси ин артиш ҳуҷайраҳои сафеди хун номида мешавад.

Акнун, ин аст он чизе ки бо шахсе, ки гирифтори CGD аст, рӯй медиҳад. Як гурӯҳи махсуси ҳуҷайраҳои сафеди хун вуҷуд дорад, ки сарбозон номида мешаванд, масалан, "(нейтрофилҳо)", "(моноситҳо)", "(макрофагҳо)" ва "(эозинофилҳо). Вазифаи асосии ин ҳуҷайраҳо ёфтани намудҳои муайяни бактерияҳо ва занбӯруғҳо мебошад, ки ба бадан ворид мешаванд, онҳоро дастгир мекунанд ва нобуд мекунанд.

Аммо дар шахсе, ки гирифтори CGD аст, ин сарбозони махсус ё ҳуҷайраҳои сафеди хун наметавонанд силоҳҳои худро дуруст истифода баранд. Онҳо наметавонанд ферменти махсусеро, ки барои куштани ин микробҳо лозим аст, истеҳсол кунанд. Мисли он ки силоҳ дошта бошед, аммо тир надошта бошед. Пас чӣ мешавад? Системаи иммунии мо аз ҳад зиёд кор мекунад ва наметавонад бо баъзе бактерияҳо ва занбӯруғҳое, ​​ки ба бадан ворид мешаванд, мубориза барад.

Ин сироятҳо аксар вақт дар пӯст, шуш, гиреҳҳои лимфавӣ ва ҷигар ба амал меоянд. Онҳо инчунин эҳтимоли пайдоиши абсцессҳоро доранд, ки гиреҳҳои пур аз чирк дар дохили узвҳои бадан мебошанд.

Ин бемории хеле маъмул нест. Тақрибан аз дувуним миллион нафар дар саросари ҷаҳон як нафар ба ин беморӣ гирифтор мешавад. Ғайр аз ин, муайян карда шудааст, ки писарон эҳтимоли бештари гирифтор шудан ба онро доранд .

Шахсе, ки CGD дорад, кадом аломатҳоро нишон медиҳад?

Аломатҳои CGD одатан дар кӯдакӣ оғоз мешаванд. Аммо, онҳо баъзан метавонанд дар ҳар синну сол пайдо шаванд. Аломати асосӣ ва маъмултарин сироятҳои такрории шадиди бактериявӣ ва замбӯруғӣ мебошанд.

Биёед ба ин нишонаҳо назар андозем, то онҳоро ба осонӣ фаҳмем.

Чаро ин CGD рух медиҳад? Сабаб чист?

Ба ибораи дигар, CGD як ҳолати генетикӣ аст.Ин маънои онро дорад, ки ин чизест, ки мо аз волидонамон мерос мегирем. Ҳар як функсия дар бадани мо аз ҷониби чизҳое бо номи генҳо идора карда мешавад. Он ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем, дорои "дастурҳо" мебошанд, ки ферментҳои заруриро барои куштани микробҳо истеҳсол мекунанд.

Дар CGD, дар яке аз панҷ ген, ки ин дастурҳоро дар бар мегиранд, мутатсия мавҷуд аст. Аз сабаби ин мутатсия, ҳуҷайраҳои сафеди хун наметавонанд ферментро истеҳсол кунанд ё агар онро истеҳсол кунанд, он дуруст кор намекунад. Дар натиҷа, онҳо наметавонанд бо микробҳо мубориза баранд.

CGD вобаста ба тарзи пайдоиши ин нуқсони генетикӣ ба ду намуд тақсим мешавад.

• CGD-и бо X пайвастшуда: Ин навъи маъмултарин аст. Он аз мутатсия дар ген (гени CYBB) дар хромосомаи X ба вуҷуд меояд. Мардон як хромосомаи X доранд, дар ҳоле ки занон ду хромосомаи X доранд. Аз ин рӯ, ин беморӣ дар писарон бештар маъмул аст.
• CGD-и аутосомӣ-ресессивӣ: Ин аз сабаби мутатсияҳо дар генҳои дигар (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` ё `NCF4`) ба вуҷуд меояд. Ин намуд метавонад ҳам ба мардон ва ҳам ба занон баробар таъсир расонад.

Хатарҳо ва мушкилоти эҳтимолии ин беморӣ кадомҳоянд?

Агар касе аз аъзои оилаи онҳо ин бемориро дошта бошад, шахсе, ки CGD дорад, бештар дар хатар аст. Аммо, хеле кам ҳолатҳое гузориш шудаанд, ки ин беморӣ худ аз худ, бидуни ягон таърихи оилавӣ, рух додааст.

Якчанд мушкилоте мавҷуданд, ки метавонанд аз сабаби CGD ба вуҷуд оянд.

• Мушкилоти ҳозима: Захмҳо ва илтиҳоб дар рӯдаҳо метавонанд ба раванди ҳозима халал расонанд.
• Бемориҳои рӯда: Масалан, хатари пайдоиши бемориҳо ба монанди бемории илтиҳобии рӯда (IBD), ки илтиҳоби музмини рӯдаҳо мебошад, зиёд аст.
• Мушкилоти афзоиш: Агар кӯдакони хурдсол ва навзодон ин беморӣ дошта бошанд, рушди ҷисмонии онҳо метавонад ба таъхир афтад.
• Бемориҳои дигар: Вобаста аз намуди нуқсони генетикӣ, ки боиси CGD мегардад, баъзе одамон инчунин дар хатари гирифторӣ ба бемориҳои дил, бемории гурда, диабет ё дигар бемориҳои аутоиммунӣ қарор доранд.

Чӣ тавр шумо медонед, ки оё шумо CGD доред?

Духтури шумо аввал аз шумо ва фарзандатон дар бораи нишонаҳо ва таърихи тиббии оилаатон мепурсад. Сипас, онҳо барои тасдиқи ташхис якчанд санҷишҳоро таъин мекунанд.

• Муоинаи ҷисмонӣ: Духтур баданро бодиққат аз назар мегузаронад, то варам, абсцесс ва гранулемаро муайян кунад.
• Санҷишҳои хун: Санҷиши махсуси хун мавҷуд аст, ки метавонад CGD-ро дақиқ ташхис кунад. Инро санҷиши DHR (санҷиши дигидрородамин) меноманд. Ин санҷиш қобилияти ҳуҷайраҳои сафеди хунро барои куштани микробҳо чен мекунад.
• Санҷиши генетикӣ:Барои муайян кардани нуқсони мушаххаси генетикӣ, ки боиси CGD мегардад, намунаи хун ё намунаи бофта гирифта мешавад. Ин инчунин метавонад ба муайян кардани намуди дақиқи беморӣ мусоидат кунад.

Табобатҳои CGD кадомҳоянд?

Гарчанде ки CGD-ро пурра табобат кардан мумкин нест, ҳоло бисёр табобатҳои хуб мавҷуданд, ки метавонанд ба назорати нишонаҳо, муҳофизат аз сироятҳои ҷиддӣ ва кӯмак ба одамон дар зиндагии муқаррарӣ мусоидат кунанд.

Табобат бо доруворӣ

• Антибиотикҳо: Бисёре аз беморони CGD бояд дар тӯли тамоми умри худ антибиотикҳоро истеъмол кунанд, то сироятҳои бактериявӣ ва табобати сироятҳоеро, ки инкишоф меёбанд, пешгирӣ кунанд.
• Доруҳои зидди замбӯруғӣ: Доруҳо ба монанди "(итраконазол)" барои пешгирӣ ва табобати сироятҳои замбӯруғӣ истифода мешаванд.
• Тазриқи интерферон-гамма: Ин шакли синтетикии сафедаест, ки аз ҷониби системаи иммунии мо истеҳсол мешавад. Ин тазриқ ба коҳиш додани басомад ва шиддати сироятҳо мусоидат мекунад.

Баъзе беморон, бахусус онҳое, ки гирифтори бемориҳои вазнин ҳастанд, метавонанд трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдиро аз сар гузаронанд . Ин амалиёт ворид кардани ҳуҷайраҳои бунёдии шахси солимро ба бадани бемор дар бар мегирад, ки ҳуҷайраҳои сафеди хуни вайроншударо бо ҳуҷайраҳои солим иваз мекунанд. Аммо, ин як табобати нисбатан мураккаб ва хатарнок аст, аз ин рӯ табибон онро дар асоси омилҳои зиёде, ба монанди синну сол ва саломатии бемор, тавсия медиҳанд.

Барои муҳофизат кардани худ аз сироятҳо мо бояд чӣ кор кунем?

• Бо об эҳтиёт бошед: Аз шиноварӣ дар дарёҳо, уқёнусҳо ва кӯлҳо тамоман худдорӣ кунед. Инҳо хлордор нестанд, аз ин рӯ микробҳое, ки боиси сироят мешаванд, метавонанд ба осонӣ ба бадани шумо ворид шаванд. Аз ин рӯ, агар шумо шино кунед, танҳо аз ҳавзи хлордор истифода баред.
• Ба боғи худ нигоҳубин кунед: Аз ламс кардан ё овезон шудан дар атрофи партовҳои боғ, тӯдаҳои компост, алафзор ва баргҳои хушк худдорӣ кунед. Баъзе аз занбӯруғҳое, ​​ки дар инҳо мавҷуданд, метавонанд боиси илтиҳоби шадиди шуш шаванд, ки агар бемори гирифтори CGD онро нафас кашад, метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад . Аз ин рӯ, шумо бояд дар ин бора хеле эҳтиёткор бошед.

Чизҳое, ки бояд дар бораи зиндагӣ бо ин беморӣ донед

Шунидани ин беморӣ метавонад даҳшатнок бошад. Аммо ҳақиқат ин аст, ки бо табобати дуруст ва тамос бо духтур, аксари одамони гирифтори CGD метавонанд ҳаёти муқаррарӣ, фаъол ва хушбахтона дошта бошанд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки сироятро муайян кунед ва табобатро барвақт, пеш аз он ки он бадтар шавад, оғоз кунед.

Агар шумо ё фарзандатон аз сироятҳои зуд-зуд ва номаълум азият мекашед, фавран ба духтур муроҷиат кунед ва дар ин бора сӯҳбат кунед.

Агар фарзанди шумо CGD дошта бошад, дарк кунед, ки ин айби шумо нест. Ин як ҳолати генетикӣ аст. Бо машварати дурусти тиббӣ, фарзанди шумо имкони хуби умри дароз ва хушбахтона дорад. Муҳим он аст, ки дар бораи беморӣ хуб огоҳ бошед ва дастурҳои духтурро бодиққат риоя кунед.