Оё шумо зуд-зуд бемор мешавед? Ин метавонад сабаб бошад: Биёед дар бораи гипогаммаглобулинемия маълумот гирем.

Оё шумо зуд-зуд шамолхӯрӣ, зуком ва сулфа мегиред? Ё кӯдаки шумо зуд-зуд сироятҳои гӯш ё мушкилоти синусҳоро аз сар мегузаронад? Баъзан мо фикр мекунем, ки ин бемориҳои муқаррарӣ ҳастанд, аммо агар ин сироятҳо такрор шаванд, шояд сабаби дигари аслӣ вуҷуд дошта бошад. Як ҳолате, ки дар чунин вақтҳо гумон кардан мумкин аст, гипогаммаглобулинемия аст. Гарчанде ки ин номи каме дароз аст, биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем.

Гипогаммаглобулинемия чист?

Ба таври оддӣ, гипогаммаглобулинемия ҳолатест, ки дар он бадани шумо сатҳи пасти антитело дорад. Номи дигари ин антителоҳо иммуноглобулинҳо мебошанд. Акнун тасаввур кунед, ки бадани мо мисли қалъа аст. Душманоне, ки ба ин қалъа меоянд, микробҳо, ба монанди вирусҳо ва бактерияҳо мебошанд. Пас, сарбозоне, ки моро аз ин душманон муҳофизат мекунанд , системаи иммунии мо мебошанд.

Ин системаи масуният дорои як навъи махсуси ҳуҷайра бо номи ҳуҷайраҳои В мебошад. Онҳо ба монанди фармондеҳони махсус омӯзонидашуда мебошанд. Вақте ки микроб ба бадан ворид мешавад, ин ҳуҷайраҳои В антителоҳоеро истеҳсол мекунанд, ки иммуноглобулинҳо номида мешаванд. Ин антителоҳо рафта микробро дастгир мекунанд ва онро нобуд мекунанд. Дар ин вақт мо бемор намешавем ё зуд аз беморӣ шифо меёбем.

Шумо дар бораи ин ҳолат танҳо вақте мефаҳмед, ки ташхиси хун гузаронед.

Биёед ин калимаҳоро ба қисматҳо ҷудо кунем, то онҳоро фаҳмо гардонем:

• Гипо: маънои пасттар аз меъёрро дорад.
• Глобулинҳои гамма: Инҳо намудҳои маъмултарини иммуноглобулин мебошанд.
• Эмиа: маънои дар хун буданро дорад.

Пас, вақте ки сатҳи ин иммуноглобулин дар хуни шумо коҳиш меёбад, системаи дифоии бадани шумо заифтар мешавад. Сипас, микробҳо метавонанд ба осонӣ ба бадани шумо ҳамла кунанд. Аз ин рӯ , эҳтимоли гирифтор шудан ба сироятҳо ва пайдоиши дигар бемориҳо зиёдтар аст.

Оё намудҳои ин вуҷуд доранд?

Бале, ҳолате бо номи гипогаммаглобулинемия метавонад ҳам ба кӯдакон ва ҳам ба калонсолон таъсир расонад. Ду намуди асосӣ вуҷуд дорад:

1. Гипогаммаглобулинемияи ибтидоӣ (табиӣ): Ин аз баъзе бемориҳои нодири генетикӣ ба вуҷуд меояд. Мо инҳоро Бемориҳои норасоии масунияти ибтидоӣ (PIDD) меномем. Ба таври оддӣ, вақте ки шумо таваллуд мешавед, шумо бо як хатои муайян (мутатсия) дар генҳои худ таваллуд мешавед. Ин генҳо онҳое ҳастанд, ки ба системаи масуният дастур медиҳанд, ки чӣ гуна кор кунад. Пас, вақте ки дар ин дастур хатогӣ вуҷуд дорад, масуният коҳиш меёбад. Ин хатогиҳои генетикӣ аксар вақт метавонанд аз насл ба насл интиқол дода шаванд.

2. Гипогаммаглобулинемияи дуюмдараҷа (бадастомада): Ин астНавъи маъмултарин. Ин ҳолат метавонад аз сабаби бемориҳои гуногун ё ҳамчун таъсири иловагии баъзе доруҳо ба вуҷуд ояд. Ин маънои онро дорад, ки шумо солим таваллуд мешавед ва баъдтар дар ҳаёт ин ҳолатро инкишоф медиҳед.

Ин ҳолат то чӣ андоза нодир аст?

Гипогаммаглобулинемия яке аз маъмултарин бемориҳои норасоии масунияти ибтидоӣ (PIDD) мебошад, ки қаблан зикр шуда буд. Аммо, PIDD умуман бемории хеле маъмул нест. Масалан, тахмин зада мешавад, ки тақрибан ним миллион нафар дар Иёлоти Муттаҳида бо PIDD зиндагӣ мекунанд.

Аломатҳои ин ҳолат кадомҳоянд?

Аломати асосии гипогаммаглобулинемия ҳам дар кӯдакон ва ҳам дар калонсолон сироятҳои зуд-зуд ё тӯлонӣ мебошанд. Аломатҳо аз намуди сирояте, ки рух медиҳад, вобастаанд. Сироятҳо ва нишонаҳои маъмултарини марбут ба гипогаммаглобулинемия инҳоянд:

• Сироятҳои гӯш: дарди гӯш, осеби пардаи гӯш (баъзан доғдор), табларза. (Тасаввур кунед, ки баъзе кӯдакон сироятҳои доимии гӯш доранд, ки сарфи назар аз доруворӣ такрор ба такрор пайдо мешаванд.)
• Сироятҳои синусӣ: Резиши бинӣ ё бандшавии бинӣ, хастагӣ, табларза. (Баъзе одамон субҳ бо эҳсоси бандшавии бинӣ ва вазнинии сар аз хоб бедор мешаванд, дуруст аст? Агар ин ҳолат идома ёбад, шумо бояд нигарон бошед.)
• Бронхит: сулфаи доимӣ, кӯтоҳ будани нафас, табларза.
• Пневмония: тангшавӣ ё дарди қафаси сина, душвории нафаскашӣ, табларза.
• Зукоми меъда: дарунравӣ, дилбеҳузурӣ, қайкунӣ, табларза.
• Менингит: Гардан сахт, дарди сар, табларза. (Ин каме хатарнок аст, шумо бояд онро зуд пайдо кунед.)
• Сироятҳои пӯст: захмҳои пӯст, варам, хориш, табларза.

Ғайр аз ин, нишонаҳо вобаста ба ҳолати аслие, ки боиси сатҳи пасти иммуноглобулин шудааст, метавонанд фарқ кунанд. Масалан, кӯдаке, ки баъзе намудҳои PIDD дорад , эҳтимоли бештари гирифторӣ ба аллергия дорад. Намудҳои дигар ҳатто метавонанд боиси таъхир дар рушд ва инкишоф шаванд.

Ин чӣ сабаб дорад?

Ду сабаби имконпазир вуҷуд дорад. Ё системаи иммунии шумо иммуноглобулинҳои кофӣ истеҳсол намекунад, ё онҳое, ки истеҳсол мекунанд, бо ягон сабаб нобуд мешаванд. Сабабҳо вобаста ба он ки шумо лупуси аввалия ё дуюмдараҷа доред, фарқ мекунанд.

Сабабҳои гипогаммаглобулинемияи ибтидоӣ

Баъзе аз намудҳои маъмултарини "PIDD", ки метавонанд бо ин алоқаманд бошанд, инҳоянд:

• Норасоии масунияти тағйирёбандаи маъмулӣ (CVID): Нуқсони генетикӣ, ки ба бадан имкон намедиҳад, ки миқдори кофии иммуноглобулинҳоро истеҳсол кунад. Ин сабаби маъмултарини гипогаммаглобулинемияи ибтидоӣ дар калонсолон аст.
• Агаммаглобулинемияи бо X пайвастшуда (XLA): Нуқсони генетикӣ дар хромосомаи X монеъ мешавад, ки бадан миқдори кофии ҳуҷайраҳои В ё иммуноглобулинҳоро истеҳсол кунад. Ин асосан ба кӯдакони писар таъсир мерасонад (зеро онҳо танҳо як хромосомаи X доранд). XLA сабаби маъмули гипогаммаглобулинемия дар кӯдакон аст.
• Гипогаммаглобулинемияи муваққатии кӯдакӣ (ГГК): Ин вақте рух медиҳад, ки сатҳи иммуноглобулини кӯдак тақрибан дар синни 3 моҳагӣ паст мешавад. Кӯдакони гирифтори ГГК метавонанд сироят ёбанд, аммо аксар вақт нишонаҳо нишон намедиҳанд. Одатан, ин ҳолат худ аз худ то синни 3-солагӣ ҳал мешавад.
• Норасоии интихобии IgA: Ин вақте рух медиҳад, ки бадан як навъи мушаххаси иммуноглобулин бо номи иммуноглобулини А-ро ба қадри кофӣ истеҳсол намекунад.
• Синдромҳои гипер-IgM: Дар ин ҳолат, баъзе намудҳои иммуноглобулин муқаррарӣ ё аз ҳад зиёд истеҳсол мешаванд, аммо дигарон ба миқдори кофӣ истеҳсол намешаванд.

Илова бар ин, намудҳои дигари PIDD мавҷуданд, ки боиси гипогаммаглобулинемияи ибтидоӣ мешаванд:

• Атаксия-телангиэктазия
• Агаммаглобулинемияи аутосомӣ-рецессивӣ (ARA)
• Синдроми хуб (GS)
• Норасоии иммуноглобулини ҷудогонаи ғайри IgG
• Норасоии шадиди масунияти якҷояшуда (SCID)
• Норасоии антителаҳои мушаххас (SAD)
• Синдроми Вискотт-Олдрич (WAS)

Сабабҳои гипогаммаглобулинемияи дуюмдараҷа

Сабабҳои зерин метавонанд ин ҳолатро баъдтар ба вуҷуд оранд:

• Доруҳо: Баъзе доруҳо метавонанд боиси паст шудани сатҳи иммуноглобулин шаванд. Масалан, иммуносупрессантҳо, доруҳои зидди сакта, кортикостероидҳо ва доруҳои химиотерапия.
• Синдроми нефрозӣ: Дар ин ҳолат, гурдаҳои шумо сафедаи аз ҳад зиёдро дар пешоб хориҷ мекунанд. Иммуноглобулинҳо, ки инчунин сафедаҳо мебошанд, метавонанд бо ин роҳ хориҷ карда шаванд.
• Энтеропатияи аз даст додани сафеда: Ин вақте рух медиҳад, ки сафедаи аз ҳад зиёд аз бадани шумо тавассути системаи меъдаву рӯда аз даст меравад.
• Саратон:Саратонҳое, ки ба ҳуҷайраҳои В-и шумо таъсир мерасонанд, метавонанд боиси паст шудани сатҳи иммуноглобулин шаванд. Масалан, саратонҳо ба монанди лейкемияи музмини лимфоситӣ, лимфома ва миеломаи сершумор.
• ВИЧ: ВИЧ як сирояти бо роҳи алоқаи ҷинсӣ гузаранда (БҶҶ) аст. Он инчунин метавонад боиси гипогаммаглобулинемия ва дигар мушкилоти системаи масуният гардад.

Ин метавонад ба кадом мушкилот оварда расонад?

Агар табобат карда нашавад, гипогаммаглобулинемия метавонад ба сироятҳои ҷиддӣ ва ҳатто мушкилоти барои ҳаёт хатарнок оварда расонад . Як мушкилии маъмул бронхоэктаз аст. Ин ҳолатест, ки дар он шушҳо ба таври доимӣ осеб мебинанд. Ин ҳолат бештар дар одамоне, ки сироятҳои зуд-зуди роҳҳои нафасии болоӣ доранд, маъмул аст.

Тасаввур кунед, ки касе аз мушкилоти шуш бо сулфаи доимӣ ва балғам азият мекашад. Агар шушҳояш пайваста осеб бинанд, ин метавонад ба як бемории доимӣ табдил ёбад.

Илова бар ин, гипогаммаглобулинемия хатари зеринро зиёд мекунад:

• Бемориҳои аутоиммунӣ: Инҳо ҳолатҳое мебошанд, ки дар онҳо системаи иммунии шумо ба ҳуҷайраҳои бадани шумо ҳамла мекунад.
• Зарар ба узвҳои дохилӣ.
• Саратон.
• Сепсис: Ин сирояти шадидест, ки дар тамоми бадан паҳн мешавад.

Шумо инро чӣ тавр шинохта метавонед?

Духтурон барои чен кардани сатҳи иммуноглобулини шумо ташхиси хун мегузаронанд. Агар сатҳи шумо аз меъёр пасттар бошад, ба шумо гуфта мешавад, ки шумо гипогаммаглобулинемия доред. Сипас духтуратон ҳолати шуморо сабук, миёна ё шадид тасниф мекунад.

Барои фаҳмидани сабаби ин сатҳи паст, духтур инҳоро ба назар мегирад:

• Аломатҳои шумо: Хусусан агар шумо зуд-зуд сироят ёбед.
• Таърихи тиббии оилаи шумо: Оё касе дар оилаи шумо PIDD дорад?
• Доруҳое, ки шумо истеъмол мекунед: Хусусан доруҳое, ки метавонанд гипогаммаглобулинемияро ҳамчун таъсири манфӣ ба вуҷуд оранд.

Шумо инчунин метавонед ба шумо санҷишҳои иловагӣ гузаронед, ки метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Санҷишҳои дигари хун: Масалан, ҳисобкунии пурраи хун, санҷишҳои антитело ва санҷишҳое, ки тарзи кори узвҳои шуморо месанҷанд.
• Тартиби аксбардорӣ: Барои санҷидани осеби бофтаҳо аз сабаби сироят ё варамҳо (масалан, рентген, томографияи компютерӣ)
• Санҷишҳои генетикӣ: Барои муайян кардани нуқсонҳои генетикии марбут ба PIDD, санҷиш кунед.
• Санҷиши биопсия:Гирифтани намунаи бофта ва санҷиши он барои муайян кардани он, ки оё ҳуҷайраҳои саратонӣ мавҷуданд.

Ин чӣ гуна табобат карда мешавад?

Табобат аз сабаби гипогаммаглобулинемияи шумо ва шиддати он вобаста аст. Шумо инчунин метавонед ба иммунолог муроҷиат кунед.

Агар ин ҳолат дар натиҷаи як ҳолати тиббӣ дуюмдараҷа бошад, табибон одатан бемории аслиро табобат мекунанд. Масалан, агар сатҳи иммуноглобулини шумо аз сабаби таъсири манфии доруе, ки шумо истеъмол мекунед, паст бошад, доруро иваз кардан мумкин аст.

Агар шумо гипогаммаглобулинемияи ибтидоӣ дошта бошед, барои муҳофизат аз сироятҳои ҷиддӣ, шумо бояд дар тӯли тамоми умр таҳти назорати тиббӣ бошед. Имконоти табобат метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Интизории ҳушёрона: Агар сатҳи пасти иммуноглобулини шумо хатари ҷиддии саломатӣ надошта бошад, духтуратон метавонад ҳолати шуморо назорат кунад. Бемориҳое, ки худ аз худ ҳал мешаванд, ба монанди гипогаммаглобулинемияи муваққатии навзодӣ (ТИ), ки қаблан зикр шуда буд, шояд табобатро талаб накунанд.
• Антибиотикҳо: Ба шумо метавонад антибиотикҳо барои табобати сироятҳои бактериявӣ ё пешгирии сироят дода шаванд.
• Терапияи ивазкунандаи иммуноглобулин (IgG): Агар сатҳи иммуноглобулини шумо хеле паст бошад, ба шумо иммуноглобулин аз донор дода мешавад. Ин ё ҳамчун тазриқ ба раг (IV) ё зери пӯст (зери пӯст) дода мешавад. Одамони гирифтори PIDD, ки ба ин табобат ниёз доранд , аксар вақт бояд ин табобатро дар тӯли тамоми умри худ гиранд.
• Ҷойивазкунии ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Агар бадани шумо қодир ба тавлиди ҳуҷайраҳои солим дар масуният набошад, шумо метавонед аз донор трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ анҷом диҳед. Ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ баъдтар ба ҳуҷайраҳои солим дар хун, аз ҷумла ҳуҷайраҳои В, табдил меёбанд.

Оё ин вазъияти ҷиддӣ аст?

Гипогаммаглобулинемия метавонад ҷиддӣ бошад. Ин аз сабаб ва сатҳи пасти иммуноглобулини шумо вобаста аст. Иммуноглобулинҳо ба монанди сарбозон дар бадани мо ҳастанд, ки бо патогенҳои зараровар ба монанди вирусҳо, бактерияҳо, паразитҳо ва занбӯруғҳо мубориза мебаранд. Аз ин рӯ, вақте ки ин сарбозон дигар барои муҳофизати мо нестанд, эҳтимоли бештари гирифтор шудан ба сироятҳои зуд-зуд ва ҷиддӣ вуҷуд дорад. Агар табобат карда нашавад, сироятҳои ҷиддӣ метавонанд боиси осеби дарозмуддати бофтаҳо ва ҳатто марг шаванд.

Аз ин рӯ, ин ҳолатро набояд сабукфикрона қабул кард. Агар шумо нишонаҳо дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кардан муҳим аст.

Агар табобат нашавад, чӣ мешавад?

Муҳим аст, ки духтур сабаби гипогаммаглобулинемияро муайян кунад. Агар шумо табобатро барвақт оғоз кунед, шумо имкони бештари нигоҳ доштани саломатии худ ва пешгирии мушкилоте, ки метавонанд пас аз солҳо ба вуҷуд оянд, доред. Агар шумо беморие дошта бошед, ки шуморо дар хатари гипогаммаглобулинемия қарор медиҳад, духтур сатҳи иммуноглобулини шуморо мунтазам назорат мекунад. Онҳо нақшаи табобатро барои пешгирии сироятҳои ҷиддӣ тавсия медиҳанд.

Оё инро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Мо наметавонем аз шароитҳое (масалан, нуқсонҳои генетикӣ), ки боиси гипогаммаглобулинемия мешаванд, пешгирӣ кунем. Аммо, духтури шумо метавонад табобатҳоро барои пешгирии мушкилот , ба монанди сироятҳои зуд-зуд ва осеби шуш, тавсия диҳад.

Чӣ тавр ман метавонам ба худам ғамхорӣ кунам? Барои пешгирии сироятҳо чӣ кор карда метавонам?

Муҳимтар аз ҳама риояи дастурҳои духтур аст. Ин чизҳо метавонанд ба пешгирии сироят мусоидат кунанд:

• Дастҳои худро бодиққат бишӯед: Дастҳоятонро бо собун ва об ҳадди аққал 20 сония бишӯед. Пас аз баромадан ба берун, пеш аз хӯрокхӯрӣ ва баъд аз истифодаи ҳоҷатхона, дастҳоятонро ҳатман бишӯед.
• Пӯшидани ниқоби рӯй дар ҳолати зарурӣ барои пешгирии паҳншавии микробҳои тавассути ҳаво гузаранда: Ин махсусан ҳангоми рафтан ба ҷойҳои серодам ва дар замони фаъолияти баланди беморӣ муҳим аст.
• То ҳадди имкон аз одамони бемор ва ҷойҳои серодам дурӣ ҷӯед: микробҳо метавонанд дар чунин ҷойҳо ба осонӣ паҳн шаванд.
• Сари вақт гирифтани ҳамаи ваксинаҳо: Аммо, аз духтури худ пурсед, ки оё баъзе ваксинаҳои зинда барои шумо мувофиқанд, зеро баъзе ваксинаҳои зинда метавонанд барои одамони дорои системаи иммунии заиф мувофиқ набошанд.

Аз духтур чӣ пурсидан лозим аст?

Вақте ки шумо дар бораи ин ҳолат маълумот мегиред, шумо метавонед саволҳои зиёде пайдо кунед. Натарсед. Бо духтуратон сӯҳбат кунед ва чизҳои зеринро равшан кунед:

• Чӣ боиси паст шудани сатҳи иммуноглобулини ман мегардад?
• Барои ташхис/назорати ҳолати худ ба ман кадом санҷишҳо лозиманд?
• Шумо кадом табобатҳоро тавсия медиҳед?
• Оё ягон таъсири манфии табобат вуҷуд дорад? Онҳо кадомҳоянд?
• Барои пешгирии сироятёбӣ кадом тағйироти тарзи ҳаётро бояд ворид кунам?
• Бо кадом нишонаҳо бояд фавран ба духтур муроҷиат кунам? Ё бояд ба утоқи ёрии таъҷилӣ (ETU) равам?

Вақте ки шумо мефаҳмед, ки сатҳи иммуноглобулини шумо паст аст, шумо метавонед худро осебпазир ва заиф ҳис кунед. Шумо шояд фикр кунед: "Оҳ, агар ман сарбозони кофӣ барои муҳофизати худ надошта бошам-чӣ?"

Аммо хавотир нашавед. Сӯҳбат бо духтур қадами аввал барои омӯхтани маълумоти бештар дар бораи ҳолати шумо, сабабҳои он ва чӣ гуна табобатҳо метавонанд кӯмак кунанд, мебошад. Бо духтури худ ҳамкорӣ кунед, то ҳолати худро идора кунед ва ёрии заруриро гиред.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Гипогаммаглобулинемия ҳолатест, ки дар он системаи масунияти бадан миқдори ками антителаҳо (иммуноглобулинҳо) дорад, ки бо микробҳо мубориза мебаранд. Ин метавонад боиси бемориҳои зуд-зуд гардад.

Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки агар шумо пайваста сироятҳо, махсусан ҳамон намуди сироятҳоро, ба даст оред, ба духтур муроҷиат кунед, на ин ки онро муқаррарӣ ҳисоб кунед.

• Ин ҳолат метавонад ҳангоми таваллуд вуҷуд дошта бошад ё баъдтар аз сабаби бемории дигар ё доруворӣ инкишоф ёбад.
• Агар шумо сабабро пайдо кунед ва табобати дурустро гиред, шумо метавонед аз мушкилот пешгирӣ кунед ва ҳаёти солим дошта бошед.
• Риояи тавсияҳои духтур, риояи тарзи ҳаёти солим ва андешидани чораҳои эҳтиётӣ барои муҳофизат аз сироятҳо хеле муҳим аст.

Шумо танҳо нестед, табибон ва кормандони соҳаи тандурустӣ ҳастанд, ки метавонанд ба шумо дар ҳалли ин вазъият кумак кунанд. Аз сӯҳбат бо онҳо натарсед.

Гипогаммаглобулинемия , Антителоҳо, Иммуноглобулин, Системаи масуният, Инфексияҳо, PIDD