Оё шумо аломатҳое ба монанди хастагии доимӣ, нафастангӣ ҳангоми каме роҳ рафтан ё пешоби қаҳваранги тира дар субҳ доред? Баъзан инҳо метавонанд нишонаҳои бемории нодири хун бошанд, ки онро Гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ ё тавре ки мо, табибон, меномем, PNH меноманд. Вақте ки шумо ин номро мешунавед, натарсед. Гарчанде ки ин каме мураккаб аст, биёед дар бораи ин беморӣ ва табобати нави он бо номи Фабхалта бо забонҳои содда ва муфассал сӯҳбат кунем.
PNH дар асл чист?
Ба таври оддӣ, PNH як бемории хеле нодири хун аст, ки аз нуқсони генетикӣ ба вуҷуд меояд. Ҳуҷайраҳои сурхи хуни мо (RBC) дар атрофи худ як қабати муҳофизатии сафеда доранд. Аммо, дар PNH ин қабати муҳофизатӣ ба вуҷуд намеояд.
Ҳуҷайраҳои сурхи хуни моро сарбозони безиреҳ тасаввур кунед. Бе ин муҳофизат, системаи иммунии худи бадани мо ошуфта мешавад ва ба ин ҳуҷайраҳои сурхи солим ҳамла ва нобуд карданро оғоз мекунад ва фикр мекунад, ки онҳо душмананд. Ин вайроншавии бармаҳали ҳуҷайраҳои сурхи хунро мо аз нигоҳи тиббӣ гемолиз меномем. Ин нобудшавӣ метавонад ҳам дар дохили рагҳои хун (дохили рагҳо) ва ҳам берун аз рагҳои хун (экстраваскулярӣ) ба амал ояд.
Вақте ки ҳуҷайраҳои сурхи хун бо ин роҳ нобуд мешаванд, нишонаҳои асосӣ метавонанд камхунӣ ва лахташавии хун бошанд. Ин лахташавии хун баъзан метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд. Шахсе, ки гирифтори PNH аст, метавонад бисёре аз ин нишонаҳоро аз сар гузаронад ё танҳо чандтоашро дошта бошад.
| Аломатҳои маъмулии бемории PNH | |
|---|---|
| Хастагӣ ё заъфи доимӣ | Душвории нафаскашӣ |
| Дарди сар | Набзи номунтазам ё зуд |
| Дарди меъда | Пӯсти ба осонӣ кӯфташуда |
| Пешоби ранги тира (қаҳваранг), махсусан шабона ё субҳ | Сурхӣ, дард ва варам дар минтақаи мушаххаси пӯст (метавонад нишонаи лахтаи хун бошад) |
Табобати PNH гузаронидани хун, лавҳаҳои кислотаи фолий ё оҳан барои камхунӣ, антикоагулянтҳо ва доруҳоеро дар бар мегирад, ки ҳуҷайраҳои сурхи хунро аз ҳамлаи системаи масуният муҳофизат мекунанд. Табобати шумо аз он вобаста аст, ки шумо чанд нишона доред ва онҳо то чӣ андоза шадиданд.
Доруи Фабхалта чӣ гуна кор мекунад?
Доруҳо ба монанди экулизумаб (Soliris) ё равулизумаб (Ultomiris), ки одатан ҳамчун тазриқ барои PNH дода мешаванд, тавассути бастани қисми системаи иммунии мо, ки системаи комплемент номида мешавад, ки C5 номида мешавад, кор мекунанд. Дар ҳоле ки ин доруҳо гемолиз дар дохили рагҳоро бозмедоранд, баъзе одамон метавонанд аз сабаби гемолиз дар берун аз рагҳо камхунӣ дошта бошанд.
Ин аст, ки аввалин доруи даҳонӣ бо номи Фабхалта муҳим мегардад.
Системаи масунияти моро ҳамчун артише тасаввур кунед, ки кишвари моро муҳофизат мекунад. Дар PNH, қисмҳои ин артиш ошуфта мешаванд ва ба ҳуҷайраҳои сурхи хуни солимамон ҳамла мекунанд. Фабхалта сафедаеро бо номи омили В , ки боиси ин ошуфтагӣ мегардад, масдуд мекунад. Ин системаи масуниятро аз ҳамла ба ҳуҷайраҳои сурхи хун бозмедорад. Ин шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хуни солимро зиёд мекунад, нишонаҳоро коҳиш медиҳад ва ниёз ба интиқоли хунро кам мекунад.
Чӣ тавр ман бояд ин доруро истифода барам?
Фабхалта як капсулаест, ки ду маротиба дар як рӯз, бо хӯрок ё бе хӯрок, пурра фурӯ бурда мешавад. Капсуларо нашиканед, майда накунед ва нахоед. Агар шумо як вояро аз даст диҳед, онро ҳамин ки ба ёдатон омад, истеъмол кунед ва сипас вояҳои боқимондаро мисли маъмулӣ истеъмол кунед. Агар шумо аллакай як доруи дигари PNH (масалан, экулизумаб ё равулизумаб) истеъмол карда истода бошед, духтуратон роҳи дурусти гузаштан ба Фабхалтаро шарҳ медиҳад.
Хеле муҳим: Муҳим аст, ки шумо ҳадди аққал ду ҳафта пеш аз оғози ин табобат ҳамаи эмгузарониҳои заруриро гирифта бошед. Ин ваксинаи зидди пневмококк ва ваксинаи менингитро дар бар мегирад. Агар шумо натавонед эмгузаронии худро гиред ва натавонед Фабхалтаро оғоз кунед, духтуратон ба шумо эмгузаронӣ медиҳад ва ҳамзамон ба шумо курси антибиотикҳоро таъин мекунад.
Ҳатто агар нишонаҳои шумо беҳтар шаванд ҳам, истеъмоли Фабхалтаро бе маслиҳати духтур қатъ накунед . Агар шумо ин корро кунед, ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо метавонанд боз тезтар вайрон шаванд.
Таъсири ин дору чӣ гуна омӯхта шудааст?
Барои тасдиқи самаранокӣ ва бехатарии Фабхалта ду таҳқиқоти асосӣ гузаронида шуданд. Ҳардуи онҳо беморони гирифтори PNH ва камхунии дар натиҷаи он ба вуҷуд омадаро дар бар мегирифтанд.
1. Тадқиқоти APPLY-PNH: Ин тадқиқот одамонеро дар бар мегирифт, ки сарфи назар аз истеъмоли дигар доруҳои PNH (экулизумаб ё равулизумаб) ҳадди аққал 6 моҳ аз камхунӣ азият мекашиданд. Онҳо ба ду гурӯҳ тақсим карда шуданд, ба як гурӯҳ Фабхалта дода шуд ва гурӯҳи дигар истеъмоли доруҳои кӯҳнаро идома доданд.
2. Тадқиқоти APPOINT-PNH: Ин тадқиқот беморонеро дар бар мегирифт, ки қаблан ягон доруи иловагии дигарро барои PNH нагирифта буданд. Ба ҳамаи онҳо Fabhalta дода шуд.
Натиҷаҳои ин таҳқиқот, пас аз 24 ҳафта, хеле рӯҳбаландкунандаанд.
| Фоидаи гирифташуда | Натиҷа |
|---|---|
| Баланд шудани сатҳи гемоглобин | Зиёда аз 82% бемороне, ки Фабхалтаро истеъмол карданд, афзоиши гемоглобини 2 г/дл-ро нишон доданд, дар муқоиса бо онҳое, ки дигар доруҳоро истеъмол накардаанд. |
| Пешгирӣ аз интиқоли хун | Дар давраи таҳқиқот, 95% бемороне, ки Фабхалтаро истеъмол мекарданд, ба хунгузаронии беруна ниёз надоштанд, дар муқоиса бо танҳо 50% онҳое, ки дигар доруҳоро истеъмол мекарданд. |
Дар хотир доред, ки сарфи назар аз натиҷаҳои ин таҳқиқот, натиҷаҳои шумо метавонанд аз як шахс ба шахс фарқ кунанд. Беҳтар аст, ки пеш аз қабули қарор бо духтуратон манфиатҳо ва хатарҳои доруро муҳокима кунед.
Чӣ тавр шумо медонед, ки оё дору кор мекунад?
Агар табобати Фабхалта муваффақ бошад, сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун ва гемоглобини шумо афзоиш меёбад. Шумо метавонед чизҳои ба ин монандро аз сар гузаронед:
- Зиёд шудани энергия ва кам шудани хастагӣ
- Коҳиши ранги торики пешоб
- Афзоиши иштиҳо ва коҳиши дарди меъда
- Коҳиш додани ниёз ба интиқоли хуни беруна
- Қодир будан ба осонӣ иҷрои вазифаҳои ҳаррӯза
Азбаски натиҷаҳои табобат аз як шахс ба шахси дигар фарқ мекунанд, нишонаҳои худро сабт кунед ва ҳар дафъае, ки ба духтур муроҷиат мекунед, онҳоро бо духтур муҳокима кунед.
Таъсири манфӣ ва чӣ гуна онҳоро идора кардан мумкин аст?
Мисли ҳама гуна дору, Фабхалта метавонад таъсири манфӣ расонад. Маъмултаринашон дарди сар, дарунравӣ, дилбеҳузурӣ, дарди меъда ва доғи пӯст мебошанд. Аломатҳои зуком ва дигар сироятҳои бактериявӣ ё вирусӣ низ метавонанд ба амал оянд.
Сироятҳои ҷиддӣ, ки ба нигоҳубин ниёз доранд!
Азбаски ин дору қисме аз системаи масуниятро фурӯ нишонда, хатари сироятҳои ҷиддӣ аз баъзе намудҳои бактерияҳо вуҷуд дорад, бахусус *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* ва *Haemophilus influenzae type B*. Агар ин сироятҳо сари вақт муайян ва табобат карда нашаванд, метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд.
Роҳи беҳтарини пешгирии сироят ин гирифтани ҳамаи эмгузарониҳои тавсияшуда , шустани дастҳо ва дурӣ аз одамоне мебошад, ки бемор ҳастанд. Агар шумо ягонтои нишонаҳои зеринро эҳсос кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед ё ба наздиктарин утоқи ёрии таъҷилии беморхона (ETU) муроҷиат кунед.
| Аломатҳои огоҳкунанда дар бораи сироятёбии ҷиддӣ | |
|---|---|
| Табларза бо ё бе балғам, дарди қафаси сина ва сулфа, тапиши тези дил | Аломатҳо ба монанди дарди бадан ва табларза |
| Пӯсти часпак | Дарди шадиди сар бо табларза, дилбеҳузурӣ ва қайкунӣ, ё сахтии гардан/пушт |
| Ошуфтагӣ | Тағйироти биноӣ |
Агар шумо дар бораи ягон таъсири манфӣ нигарон бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Агар шумо гумон кунед, ки заҳролудшавӣ аз дору вуҷуд дорад, шумо метавонед ба Маркази миллии иттилоотӣ оид ба заҳролудшавӣ дар Беморхонаи миллии Коломбо занг занед.
Ҳангоми табобат кадом ташхисҳои хун лозиманд?
Духтури шумо якчанд ташхиси хунро барои назорат кардани саломатии шумо ва вокуниши шумо ба дору анҷом медиҳад.
- Сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун (RBC) ва гемоглобин:Инҳо мунтазам дар PNH тафтиш карда мешаванд. Ин барои дидани он ки шумо ба табобат чӣ гуна вокуниш нишон медиҳед ва муайян кардани он, ки оё ба шумо хунгузаронӣ лозим аст ё не, кӯмак мекунад.
- Сатҳи равғани хун: Фабхалта метавонад сатҳи холестерин ва триглисеридҳои шуморо зиёд кунад. Аз ин рӯ, духтуратон пеш аз ва ҳангоми табобат санҷиши профили липидҳоро дар рӯзадорӣ тавсия медиҳад.
Оё бо дигар доруҳо мушкилот вуҷуд дошта метавонад?
Бале, баъзе доруҳо метавонанд бо Фабхалта ҳамкорӣ кунанд. Баъзе доруҳо, ба монанди Рифампицин, метавонанд самаранокии Фабхалтаро коҳиш диҳанд. Истеъмоли Фабхалта бо баъзе доруҳо, ба монанди Гемфиброзил, тавсия дода намешавад.
Аз ин рӯ, хеле муҳим аст , ки ба духтуратон дар бораи ҳамаи доруҳое, ки истеъмол мекунед, хабар диҳед - аз ҷумла доруҳои бо рецепт, доруҳои бидуни рецепт, витаминҳо, доруҳои анъанавӣ ва ҳатто иловаҳои ғизоӣ.
Паёми бурдан ба хона
- PNH як ҳолати нодир аст, ки дар он системаи иммунии худи бадан ҳуҷайраҳои сурхи хунро нобуд мекунад, зеро онҳо қабати сафедае надоранд, ки онҳоро муҳофизат мекунад.
- Фабхалта як доруи нави даҳонӣ барои PNH аст, ки тавассути боздоштани нокомӣ дар системаи масуният ва ҳифзи ҳуҷайраҳои сурхи хун амал мекунад.
- Пеш аз оғози ин дору, эмгузаронӣ бар зидди бемориҳо ба монанди менингит ва пневмония ҳатмист.
- Агар ҳангоми табобат нишонаҳои сироятёбии ҷиддӣ, ба монанди табларза, дарди шадиди сар ё ошуфтагӣ пайдо шаванд, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
- Ҳатто агар нишонаҳои шумо беҳтар шаванд ҳам, ҳеҷ гоҳ истеъмоли доруро бе маслиҳати духтур қатъ накунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед