Ҳар кас, хусусан дар кӯдаки хурдсол, агар дар наҷосати худ хунро бинад, хеле метарсад. Ё шумо аз чизҳое ба монанди дарди доимии меъда, варамкунӣ ва эҳсоси сустӣ нигарон ҳастед? Инҳо баъзан метавонанд нишонаҳои як ҳолати генетикӣ бошанд, ки мо дар борааш Синдроми полипози кӯдакона (JPS) сӯҳбат хоҳем кард. Ҳарчанд ном каме мураккаб садо медиҳад, натарсед. Гарчанде ки ин як ҳолати хеле маъмул нест, муҳим аст, ки аз он огоҳ бошед. Биёед дар ин бора бо роҳи соддае сӯҳбат кунем, ки шумо метавонед онро фаҳмед.
Хулоса, синдроми полипози ноболиғон (JPS) чист?
Ба таври оддӣ, JPS як ҳолати генетикӣ аст, ки боиси пайдоиши омосҳои хурд бо номи полипҳо дар деворҳои системаи ҳозимаи мо (роҳи меъдаву рӯда (GI)) мегардад. Инҳо мисли тухмиҳои хурде ҳастанд, ки аз пояи хурд овезонанд.
Ин полипҳо метавонанд дар ҳама ҷо дар системаи ҳозима инкишоф ёбанд, аммо онҳо бештар дар инҳо пайдо мешаванд:
- Рӯдаи ғафс (колон)
- росткунҷа
Илова бар ин, онҳо баъзан метавонанд дар меъда ва рӯдаи борик инкишоф ёбанд. Шахсе, ки гирифтори JPS аст, метавонад якчандтои ин полипҳоро дошта бошад, баъзан зиёда аз сад.
Вақте ки мо "нобиноён" мегӯем, оё ин маънои онро дорад, ки ин беморӣ танҳо ба кӯдакони хурдсол таъсир мерасонад?
Ин саволест, ки бисёриҳо дар зеҳни худ доранд. Вақте ки мо калимаи "наврасон"-ро мешунавем, мо кӯдакони хурдсол ва калонсолонро ба ёд меорем. Аммо, ин калима дар ин ҷо барои ишора ба синну соли бемор истифода намешавад. Ном аз рӯи намуди зоҳирии ин полипҳо дар зери микроскоп (табиати ҳуҷайраҳои онҳо) дода шудааст.
Аммо, муҳимтар аз ҳама, нишонаҳои JPS аксар вақт пеш аз синни 20-солагӣ , яъне дар давраи кӯдакӣ ё наврасӣ пайдо мешаванд. Аз ин рӯ, шояд касе фикр кунад, ки ин ном то андозае мувофиқ аст.
Оё намудҳои асосии JPS мавҷуданд?
Бале, JPS-ро ба се навъи асосӣ тақсим кардан мумкин аст. Ҳар як намуд аз дигаре каме фарқ мекунад. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд.
| Навъи JPS | Тавсиф |
|---|---|
| Полипози навзоди навзод (JPI) | Ин шадидтарин ва ҷиддитарин намудҳои JPS аст.Навъ. Ин ба кӯдакони хурдсол ва кӯдакони хурдсол таъсир мерасонад. |
| Полипози ювенилии умумӣ | Ин намуди маъмултарини JPS аст. Дар ин намуд, полипҳо метавонанд дар ҳама ҷои системаи ҳозима (меъда, рӯдаи борик, рӯдаи ғафс) инкишоф ёбанд. |
| Полипози коли кӯдакона | Дар ин намуд, полипҳо танҳо дар рӯдаи ғафс пайдо мешаванд . |
Оё ин беморӣ ирсӣ аст?
Бале, JPS як бемории ирсӣ аст. Он ба таври аутосомӣ-доминантӣ интиқол меёбад. Акнун шумо шояд фикр кунед, ки ин аутосомӣ-доминантӣ чӣ маъно дорад.
Ба таври оддӣ, ин маънои онро дорад, ки ҳатто агар кӯдак гени боиси ин бемориро танҳо аз яке аз волидайн , хоҳ модар ё хоҳ падар, мерос гирад, барои инкишофи ин ҳолат дар кӯдак кофӣ аст.
Тақрибан 75% беморони JPS онро аз волидони худ ба ин тариқ мерос мегиранд. Аммо дар тақрибан 25% ҳолатҳо, он аз сабаби мутатсияи нави генетикӣ ба вуҷуд меояд, ки қаблан ҳеҷ яке аз аъзоёни оила онро надошт. Ин маънои онро дорад, ки ҳатто агар касе дар оила онро надошта бошад ҳам, касе метавонад онро инкишоф диҳад.
Аломатҳои JPS кадомҳоянд?
Хусусияти асосии JPS полипҳоест, ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем. Инҳо дар дохили бадан мерӯянд, аз ин рӯ мо онҳоро аз берун дида наметавонем. Аммо, хеле кам, баъзе полипҳоро берун аз рӯдаи рост мушоҳида кардан мумкин аст.
Аксар вақт, нишонаҳо вақте пайдо мешаванд, ки андоза ё шумораи полипҳо афзоиш ёбад. Мо бояд дар бораи ҳамин полипҳо нигарон бошем.
| Аломатҳое, ки аз полипҳо ба вуҷуд омадаанд |
|---|
| 🩸 Хун дар наҷосат ё хунравии рӯдаи рост: Ин нишонаи маъмултарин ва аввалин аст. |
| 😩 Эҳсоси заъф ва хастагӣ (камхунӣ): Ин ҳолат метавонад аз сабаби кам шудани миқдори хун дар бадан аз сабаби хунравии пайваста ба амал ояд. |
| 😖 Дарди меъда ё шикам: Полипҳо метавонанд фаъолияти рӯдаҳоро халалдор кунанд ва боиси дардҳои меъда шаванд. |
| 🚽 Дарунравӣ ё қабзият: Тарзи ҳаракати рӯда метавонад тағйир ёбад. |
| 📉 Камшавии доимии вазн: Агар шумо бе ягон сабаб вазнро кам кунед, шумо бояд нигарон бошед. |
Хусусиятҳои дигаре, ки баъзе кӯдакон ҳангоми таваллуд метавонанд дошта бошанд
Тақрибан 15% беморони JPS метавонанд ҳангоми таваллуд илова бар полипҳо дигар нуқсонҳои ҷисмонӣ низ дошта бошанд. Инҳо иборатанд аз:
- Шикастани даҳон
- Доштани ангуштони иловагӣ дар дастҳо ва пойҳо (полидактилия)
- Нуқсонҳои инкишофи мағзи сар, дил, узвҳои таносул ё системаи пешоб
- Печутоби рӯда (Малротатсия)
- Тағйирот дар рагҳои хунгузар дар пӯст (телангиэктазия)
Оё байни JPS ва хатари саратон робитае вуҷуд дорад?
Ин хеле муҳим аст ва чизест, ки мо бояд ба он диққат диҳем. Полипҳое, ки аз JPS ба вуҷуд меоянд, дар аввал ҳамчун варамҳои бесарусомонӣ (бехуб) инкишоф меёбанд. Ин маънои онро дорад, ки онҳо саратонӣ нестанд.
Аммо, одамони гирифтори JPS нисбат ба дигарон хатари бештари гирифторӣ ба саратони системаи ҳозима доранд. Ин ҷанбаи хатарноктарини ин беморӣ аст. Хатар метавонад аз 30% то 50% бошад.
Бемориҳои саратон, ки хатари баландтар доранд:
- Саратони рӯдаи рост
- Саратони меъда
- Саратони гадуди зери меъда
- Саратони рӯдаи борик
Ин маънои онро надорад, ки ҳар касе, ки JPS дорад, гирифтори саратон мешавад. Аммо, азбаски хатари он баланд аст, муҳим аст, ки беморӣ сари вақт ташхис карда шавад, полипҳо хориҷ карда шаванд ва муоинаҳои мунтазам тибқи таъиноти духтур гузаронида шаванд. Дар ин сурат ин хатарро то андозае назорат кардан мумкин аст.
Чаро JPS пайдо мешавад? Сабаби илмӣ чист?
JPS аз мутация дар яке аз ду ген дар бадани мо, BMPR1A ва SMAD4 , ба вуҷуд меояд.
Ин ду генро ҳамчун ду "назоратчӣ" тасаввур кунед, ки кори ҳуҷайраҳои моро назорат мекунанд. Вазифаи асосии онҳо ин аст, ки ба ҳуҷайраҳо бигӯянд: "Хуб, ҳоло тақсим шав" ва "Хуб, ҳоло тақсимшавиро бас кун". Ин аст, ки онҳо афзоиши ҳуҷайраҳоро чӣ гуна назорат мекунанд.
Он чизе ки дар JPS рух медиҳад, ин аст, ки вақте ки ин генҳо мутатсия мешаванд, он "назоратчӣ" дуруст кор намекунад. Сипас ҳуҷайраҳо аз назорат берун мешаванд. Онҳо хеле зуд тақсим мешаванд, болои якдигар ҷамъ мешаванд ва он полипҳоеро, ки мо зикр кардем, ташкил медиҳанд.
Чӣ тавр JPS ташхис карда мешавад?
Агар шумо нишонаҳои JPS дошта бошед, духтур аввал шуморо муоина мекунад ва дар бораи нишонаҳои шумо ва оё касе дар оилаатон чунин бемориҳоро аз сар гузаронидааст ё не, мепурсад. Барои ташхиси JPS, шумо бояд ҳадди аққал яке аз инҳоро дошта бошед:
* Доштани панҷ ё зиёда полипҳо дар рӯдаи ғафс ва/ё росткунҷа.
* Мавҷудияти полипҳо дар дигар қисмҳои системаи ҳозима.
* Доштани таърихи оилавии JPS, дар баробари мавҷудияти полипҳо.
Барои ин кадом санҷишҳо гузаронида мешаванд?
Барои тасдиқи ташхис, духтур як қатор санҷишҳоро таъин мекунад: +
- Колоноскопия ё эндоскопия: Ин аз ворид кардани найчаи тунук ва чандир бо камера ва нур тавассути сӯрохии мақъад барои тафтиши дарунии рӯдаи ғафс иборат аст. Ин метавонад барои муайян кардани он, ки оё полипҳо мавҷуданд, дар куҷо ҷойгиранд ва чандтои онҳо мавҷуданд, кӯмак кунад. Барои тафтиши меъда, найча тавассути даҳон ворид карда мешавад (Эндоскопияи болоии меъда).
- Санҷиши хуни генетикӣ: Намунаи хун гирифта мешавад ва барои мутатсияҳои генетикӣ, ки боиси JPS мешаванд, санҷида мешавад.
Табобатҳои JPS кадомҳоянд?
Ҳадафҳои асосии табобати JPS бартараф кардани полипҳо, назорат кардани нишонаҳо ва кам кардани хатари саратон мебошанд. Духтури шумо беҳтарин табобатро барои шумо вобаста ба синну сол, саломатӣ, шумораи полипҳо ва ҷойгиршавии онҳо муайян мекунад.
Якчанд усулҳои табобат мавҷуданд:
- Хориҷ кардани полипҳо ҳангоми колоноскопия: Агар танҳо чанд полип мавҷуд бошад, онҳоро бо истифода аз асбобҳои махсусе, ки аз найча мегузаранд, бурида ва хориҷ кардан мумкин аст.
- Бартараф кардани полипҳо бо роҳи ҷарроҳӣ: Агар полипҳо хеле калон бошанд ё дар ҷое бошанд, ки ҳангоми колоноскопия хориҷ кардан мумкин нест, ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад.
- Бартараф кардани қисмати рӯдаи ғафс ё меъда бо роҳи ҷарроҳӣ: Агар дар як минтақа шумораи зиёди полипҳо мавҷуд бошанд, табибон метавонанд қарор кунанд, ки тамоми он қисмати рӯдаи ғафсро хориҷ кунанд.
Пас аз ташхиси беморӣ, чӣ гуна ҳаёти худро идора мекунед?
Барои JPS табобате вуҷуд надорад. Аз ин рӯ, пас аз ташхис, муҳимтарин чиз омӯхтани зиндагӣ бо он ва идоракунии беморӣ аст. Роҳи беҳтарини ин кор гузаштан аз муоинаи мунтазами тиббӣ мебошад.
Ман бояд чанд маротиба аз ташхис гузарам?
- Аввалин санҷиш бояд ҳангоми пайдо шудани аввалин нишонаҳо ё пеш аз синни 15-солагӣ анҷом дода шавад.
- Агар ҳангоми муоинаи аввал ягон мушкиле набошад (полипҳо набошанд), ҳар 3 сол як маротиба муоина кардан кифоя аст.
- Агар шумо якчанд полип дошта бошед ва онҳоро гирифтаанд ё ҷарроҳӣ кардаанд, шумо бояд ҳар сол аз муоина гузаред. Агар дигар полипҳо пайдо нашаванд, шумо метавонед мувофиқи тавсияи духтур ҳар 3 сол ба муоина гузаред.
Пас аз табобат, шумо бояд ба бадани худ вақт диҳед, то шифо ёбад. Одатан, то коҳиш ёфтани нишонаҳо ва беҳтар шудани эҳсоси шумо тақрибан ду ҳафта вақт лозим аст.
Вақте ки ба шумо лозим аст, ки ба духтур муроҷиат кунед.
Агар шумо нишонаҳои JPS, бахусус хун дар наҷосатонро дошта бошед, онро нодида нагиред. Ҳарчи зудтар ба духтур муроҷиат кунед. Ҳамчунин, агар касе аз оилаи шумо таърихи полипҳо ё JPS дошта бошад, ҳатман ба духтуратон хабар диҳед. Азбаски ин як бемории ирсӣ аст, ин маълумот дар ташхиси беморӣ хеле муҳим аст.
Паёми бурдан ба хона
- JPS як ҳолати генетикӣ аст, ки боиси пайдоиши полипҳо дар системаи ҳозима мегардад.
- Аломатҳои асосӣ хун дар наҷосат, дарди меъда ва эҳсоси сустӣ мебошанд. Агар шумо чизе монанди инро мушоҳида кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
- Номи "наврасон" ба хусусияти полипҳо ишора мекунад, на ба синну соли бемор. Аммо, нишонаҳо аксар вақт дар ҷавонон пайдо мешаванд.
- JPS хатари пайдоиши саратонро зиёд мекунад. Аз ин рӯ, тавре ки духтур мегӯяд, барои ҳифзи ҳаёти худ гузаронидани санҷишҳо ба монанди колоноскопия дар вақти муносиб муҳим аст.
- Гарчанде ки табобати пурраи ин вуҷуд надорад, бо хориҷ кардани полипҳо ва таҳти назорати доимии тиббӣ, беморӣ метавонад хуб назорат карда шавад ва ҳаёти муқаррарӣ ба роҳ монда шавад.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед