คุณเคยมีก้อนเนื้อที่เรียกว่า "ก้อน" บริเวณคอ รักแร้ หรือขาหนีบหรือไม่? บางครั้ง ก้อนเนื้อเหล่านี้จะบวมขึ้นเมื่อคุณเป็นหวัดหรือติดเชื้อบางชนิด ซึ่งเป็นเรื่องปกติ แต่ถ้าคุณมีก้อนเนื้อบวมแบบนี้โดยไม่มีสาเหตุเป็นเวลานาน และคุณยังรู้สึกเหนื่อยล้าและน้ำหนักลด คุณควรจะกังวลสักหน่อย วันนี้เราจะมาพูดถึงภาวะที่หายากซึ่งอาจสงสัยได้ในสถานการณ์เช่นนี้ นั่นคือ โรคคาสเซิลแมน (Castleman Disease)
กล่าวโดยสรุป โรคคาสเซิลแมนคืออะไร?
ลองนึกภาพว่าร่างกายของเราเปรียบเสมือนประเทศหนึ่ง แล้วระบบภูมิคุ้มกันก็เปรียบเสมือนกองทัพที่ปกป้องประเทศนั้น เมื่อเชื้อโรค (ศัตรู) เข้าสู่ร่างกายจากภายนอก กองทัพนี้ก็จะออกไปต่อสู้และกำจัดศัตรูนั้น เมื่อการต่อสู้สิ้นสุดลง กองทัพก็จะกลับไปยังค่ายทหารและเงียบสงบ นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นในร่างกายของคนที่มีสุขภาพดี
แต่สำหรับผู้ที่เป็นโรคคาสเซิลแมนนั้นแตกต่างออกไป สิ่งที่เกิดขึ้นคือ ระบบภูมิคุ้มกันที่เปรียบเสมือนกองทัพที่ออกไปทำสงคราม ไม่ได้สงบลงแม้หลังจากสงครามสิ้นสุดลงแล้ว พวกมันยังคงทำงานอยู่ ราวกับว่าพร้อมที่จะทำสงครามอยู่เสมอ ซึ่งก่อให้เกิด การอักเสบ เรื้อรังในร่างกาย และอาจทำลายอวัยวะต่างๆ ได้
ในขณะเดียวกัน ต่อมน้ำเหลืองของเรา ซึ่งเป็นอวัยวะเล็กๆ นั้น เปรียบเสมือนฐานทัพ พวกมันทำงานมากมาย เช่น กรองเชื้อโรคและเก็บเซลล์ภูมิคุ้มกัน เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานอยู่ตลอดเวลา ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้จึงทำงานอยู่ตลอดเวลาเช่นกัน ส่งผลให้เซลล์ในต่อมน้ำเหลืองเริ่มเจริญเติบโตมากเกินไป นั่นเป็นเหตุผลที่ ต่อมน้ำเหลืองบวม ในโรคคาสเซิลแมน ไม่ใช่แค่บวมเท่านั้น แต่ยังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลืองเหล่านั้นด้วย
สิ่งสำคัญที่สุดคือ โรคคาสเซิลแมนเป็น โรคที่พบได้ยากมาก ดังนั้นอย่ากลัวที่จะเป็นโรคนี้เพียงเพราะถูกเห็บกัด แต่การตระหนักถึงโรคนี้เป็นสิ่งสำคัญมาก
โรคแคสเซิลแมนมีกี่ประเภทหลัก?
โรคแคสเซลแมนแบ่งออกเป็นสองประเภทหลัก อาการและการรักษาของแต่ละประเภทแตกต่างกันมาก ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องเข้าใจทั้งสองประเภทนี้อย่างถ่องแท้
| ประเภทของโรค | คำอธิบายแบบง่ายๆ |
|---|---|
| 1. โรคคาสเซิลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD) | "Uni" หมายถึง "หนึ่ง" "Centric" หมายถึง "ศูนย์กลาง" ซึ่งหมายความว่าในประเภทนี้ จะมีต่อมน้ำเหลืองบวมเพียงหนึ่งหรือสองต่อม ในบริเวณใดบริเวณหนึ่ง ของร่างกาย ตัวอย่างเช่น อาจบวมเพียงด้านใดด้านหนึ่งของคอ หรือเพียงบริเวณรักแร้ ประเภทนี้พบได้ในสามในสี่ (ประมาณ 75%) ของผู้ป่วยโรคคาสเซิลแมนทั้งหมด |
| 2. โรคคาสเซิลแมนแบบหลายจุดศูนย์กลาง (Multicentric Castleman Disease: MCD) | คำว่า "มัลติ" หมายถึง "หลาย" ซึ่งหมายความว่าในประเภทนี้ ต่อมน้ำเหลืองจะบวม ในหลายบริเวณ ของร่างกาย ตัวอย่างเช่น คุณอาจมีต่อมน้ำเหลืองบวมในหลายจุด เช่น คอ รักแร้ ขาหนีบ และภายในทรวงอก ซึ่งซับซ้อนกว่าประเภท UCD เล็กน้อย |
โรคคาสเซิลแมนชนิดหลายจุด (MCD) มีชนิดย่อยหรือไม่?
ใช่แล้ว MCD ยังแบ่งออกเป็นประเภทย่อยอีกหลายประเภท การจำแนกประเภทนี้ทำขึ้นโดยพิจารณาจากสาเหตุและภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ที่เกิดขึ้นร่วมด้วย
- MCD ที่เกี่ยวข้องกับ POEMS: POEMS เป็นโรคเลือดที่พบได้ยากมาก บางครั้ง MCD อาจเกิดขึ้นร่วมกับ POEMS ได้
- MCD ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8: โรคนี้เกิดจากการติดเชื้อไวรัสที่เรียกว่า Human Herpes Virus-8 (HHV-8) โรคชนิดนี้พบได้บ่อยในผู้ ติดเชื้อ HIV หรือผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องจากสาเหตุอื่นๆ
- MCD ชนิดไม่ทราบสาเหตุ (iMCD): คำศัพท์ทางการแพทย์ "ไม่ทราบ สาเหตุ " หมายถึง "ไม่พบสาเหตุ" ผู้ป่วย MCD ส่วนใหญ่เป็นชนิดนี้ ซึ่งหมายความว่ายังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง
iMCD ประเภทนี้ยังแบ่งออกเป็น 3 ประเภทย่อย ดังนี้:
1. iMCD ที่เกี่ยวข้องกับ TAFRO: TAFRO เป็นชื่อที่ได้มาจากการรวมกันของหลายอาการ ได้แก่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (Thrombocytopenia), ภาวะบวมน้ำ (Anasarca), ไข้ (Fever), ภาวะไตทำงานผิดปกติ (Renal dysfunction) และภาวะอวัยวะโต (Organomegaly) ซึ่งเป็นอาการที่พบได้ในภาวะนี้
2. iMCD ที่มีต่อมน้ำเหลืองโตจากพลาสมาเซลล์โดยไม่ทราบสาเหตุ (iMCD-IPL): ในชนิดนี้ จำนวนเกล็ดเลือดอาจสูงขึ้น นอกจากนี้ อาจมีการสร้างแอนติบอดี้มากเกินไปโดยเม็ดเลือดขาว
3. iMCD ที่ไม่ได้ระบุสาเหตุอื่น (iMCD-NOS): ผู้ป่วยที่มี iMCD ซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับ TAFRO และไม่พบสาเหตุเฉพาะอื่นใด จะอยู่ในประเภทนี้
โรคนี้มีอาการของโรคอะไรบ้าง?
อาการของโรคแคสเซิลแมนจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคที่คุณเป็น
โรคแคสเซลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD) มัก ไม่มีอาการใดๆ สัญญาณเดียวที่พบคือต่อมน้ำเหลืองบวม (อะดีนอยด์) บางครั้ง อาการต่างๆ (เช่น ปวด หายใจถี่) จะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อต่อมน้ำเหลืองที่บวมไปกดทับอวัยวะอื่น
อย่างไรก็ตาม ใน โรคแคสเซิลแมนชนิดหลายจุด (MCD) อาการจะชัดเจนกว่า นอกจากต่อมน้ำเหลืองบวมแล้ว คุณอาจพบอาการดังต่อไปนี้:
- มีไข้บ่อยครั้ง
- รู้สึกเหนื่อยล้าและอ่อนเพลียอย่างมากโดยไม่มีสาเหตุ (ซึ่งอาจเกิดจากภาวะโลหิตจางได้เช่นกัน)
- เหงื่อออกมากเกินไปในเวลากลางคืน
- อาการคลื่นไส้และอาเจียน
- น้ำหนักลดลง โดยไม่คาดคิด
- อาการบวมที่ขา ข้อเท้า หรือหน้าท้อง
- ม้ามโต (splenomegaly) หรือตับโต (hepatomegaly)
- อาการชาที่มือและเท้า (โรคเส้นประสาทส่วนปลาย)
โรคนี้เกิดขึ้นได้อย่างไร? มีปัจจัยเสี่ยงใดบ้าง?
อันที่จริง นักวิทยาศาสตร์ยังไม่พบสาเหตุที่แน่ชัดของโรคคาสเซิลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD)
โรคคาสเซิลแมนชนิดหลายศูนย์กลาง (Multicentric Castleman disease หรือ MCD) เกี่ยวข้องกับ ไวรัส HHV-8 ที่กล่าวถึงข้างต้น อย่างไรก็ตาม นักวิจัยยังคงศึกษาอยู่ว่าการติดเชื้ออื่นๆ การกลายพันธุ์ของยีน หรือปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ อาจเป็นสาเหตุของโรค iMCD ชนิดที่ไม่ทราบสาเหตุหรือไม่
ในส่วนของปัจจัยเสี่ยง นั้น ยังไม่มีปัจจัยเสี่ยงที่ทราบแน่ชัด สำหรับ UCD และ iMCD อย่างไรก็ตาม หากคุณติดเชื้อ HIV หรือมีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ คุณจะมีความเสี่ยงสูงขึ้นในการเกิด MCD ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8
แม้ว่าโรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้กับผู้คนทุกวัย แต่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ที่ มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปี
โรคนี้อาจมีภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง?
โรคแคสเซิลแมนอาจเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรคอื่นๆ เล็กน้อย โดยเฉพาะ โรคมะเร็ง เช่น มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ซึ่งเป็นมะเร็งของระบบน้ำเหลือง
นี่ไม่ใช่โรคมะเร็ง แต่สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดโรคมะเร็งได้ ดังนั้นจึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์
นอกจากนี้ ผู้ที่เป็นโรค UCD ยังมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคผิวหนังที่หายากแต่ร้ายแรงที่เรียกว่า โรคพาราเนโอพลาสติกเพมฟิกัส (PNP) ส่วนผู้ที่เป็นโรค MCD มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่จะติดเชื้อต่างๆ หากปล่อยไว้โดยไม่รักษา การติดเชื้อเหล่านี้อาจทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะและถึงขั้นเสียชีวิตได้
แต่ไม่ต้องกังวล แพทย์ของคุณจะคอยติดตามอาการนี้อย่างต่อเนื่องและดำเนินการที่จำเป็นเพื่อช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
แพทย์จะวินิจฉัยโรคนี้ได้อย่างแม่นยำได้อย่างไร?
เนื่องจากอาการของโรคคาสเซิลแมนคล้ายคลึงกับอาการของโรคอื่นๆ เช่น ไข้หวัดธรรมดาหรือไข้หวัดใหญ่ แพทย์จึงมักจะตรวจหาโรคทั่วไปเหล่านั้นก่อน จากนั้นจึงค่อยสงสัยว่าเป็นโรคคาสเซิลแมนและทำการตรวจเฉพาะเจาะจง
โดยหลักแล้วจะมีการทดสอบดังต่อไปนี้:
- การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: เลือดของคุณจะถูกตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อตรวจหาความผิดปกติในจำนวนเม็ดเลือดและความผิดปกติอื่นๆ หากสงสัยว่ามีภาวะ MCD ที่เกี่ยวข้องกับเชื้อ HHV-8 อาจมีการตรวจหาเชื้อ HIV เพิ่มเติมด้วย
- การตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ: การสแกน CT และการสแกน PET สามารถช่วยระบุตำแหน่งของต่อมน้ำเหลืองที่บวมในร่างกายได้ นอกจากนี้ยังสามารถตรวจสอบการขยายตัวของอวัยวะต่างๆ เช่น ตับและม้ามได้อีกด้วย
- การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลือง: นี่เป็น วิธีเดียวและเป็นวิธีที่แน่นอนที่สุดในการยืนยันการวินิจฉัยโรค วิธีนี้เกี่ยวข้องกับการนำชิ้นเนื้อขนาดเล็กมากจากต่อมน้ำเหลืองที่บวมและนำไปตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ซึ่งจะสามารถบอกได้อย่างแน่ชัดว่ามีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคแคสเซลแมนหรือไม่
มีวิธีการรักษาอย่างไรบ้าง?
วิธีการรักษาจะแตกต่างกันไปอย่างสิ้นเชิง ขึ้นอยู่กับชนิดของโรค
การรักษาโรคแคสเซลแมนแบบยูนิเซนทริก (UCD)
การรักษาหลักและได้ผลดีที่สุดสำหรับ UCD คือ การผ่าตัดเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบออก ในกรณีส่วนใหญ่ โรคจะหายขาดได้หลังจากการผ่าตัดนี้
บางครั้ง หากเนื้องอกมีขนาดใหญ่ แพทย์อาจให้การฉายรังสีหรือภูมิคุ้มกันบำบัดก่อนการผ่าตัด เพื่อลดขนาดของเนื้องอกและทำให้ผ่าตัดออกได้ง่ายขึ้น
หากก้อนเนื้ออยู่ในตำแหน่งที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้ และคุณไม่มีอาการใดๆ แพทย์อาจตัดสินใจไม่รักษาและเฝ้าสังเกตอาการแทน อย่างไรก็ตาม สำหรับผู้ที่ไม่สามารถเข้ารับการผ่าตัดได้ แต่ยังมีอาการอยู่ แพทย์อาจให้การรักษาแบบเดียวกับที่ใช้กับ MCD (Maryngeal Disease)
การรักษาโรคแคสเซลแมนชนิดหลายจุด (MCD)
เนื่องจาก MCD เป็นภาวะที่ลุกลามไปยังหลายส่วนของร่างกาย จึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยการผ่าตัดหรือการฉายรังสี ดังนั้นจึงต้องใช้การรักษาแบบอื่น การรักษาจะขึ้นอยู่กับว่าคุณติดเชื้อ HHV-8 หรือไม่ และความรุนแรงของโรคเป็นอย่างไร
โดยหลักแล้วเราให้บริการการรักษาดังต่อไปนี้:
- คอร์ติโคสเตียรอยด์: ยาเหล่านี้ช่วยควบคุมอาการโดยลดการอักเสบในร่างกาย
- ยาเคมีบำบัด: ยา เหล่านี้ทำงานโดยการควบคุมอัตราการเจริญเติบโตของเซลล์ในระบบน้ำเหลืองที่เร็วเกินไป ยา Rituximab มักใช้ในการรักษาโรค MCD ที่เกี่ยวข้องกับเชื้อ HHV-8
- ภูมิคุ้มกันบำบัด: การรักษาเหล่านี้ทำงานโดยการลดการทำงานมากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย Siltuximab (Sylvant®) เป็นยาเพียงชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติสำหรับ iMCD
- ยาต้านไวรัส: หากคุณเป็นโรค MCD ที่เกี่ยวข้องกับ HHV-8 คุณอาจได้รับยาเหล่านี้เพื่อควบคุมการติดเชื้อ HIV หรือ HHV-8
ฉันควรไปพบแพทย์เวลาไหนดี?
หากคุณสังเกตเห็นก้อนหรือตุ่มที่ คอ รักแร้ หรือขาหนีบ และสามารถคลำได้ โปรดแจ้งให้ แพทย์ ทราบ
นอกจากนี้ หากอาการต่างๆ ที่กล่าวถึงในบทความนี้ เช่น ไข้สูงโดยไม่ทราบสาเหตุ น้ำหนักลด และอ่อนเพลียมากเกินไป ยังคงอยู่เป็นเวลาหลายสัปดาห์ ควรปรึกษาแพทย์ด้วย
เราสามารถใช้ชีวิตอยู่กับโรคนี้ได้หรือไม่?
คำตอบของคำถามนี้ขึ้นอยู่กับประเภทของ Casselman ที่คุณมี
ผู้ป่วยที่เป็นโรค UCD สามารถคาดหวังผลลัพธ์ที่ดีมากได้ เมื่อผ่าตัดเอาเนื้องอกออก โรคมักจะหายขาดโดยสมบูรณ์ หลังการรักษาแล้ว จะไม่ส่งผลกระทบต่ออายุขัยปกติของคุณ
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย MCD ค่อนข้างซับซ้อน ขึ้นอยู่กับชนิดและความรุนแรงของโรค สำหรับบางคน อาการอาจรุนแรงขึ้นอย่างฉับพลันและเป็นอันตรายถึงชีวิต สำหรับบางคน อาการอาจคงอยู่นาน แต่ก็ยังมีหวัง ระหว่าง 65% ถึง 75% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MCD สามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่าห้าปี ซึ่งกำลังดีขึ้นด้วยวิธีการรักษาใหม่ๆ
ไม่มีคำตอบที่ง่ายและใช้ได้กับทุกคนสำหรับโรคแคสเซลแมน การรักษาจะขึ้นอยู่กับประสบการณ์ของคุณ ประเภทของโรคที่คุณเป็น และว่าคุณมีโรคอื่นร่วมด้วยหรือไม่ เช่น HIV, TAFRO หรือ POEMS บางครั้งการผ่าตัดและการติดตามทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องอาจเพียงพอ หรือคุณอาจต้องได้รับการรักษาหลายอย่างตลอดชีวิต ดังนั้นจึงควรพูดคุยอย่างเปิดเผยกับ แพทย์ ของคุณเกี่ยวกับอาการ การรักษา และอนาคตของคุณ
ข้อสรุปสำคัญ
- โรคคาสเซิลแมนไม่ใช่โรคมะเร็ง แต่เป็นโรคหายากที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานมากเกินไป
- โรคนี้มีสองประเภทหลัก ได้แก่ UCD ซึ่งจำกัดอยู่เฉพาะบริเวณใดบริเวณหนึ่ง และ MCD ซึ่งแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย
- หากมีก้อนเนื้อบนร่างกายบวมมาเป็นเวลานาน และมีอาการร่วมด้วย เช่น มีไข้ อ่อนเพลีย และน้ำหนักลด ควรไปพบแพทย์ทันที
- โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้อย่างแน่นอนด้วยการตัดชิ้นเนื้อจากต่อมน้ำเหลืองเท่านั้น
- ทางเลือกในการรักษาจะแตกต่างกันไปตามชนิดของโรค UCD มักรักษาให้หายขาดได้ด้วยการผ่าตัด ส่วน MCD ต้องใช้การรักษาด้วยยาในระยะยาว
- แพทย์ของคุณรู้จักอาการของคุณดีที่สุด ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์หากคุณมีคำถามหรือข้อกังวลใดๆ
💬 Comments (0)
ยังไม่มีการโพสต์ความคิดเห็น เพิ่มความคิดเห็นของคุณที่นี่เป็นครั้งแรก
เพิ่มความคิดเห็นของคุณ