Бемории Прион чист? Биёед бифаҳмем, ки он чист!

Оё шумо ягон бор дар бораи ин "бемории Прион" шунидаед? Шояд ин ном барои шумо каме нав бошад. Сабаб дар он аст, ки ин як гурӯҳи бемориҳоест, ки дар ҷаҳон хеле камёбанд. Аммо, огоҳ будан аз ин беморӣ хеле муҳим аст, зеро он мустақиман ба мағзи сари мо таъсир мерасонад ва нишонаҳо хеле зуд шадид мешаванд. Он метавонад ҳам дар одамон ва ҳам дар ҳайвонот рух диҳад.

Бемории Прион чист?

Ба таври оддӣ, бемориҳои прион як гурӯҳи бемориҳоест, ки аз ҷониби як сафедаи муқаррарӣ дар мағзи мо ба вуҷуд меоянд ва ба таври ғайримуқаррарӣ ба сафедаҳои зараровар бо номи "прионҳо" мутатсия мешаванд. Тасаввур кунед, ки як ҳуҷайраи хуб дар бадани мо ногаҳон ба як ҳуҷайраи бад ва мутатсияшуда табдил меёбад.

Вақте ки ин сафедаҳои приони ғайримуқаррарӣ дар мағзи сар ҷамъ мешаванд, онҳо ба ҳуҷайраҳои мағзи сар зарар мерасонанд. Аниқтараш, ин як бемории нейродегенеративӣ аст. Бо мурури замон, ин зарар метавонад ба паст шудани тадриҷии фаъолияти мағзи сар оварда расонад, ки боиси бемориҳо ба монанди деменсия мегардад. Ин маънои онро дорад, ки шумо хотираи худро гум мекунед, душворӣ мекашед ва наметавонед кори худро иҷро кунед. Чизи аз ҳама хатарнок дар ин беморӣ ин аст, ки ин нишонаҳо ногаҳон оғоз мешаванд ва хеле зуд пеш мераванд. Ин беморӣ тақрибан ба як миллион нафар дар саросари ҷаҳон таъсир мерасонад. Ин маънои онро дорад, ки он хеле камёб аст.

Мутаассифона, бемориҳои прион бемориҳои марговаранд . Ин маънои онро дорад, ки пас аз пайдоиши беморӣ, табобати он душвор аст. Духтурон кӯшиш мекунанд, ки нишонаҳоро назорат кунанд ва беморро то ҳадди имкон роҳат гардонанд. Онҳо инчунин ба бемор кӯмак мекунанд, ки бо таъсири беморӣ ба ҳаёти худ, оила ва онҳое, ки ба онҳо ғамхорӣ мекунанд, мубориза барад.

Ин бемориҳои прион чӣ гуна инкишоф меёбанд?

Се роҳи асосии пайдоиши бемории прион дар инсон вуҷуд дорад.

1. Бо мерос гирифтани мутатсияи генетикӣ (ин бемории приони оилавӣ номида мешавад).

2. Бо сироят (инро бемории прионии бадастомада меноманд).

3. Аммо, аксар вақт ин беморӣ бе ягон сабаби генетикӣ ё сироятёбии беруна рух медиҳад. Муҳаққиқон ва табибон инро "бемории прионии спорадикӣ" меноманд.

Акнун биёед ҳар яки ин усулҳоро каме муфассалтар дида бароем.

Бемориҳои Прионҳои Спорадикӣ

Ин шакли маъмултарини бемории прион аст. Он чизе ки дар ин ҷо рӯй медиҳад, ин аст, ки бидуни ягон сабаби маълум, сафедаҳои муқаррарӣ дар мағзи сар ногаҳон ба "прионҳои" бад табдил меёбанд. Сабаби дақиқи рух додани ин ҳолат то ҳол номаълум аст.

Бемориҳои асосӣ, ки ба ин категория мансубанд, инҳоянд:

• Бемории Крейтсфелдт-Якоб (БКК) : Ин 85% бемориҳои прионии спорадикиро ташкил медиҳад. Ин навъи маъмултарин аст.
• Бехобии марговари спорадикӣИн хеле камёб аст. Ҳатто аз бехобии марговари ирсӣ низ камтар аст.
• Прионопатияи ҳассос ба протеазаи тағйирёбанда : Ин инчунин як бемории хеле нодири спорадикии прион аст.

Бемориҳои оилавии прионҳо

Ин навъи бемории прион аз сабаби мутатсия дар гени бо номи "PRNP" дар генҳои мо ба вуҷуд меояд. Ин беморӣ метавонад новобаста аз он ки мутатсия аз модар ё падар мерос гирифта шудааст, рух диҳад (инро "меросгирии аутосомӣ доминантӣ" меноманд). Зиёда аз 50 мутатсияи гуногун дар гени "PRNP" муайян карда шудаанд ва ҳар як мутатсия метавонад намудҳои гуногуни бемории приони ирсиро ба вуҷуд орад.

Баъзе бемориҳо, ки ба ин гурӯҳ мансубанд:

• Бемории оилавии Крейтсфелдт-Якоб (CJD)
• Синдроми Герстман-Штраусслер-Шейнкер (GSS) : Ин хеле, хеле камёб аст. Он дар ҳар 100 миллион нафар дар саросари ҷаҳон аз як то даҳ нафар рух медиҳад.
• Бехобии марговари оилавӣ : Ин ҳатто аз синдроми GSS камтар рух медиҳад. Танҳо аз 50 то 70 оила дар саросари ҷаҳон мутатсияи генетикиро, ки боиси ин беморӣ мегардад, доранд.
• Ҳамчунин дар бораи дигар бемориҳои прион, ки дар натиҷаи мутатсияҳо дар гени PRNP ба вуҷуд меоянд, гузориш дода шудааст. Масалан, 11 узви як оилаи бритониёӣ аломатҳо ба монанди дарунравӣ, нейропатияи вегетативии ҳиссиётӣ, сакта ва девонагиро аз сар гузарониданд. Ин ҳолат, ки нейропатияи вегетативӣ номида мешавад, ба чизҳое ба монанди фишори хун, суръати дил ва беихтиёрии рӯда ва пешоб таъсир мерасонад.

Бемории Прионии бадастомада

Ин роҳи камтар маъмули гирифтор шудан ба бемориҳои прион аст. Дар ин ҷо, шахс метавонад ин бемориро бо хӯрдани хӯроки олуда бо прионҳо (масалан, гӯшти гови гирифтори "бемории гови девона") ё бо истифода аз таҷҳизоти тиббии олуда (масалан, ҳангоми ҷарроҳӣ) ба даст орад.

• Куру аввалин ҳолати ин навъи бемории сироятии нейродегенеративӣ аст, ки муайян ва омӯхта шудааст. Он дар байни мардуми Фор дар Папуа Гвинеяи Нав пайдо шудааст. Гумон меравад, ки он тавассути баъзе расму оинҳои онҳо (масалан, хӯрдани гӯшти инсон) паҳн шудааст.

Хушбахтона, усулҳои қатъии тозакунии таҷҳизоти тиббӣ ва таваҷҷӯҳ ба бехатарии ғизо имрӯз паҳншавии бемориҳои прионро бо ин роҳ ба таври назаррас коҳиш додаанд.

Кадом бемориҳои прион хатарноктарин аст?

Дар асл, ҳамаи бемориҳои прион марговаранд . Яъне, агар шумо ба ин беморӣ гирифтор шавед, шумо бешубҳа мемиред. Одатан, бемор дар давоми чанд моҳ то се сол пас аз пайдоиши нишонаҳои бемории прион мемирад.

Аломатҳои бемориҳои прион кадомҳоянд?

Аломатҳои бемории прион вобаста ба намуди бемории прион ва кадом қисми мағзи сар осеб дидаанд, метавонанд фарқ кунанд. Аммо умуман, одамони гирифтори бемориҳои прион бо системаи асаби худ мушкилот пайдо мекунанд, ки тадриҷан бадтар мешаванд.

Инҳоянд баъзе аз нишонаҳои маъмултарин:

• Душвории роҳ рафтан, ланг задан ("Атаксия")
• Душвории суханронӣ, нофаҳмо будани калимаҳо (Афазия)
• Ошуфтагӣ, гумроҳӣ
• Бехобӣ
• Коҳиши хотира, душвории фикрронӣ ва қабули қарорҳо
• Ҳаракатҳои суст ё сахтии мушакҳо ("Ихтилоли ҳаракати гипокинетикӣ")
• Ларзиши ногаҳонӣ, ларзиш (Myoclonus)
• Тағйироти шахсият (масалан, асабонӣ шудан, асабонӣ шудан)
• Мушкилоти равонӣ (масалан, изтироб, депрессия ва баъзан ҳатто галлютсинатсияҳои визуалӣ)

Тасаввур кунед, ки шахси хеле наздики шумо ногаҳон тағйир меёбад. Ӯ чизҳоро фаромӯш мекунад, мисли пештара гап зада наметавонад, роҳ рафтанаш душворӣ мекашад. Дидани ин нишонаҳо то чӣ андоза ғамангез аст?

Мушкилоти бемориҳои прион кадомҳоянд?

Мушкилоти бемориҳои прион метавонанд бо ҳамдигар алоқаманд бошанд ва силсилаи мушкилотро ба вуҷуд оранд, ки метавонанд на танҳо ба бемор, балки ба оила ва дӯстоне, ки ба онҳо ғамхорӣ мекунанд, таъсири амиқ расонанд.

Ин мушкилот метавонанд дар давоми чанд моҳ ё як сол пас аз оғози нишонаҳо ба амал оянд:

• Қобилияти иҷро накардани кори худ
• Деменсия ( қариб пурра аз даст додани хотира)
• Қобилияти сухан гуфтан надоштан ("Мутизм")
• Кома (ин марҳилаи ниҳоӣ аст)

Вақте ки касе гирифтори бемории прион мешавад, ӯ зуд ба дигарон вобаста мешавад. Оила ва дигарон барои нигоҳубини онҳо ва кӯмак ба онҳо дар он ҷо ҳастанд. Дар айни замон, дидани он ки шахси наздикаш хотираашро гум мекунад, қодир ба гап задан намешавад ва тағйири шахсияти ӯ барои парасторон як стресси бузург аст.

Чаро ин бемориҳои прион пайдо мешаванд?

Ин як масъалаи илмӣ аст, аммо ман онро содда мегӯям. Бемориҳои прион вақте оғоз мешаванд, ки сафедаи муқаррарии прион дар мағзи мо (бо номи "PrPc") ба сафедаи ғайримуқаррарӣ ва нодуруст печонидашуда (бо номи "PrPSc" - ин прион аст) табдил меёбад.

Ин прионҳои ғайримуқаррарӣ (`PrPSc`) ба ҷамъшавӣ ё пайвастшавӣ бо сафедаҳои муқаррарии прионҳо (`PrPc`) шурӯъ мекунанд ва онҳоро ба прионҳои ғайримуқаррарӣ табдил медиҳанд. Ин мисли партофтани себи бад ба тӯдаи себҳои хуб аст ва боқимонда низ вайрон мешавад. Бо гузашти вақт, ин сафедаҳои приони ғайримуқаррарӣ ба ҳуҷайраҳои асаби мағзи сар зарар мерасонанд ё нобуд мекунанд. Дар ин вақт шумо наметавонед дуруст роҳ равед, фикр кунед ё гап занед.

Бемории прион чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтурон метавонанд барои ташхиси бемории прион аз санҷишҳои зерин истифода баранд:

• Ташхиси хун ва пунксияи лумбар : Одамоне, ки мутатсияи генетикӣ доранд ва боиси бемориҳои приони меросӣ мешаванд, барои биомаркерҳои беморӣ ё осеб дар хун ё моеъи мағзи сар (моеъе, ки мағзи сар ва ҳароммағзро иҳота мекунад) тафтиш карда мешаванд.
• Сканкунии MRI мағзи сар : Ин метавонад тасвирҳои хеле равшани мағзи сарро гирад, аз ин рӯ табибон метавонанд нишонаҳои бемории прионро ҷустуҷӯ кунанд.
• Электроэнсефалография (ЭЭГ) : Ин фаъолияти электрикии мағзи сарро чен мекунад.
• Таҳлили табдили зилзила дар вақти воқеӣ (RT-QuIC) : Дар ин санҷиш, патологҳо прионҳоро дар моеъи ҳароммағз меҷӯянд. Ин як санҷиши нисбатан нав ва дақиқ аст.

Оё табобати бемориҳои прион вуҷуд дорад?

Мутаассифона, табибон то ҳол табобати бемориҳои прион ё табобатеро пайдо накардаанд, ки метавонад пешрафти бемориро назорат кунад. Бемориҳои прион бемориҳои хатарнок барои ҳаёт мебошанд . Аксари одамон дар давоми моҳҳо ё солҳо пас аз ташхиси бемории прион мемиранд.

Табобат ба нигоҳубини паллиативӣ нигаронида шудааст. Ин маънои назорат кардани нишонаҳо ва то ҳадди имкон роҳат ва бедард кардани беморро дорад. Масалан, табибон метавонанд доруҳоро барои чизҳои зерин таъин кунанд:

• Доруҳои зиддикашиш ё релаксантҳои мушакҳо барои миоклонус.
• Опиоидҳо барои дард.

Шахсе, ки гирифтори бемории прион аст, чӣ гуна оянда дорад?

Дар айни замон, ягон табобат ё табобати бемориҳои прион вуҷуд надорад. Аммо, муҳаққиқон инро бо ду роҳ таҳқиқ мекунанд, ки метавонад ба ошкоркунии барвақти беморӣ ва табобати оянда оварда расонад.

Санҷиши "RT-QuIC"-и дар боло зикршуда барои муайян кардани бемории прион пеш аз он ки ба мағзи сар зарари бебозгашт расад, кӯмак кардааст. Муҳаққиқон инчунин прионҳоро меомӯзанд, то роҳҳои боздоштани ташаккули ин сафедаҳои ғайримуқаррарӣ ва пешгирии ғайримуқаррарӣ шудани сафедаҳои муқаррариро пайдо кунанд.

Агар ман бемории прион дошта бошам, чӣ кор бояд кунам?

Азбаски бемории прион хеле зуд пеш меравад, барои шумо анҷом додани кори худ душвор буда метавонад. Агар шумо ин беморӣ дошта бошед, хуб аст, ки "дастури пешакӣ"-ро пур кунед.

Дастурҳои пешакӣ ҳуҷҷатҳои ҳуқуқӣ мебошанд. Мисолҳо:

• Васиятномаҳои зинда : Агар шумо бемории марговар ба монанди бемории прион дошта бошед, ин ҳуҷҷат метавонад муайян кунад, ки шумо бо шумо чӣ рӯй додан мехоҳед (масалан, оё шумо мехоҳед баъзе табобатҳоро анҷом диҳед ё не).
• Ваколатномаи пойдор барои хизматрасонии тиббӣ (DPA): Ин ҳуҷҷат метавонад номбар кунад, ки агар шумо дигар наметавонед аз номи худ сухан гӯед, кӣ қарорҳои тиббии шуморо қабул мекунад.

Бо банақшагирии пешакӣ чунин корҳо, шумо метавонед стрессеро, ки шумо ва оилаатон баъдтар аз сар мегузаронед, кам кунед.

Агар касе дар оила бемории приони ирсӣ дошта бошад, чӣ мешавад?

Баъзан, одамон мутатсияҳои генетикиро мерос мегиранд, ки хатари пайдоиши бемории прионро дар онҳо зиёд мекунанд. Санҷишҳои генетикӣ метавонанд муайян кунанд, ки оё шумо яке ё якчанд мутатсияҳои гениро доред, ки боиси бемории прион мешаванд. Ин санҷишҳо инчунин метавонанд хатари мушаххаси шуморо нишон диҳанд.

Гузаронидани санҷиши генетикӣ барои бемории марговар қарори шахсӣ аст. Баъзе одамон намехоҳанд бидонанд, ки оё онҳо дар хатар ҳастанд. Агар шумо хоҳед, ки санҷиши генетикӣ гузаред, аз духтур муроҷиат кунед. Масалан, дар Иёлоти Муттаҳида муассисаҳое ба монанди "Маркази миллии назорати патологияи бемориҳои прион" барои ин кор мавҷуданд. Дар Шри-Ланка инчунин духтурони мутахассис мавҷуданд, ки метавонанд дар ин масъала маслиҳат диҳанд.

Чӣ тавр шумо ба аъзои оилае, ки гирифтори бемории прион аст, ғамхорӣ мекунед?

Беморие ба монанди ин метавонад тамоми ҳаёти ҳаррӯзаи шуморо чаппа кунад. Дар ҳоле ки шумо бо шок ва ғамгинии шунидани бемории марговари шахси наздикатон рӯ ба рӯ мешавед, шумо инчунин бояд нақша гиред, ки чӣ гуна ба аъзои оилаатон ғамхорӣ хоҳед кард. Инҳоянд чанд пешниҳод:

• Нақшаи нигоҳубинро тартиб диҳед : Вобаста аз вазъияти шумо, узви оилаи шумо метавонад ба нигоҳубин дар муассисаи истиқоматӣ ниёз дошта бошад ё онҳо метавонанд дар хона ба нигоҳубин ниёз дошта бошанд ва ба оила, дӯстон ва ёварони шахсии тиббӣ такя кунанд. Шахси наздики шумо метавонад дар корҳои ҳаррӯза, ба монанди рафтан ба ҳоҷатхона ва хӯрокхӯрӣ, ба кӯмак ниёз дошта бошад.
• Нигоҳубини хосписро ташкил кунед : Бемории прион як бемории марговар аст, ки метавонад ногаҳон пайдо шавад ва хеле зуд бадтар шавад. Агар шумо пешакӣ нигоҳубини хосписро ташкил кунед, шахси наздикатон метавонад онро дар вақти зарурӣ гирад.
• Муҳити ором эҷод кунед : Одамони гирифтори бемориҳои прион аксар вақт ба ҳодисаҳои ногаҳонӣ (масалан, ламс кардани касе, шунидани садои баланд, дар ҷойҳои серодам будан) ҳассосияти ғайриоддӣ доранд. Онҳо метавонанд асабонӣ ё хашмгин шаванд. Идоракунии муҳити онҳо метавонад ба онҳо дар оромӣ ва истироҳат кӯмак кунад.

Дар чунин лаҳзаҳо, муҳим аст, ки парастор низ дар бораи худаш фикр кунад. Шумо низ ба истироҳат ва дастгирӣ ниёз доред. Кӯшиш накунед, ки ин бори гаронро танҳо бардоред.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Аломатҳои бемориҳои прион одатан хеле зуд бадтар мешаванд. Агар шумо ё касе аз оилаатон бемории прион дошта бошад, шумо бояд бо духтурони худ ҳамкорӣ кунед, то оқибатҳои ин бемориро идора кунед.

Аз ҷумла, агар нишонаҳои қаблан зикршуда (ба монанди аз даст додани хотира, душвории роҳ рафтан, душвории суханронӣ, тағйироти шахсият) ногаҳон оғоз шаванд ва зуд бадтар шаванд, фавран ба духтур муроҷиат кунед.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Фаҳмидани он ки шумо ё касе аз оилаатон гирифтори бемории прион аст, метавонад як зарбаи сахт бошад. Шумо ва оилаатон ҳоло бо мушкилоти зиёде рӯ ба рӯ мешавед ва бо пешрафти беморӣ мушкилоти бештаре ба миён меоянд. Дар ин ҷо чанд савол оварда шудаанд, то ба шумо дар фаҳмидани он чизе, ки бояд интизор шавед, кӯмак расонанд:

• Шумо аз куҷо медонед, ки ман бемории прион дорам?
• Ман кадом бемории прион дорам?
• Ин ба ман чӣ гуна таъсир мерасонад?
• Баъдан ман бояд чӣ кор кунам?
• Ман чӣ кор карда метавонам, то аз аъзои оилаам нигоҳубин кунам?
• Оё оилаи ман бояд аз машварати генетикӣ ва ташхис гузарад?

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Бемориҳои прион як гурӯҳи бемориҳои нодир ва марговар мебошанд, ки ба мағзи сари шумо таъсир мерасонанд. Аломатҳои прион метавонанд ногаҳон пайдо шаванд ва зуд бадтар шаванд. Фаҳмидани он ки шумо ё касе аз наздиконатон беморие дорад, ки табобат ё табобати он барои назорат кардан надорад, метавонад дилшикаста бошад.

Аммо, табобатҳое мавҷуданд, ки ба идоракунии нишонаҳо мусоидат мекунанд . Ва барномаҳо ва хидматҳо барои кӯмак ба онҳое, ки аз бемориҳои прион зарар дидаанд ва парасторони онҳо мавҷуданд. Агар шумо ё касе аз наздиконатон бемории прион дошта бошад, аз пурсидани саволҳо ва ҷустуҷӯи кӯмак натарсед. Шумо танҳо нестед.

Бемории Прион , Бемории мағзи сар, Бемории асаб, Деменсия, CJD, Бемории генетикӣ