Бемориҳое ҳастанд, ки дар байни мо хеле маъмуланд, инчунин бемориҳое, ки хеле нодир, яъне хеле нодиранд. Шояд шумо ҳатто дар бораи чунин беморӣ нашунида бошед. Имрӯз мо дар бораи чунин бемории нодир, вале муҳими марбут ба хун сӯҳбат хоҳем кард, ки дуруст табобат карданаш муҳим аст. Номи он гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ аст, ки мо онро ихтисоран PNH меномем.
Ба ибораи дигар, PNH чист?
PNH як бемории генетикӣ нест, балки як беморӣест, ки мерос гирифта ё аз волидон ба фарзандон мегузарад. Он метавонад дар ҳар синну сол инкишоф ёбад. Ба таври оддӣ, шахсе, ки ин беморӣ дорад, беморие дорад, ки дар он
системаи масуният , системае, ки моро аз беморӣ муҳофизат мекунад, хато ба ҳуҷайраҳои сурхи хуни худ ҳамла мекунад ва онро нобуд мекунад. Онро мисли сипаре тасаввур кунед, ки аз сафедаҳои махсус сохта шудааст, ки моро аз беморӣ муҳофизат мекунад. Баъзе ҳуҷайраҳои сурхи хун дар бадани беморони PNH ин сипари муҳофизатӣ надоранд, яъне он сафедаҳои махсус. Аз ин рӯ, системаи масуният ин ҳуҷайраҳоро бе сипар мешиносад, фикр мекунад, ки онҳо як ҳамлагари зараровар ба бадан ҳастанд ва онҳоро нобуд мекунад. Гарчанде ки ин ҳолат метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад,
бо табобати дуруст, шумо метавонед нишонаҳоро назорат кунед, мушкилотро кам кунед ва ҳаёти хубе дошта бошед. Ин беморӣ ба ҳама яксон таъсир намерасонад. Баъзе одамон танҳо нороҳатии ночиз доранд. Дигарон метавонанд аз он шадидтар таъсир расонанд.
Хатари асосӣ лахташавии хун аст. Тақрибан 30% беморони PNH ҳадди аққал як маротиба дар тӯли ҳаёташон хатари пайдоиши лахташавии хун доранд.
Сабаби ин чист?
Сабаби ин беморӣ мутатсия дар як ген аст. Аммо ин
чизе нест, ки мерос гирифта шавад. Ин маънои онро дорад, ки ин чизе нест, ки шумо аз волидонатон мегиред ва ё чизе нест, ки шумо ба фарзандонатон мегузаронед. Ин як тағйироти тасодуфии генетикӣ аст, ки дар давоми ҳаёт рух медиҳад. Аз сабаби ин мутатсияи ген, мағзи устухони шумо истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хуни ғайримуқаррариро оғоз мекунад, ки ин сафедаҳои муҳофизатӣ надоранд. Аз ин рӯ, азбаски ин ҳуҷайраҳо аз ҷониби системаи масуният муҳофизат карда намешаванд, онҳо ба осонӣ вайрон мешаванд. Дар тиб, мо ин раванди вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хунро
гемолиз меномем. Баъзе табибон боварӣ доранд, ки PNH бо заъфи мағзи устухон алоқаманд аст. Аз ҷумла, одамоне, ки бемориро камхунии апластикӣ меноманд, эҳтимоли бештари пайдоиши PNH доранд. Инчунин, одамоне, ки PNH доранд, метавонанд баъдтар камхунии апластикӣ пайдо кунанд. Дар ин ҳолат, ки камхунии апластикӣ меноманд, мағзи устухон истеҳсоли ҳуҷайраҳои нави хунро қатъ мекунад.
Аломатҳои PNH кадомҳоянд?
Ин беморӣ ба номи яке аз нишонаҳои асосии он номгузорӣ шудааст. Пароксизмалӣ маънои "ногаҳон пайдошаванда", шабона маънои "дар давоми шаб" ва гемоглобинурия маънои "ихроҷи гемоглобин дар пешоб"-ро дорад. Гемоглобин сафедаест, ки ба хун ранги сурх медиҳад. Ҳамин тавр, вақте ки ҳуҷайраҳои сурхи хун вайрон мешаванд, ин гемоглобин ба пешоб хориҷ мешавад
ва пешобе, ки шабона ё субҳ хориҷ мешавад, метавонад тира (ба монанди кола) ё сурх бошад . Тақрибан 50% одамони гирифтори PNH ин аломатро аз сар мегузаронанд. Аломатҳо асосан аз се сабаб ба вуҷуд меоянд:
Ҳар қадар ҳуҷайраҳои хуни ноқис дар бадани шумо зиёд бошанд, ҳамон қадар нишонаҳои бештарро эҳсос карда метавонед.
Аломатҳои маъмулӣ, ки аз вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун ва камхунӣ ба вуҷуд меоянд
| Хеле хаста ва заиф ҳис мекунам | Ҳатто пас аз иҷрои кори ночиз хастагӣ эҳсос мешавад. |
| Дарди сар | Дарди сари зуд-зуд. |
| Душвории нафаскашӣ | Ҳатто ҳангоми пиёда рафтан дар масофаи кӯтоҳ, нафаскашии хиррӣ. |
| Суръати дил | Эҳсос кардан, ки гӯё дилатон тез мезанад. |
| Шикамдард | Дарди шикам бе ягон сабаб. |
| Душвории фурӯ бурдан | Душвории фурӯ бурдани хӯрок ё моеъ. |
| Пӯсти зард ё зард | Зардшавии пӯст ва сафедии чашм. |
| Ба осонӣ кӯфта шудан | Ҳатто ҷароҳати ночиз метавонад боиси кӯфтагии ҷиддӣ гардад. |
| Норасоии ҷинсӣ дар мардон | Мушкилии ба даст овардан ё нигоҳ доштани ангезиш ҳангоми алоқаи ҷинсӣ. |
Хеле муҳим: Лахташавии хун як ҳолати хатарнок аст, ки ёрии таъҷилии тиббиро талаб мекунад. Аз нишонаҳои зерин хеле огоҳ бошед.
| Ҷои пайдоиши лахтаи хун | Хусусиятҳое, ки бояд ба онҳо диққат диҳед |
|---|
| Пӯст | Минтақаи сурх, дарднок ё варамкарда дар пӯст. |
| Даст ё пой | Дарди даст/по, эҳсоси гармӣ ва варам. |
| Меъда | Дарди шадиди шикам, захмҳо ва хунравӣ. |
| Мағз | Дарди шадиди сар бо ё бе қайкунӣ, дарди сар, душвории ҳаракат, сухан гуфтан ё дидан. |
| Шушҳо | Душвории нафаскашӣ, дарди шадиди қафаси сина мисли корд, сулфа кардани хун, арақкунӣ. |
Агар шумо камтарин гумон дошта бошед, ки чунин лахтаи хун вуҷуд дорад,
Фавран ба духтур хабар диҳед. Бе таъхир ба шӯъбаи ёрии таъҷилии наздиктарин (ETU) муроҷиат кунед, хусусан агар шумо душвории нафаскашӣ, душвории суханронӣ/биниш, дарди ногаҳонии шадиди сар, дарди қафаси сина ё сактаро эҳсос кунед. Чӣ тавр бемориро дақиқ ташхис кардан мумкин аст?
Вақте ки шумо ба назди духтур меравед, ӯ дар бораи нишонаҳо ва таърихи тиббии шумо мепурсад. Сипас, ӯ шуморо муоина мекунад ва якчанд ташхиси хунро таъин мекунад. Санҷиши асосие, ки барои ин анҷом дода мешавад, ташхиси махсуси хун аст, ки ситометрияи ҷараёнӣ номида мешавад. Ин аст он чизе, ки боварӣ ҳосил мекунад, ки ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо ин сафедаҳои муҳофизатӣ доранд. Илова бар ин, шумораи ҳуҷайраҳои хуни шумо (шумораи пурраи хун) ва сатҳи оҳан низ тафтиш карда мешаванд. Баъзан намунаи мағзи устухон низ лозим шуда метавонад. Табобатҳои PNH кадомҳоянд?
Ду ҳадафи асосии табобати PNH вуҷуд дорад. Яке аз онҳо рафъи нишонаҳо ва дигаре пешгирии мушкилоти хатарнок (хусусан лахташавии хун) мебошад. Табобати шумо аз вазнинии ҳолати шумо вобаста хоҳад буд.- Ғизоҳои иловагӣ: Барои назорат кардани камхунӣ, иловаҳои ғизоӣ кислотаи фолий ва оҳан дода мешаванд.
- Доруҳои мушаххас: Доруҳое ба монанди Экулизумаб (Soliris) ва Равулизумаб (Ultomiris) мавҷуданд, ки аз вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун пешгирӣ мекунанд. Инҳо ба таври рагӣ ворид карда мешаванд. Онҳо бартарии назорати камхунӣ, кам кардани ниёз ба интиқоли хуни беруна ва кам кардани хатари лахташавии хунро доранд. Пегсетакоплан (Empaveli) як доруи нави дигар аст, ки барои ин мақсад истифода мешавад.
- Гузаронидани хун: Агар камхунӣ шадид бошад, бо додани хун аз шахси солим сабукии муваққатӣ ба даст овардан мумкин аст.
- Доруҳои лоғаркунандаи хун: Доруҳои лоғаркунандаи хун ба одамоне дода мешаванд, ки хатари баланди лахташавии хун доранд.
- Ҷойивазкунии ҳуҷайраҳои бунёдии мағзи устухон: Ин ягона роҳи табобати пурраи PNH аст. Ин хориҷ кардани мағзи устухони бемор ва кӯчонидани ҳуҷайраҳои бунёдӣ аз шахси солим (аксар вақт бародар ё хоҳар)-ро дар бар мегирад. Аммо, азбаски ин як амалиёти хеле хатарнок ва мураккаб аст, он одатан танҳо барои ҷавононе, ки бемории хеле вазнин доранд, тавсия дода мешавад.
Духтури шумо муайян мекунад, ки кадом усули табобат барои шумо мувофиқтар аст. Инчунин хеле муҳим аст, ки ба худ ғамхорӣ кунед.
Ҳангоми зиндагӣ бо PNH, нигоҳубини худ аз ҳарвақта муҳимтар аст.- Ғизои дуруст: Хӯрокҳои серғизо истеъмол кунед. Хӯрдани хӯрокҳои бой аз оҳан (исфаноҷ, гӯшт) дар баробари хӯрокҳои бой аз витамини С (афлесун, мандарин) ба беҳтар азхуд кардани оҳан ба бадан мусоидат мекунад.
- Машқ: Хастагӣ метавонад машқро душвор гардонад. Аз духтуратон пурсед, ки кадом машқҳо барои шумо мувофиқанд.
- Худро аз сироятҳо муҳофизат кунед : Дастҳоятонро зуд-зуд бишӯед. Аз ҷойҳои серодам ва ҷойҳое, ки одамони бемор ҳастанд, худдорӣ кунед. Агар табларза пайдо шавад, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
- Саломатии равонӣ: Вақте ки шумо мефаҳмед, ки гирифтори бемории нодире ба монанди ин ҳастед, эҳсоси ғамгинӣ, хашмгинӣ ва изтироб як чизи муқаррарӣ аст. Сӯҳбат дар бораи ин эҳсосот бо шахси боэътимод ё мушовир метавонад сабукии бузурге бошад.
- Ҳомиладорӣ: Агар шумо зане бошед, ки ҳомиладор шуданро ба нақша гирифтаед, пеш аз ҳомиладор шудан ҳатман бо духтур маслиҳат кунед. PNH метавонад барои шумо ва кӯдаки шумо ҳангоми ҳомиладорӣ хатар эҷод кунад.
Паёми бурдан ба хона
- PNH як бемории нодири хун аст, ки аз мутатсияи генетикӣ ба вуҷуд меояд, аммо мерос гирифта намешавад.
- Мушкилоти асосӣ ва хатарноктарини ин беморӣ лахташавии хун аст. Ҳамеша аз аломатҳои огоҳкунандаи он (дарди шадиди сар, дарди қафаси сина, душвории нафаскашӣ) огоҳ бошед.
- Гарчанде ки ин метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад, имрӯзҳо табобатҳои хеле муассир барои назорат кардани нишонаҳо ва беҳтар кардани сифати зиндагӣ мавҷуданд.
- Гарчанде ки трансплантатсияи мағзи устухон ягона табобати пурраи табобатии PNH аст, он хатари баланд дорад ва танҳо барои беморони интихобшуда мувофиқ аст.
- Риояи дастурҳои духтур ва риояи мунтазами онҳо хеле муҳим аст.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед