Биёед дар бораи як ҳолати нодире, ки боиси ҳамлаи системаи масунияти шумо ба шумо мегардад, маълумот гирем (лимфогистиоцитози гемофагоситӣ - HLH)

Оё шумо ягон бор эҳсос мекунед, ки баданатон бадтар мешавад? Баъзан, системаи иммунии худи мо, ки бадани моро шифо мебахшад, метавонад моро бемор кунад. Яке аз чунин ҳолатҳои ҷиддӣ ва нодир ин лимфогистиоситози гемофагоситӣ ё (HLH) ба таври мухтасар аст. Он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки ҳуҷайраҳое, ки ба системаи мудофиавии бадани мо монанданд, аз назорат берун зиёд мешаванд ва ба узвҳои худи мо ҳамла мекунанд. Аниқтараш, ин мисли посбонест, ки наметавонад оилаи худро бишносад.

Маънои аслии калимаи "(HLH)" чист? Биёед онро хеле содда фаҳмем, хуб?

Системаи масунияти бадани мо як механизми хеле аҷиб аст. Он мисли артишест, ки кишвари моро муҳофизат мекунад. Ин система моро аз душманоне ба монанди микробҳо, вирусҳо ва бактерияҳое, ки аз берун меоянд, муҳофизат мекунад. Бисёр ҳуҷайраҳо, сафедаҳо, узвҳо ва бофтаҳо барои ин якҷоя кор мекунанд. Аммо, вақте ки шахси гирифтори "(HLH)" сироят меёбад, ин системаи масуният аз ҳад зиёд ҳавасманд мешавад. Сипас, ба ҷои мубориза бо сироят, ҳуҷайраҳои навтаъсис ба бадани худи мо ҳамла мекунанд. Ин моро бемортар мекунад. Дар асл, ин ҳолати "(HLH)" метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад .

Ду намуди асосии ин «(HLH)» вуҷуд дорад, дуруст аст?

Бале, "(HLH)"-ро метавон ба ду намуди асосӣ тақсим кард:

1. Ибтидоӣ (HLH) (аз ҷиҳати генетикӣ ба вуҷуд омадааст) : Ин аз сабаби мутатсияи генетикӣ ба вуҷуд меояд. Ин маънои онро дорад, ки шахс бо майл ба он таваллуд мешавад. Аломатҳо аксар вақт дар чанд соли аввали ҳаёт пайдо мешаванд. Хеле кам, аломатҳо пас аз балоғат пайдо мешаванд. Инро баъзан "HLH-и оилавӣ" меноманд.

2. Дуюмдараҷа (HLH) (аз сабаби бемории дигар) : Ин вақте рух медиҳад, ки системаи масунияти шумо аз сабаби бемории дигаре, ки шумо аллакай доред, таъсир мегирад. Масалан, он метавонад аз сабаби чизҳое ба монанди саратон, сироятҳо (хусусан вируси Эпштейн-Барр) ё бемориҳои аутоиммунӣ ба вуҷуд ояд. Дуюмдараҷа (HLH) нисбат ба аввалия (HLH) бештар маъмул аст.

Кӣ эҳтимоли бештари таҳияи ин «(HLH)»-ро дорад?

«(HLH)» Он метавонад дар ҳар синну сол инкишоф ёбад. Аммо, он бештар дар кӯдакони хурдсол ва навзодон дида мешавад . Аммо, ин маънои онро надорад, ки калонсолон онро инкишоф дода наметавонанд.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

HLH як ҳолати хеле нодир аст. Гуфтани дақиқи он душвор аст, ки чанд нафар дар асл онро доранд, зеро баъзан онро нодуруст ё кам ташхис кардан мумкин аст. Тақрибан 75% одамоне, ки бо HLH ташхис шудаанд, HLH-и дуюмдараҷа доранд. Танҳо 25% HLH-и ибтидоӣ доранд, ки тақрибан аз 50,000 нафар дар саросари ҷаҳон як нафар аст.

Аломатҳои «(HLH)» кадомҳоянд?

Аломатҳои (HLH) метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд ва вобаста ба вазнинии беморӣ фарқ кунанд. Инҳоянд баъзе аз нишонаҳои маъмултарин:

• Табларзае, ки ҳатто бо антибиотикҳо аз байн намеравад.
• Доғи пӯст.
• Ҷигари калоншуда (гепатомегалия).
• Васеъшавии сипурз (спленомегалия).
• Гиреҳҳои лимфавии варамшуда (ҷӯшондан).

Ба ин диққат диҳед: Агар таби кӯдак чанд рӯз паст нашавад ва ҳатто пас аз истеъмоли дору беҳтар нашавад, ин метавонад нишонаи "(HLH)" бошад. Аз ин рӯ, агар таби ӯ идома ёбад, ба духтур муроҷиат кардан хеле муҳим аст.

Илова бар ин, нишонаҳои дигар метавонанд пайдо шаванд:

• Камхунӣ маънои норасоии хунро дорад.
• Шумораи ками тромбоситҳои хун ("Тромбоцитопения").
• Заъф, заъф.
• Чарх задани сар ё бемадорӣ.
• Асабонияти доимӣ ва беқарорӣ.
• Дарди сар .
• Пӯсти саманд.
• Зардпарвин.

Аммо, инчунин нишонаҳои ҷиддие мавҷуданд, ки метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд . Агар шумо инҳоро бинед, шумо бояд фавран ба беморхона муроҷиат кунед :

• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ).
• Садама .
• Хунравии дохили чашм ("Хунравии ретиналӣ").
• Аз даст додани ҳуш.
• Кома.

Муҳимтар аз ҳама, агар шумо яке аз ин нишонаҳоро, бахусус онҳоеро, ки метавонанд ба ҳаёт таҳдид кунанд, дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Ташхиси барвақт ва табобати беҳтарин роҳҳои ба даст овардани натиҷаҳои беҳтарин мебошанд.

Чаро ин «(HLH)» рух медиҳад? Сабабҳо кадомҳоянд?

Ба таври оддӣ, «(HLH)» аз сабаби аз ҳад зиёд фаъол шудан ё вайрон шудани системаи масуният ба вуҷуд меояд. Тавре ки мо қаблан баррасӣ кардем, ду намуди «(HLH)» вуҷуд дорад ва сабабҳои ҳар яки онҳо гуногунанд. Аммо дар ҳарду ҳолат, ду намуди ҳуҷайраҳои системаи масуният, ки «гистиоситҳо» ва «ҳуҷайраҳои Т» номида мешаванд, аз ҳад зиёд истеҳсол мешаванд ва ба ҷои ҳамла ба душмане ба монанди вирус аз берун, онҳо ба бадани худи мо ҳамла мекунанд. Аломатҳои «(HLH)» аз он сабаб ба вуҷуд меоянд, ки ин ҳуҷайраҳои сафеди хун дар ДНК-и худ дастурҳоеро барои иҷрои дурусти кори худ надоранд.

Сабабҳои "(HLH)"-и ибтидоӣ:

"(HLH)"-и ибтидоӣ аз сабаби мутатсияи генетикӣ ба вуҷуд меояд. Якчанд генҳо мавҷуданд, ки ба ин таъсир мерасонанд:

• `CD27`
• `ИЛК`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Ин генҳо ба ҳуҷайраҳои мо мегӯянд, ки сафедаҳо истеҳсол кунанд. Ин сафедаҳо ба системаи иммунии мо кӯмак мекунанд, ки ҳуҷумкунандагони бегонаро ба монанди бактерияҳо ва вирусҳо нобуд кунанд ва моро солим нигоҳ доранд. Аммо, агар дар яке аз ин генҳо мутация вуҷуд дошта бошад, ҳуҷайраҳо дастурҳои пурраро барои сохтани ин сафедаҳо намегиранд. Пас сафедаҳои истеҳсолшуда нопурраанд ё онҳо наметавонанд кори худро дар дохили бадан дуруст иҷро кунанд. Ин мутатсияҳои генӣ аз ҳарду волидайн ҳангоми бордоршавӣ мерос гирифтаанд. Инро "намунаи аутосомӣ-рецессивӣ" меноманд.

Сабабҳои "(HLH)"-и дуюмдараҷа:

"(HLH)" дуюмдараҷа як ҳолати бадастоварда аст. Ин маънои онро дорад, ки ин як майли генетикӣ нест, ки ҳангоми таваллуд вуҷуд дорад ва ба таърихи оилавӣ ниёз нест. Он аз сабаби вокуниши ғайримуқаррарии системаи масуният ба вуҷуд меояд. Таҳқиқот то ҳол барои муайян кардани сабаби ин рух медиҳад, идома дорад.

Баъзан, "HLH"-и дуюмдараҷа метавонад аз сабаби як ҳолати тиббӣ ба вуҷуд ояд. Чунин ҳолатҳо инҳоянд:

• Сироят бо вируси Эпштейн-Барр (EBV).
• Дигар сироятҳои бактериявӣ, вирусӣ ва замбуруғӣ.
• Суст шудани системаи масуният.
• Як ҳолати аутоиммунӣ.
• Як бемории аутоилтиҳобӣ.
• Бемориҳои ревматологӣ (масалан, артрити идиопатикии ювенилӣ).
• Ихтилоли мубодилаи моддаҳо.
• Саратон (масалан, лимфомаи ғайри Ҳоджкин).

Чӣ тавр табибон ҳолати "(HLH)"-ро ташхис медиҳанд?

Агар духтур гумон кунад, ки шумо HLH доред, аввал муоинаи ҷисмонӣ мегузаронад. Сипас, онҳо барои гирифтани маълумоти бештар дар бораи нишонаҳои шумо якчанд санҷишҳоро таъин мекунанд. Духтур меъёрҳои зерини ташхисро меҷӯяд:

• Табларза.
• Сипурзи калоншуда.
• Сатҳи пасти ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун ё тромбоситҳо дар хун (ситопения).
• Сатҳи баланди як навъи равған бо номи триглисеридемия дар хун (гипертриглицеридемия) ё сатҳи пасти сафеда (фибриноген), ки ба лахташавии хун мусоидат мекунад (гипофибриногенемия).
• Вайроншавӣ ё осеб дидани ҳуҷайраҳои хун дар мағзи устухон ("гемофагоцитоз").
• Кам шудани фаъолияти ҳуҷайраҳои Т дар хун.
• Баланд шудани сатҳи «ферритин» дар хун («ферритинемия».
• Баланд шудани сатҳи «рецептори ҳалшаванда интерлейкин-2 (sCD25)» дар хун.

Агар шумо ҳадди аққал панҷтои ин нишонаҳоро дошта бошед, духтуратон метавонад HLH-ро гумон кунад.

Санҷишҳо барои муайян кардани `(HLH)`:

Баъзе аз санҷишҳое, ки метавонанд ба ташхиси "(HLH)" кумак кунанд, инҳоянд:

• Санҷиши генетикӣ (хусусан агар гумонбар ба бемории ибтидоӣ (HLH).
• Ҳисобкунии пурраи хун.
• Санҷишҳои иловагии хун барои санҷидани сатҳи «ферритин», «триглицеридҳо», нишонаҳои сироят ва тарзи лахташавии хун.
• Санҷиши фаъолияти ҷигар.
• Биопсияи мағзи устухон.

Табобатҳо барои "(HLH)" кадомҳоянд?

Якчанд табобат барои (HLH) мавҷуданд. Ин табобатҳо вобаста ба намуди беморӣ, вазнинии он ва ҳолати бемор метавонанд фарқ кунанд:

• Доруҳо барои табобати сироятҳо (антибиотикҳо ё доруҳои зиддивирусӣ).
• Доруҳо барои коҳиш додани фаъолияти системаи масуният (иммуносупрессантҳо ё ингибиторҳои ситокинҳо).
• Табобат ё идоракунии бемориҳои аслӣ (масалан, химиотерапия барои саратон).
• Гузаронидани хун.

Доруи наве бо номи "Эмапалумаб (Gamifant®)" мавҷуд аст. Ин як "антителои блокатори гамма" аст. Он барои истифода дар кӯдакони навзод ва калонсолони гирифтори "(HLH)" тасдиқ шудааст.

Агар доруҳо ё табобати бемории аслӣ натиҷа надиҳанд, табибон метавонанд трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдии аллогениро баррасӣ кунанд. Ин иваз кардани ҳуҷайраҳои бунёдии вайроншудаи шуморо (аз мағзи устухон) бо ҳуҷайраҳои бунёдии солим аз донор дар бар мегирад. Ин одатан пеш аз он бо миқдори зиёди химиотерапия ё радиатсия барои куштани ҳуҷайраҳои бунёдии носолим анҷом дода мешавад. Ин амалиёт хеле хатарнок аст ва таъсири манфии зиёде дорад . Аз ин рӯ, духтури шумо ҳама чизро ба шумо мефаҳмонад, то шумо дар бораи саломатии худ қарори огоҳона қабул кунед.

Оё роҳе барои пешгирии пайдоиши `(HLH)` вуҷуд дорад?

Дар асл, мо барои пешгирии рушди "(HLH)" ҳеҷ коре карда наметавонем, зеро сабабҳо берун аз назорати мо ҳастанд. Аммо, баъзе корҳое ҳастанд, ки мо метавонем барои муҳофизат кардани худ аз чизҳое ба монанди сироятҳое, ки метавонанд боиси "(HLH)"-и дуюмдараҷа шаванд, анҷом диҳем:

• Парҳези мутавозинро риоя кунед ва мунтазам машқ кунед.
• Аз одамоне, ки бемориҳои вирусӣ доранд, дурӣ ҷӯед.
• Барои пешгирии ҷароҳатҳо, либоси муҳофизатӣ пӯшед.
• Агар захмҳо пайдо шаванд, онҳоро бодиққат тоза кунед, то сироят наёбад.
• Идоракунии хуби бемориҳои аслӣ.

Пешгӯии (HLH) чист?

Агар беморӣ барвақт ташхис ва табобат карда шавад , вобаста ба вазнинии нишонаҳо натиҷаи хуб ё нисбатан хубро интизор шудан мумкин аст. Аммо, агар табобат карда нашавад, "HLH" барои ҳаёт хатарнок аст . Он метавонад дар давоми чанд моҳ ба нокомии узвҳо ва ҳатто марг оварда расонад.

Духтури шумо ба шумо ташхис ва имконоти табобати нишонаҳои шуморо, инчунин хатарҳо ва таъсири манфии табобатро шарҳ медиҳад.

Бисёре аз одамоне, ки худро гирифтори бемории (HLH) меҳисобанд, барои худ ва оилаҳояшон кӯмак меҷӯянд. Ин маънои сӯҳбат бо як мушовири солимии равонӣ , мушовири генетикӣ ё корманди иҷтимоӣ барои банақшагирии тарзи зиндагӣ бо ин ҳолат, хатарҳо ва натиҷаҳояшро дорад.

Оё "(HLH)" метавонад пурра шифо ёбад?

Бо табобат ва нигоҳубини дуруст, ин ҳолат "(HLH)" метавонад аз байн равад. Аммо, агар он дубора ба вуҷуд ояд, он метавонад дубора пайдо шавад. Баъзе одамон тавонистанд, ки тавассути "(трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ)" такрори "(HLH)"-ро пешгирӣ кунанд ва аз оқибатҳои хатарноки ҳаёт пешгирӣ кунанд. Дар ин бора таҳқиқоти минбаъда анҷом дода мешаванд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо нишонаҳои "(HLH)"-ро дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед . Таъхир накунед, зеро ташхиси барвақт ва табобати беҳтарин роҳҳои беҳтар шудани вазъ мебошанд. Агар шумо нишонаҳои шадид ба монанди душвории нафаскашӣ, аз даст додани ҳуш ё сакта дошта бошед, шумо бояд фавран ба утоқи ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед .

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳам?

• Ман бояд кадом санҷишҳоро гузаронам?
• Шумо кадом табобатҳоро тавсия медиҳед?
• Таъсири манфии табобат кадомҳоянд?
• Умри ман чӣ гуна аст?

Фаҳмидани он ки шумо ё шахси наздикатон гирифтори бемории нодир ва барои ҳаёт хатарнок аст, метавонад хеле ғамангез ва дардовар бошад. Сӯҳбат бо мушовири солимии равонӣ , мушовири генетикӣ ё духтури худ метавонад як кумаки бузург бошад. Онҳо метавонанд ба шумо дар гирифтани маълумоти бештар дар бораи чӣ гуна мубориза бурдан бо ин беморӣ, чӣ гуна нигоҳубини худ ва оилаатон ва дар бораи табобат ва дурнамо кӯмак расонанд. Агар шумо дар ин давраи душвор саволҳо дошта бошед, аз наздиконатон ё дастаи тиббии худ кӯмак пурсед.

Муҳимтарин чизе, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

(HLH) як ҳолати ҷиддӣ, вале нодир аст, ки аз сабаби фаъолияти ғайримуқаррарии системаи масунияти мо ба вуҷуд меояд. Дар ин ҳолат, ҳуҷайраҳои бадани мо ба мо ҳамла мекунанд. Ду намуди асосӣ мавҷуданд: аввалия (HLH), ки аз сабабҳои генетикӣ ба вуҷуд меояд ва дуюмдараҷа (HLH), ки аз сабаби дигар бемориҳо ба вуҷуд меояд.

Аломатҳо гуногунанд, аммо агар шумо таби доимӣ, осеби пӯст ё калон шудани ҷигар/сипурз дошта бошед, бояд эҳтиёт бошед. Агар шумо нишонаҳои шадид, ба монанди душвории нафаскашӣ ё сактаро эҳсос кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Ташхиси барвақтӣ ва табобати он муҳим аст. Имконоти табобат вобаста ба намуди беморӣ фарқ мекунанд. Баъзан, шояд лозим ояд, ки ба корҳое ба монанди трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ муроҷиат кунед.

Гарчанде роҳи боэътимоди пешгирии ин вуҷуд надорад, риояи одатҳои умумии саломатӣ метавонад хатари пайдоиши "(HLH)"-и дуюмдараҷаро коҳиш диҳад. Дар чунин вазъият, хеле муҳим аст, ки аз ҷиҳати равонӣ қавӣ бошед ва дастгирии заруриро гиред. Шумо танҳо нестед ва аз пурсидани кӯмак шарм надоред.

HLH , лимфогистиоцитози гемофагоситӣ, системаи масуният, бемориҳои генетикӣ, сироятҳо, табларза, нишонаҳо