Оё фарзанди шумо зуд-зуд бемор мешавад? Ин метавонад нейтропенияи даврӣ бошад.

Оё кӯдаки шумо ҳар моҳ дар як рӯз табларза, захми даҳон ё дарди гулӯ мегирад? Оё як беморӣ аз байн меравад ва танҳо пас аз ду ё се ҳафта дубора пайдо мешавад? Шумо шояд фикр кунед, ки "Системаи масунияти кӯдаки ман заиф аст." Бале, ин метавонад дуруст бошад. Аммо сабаби ин бемории даврӣ метавонад як ҳолати хеле нодир бошад. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин ҳолат, нейтропенияи даврӣ, сӯҳбат мекунем.

Ба таври оддӣ, нейтропенияи даврӣ чист?

Барои фаҳмидани ин, мо аввал бояд дар бораи сарбозе, ки дар хуни мост, маълумот дошта бошем. Номи он сарбоз нейтрофил аст. Ин нейтрофил як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун аст, ки моро аз бемориҳо тавассути мубориза бо микробҳо, бахусус бактерияҳое, ки ба бадани мо ворид мешаванд, муҳофизат мекунад. Он мисли артиш дар дохили бадани мост.

Нейтропения вақте рух медиҳад, ки шумораи сарбозони нейтрофил дар хун аз сатҳи муқаррарӣ пасттар мешавад. Ҳамон тавре ки артиш бо кам шудани сарбозонаш заифтар мешавад, вақте ки нейтрофилҳо камтаранд, системаи масунияти бадани мо заифтар мешавад ва мо ба осонӣ сироятёбӣ мешавем.

Акнун биёед ба маънои калимаи "cyclic " назар андозем. Cyclic маънои "cyclic"-ро дорад. Ин маънои онро дорад, ки сатҳи нейтрофилҳо на ҳамеша паст аст. Он тибқи ҷадвали муқаррарӣ, дар як давра боло ва поён меравад. Аниқтараш, одатан ҳар се ҳафта (тақрибан 21 рӯз) сатҳи нейтрофилҳо барои се то панҷ рӯз ба таври назаррас коҳиш меёбад. Сипас он ба ҳолати муқаррарӣ бармегардад ва сипас дар се ҳафтаи оянда боз паст мешавад. Ин давра ба таври хеле пешгӯишаванда рух медиҳад.

Ин ҳолат хеле камёб аст. Муҳаққиқон мегӯянд, ки дар ҷаҳон аз як миллион нафар танҳо як нафар ин беморӣ дорад.

Аломатҳои ин беморӣ кадомҳоянд?

Хусусияти ин беморӣ дар он аст, ки нишонаҳо мувофиқи давраи коҳиши сатҳи нейтрофилҳо пайдо мешаванд. Яъне, ин нишонаҳо дар давоми се то чор рӯз пас аз коҳиши нейтрофилҳо пайдо мешаванд ва вақте ки сатҳи нейтрофилҳо ба ҳолати муқаррарӣ бармегарданд, нишонаҳо нопадид мешаванд.

Хусусияти ин нишонаҳо метавонад дар тӯли ҳаёт тағйир ёбад. Барои бисёриҳо, шиддати нишонаҳо бо расидан ба синни балоғат коҳиш меёбад. Захми даҳон ва мушкилоти дандонпизишкӣ дар ҷавонон маъмул аст, дар ҳоле ки дарди сар ва сироятҳои синусит (синусит) дар одамони калонсол бештар маъмуланд.

Чаро ин рӯй дода истодааст?

Нейтропенияи даврӣ аз сабаби мутатсияи генетикӣ ба вуҷуд меояд. Сабаби асосӣ тағирёбии гени ELANE дар бадани мост.

Генро ҳамчун маҷмӯи дастурҳое тасаввур кунед, ки ба ҳуҷайраҳои бадани мо тарзи фаъолияташонро нишон медиҳанд. Гени ELANE дастурҳоро барои истеҳсоли ферменте дар бар мегирад, ки ба кори дурусти нейтрофилҳо мусоидат мекунад. Вақте ки дар ин ген нуқсон ё мутатсия вуҷуд дорад, нейтрофилҳо наметавонанд дуруст фаъолият кунанд.

Ин ҳолат метавонад аз волидон ба фарзандон мерос гирифта шавад ё дар марҳилаи ҷанинӣ инкишоф ёбад.

Аз сабаби ин нуқсони генетикӣ,

• Бадан метавонад нейтрофилҳои кофӣ истеҳсол накунад.
• Дар акси ҳол, нейтрофилҳо метавонанд зуд бимиранд.
• Ё нейтрофилҳо метавонанд дуруст кор накунанд.

Духтур, шумо инро чӣ гуна ташхис мекунед?

Ин нишонаҳо одатан аз таваллуд намоёнанд, аз ин рӯ, беморӣ аксар вақт дар кӯдакӣ ташхис карда мешавад. Духтур барои тасдиқи ин беморӣ якчанд омилҳоро ба назар мегирад.

• Таърихи оилавии беморӣ: Азбаски ин як ҳолати ирсӣ аст, тафтиш карда мешавад, ки оё каси дигаре дар оила (волидон, бародарон ва хоҳарон) ин беморӣ дорад ё не.
• Ташхиси хун: Ин муҳимтарин аст. Духтури шумо сатҳи нейтрофилҳои шуморо дар хуни шумо ду-се маротиба дар як ҳафта дар тӯли тақрибан шаш ҳафта тафтиш мекунад. Ин барои муайян кардани он, ки оё сатҳи нейтрофилҳои шумо ба таври даврӣ коҳиш меёбанд, анҷом дода мешавад.
• Намунаи нишонаҳо: Духтур басомади нишонаҳоро бодиққат меомӯзад (тақрибан ҳар 3 ҳафта). Ин намунаи даврӣ барои фарқ кардани он аз дигар намудҳои нейтропения кӯмак мекунад.
• Санҷиши генетикӣ: Баъзан санҷиши генетикӣ метавонад барои тасдиқи он, ки оё мутатсия дар гени ELANE вуҷуд дорад, тавсия дода шавад.

Ҳангоми ташхиси ин ҳолат, духтур бояд дигар намудҳои нейтропенияро, ки нишонаҳои монанд доранд, ба монанди "Нейтропенияи шадиди модарзодӣ" (қаблан бо номи "синдроми Костманн" маъруф буд), "Нейтропенияи аутоиммунӣ" ва "Нейтропенияи идиопатикӣ"-ро истисно кунад.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Ду ҳадафи асосии табобат вуҷуд дорад. Яке аз онҳо табобати сироятҳои мавҷуда аст. Дигаре, ки сатҳи нейтрофилҳоро баланд мебардорад ва пешгирии сироятҳои оянда мебошад.

Оё ягон таъсири манфии табобат вуҷуд дорад?

Табобати G-CSF метавонад таъсири манфии ночизро ба вуҷуд орад. Аммо, табибон одатан табобати ин бемориро бо миқдори кам оғоз мекунанд, аз ин рӯ таъсири манфӣ кам аст.

• Дарди сар
• Дард дар устухонҳо ва буғумҳо
• Дилбеҳузурӣ ва дарунравӣ

Чунин чизҳо метавонанд рӯй диҳанд. Бо духтури худ дар бораи табобате, ки мегиред ва таъсири манфии он бодиққат сӯҳбат кунед.

Кай бояд ба духтур занг занам?

Агар шумо ё фарзанди шумо нейтропенияи даврӣ дошта бошед, ҳамин ки ягон аломати сироятро мушоҳида кунед, ба духтур муроҷиат кардан хеле муҳим аст.

Агар шумо ягонтои ин нишонаҳоро мушоҳида кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Дар ҳолати зарурӣ, аз муроҷиат ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) шарм надоред.

Барои муҳофизат кардани худ аз сироятҳо мо бояд чӣ кор кунем?

Илова бар муҳофизати худ аз сироятҳо, шумо инчунин бояд ҳангоми кам будани шумораи нейтрофилҳои шумо эҳтиёткор бошед.

• Ҳамеша дастҳои худро бодиққат бишӯед, хусусан пеш аз хӯрокхӯрӣ ва баъд аз истифодаи ҳоҷатхона.
• саломатии даҳонро нигоҳ доред. Ҳар рӯз дандонҳоятонро бишӯед ва мунтазам ба дандонпизишк муроҷиат кунед.
• Ҳамаи ваксинаҳои тавсияшударо сари вақт гиред.
• Бе шустани дастҳо, аз ламс кардани рӯй, чашм ва бинии худ худдорӣ кунед.
• Доруҳои худро маҳз мувофиқи таъиноти духтур истеъмол кунед ва ташхиси хунатонро сари вақт анҷом диҳед.

Гарчанде ки ин ҳолат якумрӣ аст, табобатҳои муваффақ ба монанди G-CSF ҳоло ба бисёре аз одамони гирифтори нейтропенияи даврӣ имкон додаанд, ки ҳаёти комилан муқаррарӣ дошта бошанд. Муҳим он аст, ки дар ҳоле ки баъзе намудҳои дигари нейтропения хатари пайдоиши саратон, ба монанди лейкемияро доранд, нейтропенияи даврӣ чунин намекунад.