Синдроми POEMS чист? Мехоҳед дар ин бора низ маълумот гиред?

Оё шумо ягон бор дар бораи синдроми POEMS шунидаед? Ин як ҳолати нодир аст, ки кам шунида мешавад. Аммо, донистани он каме муҳим аст, зеро он метавонад якбора ба бисёр системаҳои бадани мо таъсир расонад. Ба таври оддӣ, ин як ҳолати мураккаби марбут ба хуни мост. Имрӯз мо дар бораи он сӯҳбат хоҳем кард, ки синдроми POEMS чист, нишонаҳои он чист, чӣ гуна ташхис карда мешавад ва оё табобате вуҷуд дорад.

Синдроми POEMS чист?

Хуб, биёед бубинем, ки синдроми ПОЭМС чист. Ин як бемории хеле нодири хун аст. Мо дар бадани худ як навъи ҳуҷайраҳои хунро дорем, ки ҳуҷайраҳои плазма номида мешаванд. Вақте ки синдроми ПОЭМС рух медиҳад, ин ҳуҷайраҳои плазма ба таври ғайримуқаррарӣ ва беназорат тақсим ва афзоиш меёбанд. Ин ҳуҷайраҳои плазмаи ғайримуқаррарӣ як сафедаи махсусро ба хуни мо хориҷ мекунанд. Онро сафедаи моноклоналӣ ё мухтасаран M-протеин меноманд. Акнун шумо метавонед тасаввур кунед, дуруст аст? Вақте ки ин ҳуҷайраҳои плазмаи ғайримуқаррарӣ, сафедаи M, дар хун аз ҳад зиёд афзоиш меёбанд, он метавонад ба асабҳо ва узвҳои дарунии мо зарар расонад.

Номи POEMS аз ҳарфҳои аввали панҷ аломати асосии ин беморӣ гирифта шудааст:

• П - Полиневропатия: Ин ба осеб дидани асабҳо дар тамоми бадан ишора мекунад. Дар POEMS, ин осеб метавонад дар пойҳо, дастҳо, кафҳо ва дастҳои шумо дард ё дигар эҳсосоти нороҳаткунанда (ба монанди ларзиш, сӯзиш ва ғайра) ба вуҷуд орад.
• O - Органомегалия: Ин маънои онро дорад, ки узвҳои дохилӣ ба таври ғайримуқаррарӣ калон мешаванд. Шахсе, ки POEMS дорад, метавонад узвҳо ба монанди ҷигар, испурч ва гиреҳҳои лимфавӣ калон шуда бошанд.
• E - Эндокринопатия: Ба таври оддӣ, ин як мушкили гормоналӣ аст. Дар POEMS, миқдори гормонҳое, ки аз ҷониби ғадудҳои эндокринии мо ҷудо мешаванд, метавонанд ғайримуқаррарӣ бошанд. Баъзе гормонҳо метавонанд аз ҳад зиёд ё миқдори кам ҷудо шаванд.
• M - Сафедаи моноклоналӣ (сафедаи M): Ин сафедаи махсусест, ки дар хун дар POEMS ҷамъ мешавад. Вақте ки як ҳуҷайраи плазмавии ягона нусхаҳои зиёди худро (клонҳо) месозад, ҳар яке аз ин ҳуҷайраҳо ин сафедаи M-ро ба хун илова мекунад. Дар ниҳоят, миқдори сафедаи M дар хун хеле меафзояд.
• S - Тағйироти пӯст: Одамони гирифтори POEMS метавонанд тағйироти гуногуни пӯстро, ба монанди торик шудани пӯст ва ғафс шудани пӯст, аз сар гузаронанд.

Синдроми ПОЭМС инчунин бо номи миеломаи остеосклеротикӣ , синдроми Кроу-Фукасе , синдроми PEP ва синдроми Такатсуки маълум аст.

Кӣ эҳтимоли бештари гирифторӣ ба синдроми POEMS дорад?

Синдроми POEMS як ҳолати хеле нодир аст. Он танҳо ба шумораи ками одамон дар саросари ҷаҳон таъсир мерасонад. Он бештар дар одамони аз 50 то 60 сола дида мешавад. Он метавонад ба ҳарду ҷинс таъсир расонад, аммо ба назар мерасад, ки дар мардон бештар маъмул аст.

Аломатҳои синдроми POEMS кадомҳоянд?

Тавре ки қаблан қайд кардем, ҳарфҳо дар номи POEMS баъзе аз нишонаҳои асосиро нишон медиҳанд. Яъне, полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, баландшавии сафедаи M ва тағйироти пӯст нишонаҳои асосӣ мебошанд. Қариб ҳар як шахси гирифтори POEMS дорои полиневропатия ва баландшавии сафедаи M мебошад. Аломатҳои дигар метавонанд аз як шахс ба шахс фарқ кунанд.

Аломатҳое, ки аз полиневропатия ба вуҷуд омадаанд

Аломатҳое, ки аз ин осеби асаб ба вуҷуд меоянд, дар POEMS маъмултарин мебошанд. Аксар вақт дард бештар дар пойҳо ва кафҳо эҳсос мешавад. Аммо баъзан он метавонад ба дастҳо ва дастҳо таъсир расонад. Ин аст, ки шумо ҳангоми гирифтор шудан ба ин ҳолат чӣ гуна эҳсос карда метавонед:

• Заъф
• Тирпаронӣ
• Карахтӣ
• Эҳсоси хориш / сӯзанзанӣ
• Эҳсоси сӯзиш

Органомегалия - калоншавии узвҳои дохилӣ

Тартиби аксбардории аз ҷониби табибон анҷомдодашуда метавонад муайян кунад, ки оё ин узвҳо калон шудаанд ё не:

• Ҷигар (Ҷигар - `(Гепатомегалия)`)
• Сипурз (Спленомегалия)
• Гиреҳҳои лимфавӣ (Гиреҳҳои лимфавӣ - `(Лимфаденопатия)`)

Эндокринопатия - мушкилоти гормоналӣ

Мушкилоти асосии гормоналӣ, ки бо POEMS ба вуҷуд меояд, паст шудани сатҳи гормонҳои ҷинсӣ мебошад. Ин гормонҳои ҷинсиро дар мардон "тестостерон" ва дар занон "эстроген" меноманд. Илова бар ин, шумо метавонед аломатҳоеро ба монанди:

• Мушкилоте, ки бо назорати сатҳи қанди хун алоқаманданд (масалан, диабет)
• Мушкилоти ғадуди сипаршакл (масалан, гипотиреоз)
• Бемории Аддисон (норасоии ғадуди adrenal - `(Бемории Аддисон)`)

Мардон метавонанд аз коҳиши ҳосилхезӣ ва калоншавии сина (гинекомастия) азият кашанд.

Дар занон , ҳайз метавонад қатъ шавад ("(Аменорея)"), синаҳо метавонанд калон шаванд. Ҳангоми ҳомиладорӣ, гормони "(Пролактин)", ки ба истеҳсоли шир мусоидат мекунад, метавонад аз ҳад зиёд истеҳсол шавад. Аз ин рӯ, ҳатто агар шумо ҳомиладор набошед ҳам, шир аз нӯги синаҳо ҷорӣ шуда метавонад.

Афзоиши протеини М

Хусусияти асосии POEMS сатҳи баланди сафедаи M дар хун аст. Ин миқдори зиёди сафедаи M метавонад боиси пайдоиши варамҳо дар хун гардад. Инчунин, аз сабаби сатҳи баланди сафедаи M, шумо...Устухонҳо метавонанд ғафс ва сахт шаванд (остеосклероз) .

Тағйироти пӯст

Тағйироти гуногуни пӯст метавонанд ба амал оянд, масалан:

• Пӯсти тиратар
• Пӯсти ғафстар
• Нохунҳои сафед
• Афзоиши мӯй дар рӯй ва пойҳо
• Афзоиши рагҳои хунгузар, ки ба гелосҳои хурд монанданд, дар пӯсти сина

Аломатҳои дигар

Илова бар ин, нишонаҳои дигар низ метавонанд мушоҳида шаванд:

• Варами дастҳо ва пойҳо
• Кам шудани вазн бе ягон сабаб
• Дард дар устухонҳо ва буғумҳо
• Нуқсонҳои биноӣ
• Душвории нафаскашӣ
• Хастагӣ
• Табларза

Баъзе одамоне, ки синдроми ПОЭМС доранд, инчунин метавонанд беморие бо номи Бемории Каслман (CD) дошта бошанд, ки гиреҳҳои лимфаро фаро мегирад. Агар шумо нишонаҳои бемории Каслманро дошта бошед, духтури шумо инчунин метавонад ПОЭМС-ро гумон кунад.

Чӣ боиси синдроми POEMS мегардад?

Вақте ки шумо POEMS доред, шумо аломатҳо ва таъсири гуногунро аз сабаби ихтилоли ҳуҷайраҳои плазмавии моноклоналӣ аз сар мегузаронед. Ба таври оддӣ, як ҳуҷайраи плазмавии ғайримуқаррарӣ нусхаҳои аз ҳад зиёди худро истеҳсол мекунад. Ҳар қадар ин ҳуҷайраҳо зиёдтар бошанд, ҳамон қадар ба бофтаҳо зарари бештар мерасонанд. Ин ҳуҷайраҳо ба хун сафедаи M илова мекунанд ва боиси афзоиши миқдори сафедаи M дар хун мегарданд. Маҳз ҳамин ҳуҷайраҳои зиёдатӣ ва сафедаи M ба системаҳои гуногуни бадан зарар мерасонанд.

Аммо, олимон то ҳол дақиқ намедонанд, ки чаро ин ҳуҷайраҳои плазмавӣ аз аввал ба таври ғайримуқаррарӣ афзоиш меёбанд.

Муҳаққиқон муайян карданд, ки сафедае бо номи омили афзоиши эндотелиалии рагҳо (VEGF) метавонад дар ин ҳолат иштирок кунад. Аксари одамоне, ки гирифтори синдроми POEMS ҳастанд, сатҳи баланди VEGF дар хуни худро доранд. Таҳқиқот дар бораи робитаи байни VEGF ва синдроми POEMS то ҳол идома дорад.

Синдроми POEMS чӣ гуна ташхис карда мешавад? (Ташхис)

Духтури шумо аввал аз шумо дар бораи таърихи тиббӣ ва нишонаҳои кунунии шумо мепурсад. Сипас, онҳо барои санҷидани нишонаҳои синдроми POEMS муоинаи ҷисмонӣ мегузаронанд.

Илова бар ин, духтур метавонад як қатор санҷишҳоро таъин кунад, ба монанди:

• Санҷишҳои хун ва пешоб: Ин санҷишҳо метавонанд барои санҷидани сатҳи баланди протеини M ё VEGF дар хун ё пешоби шумо кумак кунанд. Онҳо инчунин метавонанд шумораи ғайримуқаррарии ҳуҷайраҳои хун ё ҳуҷайраҳои хуни ғайримуқаррариро тафтиш кунанд. Инҳо метавонанд нишонаҳои POEMS бошанд.
• Санҷишҳои тасвирӣ: Санҷишҳо ба монанди рентген ва томографияи компютерӣ метавонанд нишон диҳанд, ки оё устухонҳои шумо ғафс ё сахт шудаанд. Ин тағйирот метавонанд ҳангоми баланд шудани сатҳи сафедаи М ба амал оянд.
• Биопсияи мағзи устухон: Ин метавонад муайян кунад, ки оё шумо дар мағзи устухони худ ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарӣ доред ё шумораи ҳуҷайраҳои плазма аз ҳад зиёд аст.
• Электромиограмма (ЭМГ): ЭМГ санҷишест, ки фаъолияти асабро чен мекунад. Он метавонад ба духтури шумо дар ташхиси полиневропатия кӯмак кунад.

Вобаста аз нишонаҳои шумо, духтури шумо инчунин метавонад санҷишҳои иловагӣ, аз қабили санҷишҳои нафаскашӣ, эхокардиограмма ё санҷишҳои эндокриниро анҷом диҳад.

Агар ба шумо ташхиси беморӣ бо номи Полинейропатияи демиелинии илтиҳобии музмин (CIDP) гузошта шуда бошад, духтуратон инчунин метавонад шуморо барои муайян кардани он, ки оё шумо синдроми POEMS доред, санҷад.

Синдроми POEMS чӣ гуна идора ё табобат карда мешавад?

Барои синдроми POEMS табобате вуҷуд надорад. Аммо, табобатҳо метавонанд ба назорат ва идоракунии нишонаҳо кумак кунанд. Имконоти табобат инҳоянд:

• Терапияи радиатсионӣ: Ин равона кардани сатҳи баланди радиатсияро ба ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарӣ барои нобуд кардани онҳо дар бар мегирад.
• Химиотерапия: Доруҳои зидди саратон, ки бо номи "Химиотерапия" низ маълуманд, барои куштан ё суст кардани афзоиши ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарӣ истифода мешаванд. Химиотерапия барои POEMS ба табобати миеломаи сершумор монанд аст. Ин табобатҳо хеле самаранок мебошанд ва аксар вақт таъсири манфии ҷиддиро ба бор намеоранд.
• Трансплантатсияи аутологии ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Ин тартиб ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарии шуморо бо ҳуҷайраҳои бунёдии солим иваз мекунад. Ҳуҷайраҳои бунёдӣ ҳуҷайраҳое мебошанд, ки ба ҳуҷайраҳои пухта ба монанди ҳуҷайраҳои плазма табдил меёбанд. Дар ин трансплантатсия, духтури шумо аввал баъзе ҳуҷайраҳои бунёдии солимро аз бадани шумо хориҷ мекунад. Сипас, онҳо барои нобуд кардани ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарӣ химиотерапия ё радиотерапияро истифода мебаранд. Пас аз табобат, ҳуҷайраҳои бунёдии хориҷшуда ба бадани шумо баргардонида мешаванд. Сипас онҳо ба ҳуҷайраҳои плазмавии солим табдил меёбанд.
• Физиотерапия: Агар шумо аз сабаби полиневропатия дар роҳ рафтан душворӣ кашед, ин табобат метавонад кӯмак кунад.

Илова бар ин, духтур метавонад доруҳоеро ба монанди стероидҳо барои рафъи нишонаҳо ва диуретикҳо (доруҳои обӣ) барои кам кардани варам таъин кунад.

Мушкилоти марбут ба синдроми POEMS кадомҳоянд?

Дар синдроми POEMS, осеби асаб ва заъф метавонад бо мурури замон афзоиш ёбад. Инчунин, он метавонад ҳаракатро душвор гардонад. Агар моеъи аз ҳад зиёд дар наздикии шуш ё дар дохили ковокии сина ҷамъ шавад, он метавонад дарди қафаси сина ва душвории нафаскаширо ба вуҷуд орад.

Аммо дар хотир доред,Табобати муваффақ метавонад осеби асабро боздорад ё суст кунад. Он инчунин метавонад ба рафъи дигар нишонаҳо мусоидат кунад. Ҳатто осеби асаб метавонад бо мурури замон оҳиста шифо ёбад.

Оё омилҳои хавф барои синдроми POEMS вуҷуд доранд?

Дар айни замон ягон омили хавф барои пайдоиши синдроми POEMS муайян нашудааст.

Оё синдроми POEMS-ро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Мутаассифона, синдроми POEMS-ро пешгирӣ кардан ғайриимкон аст.

Пешгӯии беморони гирифтори синдроми POEMS чист?

Саломатии шумо аз омилҳои зиёд вобаста аст, аз ҷумла кадом қисмҳои бадани шумо осеб дидаанд, беморӣ то чӣ андоза зуд ташхис ва табобат оғоз мешавад ва чӣ гуна шумо ба табобат вокуниш нишон медиҳед.

Табобати POEMS муҳим аст. Синдроми POEMS метавонад дар сурати табобат накардан ба ҳаёт хатарнок бошад. Аз тарафи дигар, табобатҳои муваффақе, ки ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррариро нобуд мекунанд, метавонанд ба шумо дар умри дарозтар кӯмак расонанд. Илова бар ин, табобатҳо метавонанд нишонаҳоро сабук кунанд ва сифати зиндагии шуморо беҳтар созанд.

Сатҳи миёнаи зинда мондани аксари одамоне, ки POEMS доранд, тақрибан 14 сол аст. Ин маънои онро дорад, ки тақрибан нисфи одамон камтар аз 14 сол зиндагӣ мекунанд, дар ҳоле ки нисфи дигарашон дарозтар зиндагӣ мекунанд. Давомнокии умри шумо аз таҷрибаи мушаххаси беморӣ ва табобати шумо вобаста аст.

Аз духтури худ дар бораи ояндаи худ ҳамчун шахсе, ки бо синдроми POEMS зиндагӣ мекунад, пурсед.

Кай бояд ба духтур дар бораи синдроми POEMS муроҷиат кард?

Агар шумо ягон аломати марбут ба синдроми POEMS, бахусус заъф дар дастҳо ва пойҳоро эҳсос кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Кадом саволҳоро ман бояд ба духтурам дар бораи синдроми POEMS диҳам?

Шумо метавонед саволҳои ба ин монандро пурсед:

• Ҳолати ман то чӣ андоза ҷиддӣ аст?
• Ман кадом имконоти табобатро дорам?
• Барои кам кардан ё идора кардани таъсири манфии он чӣ бояд кард?
• Кадом хидматҳои дастгирӣ барои ман дастрасанд?
• Оё барои роҳнамоии табобати ман ба ман лозим аст, ки ба духтуре муроҷиат кунам, ки дар ихтилоли ҳуҷайраҳои плазма тахассус дорад?

Агар ман синдроми POEMS дошта бошам, кай метавонам ба фаъолияти муқаррарии худ баргардам?

Синдроми POEMS метавонад ба қобилияти шумо барои иҷрои фаъолиятҳои ҳаррӯзаи худ таъсир расонад. Духтури шумо ба шумо шарҳ медиҳад, ки ин ҳолат чӣ гуна ба ҳаёти ҳаррӯзаи шумо таъсир мерасонад.

Оё синдроми POEMS як бемории аутоиммунӣ аст?

POEMS як синдроми паранеопластикӣ аст.Ин бемории аутоиммунӣ нест. Синдроми паранеопластикӣ маҷмӯи нишонаҳоест, ки аз сабаби як ҳолати тиббии аслӣ ба вуҷуд меоянд. Дар POEMS, мушкили аслӣ дар он аст, ки ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарӣ дар хун аз ҳад зиёд протеини M-ро истеҳсол мекунанд (бемории ҳуҷайраҳои плазмавии моноклоналӣ). Аломатҳои POEMS аз сабаби осеб расонидан ба бофтаҳои бадан аз ҷониби ҳуҷайраҳои плазмавии ғайримуқаррарӣ ва протеини M ба вуҷуд меоянд.

Оё синдроми POEMS бо миеломаи сершумор якхела аст?

Миеломаи сершумор як саратонест, ки ба ҳуҷайраҳои плазма таъсир мерасонад. Синдроми POEMS маҷмӯи нишонаҳоест, ки аз сабаби ҳуҷайраҳои плазмаи ғайримуқаррарӣ ва афзоиши сафедаи M ба вуҷуд меоянд. Сатҳи зинда мондани синдроми POEMS нисбат ба давомнокии умри миеломаи сершумор беҳтар аст.

Аммо, табобатҳои химиотерапия барои POEMS ва миеломаи сершумор аксар вақт монанданд. Баъзе аз нишонаҳо низ метавонанд монанд бошанд.

Синдроми POEMS як ташхиси мураккаб аст. Шояд ба духтури шумо каме вақт лозим шавад, то муайян кунад, ки нишонаҳои шумо аз синдроми POEMS ва на аз сабаби бемории дигар ба вуҷуд омадаанд. Пас аз ташхис, бо дастаи тиббии худ зич ҳамкорӣ кунед, то муайян кунед, ки кадом табобатҳо аз нишонаҳои шумо бештар рафъ мекунанд. Аз духтури худ дар бораи созмонҳо ё гурӯҳҳои дастгирӣ пурсед, ки ба шахсони алоҳида ва оилаҳое, ки бо ташхисҳо ба монанди синдроми POEMS мубориза мебаранд, кӯмак мерасонанд.

Паёми бурдан ба хона

Хуб, мо имрӯз дар бораи синдроми POEMS бисёр сӯҳбат кардем. Муҳим он аст, ки дарк кунем, ки ин як ҳолати нодир, вале ҷиддӣ аст. Он метавонад ба бисёр системаҳои бадани мо таъсир расонад.

• Номи POEMS аз ҳарфҳои аввали номҳои англисии панҷ аломати асосӣ (ихтилоли асаб, калоншавии узвҳои дохилӣ, мушкилоти гормоналӣ, афзоиши сафедаи M ва тағйироти пӯст) гирифта шудааст.
• Сабаби асосии ин ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарии плазма ва сафедаи М-и онҳо мебошанд.
• Гарчанде ки табобати пурра вуҷуд надорад, усулҳои муассири табобат барои назорат кардани нишонаҳо ва беҳтар кардани сифати зиндагӣ мавҷуданд.
• Ташхиси саривақтии беморӣ ва оғози табобат хеле муҳим аст.

Агар шумо ягонтои ин нишонаҳоро дошта бошед, лутфан ба духтур муроҷиат кунед. Воҳима накунед, бо маълумоти дуруст ва дастгирии тиббӣ, шумо метавонед бо ин вазъият мубориза баред.

Синдроми ПОЭМС , бемориҳои хун, осеби асаб, мушкилоти гормоналӣ, протеини М, тағйироти пӯст, ҳуҷайраҳои плазма