Гирифтории зуд-зуди қафаси сина, набудани вазн... Оё ин фибрози кистикӣ (КФ) аст? Биёед аз ин огоҳ бошем.

Оё кӯдаки хурди шумо ҳамеша бинӣ дорад? Новобаста аз он ки чӣ қадар хӯрок медиҳад, вай бехабар аз он ки лоғар мешавад? Оё баъзан чунин эҳсос мешавад, ки нафаскашии онҳо душвор аст? Барои волидон ҳангоми дидани ин нишонаҳо тарсидан як чизи муқаррарӣ аст. Инҳо метавонанд нишонаҳои беморӣ бо номи фибрози кистикӣ (ФК) бошанд, ки мо шояд дар борааш чандон нашунида бошем, аммо донистани он хеле муҳим аст. Биёед дар ин бора бе тарс ва танҳо имрӯз сӯҳбат кунем.

Фибрози кистикӣ (CF) дар асл чист?

Ба таври оддӣ, ин як бемории генетикӣ аст, ки аз волидон мерос гирифта шудааст . Як гени махсус вуҷуд дорад, ки ҳаракати намак (хлорид) ва моеъҳоро тавассути ҳуҷайраҳои бадани мо назорат мекунад. Инро гени CFTR (танзимгари гузаронандагии трансмембрании фибрози кистикӣ) меноманд. Пас, бемории CF вақте рух медиҳад, ки дар ин ген нуқсон ё мутатсия вуҷуд дошта бошад.

Аз сабаби ин нуқсон чӣ мешавад? ​​Одатан, ихроҷҳо дар бадани мо, ба монанди луоб ва чирк , тунук ва лағжандаанд. Аммо дар бадани шахси гирифтори CF, ин ихроҷҳо хеле ғафс, ғафс ва часпак мешаванд.

Тасаввур кунед, ки вақте ин луоби ғафс дар шуш ҷамъ мешавад, чӣ мешавад. Ин нафаскаширо душвор мегардонад, микробҳо ба осонӣ дармонда мешаванд ва сироятҳо бештар мешаванд . Бо мурури замон, ин метавонад ба шуш зарари ҷиддӣ расонад, норасоии нафас ва ҳатто маргро ба вуҷуд орад.

Инчунин, ин ихроҷҳои ғафс каналҳои гадуди зери меъдаро мебанданд. Сипас ферментҳои ҳозима, ки ба ҳазми хӯроки мо мусоидат мекунанд, ҷудо намешаванд . Дар натиҷа, норасоии ғизо ва сустшавии афзоиш ба амал меояд. Илова бар ин, бемориҳои ҷигар, диабет ("Диабети марбут ба фибрози кистикӣ" - CFRD) ва мушкилоти бефарзандӣ низ метавонанд ба вуҷуд оянд.

Аммо хавотир нашавед. Имрӯз, ба шарофати табобатҳои пешрафта, давомнокии умри беморони гирифтори CF даҳсолаҳо афзоиш ёфтааст.

Аломатҳои ин беморӣ кадомҳоянд?

Аломатҳои CF метавонанд аз як шахс ба шахси дигар фарқ кунанд. Онҳо инчунин вобаста ба вазнинии беморӣ фарқ мекунанд. Биёед ба нишонаҳои асосӣ назар андозем.

Фибрози кистикӣ атипикӣ

Ин шакли сабуктари CF аст. Аломатҳо дар синни дертар пайдо мешаванд. Баъзан танҳо як узв таъсир мерасонад.

Чӣ боиси CF мегардад?

Тавре ки қаблан муҳокима кардем, ин аз нуқсони ген бо номи CFTR ба вуҷуд меояд. Барои он ки кӯдак ин бемориро инкишоф диҳад, кӯдак бояд нусхаи гени ноқисро ҳам аз модар ва ҳам аз падар гирад.

Беморӣ чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Ташхиси барвақти ин беморӣ хеле муҳим аст, зеро дар он сурат табобатро зуд оғоз кардан мумкин аст ва мушкилоти эҳтимолӣ дар оянда ба ҳадди ақалл расонида мешаванд. Дар Шри-Ланка, баъзе беморхонаҳо ҳоло кӯдаконро ҳангоми таваллуд барои ин санҷиш мекунанд.

Санҷишҳои асосӣ, ки барои ташхиси беморӣ истифода мешаванд, инҳоянд:

• Санҷиши арақ: Ин санҷиши боэътимодтарин барои ташхиси CF мебошад.Ин озмоиши бедард миқдори намак (хлорид)-ро дар арақи шумо чен мекунад. Агар миқдор аз меъёр хеле зиёд бошад, ин нишонаи CF аст.
• Санҷиши хун: Ин санҷиш сатҳи моддаи кимиёвиро бо номи "Трипсиногени иммунореактивӣ (IRT)" дар хун месанҷад. Ин сатҳ дар беморони гирифтори CF баланд аст.
• Санҷиши генетикӣ (санҷиши ДНК): Ин мустақиман нуқсонҳоро дар гени 'CFTR' тафтиш мекунад.

Илова бар ин санҷишҳо, духтури шумо метавонад санҷишҳои дигареро барои тасдиқи ташхис ва ҷустуҷӯи мушкилот тавсия диҳад. Масалан, рентгени қафаси сина, санҷишҳои функсияи шуш (PFT) ва санҷишҳои балғам ва наҷосат.

Табобатҳо кадомҳоянд?

Азбаски CF як бемории мураккаб аст, табобат аз ҷониби як гурӯҳи бисёрсоҳавии мутахассисон, аз ҷумла пульмонолог, физиотерапевт ва диетолог анҷом дода мешавад. Ҳадафҳои асосии табобат тоза кардани шуш аз луоб, пешгирии сироятҳо ва таъмини ғизои зарурӣ мебошанд.

Доруҳо

Духтури шумо метавонад доруҳоеро ба монанди инҳо таъин кунад:

• Антибиотикҳо: Пешгирӣ ва табобати сироятҳои шуш.
• Доруҳои лоғаркунандаи балғам: Инҳо тавассути ингалятор ё небулайзер дода мешаванд. Онҳо ба лоғар кардани балғами ғафс ва осон кардани сулфа мусоидат мекунанд.
• Бронходилататорҳо: Онҳо роҳҳои нафасро васеъ мекунанд ва нафаскаширо осон мекунанд.
• Иловаҳои ферментҳои гадуди зери меъда: Инҳоро бояд бо ҳар хӯрок ва газак истеъмол кард. Онҳо ба ҳозима ва азхудкунии моддаҳои ғизоӣ мусоидат мекунанд.
• Модуляторҳои CFTR: Инҳо навтарин ва самараноктарин синфи доруҳо мебошанд. Ин доруҳо ба барқарор кардани вазифаи сафедаи ноқиси "CFTR" мусоидат мекунанд, ки мустақиман боиси беморӣ мегардад. Ин метавонад луобро тунук кунад, фаъолияти шушро беҳтар созад, сулфаро кам кунад ва ҳатто афзоиши вазнро кам кунад. "(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)" баъзе аз ин намуди доруҳо мебошанд.

Усулҳои тозакунии роҳи ҳавоӣ (ACT)

Ин корҳое ҳастанд, ки бояд ҳар рӯз, ҳадди аққал ду маротиба дар як рӯз анҷом дода шаванд. Онҳо барои озод ва хориҷ кардани луобпардаи ғафсе, ки дар шуш часпида мондааст, кӯмак мекунанд.

• Физиотерапияи қафаси сина: Аз касе хоҳиш кунед, ки ба таври ритмӣ пушт ва қафаси синаро ламс кунад, то луобро холӣ кунад.
• Ҷилет: Ин ҷилетест, ки ба дастгоҳи махсус пайваст карда шудааст. Ҳангоми пӯшидан, ларзишҳои басомади баланд ба сина ламс мекунанд, ки боиси пайдо шудани амал ва рафъи балғам мегардад.
• Дастгоҳҳои PEP: Нафаскашӣ тавассути дастгоҳҳои хурд ба монанди "(Флуттер, Акапелла)" фишорро дар шуш ба вуҷуд меорад ва ба тоза кардани луоб мусоидат мекунад.

Ҷарроҳӣ

Баъзе мушкилот метавонанд ҷарроҳиро талаб кунанд.

• Ҷойивазкунии шуш: Чораи охирин вақте ки беморӣ хеле шадид аст ва шушҳо қариб пурра вайрон шудаанд.
• Трансплантатсияи ҷигар: Агар ҷигар сахт осеб дида бошад.
• Дигар: Чизҳо ба монанди тоза кардани полипҳои бинӣ, ворид кардани найчаи ғизодиҳӣ ба меъда барои таъмини ғизо.

Мушкилоти эҳтимолии CF

Агар CF дуруст табобат карда нашавад, мушкилоти гуногун метавонанд ба вуҷуд оянд.

• Шушҳо: Васеъшавии доимии роҳҳои нафас ("Бронхоэктаз"), фурӯпошии шуш ("Пневмоторакс"), сироятҳои музмин.
• Панкреатит: диабети вобаста ба CF (CFRD).
• Ҷигар: Доғҳои ҷигар ("Сирроз").
• Рӯда: басташавии рӯда, хатари саратони рӯдаи ғафс зиёд мешавад.
• Системаи репродуктивӣ: безурётии мардона ва таъхир дар таваллуди кӯдак дар занон.
• Устухонҳо: Лоғаршавии устухонҳо (остеопороз).

Саволҳои зуд-зуд додашаванда (FAQ)