Вақте ки шумо захми хурд мегиред, хунравӣ пас аз муддате қатъ мешавад, дуруст аст? Ин аз сабаби механизми аҷиби дифоъӣ дар бадани мост. Аммо барои баъзе одамон, ин раванди лахташавии хун дуруст рух намедиҳад. Ҳатто як захми хурд метавонад боиси хунравии пайваста гардад. Имрӯз мо дар бораи гемофилия, як бемории ирсӣ, ки боиси лахташавии сусти хун мегардад, сӯҳбат мекунем.
Чӣ тавр ман метавонам донам, ки оё ман гемофилия дорам?
Ба таври оддӣ, вақте ки бадани мо хунравӣ мекунад, занҷири аксуламалҳои кимиёвӣ барои боздоштани он оғоз мешавад. Натиҷаи ниҳоии ин пайдоиши лахтаи хун (лахтаи фибрин) мебошад. Як қатор сафедаҳои махсус дар хуни мо ба пайдоиши ин лахтаи хун мусоидат мекунанд. Мо инҳоро "омилҳои лахташавӣ" ё омилҳои лахташавӣ меномем.
Гемофилия як ҳолати ирсӣ аст, ки дар он яке аз омилҳои лахташавии хун, асосан омили VIII ё IX, мавҷуд нест ё миқдори он кам мешавад. Ин маънои онро дорад, ки хун ба таври муқаррарӣ лахта намешавад.
Агар духтур гумон кунад, ки шумо гемофилия доред, онҳо ба шумо якчанд ташхиси хун медиҳанд, то бубинанд, ки лахташавии хуни шумо то чӣ андоза хуб аст. Ин ташхисҳо инҳоянд:
- Намунаи хуни шумо гирифта мешавад, дар лаборатория бо маводи кимиёвии махсус омехта карда мешавад ва сипас санҷида мешавад, то бубинад, ки оё лахтаи хун пайдо мешавад ва агар пайдо шавад, он чӣ қадар зуд пайдо мешавад.
- Агар ин санҷишҳо ғайримуқаррарӣ бошанд, пас шумо барои чен кардани сатҳи омилҳои VIII ва омили IX дар хуни худ санҷишҳои махсуси хун хоҳед дошт.
Ин санҷишҳо ба духтури шумо кӯмак мекунанд, ки муайян кунад, ки шумо кадом намуди гемофилияро (А ё В) доред ва он то чӣ андоза шадид аст.
Кадом доруҳо барои табобати гемофилия истифода мешаванд?
Якчанд табобат барои гемофилия мавҷуданд. Навъи табобате, ки ба шумо лозим аст, аз намуди гемофилияи шумо ва вазнинии он вобаста аст.
Масалан, агар шумо гемофилияи сабук дошта бошед, ба шумо танҳо вақте ки ҷароҳат доред ё ҳангоми омодагӣ ба ҷарроҳӣ табобат лозим аст. Аммо, агар шумо гемофилияи шадид дошта бошед ва зуд-зуд хунравӣ кунед, ба шумо барои пешгирии хунравӣ ва ҳифзи буғумҳоятон аз деформатсия ва маъюбӣ табобати мунтазам лозим аст.
Усулҳои асосии табобат инҳоянд:
| Усули табобат | Шарҳи оддӣ |
|---|---|
| Таъмини омилҳои лахташавии хун (терапияи ивазкунандаи омил) | Додани омили лахташавии хун (омили VIII ё IX) тавассути раг (ба дохиливаридӣ) табобати асосӣ мебошад. |
| Дигар намудҳои маводи мухаддир | Додани дигар доруҳо барои назорати хунравӣ, хоҳ бо омилҳои лахташавии хун ё бе онҳо. |
| Табобати хунравии буғумҳо ва дигар мушкилот | Назорати осеби буғумҳо аз сабаби хунравии зуд-зуд, физиотерапия ва тағирёбии тарзи зиндагӣ. |
Биёед ба маводи мухаддире, ки истифода мешаванд, бодиққаттар назар андозем.
Ба одамони гирифтори гемофилияи А омили VIII ва ба одамони гирифтори гемофилияи В омили IX дода мешавад. Ин омилҳо бо ду роҳи асосӣ ҳосил мешаванд:
1. Плазмаи хуни донорӣ
2. ДНК-и синтетикӣ/рекомбинантӣ ҳосилшуда
Намудҳои нави омилҳо ҳоло барои муддати тӯлонӣ дар бадан мондан тарҳрезӣ шудаанд, яъне нисбат ба пештара сӯзандоруҳои камтар лозиманд.
| Номи дору | Истифода ва функсия |
|---|---|
| Эмисизумаб-kxwh (ҲЕМЛИБРА) | Доруе, ки барои пешгирӣ ё кам кардани хунравӣ дар одамони гирифтори гемофилияи А дода мешавад. Он бо иваз кардани омили VIII-и гумшуда бо роҳи дигар кор мекунад. Он ҳамчун тазриқи зерипӯстӣ як маротиба дар як ҳафта дода мешавад. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Доруе, ки ба одамони гирифтори гемофилияи А-и сабук дода мешавад. Он муваққатан консентратсияи омили VIII-ро дар хун зиёд мекунад. Онро метавон ба таври рагӣ, тавассути тазриқ ё ҳамчун дорупошии бинӣ истифода бурд. |
| Доруҳои зиддифибринолитикӣ (масалан, кислотаи транексамикӣ) | Инҳо доруҳое ҳастанд, ки метавонанд ҳамчун ҳабҳо истеъмол карда шаванд. Онҳо тавассути пешгирии зуд ҳал шудани лахтаи хун амал мекунанд. Дар баъзе ҳолатҳо, онҳо дар якҷоягӣ бо терапияи омилӣ истифода мешаванд. |
| Обизур | Ин як навъи омили VIII аст, ки аз хукҳо гирифта мешавад. Он барои табобати гемофилияи ирсӣ истифода намешавад, балки барои табобати як ҳолати нодир ва дертар пайдошаванда бо номи Гемофилияи бадастомада А истифода мешавад. Ин ҳолат метавонад аз сабаби ҳомиладорӣ, саратон ё баъзе доруҳо ба вуҷуд ояд. |
Масъалаҳои дигар ва идоракунӣ
Мо инчунин бояд ба якчанд мушкилоти дигаре, ки бо гемофилия алоқаманданд, диққат диҳем.
Буғумҳои хунрав
Ин ҷиддитарин мушкилии гемофилия аст. Вақте ки хунравӣ дар буғумҳо ба монанди зону, оринҷ ё пой рух медиҳад, муҳим аст, ки фавран терапияи омилӣ гиред. Агар ин кор карда нашавад, буғум метавонад ба таври доимӣ осеб бинад, ки бо мурури замон дард, варам ва душвории ҳаракатро ба вуҷуд меорад. Вақте ки хунравӣ рух медиҳад, мувофиқи дастури духтур буғумро истироҳат кунед ва яхбандӣ кунед. Пас аз он ки дард ва варам коҳиш ёфт, физиотерапия барои барқарор кардани ҳаракат ва қувват дар буғум хеле муҳим аст.
Фаъолиятҳои ҷисмонӣ
Доштани гемофилия маънои онро надорад, ки шумо бояд ҳамеша дар хона бимонед. Аммо, аз варзишҳои тамосӣ, ки метавонанд боиси ҷароҳат шаванд, дурӣ ҷӯед. Масалан, варзишҳо ба монанди регби ва бокс мувофиқ нестанд. Аммо, машқҳо ба монанди шиноварӣ, пиёдагардӣ ва велосипедронӣ (бо роҳи бехатар) барои бадан хеле муфиданд. Беҳтар аст, ки бо духтуратон дар бораи он ки кадом машқҳо барои шумо мувофиқанд ва чӣ кор набояд кунед, сӯҳбат кунед.
Ҳангоми табобат кадом мушкилоти имконпазир вуҷуд доранд?
Гарчанде ки табобатҳои кунунӣ хеле бехатаранд, ду мушкилӣ вуҷуд доранд, ки бояд дар хотир дошт.
1. Бемориҳои тавассути хун гузаранда: Дар гузашта, дар солҳои 1970 ва 1980, хатари интиқоли вирусҳо ба монанди ВИЧ ва гепатит тавассути терапияи омили хун баланд буд. Аммо ҳоло дар ин бора хавотир шудан лозим нест.Имрӯзҳо, донорҳои хун хеле бодиққат тафтиш карда мешаванд. Ҳама хун барои вирусҳо санҷида мешаванд ва сипас бо равандҳои махсус барои ғайрифаъол кардани онҳо пеш аз истифода дар тиб коркард карда мешавад. Аз ин рӯ, хатар ҳоло хеле кам аст. Аммо, ҳамчун шахси гирифтори гемофилия, эмгузаронӣ бар зидди гепатити А ва В хеле муҳим аст.
2. Тағйироти системаи масуният (Ингибиторҳо): Баъзан, системаи масунияти бадани мо сафедаи омилеро, ки мо аз берун медиҳем, ҳамчун "душман" хато мекунад ва ба он ҳамла карданро оғоз мекунад. Мо инро ташаккули ингибиторҳо меномем. Сипас терапияи омиле, ки мо медиҳем, дуруст кор намекунад. Ин каме мураккаб аст. Аз ин рӯ, духтури шумо мунтазам хуни шуморо (ё фарзанди шуморо) месанҷад, то бубинад, ки оё ин намуди аксуламал рух медиҳад ё не.
Паёми бурдан ба хона
- Гемофилия як бемории ирсӣ аст, ки лахташавии хунро ба вуҷуд меорад. Ду намуди асосӣ гемофилияи А (норасоии омили VIII) ва гемофилияи В (норасоии омили IX) мебошанд.
- Беморӣ тавассути санҷишҳои махсуси хун ташхис карда мешавад.
- Табобати асосӣ ин додани омили лахташавии хун ба бадан аст, ки дар раг мавҷуд нест ё сатҳи он паст аст.
- Табобатҳои имрӯза хеле бехатар ва самаранок мебошанд. Хатарҳои гузашта қариб аз байн рафтаанд.
- Агар хунравӣ дар дохили буғум ба амал ояд, фавран ба духтур муроҷиат кардан муҳим аст. Ин метавонад ба пешгирии осеби доимии буғум мусоидат кунад.
- Ҳамеша бо духтуратон муҳокима кунед, ки кадом тарзи ҳаёт ва режими машқ барои шумо мувофиқ аст. Риояи маслиҳати духтур хеле муҳим аст.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед