กลูคาโกโนมาคืออะไร? มาพูดคุยเกี่ยวกับภาวะที่พบได้ยากนี้กัน!

ตับอ่อนเป็นอวัยวะขนาดเล็กแต่สำคัญมากในร่างกายของคุณ มันผลิตฮอร์โมนหลายชนิดที่ร่างกายของเราต้องการ ดังนั้นบางครั้ง มะเร็งชนิดหายากที่เกิดขึ้นในตับอ่อนอาจทำให้เกิดปัญหาได้ นั่นคือภาวะที่เรียกว่า กลูคาโกโนมา (Glucagonoma ) บางทีคุณอาจเป็นโรคเบาหวานอย่างกะทันหัน หรือมีผื่นแปลกๆ ขึ้นบนผิวหนังของคุณ การตระหนักถึงเรื่องนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญมาก

กลูคาโกโนมาคืออะไร? พูดง่ายๆ ก็คือ...

กลูคาโกโนมาเป็น เนื้องอกมะเร็งที่หายาก มากซึ่งเกิดขึ้นในตับอ่อนของคุณ เนื้องอกนี้ผลิตฮอร์โมนที่เรียกว่ากลูคากอนมากเกินไป คุณอาจสงสัยว่ากลูคากอนคืออะไร

กลูคากอนเป็นฮอร์โมนที่สำคัญมาก ช่วยควบคุมระดับน้ำตาลในร่างกาย หรือระดับ น้ำตาลในเลือด ฮอร์โมนนี้ผลิตโดย เซลล์อัลฟา ซึ่งเป็น เซลล์ชนิดพิเศษในตับอ่อน ลองนึกภาพว่าถ้าคุณไม่ได้กินอะไรมาสักพัก ออกกำลังกายอย่างหนัก หรือกินอาหารที่มีโปรตีนสูง ระดับน้ำตาลในเลือดของคุณอาจลดลงใช่ไหม นั่นคือช่วงเวลาที่กลูคากอนจะเข้ามาปลดปล่อยน้ำตาลที่เก็บไว้ในตับ หรือ ไกลโคเจน และช่วยให้ระดับน้ำตาลในเลือดกลับมาสูงขึ้น มันเหมือนกับคนที่ช่วยรักษาสมดุลของน้ำตาลในร่างกายของเรา

อย่างไรก็ตาม เมื่อเกิดภาวะเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนกลูคากอน (glucagonoma) ร่างกายจะผลิตฮอร์โมนกลูคากอนออกมามากเกินไป ทำให้ร่างกายไม่สามารถรับมือได้ อาการต่างๆ ที่เกิดขึ้นจากภาวะนี้เรียกว่า กลุ่มอาการเนื้องอกที่ผลิต ฮอร์โมนกลูคากอน (Glucagonoma Syndrome ) ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่าง เช่น ปัญหาผิวหนังและโรคเบาหวาน

มะเร็งชนิดนี้เรียกว่า กลูคาโกโนมา จัดอยู่ในกลุ่ม เนื้องอกต่อมไร้ท่อ ของตับอ่อน หรือ เนื้องอกเซลล์ไอส์เล็ต โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นที่ส่วนหางหรือส่วนกลางของตับอ่อน

นี่เป็นมะเร็งจริงหรือเปล่า?

ใช่ ส่วนใหญ่แล้วเนื้องอกที่ผลิตกลูคากอน (glucagonoma) คือ มะเร็ง ที่น่าเศร้าคือ แม้จะได้รับการวินิจฉัยแล้วก็ตาม ในประมาณ 50% ของกรณี หรือประมาณหนึ่งในสองราย มะเร็งนี้อาจ แพร่กระจาย (ลุกลาม) ไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย โดยเฉพาะตับ

อาการนี้พบได้บ่อยแค่ไหน?

เนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอน (Glucagonoma) เป็นภาวะ ที่พบได้ยากมาก มีการวินิจฉัยพบผู้ป่วยรายใหม่น้อยกว่า 1 ใน 1 ล้านคนต่อปี และมักพบในผู้ที่ มีอายุระหว่าง 50 ถึง 70 ปี

อาการของโรคนี้มีอะไรบ้าง?

เนื้องอกที่ผลิตกลูคากอนมักจะ เติบโตอย่างช้าๆ ดังนั้น หากร่างกายของคุณผลิตกลูคากอนไม่มากพอที่จะก่อให้เกิดปัญหา คุณอาจไม่มีอาการใดๆ

อย่างไรก็ตาม เมื่อเนื้องอกที่ผลิตกลูคากอนมากเกินไปทำให้ร่างกายรับมือไม่ไหว ก็ จะเกิดภาวะกลุ่มอาการกลูคากอนโนมา ดังที่กล่าวไว้ข้างต้นมันเกิดขึ้นได้ และคุณจะเห็นอาการที่ชัดเจน หากคุณมีอาการเหล่านี้ สิ่งสำคัญมากคือต้องไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด

ผื่นผิวหนัง (ผื่นแดงอักเสบแบบลุกลามและสลายตัว - NME)

นี่คือ อาการหลักและพบได้บ่อยที่สุด ของกลุ่มอาการกลูคากอนโนมา ประมาณ 90% ของผู้ที่เป็นโรคนี้จะมีปัญหาผิวหนังชนิดนี้ ซึ่งเรียกว่า โรคผื่นแดงอักเสบแบบลุกลามและสลายตัว (Necrolytic Migratory Erythema หรือ NME)

ลองนึกภาพดูว่า ผิวหนังของคุณ โดยเฉพาะบริเวณอวัยวะเพศ ก้น และน่อง เริ่มมีผื่นแดง คัน และบางครั้งก็เจ็บปวด ต่อมาผื่นเหล่านี้จะกลายเป็นตุ่มพอง แตก และตกสะเก็ด แม้หลังจากหายแล้ว อาจยังมีรอยด่างสีน้ำตาลหลงเหลืออยู่ ผื่นนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในที่หนึ่ง หาย แล้วก็กลับมาขึ้นใหม่ในที่อื่น เหมือนกับผื่นที่ย้ายที่ไปเรื่อยๆ

คุณสมบัติอื่นๆ ของ NME:

• อาการนี้ อาจเกิดขึ้นและหายไปได้ และสามารถเคลื่อนที่ไปทั่วร่างกาย ได้
• ช่วงแรกอาจจะ คันและเจ็บมาก
• ผื่นจะเปลี่ยนเป็นสีแดง จากนั้นจะเกิดตุ่มพองและตกสะเก็ด หลังหายแล้ว อาจมีรอยด่างสีน้ำตาลหลงเหลืออยู่
• สิ่งนี้อาจนำไปสู่ปัญหาต่างๆ เช่น แผลที่ลิ้น (ลิ้นอักเสบ ) แผลในปาก ริมฝีปากแตก และ ริมฝีปากอักเสบที่มุมปาก
• อาการบวมของเปลือกตา ( โรคเปลือกตาอักเสบ ) ผมร่วง และปัญหาเกี่ยวกับเล็บ อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน

อาการของโรคเบาหวาน

ภาวะนี้ทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดสูง ( ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ) ซึ่งอาจนำไปสู่โรคเบาหวานได้ อาการของโรคเบาหวาน ได้แก่:

• ผอม โดยไม่มีเหตุผล
• กระหายน้ำบ่อยและมากเกินไป (Polydipsia)
• ปัสสาวะบ่อย ( ภาวะปัสสาวะ มากผิดปกติ) โดยเฉพาะเวลากลางคืน
• ความหิวมากเกินไป ( การกินมาก เกินไป)

อาการอื่นๆ ของ (กลุ่มอาการเนื้องอกต่อมใต้สมองผลิตกลูคากอน)

นอกจากนี้ยังมีอาการอื่นๆ อีกหลายอย่าง:

• อาการท้องเสียเรื้อรัง
• ระดับฮีโมโกลบินในเลือดต่ำ (ภาวะโลหิตจาง ) อาจทำให้เกิดอาการอ่อนเพลียและเวียนศีรษะได้
• ลิ่มเลือด โดยเฉพาะในหลอดเลือดดำส่วนลึกของขา ( ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT) )

อาการที่เกี่ยวข้องกับระบบจิตใจและระบบประสาท

บางครั้ง คุณอาจพบอาการที่เกี่ยวข้องกับระบบจิตใจและระบบประสาท เช่น:

• ภาวะซึมเศร้า
• ภาวะสมองเสื่อม
• ความปั่นป่วน
• ภาวะรีเฟล็กซ์ไวเกิน (การตอบสนองของร่างกายเร็วขึ้น)
• อาการเดินเซ (อะแท็กเซีย )
• ความผิดปกติทางจิต ( โรคจิต))
• ความกลัวและความสงสัยที่ไม่สมเหตุสมผล ( อาการหลงผิดหวาดระแวง )

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิดเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอน?

โดยส่วนใหญ่ แพทย์มักไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง ของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอน (glucagonoma) อย่างไรก็ตาม ในประมาณ 10% ของกรณี มะเร็งชนิดนี้มีความเกี่ยวข้องกับภาวะทางพันธุกรรมที่เรียกว่า Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (MEN type 1)

อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ทุกคนที่เป็นโรค MEN ​​ประเภท 1 จะเกิดเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอน ซึ่งคิดเป็นเปอร์เซ็นต์ที่น้อยมากเช่นกัน

คุณสังเกตเห็นสิ่งนี้ได้อย่างไร?

หากคุณมีอาการทางผิวหนังที่เรียกว่า necrolytic migratory erythema (NME) ตามที่กล่าวไว้ข้างต้น แพทย์อาจสงสัยว่าคุณอาจเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอน (glucagonoma) และอาจทำการทดสอบต่างๆ เช่น:

• การตรวจระดับน้ำตาลในเลือดขณะอดอาหาร: หากระดับน้ำตาลสูง อาจสงสัยว่าเป็นเนื้องอกที่ผลิตเอนไซม์กลูคากอน และสามารถยืนยันได้ว่าเป็นโรคเบาหวานร่วมด้วย
• การตรวจระดับกลูคากอนในเลือดขณะอดอาหาร: ระดับกลูคากอนจะสูงผิดปกติในผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกที่ผลิตกลูคากอน (glucagonoma) โดยปกติจะสูงกว่า 500 พิโคกรัมต่อมิลลิลิตร (pg/mL) ระดับกลูคากอนในเลือดขณะอดอาหารปกติจะต่ำกว่า 150 pg/mL
• การตรวจระดับกรดอะมิโนในเลือด: เนื้องอกที่ผลิตกลูคากอนมักทำให้ระดับกรดอะมิโนในเลือดต่ำ ( ภาวะกรดอะ มิโนในเลือดต่ำ)
• การ ตรวจนับเม็ดเลือดครบถ้วน (CBC): การตรวจนี้จะตรวจสอบ ภาวะโลหิตจาง เนื่องจาก ภาวะโลหิตจาง อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอน

การตรวจวินิจฉัยด้วยภาพ เช่นนี้ สามารถช่วยยืนยันได้ว่ามีก้อนเนื้ออยู่หรือไม่:

• การสแกน CT
• การสแกน MRI
• อัลตราซาวนด์ผ่านกล้องเอนโดสโคป

รักษาอย่างไร?

การรักษามะเร็งต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอนนั้นขึ้นอยู่ กับว่ามะเร็งนั้นจำกัดอยู่เฉพาะในตับอ่อน (เฉพาะที่) หรือแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย (แพร่กระจาย)

วิธีควบคุมอาการเบื้องต้น

ขั้นตอนแรกคือการควบคุมอาการและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากกลูคากอนมากเกินไป ซึ่งรักษาได้ดังนี้:

• ยาควบคุมระดับกลูคากอนส่วนเกิน: ยาฉีดที่ชื่อว่า ออคทรีโอไทด์ (Octreotide) และ แลนรีโอไทด์ (Lanreotide) ช่วยลดผลกระทบของกลูคากอนส่วนเกินและหยุดการผลิตกลูคากอน ยาเหล่านี้ยังสามารถชะลอการเติบโตของเนื้องอกได้ นอกจากนี้ยังช่วยบรรเทาอาการของโรค NME โรคเบาหวาน ท้องเสีย และความผิดปกติของระบบประสาท
• การจัดการโรคเบาหวาน: คุณอาจต้องใช้ยาเบาหวานชนิดรับประทานหรือฉีดยา อินซูลิน เพื่อรักษาระดับน้ำตาลในเลือดให้อยู่ในระดับที่เหมาะสม
• การสนับสนุนด้านโภชนาการ:การให้ สารอาหารทางหลอดเลือดดำ (Total Parenteral Nutrition: TPN) ร่วม กับกรดอะมิโนและสังกะสีเสริม สามารถช่วยลดผลกระทบจากภาวะขาดสารอาหารได้
• การรักษาโรคผิวหนัง NME: ยาปฏิชีวนะ และ คอร์ติโคสเตียรอยด์ สามารถช่วยให้อาการของ NME ดีขึ้นได้
• การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด: ยาที่ทำให้เลือดเจือจาง เช่น เฮปาริน ช่วยป้องกัน ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT)

หากจำกัดอยู่เฉพาะที่ตับอ่อน...

หากมะเร็งอยู่เฉพาะในตับอ่อน การผ่าตัดคือวิธีการรักษาหลัก หากศัลยแพทย์สามารถตัดเนื้องอกออกได้หมด โรคมักจะหายขาด หลังจากผ่าตัดเนื้องอกที่ผลิตกลูคากอนออกแล้ว ระดับกลูคากอนของคุณควรกลับสู่ระดับปกติ และอาการต่างๆ ก็ควรจะหายไปเช่นกัน

หากมะเร็งได้ลุกลามไปยังส่วนอื่นๆ (แพร่กระจาย)...

เมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ แพทย์จะแนะนำให้ผ่าตัดเอาเนื้องอกออก ซึ่งอาจรวมถึงการผ่าตัดเนื้องอกในตับอ่อน ต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียง และตับ

แต่หากศัลยแพทย์ไม่สามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้ทั้งหมดหรือบางส่วน ทีมแพทย์ของคุณอาจแนะนำวิธีการรักษาอย่างใดอย่างหนึ่งหรือหลายอย่างต่อไปนี้:

• เคมีบำบัด: การรักษานี้ทำงานโดยการทำลายเซลล์มะเร็งและป้องกันไม่ให้เซลล์เหล่านั้นเจริญเติบโต
• การทำลายเซลล์มะเร็งด้วยคลื่นวิทยุ: วิธีนี้ใช้ความร้อนจากคลื่นวิทยุเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็ง
• การผ่าตัดด้วยความเย็นจัด: วิธีนี้ใช้สารเคมีที่มีอุณหภูมิต่ำมาก เช่น ไนโตรเจนเหลว เพื่อทำลายเซลล์มะเร็ง
• เคโมเอมโบไลเซชัน: การรักษานี้จะปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดไปยังเซลล์มะเร็ง

โอกาสในการฟื้นตัวจากอาการนี้เป็นอย่างไรบ้าง?

แนวโน้มการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตฮอร์โมนกลูคากอนนั้นขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย:

• อายุและสุขภาพโดยรวม ของคุณ
• ขนาดของเนื้องอกมะเร็ง
• ไม่ว่ามะเร็ง จะลุกลามไปแล้วหรือไม่ก็ตาม

หากมะเร็งจำกัดอยู่เฉพาะในตับอ่อน โดยทั่วไปแล้วโอกาสในการรักษาจะ ดี การผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกมักจะรักษาให้หายขาดได้ แต่มีเพียงประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอนเท่านั้นที่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยวิธีนี้

เนื่องจากเนื้องอกที่ผลิตกลูคาโกนัมนั้นหายากมาก จึงไม่มีข้อมูลเพียงพอที่จะระบุได้อย่างแน่ชัดว่าคุณจะมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหน หรือผลลัพธ์จะเป็นอย่างไรหากมะเร็งลุกลาม ทีมแพทย์ของคุณจะสามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมได้ตามสถานการณ์เฉพาะของคุณ

สามารถป้องกันเหตุการณ์นี้ได้หรือไม่?

เนื่องจากนักวิทยาศาสตร์ยังไม่ทราบสาเหตุของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ผลิตกลูคากอนส่วนใหญ่ จึงไม่มีสิ่งใดที่คุณสามารถทำได้เพื่อป้องกันภาวะนี้

อย่างไรก็ตาม หากญาติสนิทลำดับแรกของคุณ (พ่อแม่และพี่น้องทางสายเลือด) คนใดคนหนึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น โรค MEN ​​(Multiple Endocrine Neoplasia) โปรดปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการตรวจทางพันธุกรรม หากคุณเป็นโรค MEN ​​ด้วยเช่นกัน การตรวจทางพันธุกรรมสามารถช่วยตรวจพบมะเร็งในระยะเริ่มต้นได้

การได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งเป็นประสบการณ์ที่น่าเศร้ามาก และเมื่อเป็นโรคหายากอย่างกลูคาโกโนมา ก็ยิ่งท้าทายมากขึ้นไปอีก แต่จำไว้ว่าทีมแพทย์ของคุณพร้อมที่จะตอบคำถามและให้การสนับสนุนคุณ หากคุณรู้สึกโดดเดี่ยวทั้งทางด้านจิตใจและอารมณ์กับกลูคาโกโนมา โปรดสอบถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับโปรแกรมและบริการต่างๆ ที่สามารถช่วยเหลือคุณได้

สุดท้ายนี้ สิ่งที่ควรจำไว้ (ข้อคิดสำคัญ)

ดังนั้น แม้ว่าเนื้องอกที่ผลิตกลูคากอนจะเป็นภาวะที่พบได้ยากมาก แต่ก็สำคัญที่จะต้องตระหนักถึงภาวะนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีอาการคล้ายโรคเบาหวานอย่างกะทันหันร่วมกับผื่นผิวหนังแปลก ๆ (NME) ดังที่กล่าวมาแล้ว ควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด หากตรวจพบได้เร็วก็สามารถรักษาได้ แม้ว่าจะเป็นภาวะที่พบได้ยาก แต่ก็มีวิธีการรักษา

อย่ากังวล คุณไม่ได้อยู่คนเดียว แพทย์และทีมแพทย์ของคุณจะช่วยเหลือคุณตลอดช่วงเวลานี้ จงเข้มแข็งและปฏิบัติตามคำแนะนำที่พวกเขาให้ไว้

เนื้องอก ที่ ผลิตกลูคากอน, มะเร็งตับอ่อน, กลูคากอน, เบาหวาน, อาการทางผิวหนัง, ฮอร์โมน, มะเร็งหายาก