Оё мағзи устухони шумо низ бофтаи нахдор истеҳсол мекунад? Биёед дар бораи миелофиброз маълумот гирем!

Оё шумо ягон бор дар бораи беморие бо номи миелофиброз шунидаед? Дар асл, ин як навъи хеле нодири саратони хун аст. Ба таври оддӣ, ин вақте рух медиҳад, ки мағзи устухон , ки қисми нарм ва исфанҷаки устухонҳои шумост, бо бофтаи шрами нахдор иваз карда мешавад. Ин инчунин як навъи лейкемияи дарозмуддат аст ва ба гурӯҳе тааллуқ дорад, ки ихтилоли миелопролиферативӣ номида мешавад. Ихтилоли миелопролиферативӣ вақте аст, ки дар мағзи устухон, ки дар он ҷо ҳуҷайраҳои хун сохта мешаванд, шумораи зиёди ҳуҷайраҳои хун ба вуҷуд меоянд.

Миелофиброз дар асл чист?

Биёед инро муфассалтар дида бароем. Мағзи устухони шумо дорои ҳуҷайраҳои бунёдии хунсоз мебошад. Ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ баъдтар ба ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун ва тромбоситҳо табдил меёбанд. Аммо дар шахсе, ки миелофиброз дорад, мутация дар маводи генетикӣ ё ДНК дар яке аз ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ ба амал меояд. Ин боиси ба ҳуҷайраи саратони нуқсондор табдил ёфтани он мегардад. Сипас ин ҳуҷайраи ноқис тақсим мешавад ва мутацияро ба ҳамаи ҳуҷайраҳои наве, ки месозад, интиқол медиҳад.

Бо гузашти вақт, ин ҳуҷайраҳои саратони ғайримуқаррарӣ ба миқдори зиёд ҷамъ мешаванд. Баъзе аз ин ҳуҷайраҳо боиси илтиҳоб дар мағзи устухон мешаванд. Ин илтиҳоб боиси пайдоиши бофтаи шрамест, ки ман қаблан зикр кардам. Пас, аз сабаби ин бофтаи шрам ва ҳуҷайраҳои саратони зиёдатӣ, мағзи устухон қобилияти худро барои сохтани ҳуҷайраҳои солим дар хун аз даст медиҳад.

Намудҳои асосии миелофиброз кадомҳоянд?

Ду намуди асосии миелофиброз мавҷуданд.

• Миелофиброзии ибтидоӣ: Ин намудест, ки худ аз худ, бидуни ягон робита бо ягон бемории дигар, рух медиҳад.
• Миелофиброзии дуюмдараҷа: Ин аз сабаби як бемории дигари хун ба вуҷуд меояд. Масалан, он метавонад аз сабаби бемориҳо ба монанди тромбоситози ибтидоӣ ё полицитемияи вера ба вуҷуд ояд. Ин навъи дуюмдараҷа аз 10% то 20% беморони ташхисшударо ташкил медиҳад.

Ин беморӣ бо номи миелофиброз то чӣ андоза маъмул аст?

Миелофиброз дар асл як ҳолати хеле нодир аст. Масалан, дар Иёлоти Муттаҳида гузориш дода мешавад, ки ин беморӣ дар як сол тақрибан 1,5 нафар аз 100,000 нафар рух медиҳад. Он метавонад ба ҳар кас, новобаста аз синну сол, таъсир расонад. Фарқи синну сол вуҷуд надорад, аммо эҳтимоли ташхиси он дар одамони аз 50-сола боло бештар аст. Агар миелофиброз дар кӯдакони хурдсол пайдо шавад, он одатан пеш аз 3-солагӣ ташхис карда мешавад.

Миелофиброз ба бадани шумо чӣ таъсир расонида метавонад?

Вақте ки ҳуҷайраҳои хун бо ин роҳ ғайримуқаррарӣ истеҳсол мешаванд, мушкилоти гуногун метавонанд ба миён оянд. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд:

• Камхунӣ: Ин ҳолатест, ки дар он ҳуҷайраҳои сурхи хун ба қадри кофӣ нестанд. Тавре ки шумо медонед, ҳуҷайраҳои сурхи хун онҳое мебошанд, ки оксигенро дар тамоми бадан интиқол медиҳанд. Аз ин рӯ, вақте ки ҳуҷайраҳои сурхи хун ба қадри кофӣ нестанд, бофтаҳои бадан оксигени кофӣ намегиранд. Ин метавонад боиси аломатҳо ба монанди хастагӣ, заъф ва тангии нафас гардад.

• Тромбоцитопения: Ин ҳолатест, ки дар он тромбоситҳо хеле каманд. Тромбоситҳо чизҳое мебошанд, ки ҳангоми осеб ба лахташавии хун мусоидат мекунанд. Аз ин рӯ, вақте ки шумораи тромбоситҳои шумо кам аст, бадани шумо метавонад ба хунравӣ ва кӯфтшавӣ бештар майл дошта бошад.

• Спленомегалия: Сипур шумораи ҳуҷайраҳои хунро назорат мекунад ва ҳуҷайраҳои сурхи хуни вайроншударо аз бадани шумо хориҷ мекунад. Аз ин рӯ, вақте ки шумо ҳуҷайраҳои хуни ғайримуқаррарии аз ҳад зиёд истеҳсол мекунед, сипуратон бояд бештар кор кунад. Он метавонад калон шавад. Вақте ки сипуратон калон мешавад, шумо метавонед дар қисми болоии чапи шикаматон пурӣ ё нороҳатӣ эҳсос кунед.

• Гемопоэзи экстрамедулярӣ: Ин инкишофи ҳуҷайраҳои хунсоз берун аз мағзи устухон, дар дигар қисмҳои бадан аст . Ин ҳуҷайраҳо метавонанд дар ҷойҳое ба монанди шуш, роҳи меъдаву рӯда, ҳароммағз, мағзи сар ё гиреҳҳои лимфавӣ пайдо шаванд. Ин ҳуҷайраҳо метавонанд якҷоя шуда, варамҳоро ба вуҷуд оранд, ки метавонанд ба дигар узвҳо ворид шаванд ё ба фаъолияти онҳо халал расонанд.

• Гипертонияи порталӣ: Ин баланд шудани фишори хун дар рагест, ки хунро аз испурч ба ҷигар интиқол медиҳад. Ин эҳтимолан аз осеб дидани рагҳо дар натиҷаи гемопоэзи экстрамедулярӣ, ки қаблан зикр шуда буд, ба вуҷуд меояд.

Чизи дигар ин аст, ки тақрибан 12% одамоне, ки миелофиброзии ибтидоӣ доранд, ин ҳолат метавонад ба як намуди хеле ҷиддии саратони хун табдил ёбад, ки лейкемияи шадиди миелоидӣ номида мешавад.

Чӣ боиси миелофиброз мегардад?

Олимон то ҳол дақиқ намедонанд, ки чӣ боиси миелофиброз мегардад. Аммо онҳо муайян карданд, ки он бо тағйирот дар ДНК-и баъзе генҳо алоқаманд аст. Як навъи сафедае бо номи киназаҳои Янус (JAKs) дар ин раванд иштирок мекунад. Ин сафедаҳои JAK истеҳсоли ҳуҷайраҳои хунро дар мағзи устухон назорат мекунанд ва ба ҳуҷайраҳо сигналҳо барои тақсим ва афзоиш мефиристанд. Агар ин сафедаҳои JAKs аз ҳад зиёд фаъол шаванд, ҳуҷайраҳои хун метавонанд аз ҳад зиёд ё аз ҳад зиёд истеҳсол шаванд.

Аз 60% то 65% одамони гирифтори миелофиброз мутация дар гени JAK2 доранд. Боз 5% то 10%Дар гени лейкемияи миелопролиферативӣ (MPL) мутатсия мавҷуд аст. Ҳамчунин, мутатсияе бо номи Калретикулин (CALR) дар байни 20% ва 25% беморони гирифтори миелофиброз мушоҳида мешавад.

Кӣ барои ин бештар дар хатар аст?

Шумо метавонед бо сабабҳои зерин хатари пайдоиши миелофиброзро зиёд кунед:

• Агар шумо аз 50-сола боло бошед .
• Агар шумо бемории хун дошта бошед, ки тромбоситози ибтидоӣ ё полицитемияи вера номида мешавад.
• Агар шумо ба радиатсияи ионизатсиякунанда ё маҳсулоти нафтӣ ба монанди бензол ва толуол дучор шуда бошед.

Аломатҳои миелофиброз кадомҳоянд?

Миелофиброз як бемории суст инкишофёбанда аст, аз ин рӯ, шумо метавонед солҳо ягон нишона надошта бошед. Тақрибан сеяки беморон дар марҳилаҳои аввал ягон нишона надоранд.

Агар нишонаҳо пайдо шаванд, маъмултаринашон хастагии шадид (аз сабаби камхунӣ) ва калон шудани сипурз мебошанд. Аломатҳо инчунин метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Меҳнати сахт
• Табларза
• Хориш
• Пӯсти сафед
• Кам кардани вазн
• Арақҳои шабона
• Дарди устухон ё буғум
• Сироятҳои зуд-зуд
• Сипурз ё ҷигари калоншуда
• Лахташавии хуни номаълум
• Хунравии ғайриоддӣ ё кӯфтагӣ
• Васеъшавии рагҳо дар меъда ва сурхрӯда (ин рагҳо метавонанд кафида, хунравӣ кунанд).

Чӣ тавр ин бемориро ташхис додан мумкин аст?

Духтур, бахусус онколог, шуморо аз назар мегузаронад, дар бораи таърихи тиббии шумо ва нишонаҳои кунунии шумо мепурсад. Онҳо инчунин калон шудани сипурз ва нишонаҳои камхунӣро тафтиш мекунанд.

Сипас, санҷишҳои гуногун барои истисно кардани дигар бемориҳо ва тасдиқи он, ки оё шумо миелофиброз доред, гузаронида мешаванд.

Санҷишҳои хун

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Ин шумораи намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳоро дар хуни шумо чен мекунад. Агар ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо аз меъёр пасттар бошанд ё ҳуҷайраҳои сафеди хун ва тромбоситҳои шумо ғайримуқаррарӣ бошанд, ин метавонад нишонаи миелофиброз бошад.
• Ташхиси хуни периферӣ (PBS): Ин андоза, шакл ва дигар хусусиятҳои ҳуҷайраҳои хуни шуморо барои муайян кардани нуқсонҳо тафтиш мекунад. Агар ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ ва шумораи зиёди ҳуҷайраҳои хуни нопухта мавҷуд бошанд, ин инчунин метавонад нишонаи миелофиброз бошад.
• Санҷишҳои химиявии хун:Ин санҷишҳо сатҳи моддаҳои гуногунеро, ки аз узвҳои шумо ба хун хориҷ мешаванд, чен мекунанд. Ин метавонад ба шумо бигӯяд, ки узв то чӣ андоза хуб кор мекунад. Сатҳи баланди чизҳо ба монанди кислотаи урикӣ, билирубин ва лактикдегидрогеназа дар хун низ метавонад нишонаи миелофиброз бошад.

Санҷишҳои мағзи устухон

• Биопсияи мағзи устухон: Ин гирифтани намунаи хурди мағзи устухон ва таҳқиқи онро дар бар мегирад. Ҳуҷайраҳо таҳлил карда мешаванд, то муайян карда шаванд, ки оё шумо миелофиброз доред ё не.
• Аспиратсияи мағзи устухон: Ин хориҷ кардани моеъ аз мағзи устухон ва санҷиши он барои нишонаҳои миелофиброзро дар бар мегирад.

Шояд санҷишҳои иловагӣ лозим шаванд

Барои тасдиқи ташхис, санҷишҳои иловагӣ лозим шуда метавонанд:

• Таҳлили мутатсияи ген: Духтури шумо ҳуҷайраҳои хун ва мағзи устухони шуморо барои мутатсияҳои генӣ, ки бо миелофиброз алоқаманданд, ба монанди JAK2, CALR ва MPL, месанҷад. Баъзе табобатҳо ба ҳуҷайраҳои саратоние, ки мутацияи JAK2 доранд, нигаронида шудаанд.
• Тартиби аксбардорӣ: Духтури шумо метавонад ултрасадо барои тафтиши васеъшавии испурч анҷом диҳад. Онҳо инчунин метавонанд MRI барои тафтиши бофтаи шрам дар мағзи устухон анҷом диҳанд. Ин бофтаи шрам метавонад нишонаи миелофиброз бошад.

Миелофиброз чӣ гуна табобат карда мешавад?

Агар шумо нишонаҳо нишон надиҳед, шояд ба шумо табобат лозим набошад. Аммо, ҳатто агар ба шумо табобати фаврӣ лозим набошад ҳам, духтуратон ҳолати шуморо назорат мекунад .

Jakafi® (руксолитиниб), Inrebic® (федратиниб) ва Vonjo® (пакритиниб) доруҳое мебошанд, ки аз ҷониби Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) тасдиқ шудаанд. Онҳо барои табобати миелофиброзҳои миёна ва хатарнок истифода мешаванд. Ҳар сеи ин доруҳо ҳамчун ингибиторҳои JAK кор мекунанд. Яъне, онҳо сигнализатсияи киназаи аз ҳад зиёд фаъолро, ки бо Янус алоқаманд аст (JAK), коҳиш медиҳанд. Дар натиҷа, ин доруҳо ба рафъи нишонаҳои марбут ба миелофиброз, ба монанди калон шудани испурч, арақи шабона, хориш, аз даст додани вазн ва табларза, мусоидат мекунанд.

Барои бисёриҳо, ҳадафи асосии табобат идоракунии шароитҳои марбут ба миелофиброз, ба монанди камхунӣ ва калон шудани испурч мебошад.

Табобати камхунӣ

Барои камхунӣ табобатҳо мавҷуданд, ба монанди:

• Андрогенҳо: Гирифтани андрогенҳо ба монанди даназол метавонад истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хунро афзоиш диҳад.
• Иммуномодуляторҳо: Ин доруҳо қобилияти системаи масунияти шуморо барои мубориза бо ҳуҷайраҳои саратон зиёд мекунанд ва бо ин васила нишонаҳоро коҳиш медиҳанд. Доруҳо ба монанди интерферон, талидомид (Thalomid®) ва леналидомид (Revlimid®) ба ин синф дохил мешаванд. Онҳоро инчунин метавон дар якҷоягӣ бо глюкокортикоидҳо ба монанди преднизон дод.
• Доруҳои химиотерапия: Баъзе доруҳои химиотерапия метавонанд нишонаҳоеро, ки аз афзоиши шумораи ҳуҷайраҳои хун ва калон шудани испурч ба вуҷуд меоянд, коҳиш диҳанд. Гидроксиуреа ва кладрибин чунин доруҳо мебошанд.
• Гузаронидани хун: Агар шумо камхунии шадид дошта бошед, гузаронидани мунтазами хун метавонад шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хуни шуморо зиёд кунад.

Табобати спленомегалия

Барои табобати калон шудани испурч, ингибиторҳои JAK, иммуномодуляторҳо ва доруҳои химиотерапия истифода мешаванд. Дар ҳолатҳои вазнин, ба шумо лозим меояд, ки испурчро ҷарроҳӣ кунед (спленэктомия) ё ба испурч терапияи радиатсионӣ гузаронед.

Инчунин, барои табобати ҳолате, ки гемопоэзи экстрамедулярӣ номида мешавад ва дар он ҳуҷайраҳои хун берун аз мағзи устухон инкишоф меёбанд, терапияи радиатсионӣ зарур буда метавонад.

Оё миелофиброзро пурра табобат кардан мумкин аст?

Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои аллогении гемопоэтикӣ (HCT) метавонад ягона роҳи табобати ин беморӣ бошад. Аммо, ин як амалиёти хатарнок аст ва барои ҳама мувофиқ нест.

Дар ин амалиёт, ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарии хуни шумо бо ҳуҷайраҳои донори солим иваз карда мешаванд. Пеш аз трансплантатсия, ба шумо химиотерапия ё радиотерапия барои куштани ҳуҷайраҳои бемор дода мешавад. Сипас, ҳуҷайраҳои нав аз донор метавонанд вазифаҳои бадани шуморо иҷро кунанд.

Табобати HCT хатари баланди мушкилотро дорад . Аз ин рӯ, он танҳо барои як гурӯҳи интихобшудаи одамон мувофиқ аст. Хатари мушкилот барои одамоне, ки дигар бемориҳои тиббӣ доранд, боз ҳам баландтар аст. Мувофиқ будан ё набудани шумо барои ин аз бисёр омилҳо, ба монанди синну соли шумо, вазнинии нишонаҳои шумо ва эҳтимолияти муваффақияти табобат вобаста аст.

Давомнокии умр ҳангоми зиндагӣ бо ин беморӣ чӣ гуна аст?

Миелофиброз як саратони хеле ҷиддӣ аст. Сатҳи миёнаи зинда мондани ин беморон одатан тақрибан шаш сол аст. Сатҳи миёнаи зинда мондан маънои онро дорад, ки баъзе одамон камтар аз шаш сол умр мебинанд, дар ҳоле ки шумораи монанд зиёда аз шаш сол умр мебинанд. Ин барои ҳама яксон нест, он аз як шахс ба шахси дигар фарқ мекунад.

Якчанд омилҳо мавҷуданд, ки пешгӯии бемориро муайян мекунанд:

• сину соли шумо.
• Аломатҳои шумо.
• Шумораи ҳуҷайраҳои хуни шумо.
• Шиддати ҷароҳат дар мағзи устухон.
• Новобаста аз он ки мутатсияҳои генетикӣ (JAK2, CALR, MPL) мавҷуданд ё не.

Муҳимтар аз ҳама, бо духтуратон ошкоро сӯҳбат кунед, ки ташхиси шумо ба ҳаёти шумо чӣ гуна таъсир мерасонад.

Чӣ тавр ман ба худам ғамхорӣ кунам? (Худпарастӣ)

Аз духтуратон пурсед, ки оё шумо метавонед аз ёрии паллиативӣ баҳра баред. Гурӯҳҳои ёрии паллиативӣ метавонанд табибон, ҳамшираҳои шафқат, кормандони иҷтимоӣ ва дигар мутахассисонро дар бар гиранд. Онҳо метавонанд ба шумо захираҳо ва дастгирии лозимиро барои зиндагӣ бо ин беморӣ таъмин кунанд. Илова бар табобате, ки шумо аз онкологи худ мегиред, ин одамон метавонанд манбаи хуби дастгирӣ бошанд. Мутахассисони ёрии паллиативӣ метавонанд ба беҳтар кардани сифати зиндагии шумо ҳамчун шахсе, ки бо саратон зиндагӣ мекунад, мусоидат кунанд.

Ниҳоят, муҳимтарин чизҳое, ки шумо бояд дар хотир доред

Миелофиброз як навъи нодири саратони хун аст, ки дар он мағзи устухони шумо бо бофтаи нахдор иваз мешавад. Ин як ҳолати ҷиддӣ аст, ки назорати доимии тиббӣ ва/ё табобати онро талаб мекунад. Вобаста аз ҳолати шумо, шумо шояд солҳо ягон нишона надошта бошед. Дар ҳолатҳои дигар, нишонаҳо метавонанд зуд пеш раванд ва иҷрои корҳои ҳаррӯзаро душвор гардонанд. Аммо, табобатҳое мавҷуданд , ки барои назорат кардани нишонаҳое, ки ба ҳаёти ҳаррӯзаи шумо халал мерасонанд, кӯмак мекунанд.

Дар айни замон, аз духтури худ дар бораи захираҳое, ки метавонанд ба шумо дар мубориза бо ин тағйирот кӯмак расонанд, пурсед. Гурӯҳҳои нигоҳубини паллиативӣ ва дастгирӣ ҳангоми мутобиқ шудан ба ҳаёт бо саратон имконоти хеле муфид мебошанд.

Дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед. Духтурон, оила ва дӯстон ҳама барои кӯмак ба шумо омодаанд. Аз сӯҳбат бо духтуратон дар бораи ҳама гуна саволҳое, ки шумо метавонед дошта бошед, натарсед.

Миелофиброз , саратони хун, мағзи устухон, камхунӣ, калоншавии испурч, ингибиторҳои JAK, лейкемия