Синдроми MRKH (Синдроми Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер) чист? Оё мо дар ин бора сӯҳбат мекунем?

Оё духтари шумо ё кӯдаки хурдсоле, ки шумо мешиносед, ҳанӯз ҳайзро бо суръати мувофиқи синну сол оғоз накардааст? Ё вай баъзан ҳангоми кӯшиши алоқаи ҷинсӣ дард ё нороҳатӣ ҳис мекунад? Имрӯз мо дар бораи як ҳолати махсуси саломатӣ сӯҳбат хоҳем кард, ки метавонад боиси ин чизҳо гардад, аммо он чандон маъмул нест ва одамони кам дар бораи он шунидаанд. Инро синдроми Мейер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер ё "синдроми MRKH" дар шакли мухтасар меноманд. Гарчанде ки ном каме дароз ба назар расад ҳам, ин як ҳолати нодири генетикӣ аст, ки ба занон таъсир мерасонад. Биёед дар ин бора ба таври оддӣ, ба тарзе сӯҳбат кунем, ки шумо метавонед фаҳмед.

Синдроми MRKH чист?

Ба таври оддӣ, синдроми MRKH ҳолатест, ки дар он маҳбал ва бачадони зан ҳангоми таваллуд дуруст инкишоф намеёбанд ё пурра ташаккул намеёбанд. Онро мисли хонае тасаввур кунед, ки бо баъзе ҳуҷраҳо дуруст ташаккул наёфтааст. Аммо, дар аксари мавридҳо, тухмдонҳо ва найчаҳои фаллопии одамони гирифтори ин ҳолат ба таври муқаррарӣ фаъолият мекунанд . Ҳамчунин, узвҳои берунии таносул, яъне қисми поёнии маҳбал, сӯрохи маҳбал, лабия, клитор ва афзоиши мӯй дар атрофи онҳо муқаррарӣ мебошанд. Пешобдон осеб намебинад, аз ин рӯ, дар пешоб кардан мушкиле вуҷуд надорад.

Аммо, дар баъзе намудҳои синдроми MRKH, метавонад баъзе мушкилоти рушд дар дигар узвҳо, ба монанди гурдаҳо ва сутунмӯҳра, вуҷуд дошта бошанд.

Аксар вақт, ин ҳолат дар синни ҷавонӣ, яъне дар синни 15-16-солагӣ, вақте ки ҳайз сар намешавад, ошкор карда мешавад. Ин аз он сабаб аст, ки бачадон пурра инкишоф наёфтааст, аз ин рӯ ҳайз рух намедиҳад. Баъзан, ҳангоми кӯшиши алоқаи ҷинсӣ, маҳбал метавонад дарднок ё душвор бошад, зеро он кӯтоҳ ва танг аст.

Азбаски бачадон пурра инкишоф наёфтааст ё вуҷуд надорад, дар ин ҳолат ҳомиладор шудан ва таваллуд кардани кӯдак бе ёрии тиббӣ ғайриимкон аст. Аммо, агар тухмдонҳо кор кунанд ва тухмҳо истеҳсол шаванд , имконоти ба монанди "IVF - бордоркунии in vitro" ва "суррогатӣ"-ро метавон баррасӣ кард. Агар шумо умед доред, ки фарзанддор шавед, хеле муҳим аст, ки бо духтуратон дар ин бора сӯҳбат кунед. Сипас онҳо метавонанд ба шумо дар бораи имконоти мувофиқ барои шумо маслиҳат диҳанд.

Барои "(синдроми MRKH)" якчанд номҳои дигар истифода мешаванд:

• Набудани модарзодии бачадон ва маҳбал (CAUV)
• Агенезияи мањбалӣ
• Агенези Мюллер
• Аплазияи Мюллерӣ (MA)
• Синдроми гӯши гурдаи узвҳои таносул (GRES)

Оё намудҳои синдроми MRKH вуҷуд доранд?

Бале, ду намуди асосии «(синдроми MRKH)» вуҷуд дорад:

• Навъи 1:Дар ин намуд, тухмдонҳо ва найчаҳои фаллопӣ ба таври муқаррарӣ фаъолият мекунанд, аммо қисми болоии маҳбал, гарданаки бачадон ва бачадон баста мешаванд ё дар ҷои худ нестанд. Аммо, ин ба ягон узвҳои дигари бадан таъсир намерасонад.

• Навъи 2: Дар ин намуд, илова бар баста шудан ё набудани қисми болоии маҳбал, гарданаки бачадон ва бачадон, инчунин метавонад баъзе мушкилот бо найчаҳои фаллопӣ, тухмдонҳо, сутунмӯҳра, гурдаҳо ё дигар узвҳо вуҷуд дошта бошад.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Синдроми MRKH як ҳолати хеле нодир аст. Он танҳо ба тақрибан як нафар аз 4500 духтар таъсир мерасонад. Аз ин рӯ, тааҷҷубовар нест, ки мо дар ин бора чизе нашунидаем.

Аломатҳои MRKH кадомҳоянд?

Аломатҳои синдроми MRKH вобаста ба намуди шумо метавонанд фарқ кунанд.

Дар аксари мавридҳо, нишонаи асосӣ то синни 16-солагӣ набудани ҳайз (аменорея) мебошад. Ин нишонаи он аст, ки бачадон ё маҳбал дуруст инкишоф наёфтааст. Аммо, азбаски тухмдонҳо ба таври муқаррарӣ фаъолият мекунанд, дигар нишонаҳои марбут ба ҳайз, ба монанди варамкунӣ ва тағйирёбии рӯҳия, ҳатто бе хунравӣ низ метавонанд ба амал оянд.

Азбаски шумо хромосомаҳо ва гормонҳои занона доред, шумо рушди муқаррарии ҷинсиро, ба монанди инкишофи сина ва афзоиши мӯй дар бағал ва минтақаи таносул, аз сар мегузаронед. Аммо, шумо метавонед ҳангоми кӯшиши аввалини алоқаи ҷинсии маҳбалӣ дард ё нороҳатиро эҳсос кунед. Ин аз он сабаб аст, ки маҳбали шумо нисбат ба муқаррарӣ бориктар, тангтар ва кӯтоҳтар аст.

Агар шумо MRKH-и навъи 2 дошта бошед, шумо инчунин метавонед нишонаҳои иловагиро эҳсос кунед, ба монанди:

• Мушкилоти гурда, ё нокомии як ё ҳарду гурда.
• Мушкилот бо сутунмӯҳраҳои сутунмӯҳра ё дигар деформатсияҳои системаи скелетӣ.
• Норасоии шунавоӣ.
• Баъзе бемориҳои дил.

Чӣ боиси MRKH мегардад?

Муҳаққиқон то ҳол сабаби дақиқи синдроми MRKH-ро намедонанд . Аммо, онҳо медонанд, ки он бо мушкилоти муайяне бо генҳо ва хромосомаҳо алоқаманд аст. Аммо, онҳо натавонистанд онро ба як гени мушаххас муайян кунанд. Муҳим он аст , ки ин коре нест, ки модар ҳангоми ҳомиладорӣ карда бошад ё накарда бошад . Пас, дар ин бора хавотир нашавед.

Системаи репродуктивии зан дар чанд ҳафтаи аввали ҳомиладорӣ инкишоф меёбад. Найчаҳои фаллопӣ, бачадон, гарданаки бачадон ва қисми болоии маҳбал аз чизе бо номи каналҳои Мюллер ташаккул меёбанд. Дар одамоне, ки синдроми MRKH доранд, ин каналҳои Мюллер пурра инкишоф намеёбанд. Ҳанӯз маълум нест, ки чаро ин дар баъзе одамон рух медиҳад. Аммо, азбаски тухмдонҳо аз дигар қисмҳои системаи репродуктивӣ алоҳида инкишоф меёбанд, тухмдонҳо одатан осеб намебинанд.

Чӣ тавр шумо метавонед боварӣ ҳосил кунед, ки оё шумо MRKH доред?

Духтурон аксар вақт синдроми MRKH-ро вақте ташхис мекунанд, ки дар духтари ҷавон ҳайзи аввалаш рух надодааст.

Қадами аввал дар ташхиси ин ҳолат муоинаи ҷисмонӣ мебошад. Духтури шумо ангушти дастпӯшакро ба маҳбали шумо ворид мекунад ва чуқурӣ ва паҳнои онро чен мекунад. Ин санҷиш метавонад MRH-ро муайян кунад, зеро маҳбал кӯтоҳ шудааст. Сипас, аз шумо хоҳиш карда мешавад, ки санҷишҳои тасвирӣ, ба монанди ултрасадо ё MRI (томографияи магнитӣ)-ро анҷом диҳед, то бубинед, ки оё бачадон, найчаҳои фаллопӣ, гурдаҳо ё дигар узвҳои шумо осеб дидаанд. Баъзан, барои санҷидани сатҳи гормонҳои шумо санҷишҳои хун гузаронида мешаванд.

Табобатҳои MRKH кадомҳоянд?

Табобати синдроми MRKH вобаста ба ҳадафҳо ва нишонаҳои шумо фарқ мекунад. Табобатҳои ҷарроҳӣ ва ғайриҷарроҳӣ мавҷуданд. Баъзе аз инҳо вагинопластика, васеъкунии маҳбал ва трансплантатсияи бачадонро дар бар мегиранд.

Васеъшавии мањбал

Яке аз роҳҳое, ки табибон барои дароз кардани маҳбал истифода мебаранд, ин дастгоҳҳое мебошанд, ки васеъкунандаи маҳбал номида мешаванд. Инҳо аз пластикӣ ё силикон сохта шудаанд ва дар дарозӣ ва паҳнои гуногун мавҷуданд. Ин дастгоҳҳои найчамонанд ба васеъ ва дароз кардани маҳбал аз дарун мусоидат мекунанд. Духтури шумо ба шумо роҳи беҳтарини истифодаи васеъкунандаи маҳбалро барои вазъияти шумо мефаҳмонад.

Вагинопластика (барқарорсозии ҷарроҳии маҳбал)

Вагинопластика як амалиёти ҷарроҳии сохтани маҳбал аст. Ҷарроҳон барои иҷрои ин амалиёт якчанд роҳ доранд. Аксар вақт онҳо сӯрох мекунанд ва онро бо бофтаи аз қисми дигари бадан гирифташуда мепӯшонанд. Ин ба шумо имкон медиҳад, ки алоқаи ҷинсии муқаррарӣ дошта бошед.

Трансплантатсияи бачадон

Ҷойивазкунии бачадон метавонад ба зане, ки синдроми MRH дорад, имкони таваллуди кӯдакро диҳад. Ин як ҷарроҳии ҷиддӣ аст. Он кӯчонидани бачадонро аз донор ба зане, ки онро надорад, дар бар мегирад. Ин ба одамони гирифтори MRH имкони таваллуд ва таваллуди кӯдаки худро медиҳад. Ҷойивазкунии бачадон ҳанӯз дар ҳама қисматҳои ҷаҳон ба таври васеъ анҷом дода намешавад, аммо онҳо метавонанд дар оянда як табобати хеле муваффақ бошанд.

Оё ин вазъиятро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Не, роҳе барои пешгирии синдроми MRKH вуҷуд надорад . Он метавонад дар одамоне рух диҳад, ки қаблан онро надоштанд ё метавонад генетикӣ бошад. Тавре ки қаблан қайд карда шуд, он аз як гени мушаххас ба вуҷуд намеояд.

Оё шахсони гирифтори MRH метавонанд фарзанддор шаванд?

Бале, одамоне, ки "синдроми MRKH" доранд, метавонанд фарзанддор шаванд!Агар тухмдонҳои шумо кор кунанд, тухмҳои шуморо бо нутфа якҷоя кардан мумкин аст ва бо истифода аз бордоркунии in vitro (IVF) бордор кардан мумкин аст. Сипас ҷанин ба интиқолдиҳандаи ҳомиладорӣ/модари суррогат интиқол дода мешавад. Ин маънои онро дорад, ки шумо кӯдаке бо генҳои худ хоҳед дошт, ки дар батни зани солим ба воя мерасад.

MRKH боз кадом мушкилоти саломатиро ба вуҷуд оварда метавонад?

Мо қаблан муҳокима карда будем, ки одамони гирифтори MRKH-и навъи 2 низ метавонанд бо дигар узвҳо, ба монанди гурдаҳо, сутунмӯҳра ё дил мушкилот пайдо кунанд. Илова бар ин, дигар мушкилоти саломатӣ, ки дар одамони гирифтори MRKH-и навъи 2 маъмуланд, инҳоянд:

• Мушкилоте, ки бо сутунмӯҳраҳои сутунмӯҳра алоқаманданд.
• Сколиоз.
• Нуқсонҳои гурда, ба монанди пайваст шудани гурдаҳо ё набудани як ё ҳарду гурда (агенези гурда).
• Хатари зиёд шудани пайдоиши сангҳои гурда, сироятҳои роҳҳои пешоб ва басташавии роҳҳои пешоб.
• Норасоии шунавоӣ.
• Бемории дил.

Мушкилоти системаи репродуктивӣ дар одамони гирифтори MRH маъмуланд. Илова бар нотавонӣ дар ҳомиладорӣ ё таваллуди фарзанди худ, онҳое, ки бачадони нокифоя доранд, инчунин метавонанд бемориҳо ба монанди эндометриозро инкишоф диҳанд.

Бо вуҷуди ҳамаи ин, эҳсоси стресси эмотсионалӣ як чизи муқаррарӣ аст . Духтури шумо метавонад ба шумо тавсия диҳад, ки ба гурӯҳи дастгирӣ ҳамроҳ шавед ё барои мубориза бо вазъият ба хидмати машваратии равонӣ, ба монанди терапияи маърифатӣ-рафторӣ (CBT) муроҷиат кунед. Ин чизҳо метавонанд хеле муфид бошанд.

Тааҷҷубовар нест, ки фаҳмидани гирифторӣ ба синдроми Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер (MRKH) метавонад як зарбаи бузург бошад. Агар шумо бо бачадон ё маҳбали нопухта таваллуд шуда бошед, шумо шояд инро то он даме, ки ҷавон бошед ва нав ҳайзро оғоз карда бошед, нафаҳмед. Гарчанде ки ин як ҳолати хатарнок барои ҳаёт нест, он метавонад стресси назаррасро ба вуҷуд орад, ба қобилияти ҳомиладорӣ ва алоқаи ҷинсӣ дар зан таъсир расонад. Дар баъзе ҳолатҳо, он метавонад ба дигар узвҳо таъсир расонад ва хатари баъзе бемориҳои саломатиро афзоиш диҳад.

Муҳимтарин чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Хуб, акнун шумо дарки беҳтаре доред, ки мо дар бораи "синдроми MRKH" сӯҳбат кардем. Муҳимтарин чизе, ки бояд дар хотир дошт, ин аст , ки шумо танҳо нестед . Дар ҷаҳон одамони дигаре ҳастанд, ки бо ин бемориҳо зиндагӣ мекунанд.

• Агар шумо чунин аломатҳоро дошта бошед, хеле муҳим аст, ки ба духтур муроҷиат кунед ва ташхиси дақиқ гузоред .
• Табобатҳо мавҷуданд. Бо духтуратон сӯҳбат кунед ва табобати беҳтаринро барои худ интихоб кунед.
• Барои кӯдакон умед набандед. Бо технологияҳое ба монанди "(IVF)" ва "(суррогатӣ)", имкониятҳо барои амалӣ кардани ин орзу вуҷуд доранд.
• Ба саломатии равонии худ низ ғамхорӣ кунед.Дар ҳолати зарурӣ, ба машварат муроҷиат кунед ва ба гурӯҳҳои дастгирӣ бо одамоне, ки таҷрибаҳои ба ин монандро аз сар гузаронидаанд, ҳамроҳ шавед. Ин ба шумо қуввати зиёд мебахшад.
• Ин айби шумо нест. Ин як ҳолати табиӣ аст, ки метавонад бо ҳар кас рӯй диҳад.

Духтури шумо ва эҳтимолан як гурӯҳи мутахассисон ба шумо дастгирӣ ва роҳнамоии лозимиро барои пешрафт бо ин "синдроми MRKH" медиҳанд. Ба онҳо эътимод кунед. Агар шумо дар ин бора саволҳои дигаре дошта бошед, аз пурсидани онҳо натарсед. Саломат бошед!

Синдроми MRH , синдроми Майер-Рокитанский-Кюстер-Хаузер, агенези маҳбал, агенези бачадон, саломатии занон, саломатии репродуктивӣ, аменорея