Шояд шумо қаблан дар бораи бемории Фабри нашунида бошед. Ин як ҳолати хеле маъмул аст, зеро он як ҳолати нодири генетикӣ аст. Аммо агар шумо ё касе аз оилаатон ба ин беморӣ гирифтор шуда бошад, эҳсоси ноумедӣ карданатон фаҳмо аст. Аммо дар хотир доред, ки гарчанде табобати ин беморӣ вуҷуд надорад, имрӯз бисёр табобатҳои хуб мавҷуданд, ки метавонанд ба шумо дар зиндагии муқаррарӣ кӯмак расонанд. Биёед имрӯз дар бораи ин табобатҳо сӯҳбат кунем.
Усулҳои асосии табобат: Терапияи ферментӣ
Ба таври оддӣ, бемории Фабри аз норасоӣ ё вайроншавии фаъолияти ферменте, ки барои бадани мо муҳим аст, ба вуҷуд меояд. Пас, ҳадафи асосии табобат ҳалли ин мушкилот аст. Ду роҳи асосии ин кор вуҷуд дорад.
1. Терапияи ивазкунандаи ферментҳо (ERT)
Ин иваз кардани ферменти "алфа-галактозидаза А (алфа-Гал А)"-ро дар бар мегирад, ки дар бадани шумо намерасад. Ин мисли илова кардани равған ба мошин вақте ки равған кам аст. Ин табобат тавассути раг (инфузияи "IV") анҷом дода мешавад. Он одатан ҳар ду ҳафта як маротиба анҷом дода мешавад. Доруи асосии айни замон барои ин мақсад тасдиқшуда "агалзидаза бета (Фабразим)" мебошад.
Хусусан, агар мард ба ин беморӣ гирифтор шавад, духтур метавонад фавран оғоз кардани ин табобатро тавсия диҳад, ҳатто агар ягон нишона набошад. Сабаби ин дар он аст, ки ҳатто агар шумо ягон нороҳатиро ҳис накунед ҳам, узвҳои дохилӣ, ба монанди гурдаҳо ва дил, аллакай осеб дида бошанд. Аз ин рӯ, оғози барвақти табобат метавонад аз осеб дидани ин узвҳо пешгирӣ кунад .
Занон одатан камтар аз бемории Фабри зарар мебинанд. Аз ин рӯ, духтури шумо метавонад то пайдо шудани нишонаҳо ё то он даме, ки санҷишҳо нишон диҳанд, ки узвҳои шумо осеб дидаанд, интизор шавад. Баъзе одамон ҳангоми истеъмоли ин табобат метавонанд ларзиш ва табларзаро эҳсос кунанд. Аммо хавотир нашавед, духтури шумо ба шумо антигистамин медиҳад, то аз ин пешгирӣ кунад.
2. Доруҳои даҳонӣ
Ин як табобати нисбатан нав аст. Ҳаб "Мигаластат (Галафолд" ном дорад. Он бо кӯмак ба беҳтар кор кардани ферменти худи бадани шумо "алфа-Гал А", ки дуруст кор намекунад, кор мекунад. Истеъмоли ҳаб нисбат ба сӯзандору ба раг хеле осонтар аст.
Аммо он барои ҳама кор намекунад. Ин дору дар камтар аз нисфи одамони гирифтори бемории Фабри кор мекунад. Кор кардан ё накардани он аз тағйироти муайян (мутатсияҳои ген) дар генҳои шумо вобаста аст. Аз ин рӯ, пеш аз оғози ин табобат, духтури шумо ташхиси генетикӣ мегузаронад.
Чӣ тавр нишонаҳоро назорат кардан мумкин аст?
Бемории Фабри метавонад боиси мушкилоти гуногун гардад. Маъмултаринашон илтиҳоби дасту пойҳо, бемориҳои дил ва бемориҳои гурда мебошанд. Аз ин рӯ, илова бар терапияи ферментӣ, духтури шумо эҳтимолан доруҳои дигареро барои назорат кардани ин нишонаҳо таъин мекунад.
| Аломат/Мушкилот | Табобати одатан додашаванда |
|---|---|
| Илтиҳоби шадид ва дарди дастҳо ва пойҳо | Доруҳо ба монанди карбамазепин, габапентин ё фенитоин, ки одатан барои эпилепсия дода мешаванд, барои назорат кардани дард дода мешаванд. |
| Зарари гурда ва фишори баланди хун | Доруҳои фишори хун, ба монанди ингибиторҳои ACE, таъин карда мешаванд. Ин доруҳо барои муҳофизати гурдаҳо ва назорати фишори хун мусоидат мекунанд. |
| Ихтилоли ритми дил | Барои нигоҳ доштани фаъолияти дурусти дил, дигар доруҳои дил лозим шуда метавонанд. |
| Мушкилоти системаи ҳозима (қайкунӣ, дарунравӣ, дарди меъда) | Духтур доруҳои мувофиқро дар асоси ин нишонаҳо таъин мекунад. |
| Мушкилоти пӯст (пайдоиши рагҳои хунгузари хурд) | Дерматолог метавонад инҳоро бо ёрии усулҳои оддӣ бартараф кунад. |
| Мушкилоти шунавоӣ (занг дар гӯшҳо, чарх задани сар, гум шудани шунавоӣ) | Ин мушкилотро бо истифода аз дастгоҳҳои шунавоӣ пешгирӣ кардан мумкин аст. |
Санҷишҳое, ки вазъи бемориро назорат мекунанд
Азбаски бемории Фабри ба тамоми бадани шумо таъсир мерасонад, нишонаҳо бо синну сол метавонанд бадтар шаванд. Муҳим аст, ки саломатии худро назорат кунед. Ин муоинаҳои мунтазами тиббиро дар бар мегирад.
- Санҷишҳои хун: Инҳо барои санҷидани шумораи ҳуҷайраҳои сурх ва сафеди хун, сатҳи электролитҳо ва тарзи кори гурдаҳо ва ҷигари шумо кӯмак мекунанд.
- Санҷишҳои пешоб: Муайян кардани сафеда ё хун дар пешоб. Ин метавонад нишонаи аввали бемории гурда бошад.
- ЭКГ (Электрокардиограмма): Ин сигналҳои электрикии дилро сабт мекунад ва намунаҳои ғайримуқаррарии тапиши дилро тафтиш мекунад.
- Эхокардиограмма: Тасвири дил бо истифода аз мавҷҳои садо гирифта мешавад. Инро метавон барои тафтиши мушкилот бо клапанҳо ва камераҳои дил истифода бурд.
- Санҷиши шунавоӣ: Беҳтар аст, ки ин санҷиш ҳадди ақал як маротиба дар як сол гузаронида шавад.
- Тасвири мағзи сар: Ин санҷиш, ки тақрибан ҳар ду сол як маротиба гузаронида мешавад, тағйиротро дар рагҳои хунгузари мағзи сар меҷӯяд. Ин метавонад ба муайян кардани нишонаҳои барвақти сакта мусоидат кунад.
Гурӯҳи тиббӣ, ки ба шумо кӯмак мерасонад
Дар ин гуна ҳолат, духтури оилавии шумо ягона шахсе нест, ки шуморо табобат мекунад. Як гурӯҳи мутахассисон дар соҳаҳои гуногун ба шумо кӯмак мерасонанд. Вобаста аз нишонаҳои шумо, ба шумо лозим меояд, ки ҳадди аққал як маротиба дар як сол бо ин мутахассисон мулоқот кунед.
- Невролог: Барои мушкилоти марбут ба мағзи сар ва системаи асаб.
- Кардиолог: Барои мушкилоти дил.
- Нефролог: Барои мушкилоти гурда.
- Офтальмолог: Барои мушкилоти чашм.
Паёми бурдан ба хона
- Гарчанде ки бемории Фабриро пурра табобат кардан мумкин нест, онро бо истифода аз табобатҳои муосир хеле бомуваффақият идора кардан мумкин аст ва одамон метавонанд ҳаёти муқаррарӣ дошта бошанд.
- Ду табобати асосӣ мавҷуданд: терапияи ферментӣ ба дохиливаридӣ (ERT) ва лавҳаҳои даҳонӣ (Migalastat). Духтури шумо қарор медиҳад, ки кадомаш барои шумо беҳтар аст.
- Назорати нишонаҳо ба монанди дард, бемории дил ва бемории гурда барои беҳтар кардани сифати зиндагӣ хеле муҳим аст.
- Муҳим аст, ки сари вақт аз муоинаи тиббӣ гузаред ва бо гурӯҳи мутахассисони тиббӣ мунтазам тамос гиред.
- Бо духтуратон дар бораи ҳолати худ, имконоти табобат ва ҳама гуна нигарониҳоятон ошкоро ва самимона сӯҳбат кунед. Натарсед, онҳо ҳамеша омодаанд ба шумо кӯмак расонанд.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед