Оё мо дар бораи LAM, беморие, ки махсусан ба занон таъсир мерасонад, сӯҳбат кунем? (Лимфангиолеомиоматоз)

Оё шумо баъзан нафастангӣ, хастагӣ ё дарди қафаси сина ҳис мекунед? Мо аксар вақт инро ҳамчун нишонаҳои бемории маъмулӣ ба монанди астма мешуморем. Аммо, як бемории хеле нодири шуш вуҷуд дорад, ки ин нишонаҳоро, махсусан дар занон, ба вуҷуд меорад. Онро лимфангиолеиомиоматоз меноманд. Ном каме дароз аст, аз ин рӯ мо онро кӯтоҳ "LAM" меномем. Агар барои шумо талаффузи ин ном душвор бошад, онро чунин тасаввур кунед: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Гарчанде ки ин каме мураккаб аст, фаҳмидани ин беморӣ бо ибораҳои оддӣ метавонад барои шумо хеле муҳим бошад.

Ба ибораи дигар, LAM чист?

LAM як ҳолати нодир аст, ки дар он ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ дар дохили шушҳои шумо мерӯянд ва кистаҳои хурдро ташкил медиҳанд. Ин аз мутатсияҳои генетикӣ ба вуҷуд меояд, ки боиси аз назорат берун шудани ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвор дар бадани шумо мешаванд. Ин метавонад ба шушҳои шумо зарар расонад. На танҳо шушҳо, балки баъзан гурдаҳо ва системаи лимфавӣ низ метавонанд ин афзоишҳоро инкишоф диҳанд.

Ин беморӣ бештар дар занони аз 20 то 40 сола ташхис карда мешавад. Яъне, пас аз балоғат ва пеш аз менопауза. Аз ин рӯ, табибон бар он ақидаанд, ки гормони занона эстроген дар рушди ин беморӣ нақш дорад.

Ду намуди асосии бемории LAM мавҷуданд.

Бемории LAM-ро ба ду намуди асосӣ тақсим кардан мумкин аст, ки байни онҳо фарқиятҳои ночиз мавҷуданд.

Аломатҳои бемории LAM кадомҳоянд?

Аломатҳои LAM ба нишонаҳои дигар бемориҳои шуш, ба монанди астма ва бронхит, хеле монанданд. Баъзан ташхиси ин беморӣ метавонад вақти зиёдро талаб кунад. Огоҳ будан аз ин муҳим аст.

• Душвории нафаскашӣ (нафастангӣ): Ин нишонаи асосӣ ва маъмултарин аст. Гарчанде ки он дар аввал танҳо бо фишори сабук эҳсос мешавад, ин ҳолат метавонад бо мурури замон бадтар шавад.
• Хирс кардан: Садои ҳуштак ҳангоми нафаскашӣ, ба садои шахси гирифтори астма монанд аст.
• Дарди қафаси сина: Ин дард метавонад махсусан ҳангоми нафаскашии чуқур эҳсос шавад.
• Сулфа: Мумкин аст сулфаи хушки доимӣ бошад.
• Сулфа бо хун ё "хил": Хил моеъи луобпардаест, ки аз системаи ҳозимаи мо пайдо мешавад. Ранги он ширӣ аст. Агар чунин чизе рӯй диҳад, беҳтар аст, ки тамоман таъхир накунед.

Чаро ин LAM рух медиҳад? Сабаб чист?

Ба таври оддӣ, сабаби асосии ин тағйирот (мутатсияҳо)-е мебошанд, ки дар ду ген дар бадани мо бо номи TSC1 ва TSC2 ба амал меоянд. Ин ду ген мисли посбонони бадани мо ҳастанд. Вазифаи асосии онҳо боздоштани тақсимшавӣ ва афзоиши бе зарурати беназорати баъзе ҳуҷайраҳо мебошад. Мо инҳоро генҳои саркӯбкунандаи варам меномем.

Тасаввур кунед, ки агар дар яке аз ин ду гени муҳофизатӣ нуқсоне вуҷуд дошта бошад. Он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвор сигнали гуфтани "Хуб, бас кунед, тақсимшавиро бас кунед"-ро намегиранд. Ҳамин тариқ, ҳуҷайраҳо беихтиёр тақсим мешаванд. Натиҷа ин аст:

• Кистаҳо дар шушҳо ташаккул меёбанд.
• Дар гурдаҳо варамҳо (ангиомиолипомаҳо) пайдо мешаванд.
• Кистаҳо дар системаи лимфавӣ ташаккул меёбанд.

Шумо метавонед ин гени ноқисро аз волидонатон мерос гиред (ки боиси склерози сил мегардад), ё шумо метавонед дар тӯли умри худ тасодуфан дар ин генҳо бе ягон сабаби маълум тағйирот ба амал оваред (ки боиси пайдоиши LAM-и спорадикӣ мегардад).

Мушкилот ва хатарҳои бемории LAM

Мушкилоти маъмултарин ва асосии LAM фурӯпошии шуш аст. Дар истилоҳоти тиббӣ, инро пневмоторакс меноманд.Зиёда аз нисфи занони гирифтори LAM ин ҳолатро ҳадди ақал як маротиба дар ҳаёти худ аз сар мегузаронанд. Баъзан он метавонад такрор шавад. Дар асл, бисёре аз занон бори аввал пас аз пайдо шудани абсеси шуш ва бистарӣ шудан дар беморхона, LAM-ро ташхис мекунанд.

Илова бар ин, дигар мушкилот метавонанд ба миён оянд.

Бемории LAM чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Пас аз гӯш кардани нишонаҳои шумо, агар духтуратон аз ин беморӣ гумонбар шавад, ӯ барои тасдиқи он якчанд санҷишҳоро таъин мекунад.

Санҷишҳое, ки духтур анҷом медиҳад

• Санҷишҳои фаъолияти шуш: Ин санҷиш нафаскаширо тавассути найчае, ки ба дастгоҳ пайваст аст, дар бар мегирад. Ин санҷиш метавонад чен кунад, ки шушҳои шумо то чӣ андоза хуб кор мекунанд ва чӣ қадар ҳаворо нигоҳ дошта метавонанд.
• Пулсоксиметрия: Дастгоҳи хурде, ки ба клип монанд аст, ба ангушти шумо пайваст карда мешавад ва миқдори оксигенро дар хуни шумо чен мекунад. Ин як санҷиши хеле содда ва бедард аст.
• Сканҳои аксбардорӣ:
• Томографияи компютерӣ (КТ):Ин метавонад тасвирҳои муфассали 3D-и шушҳои шуморо гирад. Ин метавонад барои равшан дидани он ки оё ягон кистаи хоси LAM вуҷуд дорад ё не, кӯмак кунад.
• Сканкунии HRCT (томографияи компютерии баландсифат): Ин як версияи пешрафтаи сканкунии компютерӣ мебошад. Он метавонад тасвирҳои хеле равшани қисми хеле хурди шушро гирад. Ин барои ташхиси LAM хеле муҳим аст.
• Санҷиши хуни VEGF-D: VEGF-D сафедаест, ки дар хуни мо мавҷуд аст. Бисёре аз одамоне, ки гирифтори LAM ҳастанд, сатҳи ин сафеда дар хуни онҳо нисбат ба муқаррарӣ хеле баландтар аст. Аз ин рӯ, ин санҷиши хун барои ташхиси беморӣ хеле муфид аст.
• Биопсияи шуш: Баъзан, агар дигар санҷишҳо 100% боварӣ надошта бошанд, духтури шумо метавонад қарор кунад, ки як пораи хеле хурди бофтаро аз шуши шумо барои санҷиш гирад. Инро бо истифода аз амалиёте бо номи бронхоскопия (найчаи тунук бо камераи воридшуда ба роҳҳои нафас) ё VATS (ҷарроҳии сина бо ёрии видео) анҷом додан мумкин аст.

Табобатҳои бемории LAM кадомҳоянд?

Пеш аз ҳама, ҳанӯз табобати LAM вуҷуд надорад. Аммо хавотир нашавед. Ҳоло табобатҳои хеле муассир мавҷуданд, ки метавонанд бемориро назорат кунанд, нишонаҳоро кам кунанд ва пешрафти бемориро суст кунанд.

Табобати асосӣ доруе бо номи сиролимус аст. Онро рапамицин низ меноманд. Ин дору бо роҳи боздоштани афзоиши ҳуҷайраҳое, ки аз назорат берун мешаванд, амал мекунад. Ин метавонад ба назорати минбаъдаи бадшавии беморӣ то андозае мусоидат кунад. Он инчунин метавонад ба кам кардани варамҳо дар гурдаҳо ва системаи лимфавӣ ва коҳиш додани нишонаҳо мусоидат кунад.

Илова бар ин, духтуратон вобаста ба ҳолати шумо метавонад дигар табобатҳоро тавсия диҳад.

• Терапияи оксиген: Агар сатҳи оксиген дар хун паст бошад, зарфҳои оксиген барои истифода дар хона пешбинӣ шудаанд.
• Бронходилататорҳои нафаскашӣ: Ин доруҳо, ки тавассути ингалятор дода мешаванд, метавонанд душвории нафаскаширо кам кунанд.
• Барқарорсозии шуш: Ин мисли як барномаи махсуси машқ барои шуш аст. Он ба беҳтар кардани сифати зиндагии шумо тавассути машқҳои нафаскашӣ ва машқҳои барои бадан муфид мусоидат мекунад.
• Трансплантатсияи шуш:Вақте ки беморӣ хеле пешрафта аст ва бо ягон табобати дигар назорат карда намешавад, трансплантатсияи шуш метавонад варианти охирин бошад.

Беморӣ чӣ қадар зуд пеш меравад?

Ин аз як шахс ба шахс фарқ мекунад. Суръати пешрафти LAM аз якчанд омил вобаста аст.

• Навъи LAM-и шумо: Одамоне, ки LAM-и спорадикӣ доранд, метавонанд нисбат ба онҳое, ки TSC-LAM доранд, функсияи шушашон каме пасттар бошад.
• Синну соли шумо: Барои баъзе занон, пас аз менопауза, пешрафти беморӣ бо коҳиши сатҳи эстроген дар бадан қатъ ё суст мешавад.
• Вокуниши шумо ба табобат: Бисёри одамон метавонанд бемориро бо доруҳо ба монанди Сиролимус хуб назорат кунанд.

Ҳоло вазъият нисбат ба гузашта хеле беҳтар аст. Бо усулҳои муосири табобат, беш аз 90% одамони гирифтори LAM пас аз ташхис 10 сол зинда мемонанд. Бисёре аз одамон (тақрибан 64%) метавонанд 20 сол ё бештар аз он бидуни ниёз ба трансплантатсияи шуш зиндагӣ кунанд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кард ва ба ETU рафт.

Ҳангоми зиндагӣ бо LAM, донистани он ки кай бояд ба духтур муроҷиат кард ва кай бояд ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кард, хеле муҳим аст.

Баъзе одамон мепурсанд, ки оё LAM саратон аст. LAM одатан саратон ҳисобида намешавад. Аммо, аз баъзе ҷиҳатҳо, ба монанди тарзи ворид шудани ҳуҷайраҳо аз ҷои дигар ба шуш, онҳо хусусиятҳои монанд ба саратон доранд. Аммо, ҳангоми дидани он дар зери микроскоп, ин ҳуҷайраҳо ба ҳуҷайраҳои саратон монанд нестанд.

Вақте ки шумо мефаҳмед, ки чунин бемории хатарноки ҳаётӣ доред, эҳсоси ҳайрат ва тарс кардан як чизи муқаррарӣ аст. Аммо дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед. Бо дастгирии табибон, оила ва дӯстонатон шумо қувват хоҳед ёфт, ки бо ин мушкилот рӯ ба рӯ шавед.