ลูกน้อยของคุณมีหัวใจซีกซ้ายอ่อนแอหรือไม่? มาพูดคุยเกี่ยวกับภาวะหัวใจซีกซ้ายเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Left Heart Syndrome หรือ HLHS) กันเถอะ

เป็นการยากที่จะอธิบายความรู้สึกที่คุณได้รับเมื่อแพทย์บอกคุณว่าลูกน้อยแรกเกิดของคุณมีภาวะหัวใจผิดปกติร้ายแรง นอกจากความกลัว ความตกใจ และความเศร้าแล้ว คำถามที่ว่า "จะเกิดอะไรขึ้นกับลูกของเรา?" ก็ดังก้องอยู่ในใจ มันเป็นช่วงเวลาที่ยากลำบากมาก แต่สิ่งที่สำคัญที่สุดในเวลาเช่นนี้คือการตระหนักถึงภาวะนี้อย่างครบถ้วน วันนี้เราจะมาพูดถึงกลุ่มอาการหัวใจห้องซ้ายเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Left Heart Syndrome หรือ HLHS) ซึ่งเป็นภาวะหัวใจผิดปกติที่ร้ายแรงและหายากที่เกิดขึ้นตั้งแต่กำเนิด ในบทความนี้ เราจะพูดถึงเรื่องนี้อย่างง่ายๆ ในแบบที่คุณเข้าใจได้

ภาวะหัวใจห้องซ้ายเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Left Heart Syndrome หรือ HLHS) คืออะไรกันแน่?

กล่าวโดยสรุป กลุ่ม อาการหัวใจห้องซ้ายเจริญไม่เต็มที่ (Hypoplastic Left Heart Syndrome หรือ HLHS) คือภาวะที่เกิดขึ้นเมื่อหัวใจด้านซ้ายพัฒนาไม่สมบูรณ์ขณะที่ทารกในครรภ์กำลังเจริญเติบโต นี่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด คำว่า "hypoplastic" หมายถึง "พัฒนาไม่เต็มที่"

หัวใจของเราเปรียบเสมือนบ้านหลังเล็กๆ ที่มีสี่ห้อง สองห้องอยู่ชั้นบน และสองห้องอยู่ชั้นล่าง โดยเฉพาะส่วนต่างๆ ของหัวใจด้านซ้ายของทารกที่เป็นโรค HLHS มีดังนี้:

• ห้องหัวใจด้านซ้าย: นี่คือห้องสูบฉีดหลักของหัวใจ ทำหน้าที่สูบฉีดเลือดที่สะอาดและมีออกซิเจนไปเลี้ยงทั่วร่างกาย ในภาวะ HLHS ห้องหัวใจด้านซ้ายจะมีขนาดเล็กมากและพัฒนาไม่เต็มที่
• หลอดเลือดแดงใหญ่ (Aorta): หลอดเลือดหลักที่ลำเลียงเลือดจากห้องหัวใจซ้ายไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกาย หลอดเลือดนี้มักจะมีขนาดแคบและเล็ก
• ลิ้นหัวใจไมทรัลและลิ้นหัวใจเอออร์ติก: ลิ้นหัวใจ เหล่านี้เปรียบเสมือนประตู ทำหน้าที่ควบคุมการไหลของเลือดให้ไปในทิศทางเดียวเท่านั้น ในภาวะ HLHS ลิ้นหัวใจเหล่านี้อาจพัฒนาไม่สมบูรณ์หรืออาจปิดสนิท

เนื่องจากส่วนประกอบสำคัญเหล่านี้เจริญเติบโตไม่สมบูรณ์ หัวใจด้านซ้ายจึงไม่สามารถสูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนเพียงพอไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกายได้ นี่เป็นภาวะที่ร้ายแรงมาก บางครั้งอาจมีรูเล็กๆ อยู่ที่ผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจด้านบนทั้งสองห้อง เรียกว่า ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน (atrial septal defect )

สิ่งนี้แตกต่างจากหัวใจที่แข็งแรงอย่างไร?

ในหัวใจที่แข็งแรง ทั้งด้านซ้ายและด้านขวาทำงานร่วมกัน ลองนึกภาพว่าด้านขวาของหัวใจรับเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากร่างกายและส่งไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน เลือดที่มีออกซิเจนสูงจากปอดจะไหลกลับมายังด้านซ้ายของหัวใจ จากนั้นปั๊มที่ทรงพลังทางด้านซ้าย (ห้องหัวใจซ้าย) จะสูบฉีดเลือดนั้นไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกาย

แต่ในทารกที่เป็นโรค HLHS หัวใจด้านซ้ายจะอ่อนแอมาก จึงไม่สามารถทำหน้าที่นั้นได้ แล้วจะเกิดอะไรขึ้น? หัวใจด้านขวาจึงต้องทำหน้าที่ทั้งสองอย่างด้วยตัวเอง นั่นหมายความว่าห้องหัวใจด้านขวาต้องสูบฉีดเลือดไปยังปอด ในขณะเดียวกันก็ต้องสูบฉีดเลือดไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกายด้วย

เหตุการณ์นี้เกิดขึ้นได้อย่างไร? ขณะที่ทารกในครรภ์อยู่ในครรภ์ จะมีการเชื่อมต่อชั่วคราวระหว่างหลอดเลือดหลักสองเส้นในหัวใจ เรียกว่า ท่อเชื่อมหลอดเลือดแดง (ductus arteriosus)มันเหมือนกับ 'ทางลัด' ทางลัดนี้จำเป็นอย่างยิ่งสำหรับทารกที่เป็นโรค HLHS ในการมีชีวิตรอดหลังคลอด เพราะเลือดไหลผ่านท่อนี้ไปยังร่างกาย โดยปกติแล้ว ท่อนี้จะปิดลงภายในไม่กี่วันหลังคลอด แต่ถ้าท่อนี้ปิดลงในทารกที่เป็นโรค HLHS เลือดก็จะไม่สามารถไหลไปยังร่างกายได้ ดังนั้น หากไม่ได้รับการรักษา ทารกจะมีชีวิตอยู่ได้เพียงไม่กี่วันเท่านั้น

คุณจะรู้ได้อย่างไรว่าลูกน้อยของคุณเป็นโรคนี้? อาการเป็นอย่างไรบ้าง?

หากทารกแรกเกิดมีภาวะ HLHS บางครั้งอาการอาจไม่ปรากฏให้เห็นในตอนแรก แต่อาการเหล่านี้อาจปรากฏขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวัน เป็นเรื่องสำคัญมากที่พ่อแม่จะต้องตระหนักถึงเรื่องนี้

ทำไมจึงเกิดเหตุการณ์เช่นนี้กับทารก? สาเหตุคืออะไร?

คำถามนี้อยู่ในใจของพ่อแม่ทุกคน เป็นเรื่องปกติที่จะสงสัยว่า "ทำไมเรื่องแบบนี้ถึงเกิดขึ้นกับลูกของเรา? เราทำอะไรผิดไปหรือเปล่า?"

แต่ความจริงก็คือ ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่มีสาเหตุเฉพาะเจาะจงสำหรับ HLHS นั่นคือ ไม่ใช่สิ่งที่เกิดจากพ่อหรือแม่ บางครั้ง ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาท กล่าวคือ การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมบางอย่างในครอบครัวอาจเพิ่มความเสี่ยง ทารกที่มีภาวะทางพันธุกรรมอื่นๆ เช่น กลุ่มอาการเทอร์เนอร์ หรือไตรโซมี 18 ก็มีความเสี่ยงต่อ HLHS เช่นกัน

แพทย์วินิจฉัยโรคนี้ได้อย่างแม่นยำได้อย่างไร?

โชคดีที่ด้วยเทคโนโลยีที่ทันสมัยในปัจจุบัน โรคนี้ สามารถวินิจฉัยได้ก่อนที่ทารกจะคลอด นั่นคือในระหว่างตั้งครรภ์ หากพบความผิดปกติในหัวใจระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดตามปกติ แพทย์จะส่งต่อคุณไปยังผู้เชี่ยวชาญและขอให้คุณทำการตรวจ เอ็กโคคาร์ดิโอแกรมของทารก ในครรภ์ ซึ่งจะช่วยให้คุณเห็นโครงสร้างและการทำงานของหัวใจทารกได้อย่างชัดเจน

ในการวินิจฉัยภาวะดังกล่าวหลังคลอด แพทย์จะตรวจสอบอาการของทารกและใช้หูฟังทางการแพทย์ฟังเสียงหัวใจเพื่อดูว่ามีเสียงหัวใจผิดปกติหรือไม่ (เสียงฟู่ในหัวใจ) จากนั้นจะทำการทดสอบหลายอย่างเพื่อยืนยันภาวะดังกล่าว เช่น:

• การถ่ายภาพรังสีทรวงอก: การถ่ายภาพรังสีทรวงอกสามารถตรวจสอบขนาดและรูปร่างของหัวใจและปอดได้
• การตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรม: นี่คือการตรวจที่สำคัญที่สุด เป็นเหมือนการสแกนหัวใจด้วยวิดีโอ ทำให้เห็นห้องหัวใจ ลิ้นหัวใจ และหลอดเลือดได้อย่างชัดเจน ซึ่งเป็นการยืนยันการมีอยู่ของภาวะ HLHS (Hollateral Chiari Malformation Syndrome)
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG): การทดสอบที่วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ
• การตรวจวัดระดับออกซิเจนในเลือดด้วยเครื่องวัดออกซิเจนปลายนิ้ว: อุปกรณ์ขนาดเล็กคล้ายคลิปหนีบจะถูกวางไว้ที่นิ้วหรือหูของทารกเพื่อวัดปริมาณออกซิเจนในเลือด ค่านี้จะต่ำในทารกที่เป็นโรค HLHS

มีวิธีรักษาอาการนี้หรือไม่? สามารถช่วยชีวิตทารกได้หรือไม่?

ใช่ค่ะ อาการนี้ร้ายแรงมาก แต่ก็มีวิธีรักษา อย่างไรก็ตาม โรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ด้วยยา เพื่อช่วยชีวิตทารก จำเป็นต้องทำการ ผ่าตัดที่ซับซ้อนหลายขั้นตอน

ขั้นตอนที่หนึ่ง: การทำให้ทารกอยู่ในท่าที่คงที่

ก่อนการผ่าตัด ทารกต้องได้รับการทำให้มีอาการคงที่เสียก่อน ขั้นตอนแรกคือการทำให้ หลอดเลือดดักตัสอาร์เท อริโอซัส ซึ่งเป็นหลอดเลือด "ทางลัด" ที่เราได้พูดถึงไปแล้วนั้น เปิดอยู่ โดยจะให้ยาที่ชื่อว่า โพรสตากลัน ดินทางหลอดเลือดดำ อาจมีการใช้ยาอื่นๆ เพื่อช่วยให้หัวใจของทารกเต้นเร็วขึ้น และอาจใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยให้ทารกหายใจได้

ขั้นตอนที่สอง: ชุดการผ่าตัดสามขั้นตอน

เป้าหมายหลักของการผ่าตัดชุดนี้คือการบายพาสหัวใจซีกซ้ายที่อ่อนแอ และให้หัวใจซีกขวาที่แข็งแรงกว่า (ห้องหัวใจด้านขวา) ทำหน้าที่สูบฉีดเลือดไปเลี้ยงทั่วร่างกาย เปรียบเสมือนการเปลี่ยนทิศทางการไหลเวียนของเลือดไปในทิศทางที่แตกต่างอย่างสิ้นเชิง

1. การผ่าตัดแบบนอร์วูด: การ ผ่าตัดนี้จะทำ ภายในสองสัปดาห์แรก หลังคลอดทารก เป็นการผ่าตัดที่ซับซ้อนและอันตรายมาก ศัลยแพทย์จะทำการผ่าตัดดังนี้:

• เส้นเลือดแดงใหญ่ที่พัฒนาไม่เต็มที่ได้รับการสร้างขึ้นใหม่
• มีการใส่ท่อพิเศษ (ท่อบายพาส) เพื่อส่งเลือดจากห้องหัวใจด้านขวาไปยังปอดโดยตรง
• ด้วยวิธีนี้ "ระบบท่อ" ของหัวใจจะถูกปรับเปลี่ยนเพื่อให้ห้องหัวใจด้านขวาสามารถสูบฉีดเลือดไปเลี้ยงทั่วร่างกายและปอดได้

2. การผ่าตัดเกล็น (การผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำเกล็นแบบสองทิศทาง): การผ่าตัดนี้ทำ เมื่อทารกอายุระหว่าง 4 ถึง 6 เดือน ดูที่นี่:

• ท่อ (ชุนต์) ที่ใส่ไว้ในระหว่างการผ่าตัดครั้งแรกจะถูกนำออก
• เลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากส่วนบนของร่างกาย (จากเส้นเลือดที่เรียกว่า superior vena cava) จะเชื่อมต่อโดยตรงกับปอด
• วิธีนี้ช่วยลดภาระของหัวใจห้องขวาได้อย่างมาก เพราะตอนนี้หัวใจห้องขวาไม่ต้องสูบฉีดเลือดจากส่วนบนของร่างกายอีกต่อไป แต่เลือดจะไหลตรงไปยังปอดแล้ว

3. การผ่าตัดฟอนแทน: นี่คือขั้นตอนสุดท้าย การผ่าตัดนี้จะทำ ในเด็กอายุระหว่าง 18 เดือนถึง 4 ปี ดูได้ที่นี่:

• เลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากส่วนล่างของร่างกาย (จากเส้นเลือดที่เรียกว่าหลอดเลือดดำใหญ่ส่วนล่าง) จะเชื่อมต่อโดยตรงกับปอด
• หลังจากการผ่าตัดนี้ เลือดที่มีออกซิเจนต่ำทั้งหมดจากร่างกายจะไหลตรงไปยังปอด หัวใจห้องขวาจึงมีหน้าที่เพียงแค่สูบฉีดเลือดที่สะอาดและมีออกซิเจนสูงจากปอดไปเลี้ยงทั่วร่างกายเท่านั้น

หลังจากการผ่าตัดทั้งสามครั้งเสร็จสิ้น ระบบไหลเวียนโลหิตของทารกจะเริ่มทำงานในรูปแบบใหม่โดยสิ้นเชิง

การรักษาอาจมีภาวะแทรกซ้อนอะไรบ้าง?

แม้ว่าการผ่าตัดเหล่านี้จะช่วยชีวิตได้ แต่ก็มีความซับซ้อนมากและอาจมีความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อนได้ ปัญหาต่างๆ อาจเกิดขึ้นได้ทั้งระหว่างและหลังการผ่าตัด

• หัวใจห้องขวาจะอ่อนแอลงเนื่องจากต้องรับภาระหนักมากเกินไป
• เลือดรั่วจากลิ้นหัวใจ
• โรคเกี่ยวกับตับ
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• การแข็งตัวของเลือด
• การติดเชื้อ
• มีปัญหาในการรับประทานอาหาร
• อาการชัก
• ผลกระทบต่อไต

คุณหมอจะอธิบายความเสี่ยงทั้งหมดเหล่านี้ให้คุณฟังอย่างละเอียด ทีมแพทย์จะคอยดูแลทารกอย่างใกล้ชิดตลอดการเดินทางนี้

การปลูกถ่ายหัวใจเป็นทางเลือกที่ดีหรือไม่?

ในบางกรณี หากภาวะหัวใจของทารกมีความซับซ้อนมาก หรือหากแพทย์คิดว่าทารกอาจไม่รอดจากการผ่าตัด แพทย์อาจแนะนำให้ ทำการปลูกถ่ายหัวใจ แต่จะต้องรอจนกว่าจะมีหัวใจที่เข้ากันได้ และหลังจากปลูกถ่ายหัวใจแล้ว ทารกจะต้องรับประทานยาต้านภูมิคุ้มกันไปตลอดชีวิต

หากทารกมีภาวะนี้ พ่อแม่ควรทราบอะไรบ้าง?

การเดินทางครั้งนี้เต็มไปด้วยความท้าทาย แต่ด้วยการดูแลและควบคุมทางการแพทย์ที่เหมาะสม เด็กที่มีภาวะ HLHS สามารถมีชีวิตที่ดีได้

• การดูแลทางการแพทย์ตลอดชีวิต: หลังการผ่าตัด เด็กจะต้องไปพบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจตลอดชีวิต และควรได้รับการตรวจสุขภาพอย่างน้อยปีละครั้ง
• ยา: เด็กหลายคนจำเป็นต้องรับประทานยาบำรุงหัวใจตลอดชีวิต
• ยาปฏิชีวนะก่อนการผ่าตัดอื่นๆ: ก่อนการผ่าตัดใดๆ เช่น การถอนฟัน คุณจำเป็นต้องรับประทานยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อที่หัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ)
• กิจกรรมทางกาย: กิจกรรมทางกายของบุตรหลานของคุณอาจต้องลดลง กิจกรรมที่ต้องใช้แรงมาก เช่น กีฬาแข่งขัน มักไม่แนะนำ ควรปรึกษาแพทย์เพื่อขอคำแนะนำในเรื่องนี้
• สุขภาพจิตของคุณ: การเดินทางครั้งนี้เหนื่อยล้ามากสำหรับพ่อแม่ และอาจทำให้เกิดความเครียดได้ ดังนั้นควรพูดคุยเกี่ยวกับความรู้สึกของคุณกับสามี/ภรรยาและครอบครัว และหากจำเป็นก็ควรขอคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญ เมื่อคุณเข้มแข็งแล้ว คุณจึงจะสามารถดูแลลูกได้อย่างดี