ብዛዕባ እቲ ስቕ ኢሉ ንልብኻ ዝጸሉ ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) ንመሃር።

ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ልብኻ ዝገርም ወይ ዝተፈልየ ነገር ከም ዘሎ ኮይኑ ይስምዓካ ድዩ? ዓቢ ነገር ዘይክኸውን ይኽእል እዩ፡ ብግቡእ እንተዘይተረኺቡ ግን ቁሩብ ጸገም ክኸውን ይኽእል እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ቁሩብ ዝተሓላለኸ ኩነታት ልቢ ክንዛረብ ኢና፡ ግን ኩሉ ሰብ ክፈልጦ ዝግባእ እዩ። ንሱ ድማ ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ ወይ ከምቲ ሓካይም ዝብልዎ `(ATTR-CM)` እዩ።

ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ `(ATTR-CM)` ንልቢ ዝጸሉ ኩነታት ኮይኑ፡ ምስ ሓደ ኣብ ኣካላትና ዝርከብ ፕሮቲን ዝተኣሳሰር እዩ። ነዚ ቁሩብ ብዝያዳ ንገልጾ ሓቀይ?

ትራንስታይረቲን (TTR) እንታይ እዩ?

ትራንስታይረቲን ወይ `(TTR)` ኣብ ደምና ዝርከብ ፍሉይ ፕሮቲን ኮይኑ፡ ብቐንዱ ብጸላም ከብድና ዝስራሕ እዩ። ኣብ ኣካላትና ከም ናይ መልእኽተኛ ኣገልግሎት ይሰርሕ። እዚ `(TTR)` ፕሮቲን እዚ እዩ ቪታሚን ኤ (ረቲኖል ተባሂሉ እውን ዝፍለጥ)ን ብጽኪ ታይሮይድ ዝፍጠር ሆርሞን ታይሮክሲንን ናብ ዝተፈላለየ ክፋላት ኣካላትና ዝወስድ፣ ኣብኡ ድማ የድልዮም።

ኣሚሎይዶሲስ እንታይ እዩ?

ኣሚሎይዶሲስ ኣብ ዝተፈላለዩ ኣካላት ኣካላትና ዘይንቡር ቅርጺ ዘለዎም ፕሮቲናት ምውህላል እዩ። ኣብ ገዛና ከም ኵምራ ዘይጠቅም ነገራት ሕሰቦ። ፕሮቲናት ብኸምዚ ኣገባብ ኣብ ልቢ ምስ ዝቕመጡ፡ ካርዲያክ ኣሚሎይዶሲስ ንብሎ።

እዞም ዘይንቡር ፕሮቲናት ከም ንኣሽቱ ኩዕሶታት ፈትሊ `ፋይብሪልስ` ዝበሃሉ ጽሕጊ ዘለዎም ኣቃውማታት ይፈጥሩ ። እዞም `ፋይብሪላት` ኣብ ልቢ ብፍላይ ድማ ኣብ ጸጋማይ ቬንትሪክል፡ እቲ ቀንዲ ደም ናብ ምሉእ ኣካላት ዝጭንጉዕ ክፍሊ ይውድኡ። እዚ ድማ ልቢ ቀስ ብቐስ ክረግፍን ክተርርን ይገብሮ። ኣብ ክንዲ ልስሉስ ናይ ጎማ ኩዕሶ ትኸውን፡ ከም ተሪርን ኣኻውሕን ኩዕሶ ትኸውን። እዚ ድማ ልቢ ብግቡእ ክትጭበጥን ደም ክትጭንጉዕን የጸግማ።

ካርዲዮማይዮፓቲ (CM) እንታይ እዩ?

ልቢ ምስ ተረርን ምስ ተረርን ጭዋዳ ልቢ ይሓምም። እዚ ድማ ብሕክምና ካርዲዮማይዮፓቲ (CM) እንብሎ እዩ። ብቐሊሉ ጭዋዳ ልቢ ይደክም። እዚ ድማ ልቢ እኹል ደም ናብ ኣካላትና ክትጭንጉዕ ከምዘይትኽእል ይገብራ። እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ድኻም ልቢ ዝበሃል ከቢድ ኩነታት የስዕብ።

ብዘይካ እዚ `(ATTR-CM)` ዝበሃል ኩነታት፡ ብኻልእ `(light chain)` ዝበሃል ፕሮቲን ዝመጽእ ዓይነት ኣሚሎይዶሲስ እውን ከምዘሎ ኣይንረስዕ። `(AL) ኣሚሎይዶሲስ` ይበሃል። ካብዚ ሎሚ ንዛረበሉ ዘለና `(ATTR-CM)` ዝተፈለየ ሕማም እዩ።

እዚ ኩነታት (ATTR-CM) ብኻልኦት ሓያሎ ኣስማት እውን ይፍለጥ። ንኣብነት፡ ካብ ሓካይም ወይ ካልእ ቦታታት፡ ካርዲያክ ኣሚሎይዶሲስ፡ ኣሚሎይዶሲስ ኤቲቲኣር፡ ወይ ትራንስታይረቲን ካርዲያክ ኣሚሎይዶሲስ ተባሂሉ ክጽዋዕ ትሰምዕ ትኸውን።

ቀንዲ ዓይነታት `(ATTR-CM)` እንታይ እዮም?

እዚ ``(ATTR-CM)`` ሕማም ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ኣለዎ።

1.ስድራቤታዊ/ውርሻዊ ATTR-CM፤

እዚ ሓደ ዓይነት እዩ። ብቐሊሉ ንምግላጽ ካብ ወለዶ ናብ ወለዶ ይመሓላለፍ . እዚ ዓይነት እዚ ኣብ ጂንና ብዝፍጠር ለውጢ፡ ማለት ጂን ሚውቴሽን ዝመጽእ እዩ። ነዚ ስድራቤታዊ ወይ ውርሻዊ ATTR-CM ንብሎ። ኣብ ከምዚ ኩነታት እቲ ዘይንቡር ፕሮቲን ኣብ ልቢ ጥራይ ዘይኮነስ ኣብ ስርዓተ ነርቭን ሓደ ሓደ ግዜ ድማ ኣብ ኩሊት ክቕመጥ ይኽእል። ኣብ ዓለምና ኣብ ዝተፈላለዩ ብሄራት ነዚ ዝጸሉ ዝተፈላለየ ናይ ጂን ምትዕርራይ ኣሎ።

2. ዱር-ዓይነት ATTR-CM፤

እቲ ካልእ ዓይነት ድማ ዱር-ዓይነት ATTR-CM እዩ። ነዚ ዝኸውን ፍሉይ ጀነቲካዊ ጠንቂ ኣይተረኽበን ። ብዘይ ዝኾነ ንጹር ምኽንያት ብባዕሉ እዩ ዝኽሰት። እዚ ዓይነት ብቐንዱ ንልብን ስርዓተ ነርቭን እውን ይጸልዎ።

እዚ `(ATTR-CM)` ዝበሃል ሕማም ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

ሓቂ ንምዝራብ፡ ክኢላታት ሕክምና'ውን እንተኾነ፡ ክንደይ ሰባት እዚ `(ATTR-CM)` ሕማም ከምዘለዎም ብልክዕ ክዛረቡ ኣይክእሉን እዮም። ይኹን እምበር እዚ ሕማም እዚ ካብቲ ሕጂ ዝሕሰብ ዘሎ ንላዕሊ ኣብ ሕብረተሰብ ዝያዳ ክረአ ከም ዝኽእል ይእመን . ኣብ ብዙሕ ኣጋጣሚታት እዚ ሕማም ብግቡእ ኣይፍለጥን ማለት `(ትሕቲ ምርመራ)` እዩ።

እቲ ጀነቲካዊ ፍልልይ ንገለ ብሄራት ካብ ካልኦት ንላዕሊ ክጸልዎም ይኽእል እዩ። ንኣብነት እዚ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ኣብ ኣመሪካ ኣብ ጸለምቲ ሰባት ዝያዳ ይርአ። ይኹን እምበር እቲ ኣገዳሲ ነገር ኩሉ እቲ ሚውቴሽን ዘለዎ ሰብ ነቲ ሕማም ከማዕብል ከምዘይክእል እዩ።

ጠንቂ `(ATTR-CM)` እንታይ እዮም?

ቀንዲ ጠንቂ ስድራቤታዊ ATTR-CM ኣብቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮ ፕሮቲን TTR ዝሰርሕ ጂን ዝፍጠር ጉድለት ወይ ለውጢ እዩ። ኣዝዩ ሳሕቲ፡ ሓደ ሰብ ንመጀመርታ ግዜ ነዚ ናይ ጂን ለውጢ ከማዕብል ዝኽእል፡ ቅድሚ ሕጂ ዝኾነ ሰብ ኣብታ ስድራቤት እቲ ሕማም ከይሓዘ። እዚ ድማ ዲ ኖቮ ሚውቴሽን ይበሃል።

ሓካይም ክሳብ ሕጂ ብልክዕ ጠንቂ ናይቲ ዱር-ዓይነት ATTR-CM እንታይ ምዃኑ ኣይፈልጡን። ይኹን እምበር ኣብ ልዕሊ 65 ዓመት ዝዕድሚኦም ደቂ ተባዕትዮ ዝያዳ ይርአ።ስለዚ እርጋንን ብመጠኑ ጾታን ሓደጋታት ክኾኑ ከምዝኽእሉ ይሕሰብ።

ጠንቂ ዝኾነ ይኹን ይኹን፡ ኣብ መወዳእታ ዘጋጥም፡ ኣካላትና ዘይንቡርን ዘይስሩዕን `(TTR)` ፕሮቲናት ከፍሪ ይጅምር። እዞም ዘይንቡር ፕሮቲናት ብቐሊሉ ይስበር፡ ኣብ ነንሕድሕዶም ይተሓላለኹ፡ `ብጌጋ ድማ ይዕጸፉ`። በዚ ድማ ይዕጸፉ፡ `ኣሚሎይድ ፋይብሪልስ` ዝበሃሉ ንኣሽቱ ዕስለታት ይፈጥሩ። እዚኦም ብደም ኣቢሎም ኣብ መላእ ኣካላትና እናተጓዕዙ ኣብ ዝተፈላለዩ ኣካላት ከም ልብን ነርቭን ይቕመጡ። ምስ ግዜ እዞም ኣካላት ክበላሸዉ ይጅምሩ።

ምልክታት ሕማም `(ATTR-CM)` እንታይ እዮም?

ምልክታት ናይዚ `(ATTR-CM)` ሕማም ካብ ሰብ ናብ ሰብ ኣዝዩ ክፈላለ ይኽእል። ከምኡ’ውን ምልክታት ከከም ዓይነት ሕማም ይፈላለዩ።

• ገለ ዱር-ዓይነት ATTR-CM ዘለዎም ሰባት ዝኾነ ምልክታት ከይህልዎም ይኽእል።ምልክታት እንተተራእዩ፡ መብዛሕትኡ ግዜ ድሕሪ 65 ዓመት ዕድመ ክረኣዩ ይጅምሩ።
• ስድራቤታዊ ምልክታት ATTR-CM መብዛሕትኡ ግዜ መጀመርታ ድሕሪ ዕድመ 50 ዓመት ይረአ።እንተኾነ ግን ሓደ ሓደ ግዜ ምልክታት ኣቐዲሙ፡ ኣብ 20ታት፡ ወይ’ውን ኣዝዩ ድሒሩ፡ ኣብ 80ታት ክጅምር ይኽእል።

መብዛሕትኡ ግዜ እዞም `(ATTR-CM)` ምልክታት ምስ ምልክታት `(Heart Failure)` ኣዝዮም ዝመሳሰሉ እዮም። ኣብዚ ዳሕረዋይ እዋን እዚ ነገራት ክስመዓካ ጸኒሑ ድዩ ኣይኮነን እሞ ሕሰብ፤

• ሕጽረት ትንፋስ፦ ሕጽረት ትንፋስ ዝስምዓካ፡ ብፍላይ ኣብ ዓራት ክትድቅስ ከለኻ፡ ወይ’ውን ዋላ’ውን ንእሽቶ ኣካላዊ ምንቅስቓስ ምስ ዝገብር፡ ከም ሓጺር ርሕቀት ምጉዓዝ።
• ምልኣትን ምንፋሕን ዝስምዓካ .
• ዝተደናገረ ፣ ብንጹር ምሕሳብ ምሽጋር።
• ምስዓል፡ ከም ሓርገጽ ኮይኑ ዝስምዓካ (ብፍላይ ኣብ ምድቃስ)።
• ሕበጥ እግሪ፣ ቁርጭምጭሚትን እግርን (ኤዴማ) (ማይ ከም ዝተመልአ)።
• ምዝንባዕ ልቢ ዘይስሩዕ ህርመት ልቢ ኮይኑ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ቅልጡፍ ህርመት ልቢ ይበሃል፡ ብፍላይ ድማ ኣትሪያል ፊብሪለሽን ዝበሃል ኩነታት።
• ምህርምራ ልቢ ልቢ ኣዝዩ ቅልጡፍ ህርመት ዘለዎ ስምዒት እዩ፣ ማለት ልቢ ትሃርም/ትነብዕ ከም ዘላ ኮይኑ ይስምዓካ ።
• ድኻም ኩሉ ግዜ ብዘይ ምኽንያት ድኻምን ድኻምን ዝስምዓካ ’ ዩ።
• ምድንዛዝ ዝስምዓካ፡ ወይ ክትሓልፍ ምዃንካ .

`(ATTR-CM)` ከስዕቡ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) ምዝንባዕ ህርመት ልቢ፡ ብቐንዱ ድኻም ልብን ምትሕውዋስ ልቢን (Afib) ከስዕብ ይኽእል።

ብተወሳኺ እዞም ኣሚሎይድ ዝበሃሉ ቅብኣታት ኣብ ስርዓተ ነርቭ እንተተዋህሊሎም እዞም ዝስዕቡ ጸገማት ከጋጥሙ ይኽእሉ፤

• ካርፓል ታንለ ሲንድሮም፦ እዚ ኣብ መንኵብ ዝርከብ ነርቭ ዝጸቕጠሉ ኩነታት እዩ። መብዛሕትኡ ግዜ፡ ኣጻብዕቲ ክልቲኡ ኣእዳው ይደናግሩን ይቃንዑን፡ ሓደ ሓደ ግዜ ድማ እቲ ቃንዛ ብለይቲ የበራብረካ።
• ኣብ ቅድሚ ዓይኒ ጸሊም ነጠብጣብ ዝንሳፈፍ ምርኣይ (ዓይኒ ተንሳፋፊ)።
• ፐሪፈራል ኒውሮፓቲ (peripheral neuropathy)፦ እዚ ኣብ ኣካላት ኣብ ዝርከቡ ነርቭታት ዝበጽሕ ጉድኣት እዩ። እዚ ድማ ምድናስ፣ ምውጥዋጥ፣ ቃንዛ፣ ምናልባት እውን ኣብ ኣካላትና ስምዒት ምጥፋእ ከስዕብ ይኽእል።

እዞም ቅብኣታት ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ዓንዲ ሕቖ ክእከቡ ይኽእሉ፣ እዚ ድማ ምጽባብ ዓንዲ ሕቖ የስዕቡ። ኣብ ዝተፈላለዩ ቲሹታት ኣካላትና እውን ክእከቡ ይኽእሉ እዮም፣ እዚ ድማ ከም ምብታኽ ቴንዶን ዝኣመሰሉ ኩነታት የስዕቡ።

ካልእ ኣገዳሲ ነገር ድማ ኣሚሎይዶሲስ ሓደ ሓደ ግዜ ብኣኦርቲክ ስቴኖሲስ ዝበሃል ኩነታት ዝተሰነየ ምዃኑ እዩ። እዚ ድማ ምጽባብ ናይቲ ደም ካብቲ ቀንዲ ክፍሊ ልቢ ዘውጽእ ኣኦርቲክ ቫልቭ እዩ። ሓኪምካ ምጽባብ ኣኦርቲክ ከም ዘለካ እንተ ኣረጋጊጹልካ፡ ሓኪምካ ንኣሚሎይዶሲስ እውን ክምርምረካ ይኽእል እዩ።እዚ ብፍላይ ካልእ ምልክታት ከም ዘይስሩዕ ህርመት ልብን ካርፓል ታንለ ሲንድሮምን እንተሃልዩካ ኣገዳሲ እዩ።

ሕማም `(ATTR-CM)` ብኸመይ ይፍለጥ?

ብሓቂ ነዚ ``ATTR-CM`` ዝበሃል ሕማም ምፍላጥ ሓደ ሓደ ግዜ ቁሩብ በዳሂ ክኸውን ይኽእል እዩ። ምኽንያቱ፡ ንኣብነት፡ እቲ ብውርሻ ዝመጽእ ዓይነት፡ ምስቲ ብሰንኪ ልዑል ጸቕጢ ደም ዝመጽእ ሕማም ልቢ ዝመሳሰል ምልክታት ከርኢ ይኽእል። ስለዚ ገለ ሰባት ኣብ መጀመርታ ``ጌጋ መርመራ`` ከይተረፈ ክረኽቡ ይኽእሉ እዮም።

ብኻልእ ወገን ድማ እቲ ናይ በረኻ ዓይነት ፍልልይ ኩሉ ግዜ ርኡይ ምልክታት ኣየርእን እዩ። ስለዚ፡ ከም ድኻም ልቢ ዝኣመሰለ ከቢድ ጸገም ክሳብ ዘጋጥም፡ እቲ ሕማም ከይፍለጥ ይኽእል።

ሓካይም ነቲ ሕማም ንምፍላጥ ዝጥቀሙሉ ብርክት ዝበሉ ቀንዲ መርመራታት ኣለዉ፤

• መርመራ ECG (Electrocardiogram)፦ እዚ ንኤሌክትሪካዊ ንጥፈታት ልቢ ይምርምር።
• መርመራታት ምስሊ ልቢ ፡ ኢኮካርዲዮግራም (እዚ ቅርጽን ስራሕን ልቢ ይርኢ)፡ ኤምኣርኣይ ስካን፡ ፒኢቲ ስካን ወዘተ።
• Bone scan / Bone scintigraphy: እዚ ኣብ ኣካላትና ኣሚሎይድ ምቕማጥ ክምርምር ይኽእል።
• ባዮፕሲ ልቢ፦ እዚ ድማ ካብ ልቢ ኣዝዩ ንእሽቶ ቁራጽ ቲሹ ወሲድካ ብማይክሮስኮፕ ምምርማር ኣሚሎይድ ዲፖዚት እንተሃልዩ ምፍላጥ የጠቓልል።
• መርመራ ደም፦ እዚኦም ኣብ `(TTR)` ጂን ለውጢ ወይ ምትዕርራይ ከለልዩ ይኽእሉ።

ናይ `(ATTR-CM)` ሕክምናታት እንታይ እዮም?

እዚ ንብዙሓት ሰባት ኣገዳሲ ሕቶ እዩ። ሓቂ ንምዝራብ ንATTR-CM ክሳብ ሕጂ ምሉእ መድሃኒት የለን ። ከምኡ’ውን፡ ነቲ ድሮ ኣብ ኣካላትና ተቐሚጡ ዘሎ ጽሕጊ ኣሚሎይድ ንምእላይ ዝሕግዝ ውዱእ መገዲ የለን።

ግን፡ ኣይትፍራሕ! ሕጂ ንህንጸት ናይዞም ሓደስቲ ጎዳእቲ ፕሮቲናት ከጉድሉን ምዕባለ እቲ ሕማም ከዝሕሉን ዝኽእሉ መድሃኒታት ኣለዉ። እዚ ዓቢ እፎይታ እዩ።

ብተወሳኺ፡ ብሰንኪ ጎናዊ ሳዕቤናት ናይዚ ሕማም፡ ከም ድኻም ልቢ፡ ምዝንባዕ ስርዓተ ምዝንባዕን ኒውሮፓቲን ዝኣመሰሉ ምልክታት ንምቁጽጻር ዝተፈላለየ ሕክምናታት ይወሃብ።

• ንስድራቤታዊ ATTR-CM ዝወሃብ ገለ ፍሉያት መድሃኒታት ኣለዉ። እዚኣቶም ምስቲ ቲቲኣር ፕሮቲን ብምትእስሳርን ብምርግጋእን እቲ ፕሮቲን ብጌጋ ከይዕጸፍን ብምክልኻል እዮም ዝሰርሑ። ኣብነት ናይዚ ድማ ታፋሚዲስ (Vyndaqel®, Vyndamax®) ከምኡ’ውን ዲፍሉኒሳል (Dolobid®) ይርከብዎም። ዲፍሉኒሳል ብሓቂ NSAID (ዘይ-ስቴሮይዳል ጸረ-ነድሪ መድሃኒት) እዩ። ሓደ ሓደ ግዜ ሓካይም ‘off-label’ ይጥቀሙሉ፣ እዚ ማለት ነዚ ኩነታት ብፍሉይ ዝጸደቐ ዘይኮነስ ንኻልእ ኩነታት ስለዝጸደቐን ነዚ ኩነታት እዚ ገለ ረብሓ ክህልዎ ስለዝኽእልን እዩ።
• ካልኦት መድሃኒታት እውን ኣለዉ፡ ከም ኢኖተርሰን (ተግሰዲ®)ን ፓቲሲራንን (ኦንፓትሮ®)፡ እዚኦም ድማ ንፍርያት ጸላም ከብዲ ነዞም ስሕተት ዘለዎም ኣሚሎይድ ፕሮቲናት ብምዝሕሓል ይሰርሑ።

ኣዝዩ ሳሕቲ፡ እቲ ሕማም ኣብ ዝጋደደሉ እዋን፡ እዞም ዝስዕቡ ኣድለይቲ ክኾኑ ይኽእሉ፤

• ምትካል ጸላም ከብዲ።
• ምትካል ኩሊት።
• ጸጋማይ ቬንትሪኩላር ኣሲስት መሳርሒ (LVAD) (ንልቢ ደም ንኽጭንጉዕ ዝሕግዝ ንእሽቶ ማሽን) ጽቡቕ እዩ፡ ወይ ከም ናይ መወዳእታ መማረጺ፡ ምትካል ልቢ።

ሕማም `(ATTR-CM)` ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ስድራቤታዊ `(Familial) ATTR-CM` ዝፈጥር ናይ ጂን ምትዕርራይ `(TTR)` እንተሃልዩካ፡ ደቅኻ ነቲ ናይ ጂን ምትዕርራይ ናይ ምውራስ ዕድሎም 50% እዩ ። እዚ ማለት ኩሉ ቆልዓ ዘይኮነስ ካብ ክልተ ሓደ ቆልዓ ናይ ምውላድ ዕድል እዩ። ይኹን እምበር እቲ ኣገዳሲ ክንዝክሮ ዘለና ነገር እንተሃልዩ ነዚ ናይ ጂን ምትዕርራይ ዝወረሰ ኩሉ ህፃን `(ATTR-CM)` ከምዘየማዕብል እዩ።

ከምዚ ዝበለ ጀነቲካዊ ሓደጋ እንተሃልዩካ፡ ውላድ ክትወልድ ኣብ እትሓስበሉ እዋን ምስ ኣማኻሪ ጀነቲክ ምዝርራብ ጽቡቕ ሓሳብ እዩ። ብድሕሪኡ ብዛዕባ ከም ቅድመ-ምትካል ጀነቲካዊ መርመራ (PGD) ዝኣመሰሉ ኣማራጺታት ክትመሃር ትኽእል። በዚ ኣገባብ እዚ፡ ብኢን ቪትሮ ፌርቲላይዜሽን (IVF) ዝተፈጥሩ ድቂ፡ ቅድሚ ኣብ ማህጸን ምትካል፡ ህላወ እቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን ይምርመሩ። ብድሕሪኡ ጉድለት ዘይብሎም ጥዑያት ድቂ ተመሪጾም ኣብ ማህጸን ክተኽሉ ይኽእሉ፡ እዚ ድማ እቲ ህጻን ነቲ ጀነቲካዊ ኩነታት ናይ ምውራስ ሓደጋ ንምንካይ ክጽዕር ይኽእል።

መጻኢ ተስፋታት ሕሙማት `(ATTR-CM)` እንታይ ይመስል?

ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ (ATTR-CM) ኣብ መወዳእታ ናብ ከቢድ ጸገማት ከስዕብ ዝኽእል ገስጋሲ ሕማም እዩ። ግን ኣይትጨነቑ! ከም ታፋሚዲስ ዝኣመሰሉ ሓደስቲ መድሃኒታት፡ ከምኡ’ውን ኣብዚ እዋን’ዚ ኣብ ክሊኒካዊ ፈተነታት ዝርከቡ ሓደስቲ ሕክምናታት፡ ትጽቢት ዕድመን ጽሬት ህይወትን ይመሓየሽ ኣሎ። ሓደ መጽናዕቲ ከም ዘመልክቶ፡ እቶም ን30 ኣዋርሕ ታፋሚዲስ ዝበሃል መድሃኒት ዝወሰዱ ሕሙማት፡ ብ13% ወሰኽ ናይ ምድሓን ዕድል ከም ዝነበሮም ይሕብር።

እቲ ኣገዳሲ ነገር ብቐጻሊ ናብ ሓኪም ልቢ ምኻድን ምኽሮም ምኽታልን ንልብኻ ዝምጥን መድሃኒት ትረክብ ከምዘለኻ ምርግጋጽ እዩ።

መዓስ ናብ ሓኪም ክትከይድ ኣለካ?

ካብዞም ዝስዕቡ ምልክታት ሓደ ወይ ልዕሊኡ እንተሃልዩካ፡ ብዝተኻእለ መጠን ቀልጢፍካ ናብ ሓኪም ክትከይድን ሸለል ከይበልካ ምኽሪ ክትሓትትን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ፤

• ሃንደበታዊ ምድንጋር ወይ ጸገም ምዝካር።
• ከም ጸሊም ነጠብጣብ ዝኣመሰሉ ነገራት ኣብ ቅድሚ ዓይኒ ዝንሳፈፉ ምርኣይ ``ናይ ዓይኒ ተንሳፋፊ'' ይበሃል።
• ዘይስሩዕ ህርመት ልቢ ወይ ቅልጡፍ ህርመት ልቢ ዝስምዓካ (ምህርቲ ልቢ)።
• ጸገም ምስትንፋስ።
• ብዘይ ዝኾነ ርኡይ ምኽንያትኤዴማን ምውሳኽ ክብደት ሰብነትን።

ንሓኪምካ እንታይ ሕቶታት ክትሓትት ኣለካ?

ብ(ATTR-CM) እንተተረኺብካ፣ ወይ ከምዘለካ እንተተጠርጢርካ፣ ንሓኪምካ ከምዚኦም ዝበሉ ሕቶታት ምሕታት ጽቡቕ ሓሳብ እዩ፤

• እንታይ ዓይነት ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ ኣለኒ? (ብውርሻ ወይ ዱር-ዓይነት?)
• እዚ ኩነታት እዚ ዝፈጠረለይ ዘሎ እንታይ እዩ?
• ኣብ `(TTR)` ጂን ምትዕርራይ ወይ ጉድለት ኣለኒ ድዩ?
• እንታይ ዓይነት ሕክምናታት ትመኽሩኒ?
• እዞም መድሃኒታት እንታይ ዓይነት ጎናዊ ሳዕቤናት ኣለዎም?
• ኣብ መጻኢ ከም ምትካል ኣካላት ዝኣመሰለ ነገር ከድልየኒ ድዩ?
• ብፍላይ እንታይ ምልክታት ሕልኽላኻት ክጭነቕ ኣለኒ?

ካብዚ ዛንታ ክንዝክሮም ዝግበኣና ኣገደስቲ ነገራት ገለ...

ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ ወይ ``ATTR-CM`` ፕሮቲን ``ትራንስታይረቲን`` ብጌጋ ተዓጺፉ ኣብ ልቢ ከም ንኣሽቱ ``ፋይብሪልስ`` ዝቕመጥ ኩነታት እዩ።እዚ ድማ ክፍልታት ልቢ ክረግፉን ክደክሙን ብምግባር ``ካርዲዮማይዮፓቲ`` ዝበሃል ኩነታት የስዕብ

ገለ ሰባት እዚ ኣብ ስድራቤታት ዝካየድ ኩነታት ክህልዎም ይኽእል እዩ (Familial ATTR-CM)። እዚ ማለት ጀነቲካዊ ጽልዋ ኣሎ ማለት እዩ። ንኻልኦት ድማ እቲ ኩነታት ብዘይ ዝኾነ ምኽንያት ምስ ዕድመ ክምዕብል ይኽእል እዩ (Wild-type ATTR-CM)።

ዋላ’ኳ ሕጂ’ውን መድሃኒት እንተዘይሃለወ ፡ ነቲ ሓድሽ ምትእኽኻብ ፕሮቲን ንምቁጽጻር፡ ምልክታት ንምንካይ፡ ከምኡ’ውን ከም ወቕዒ ልቢ ዝኣመሰሉ ከበድቲ ኩነታት ንምክልኻል ክሕግዙ ዝኽእሉ ውጽኢታውያን መድሃኒታትን ሕክምናታትን ኣለዉ። ኣዝዩ ሳሕቲ፡ እቲ ሕማም እንተገዲዱ፡ ከም ምትካል ኣካላት ዝኣመሰለ ነገር ኣድላዪ ክኸውን ይኽእል እዩ።

እቲ ኣገዳሲ ነገር ምስ ልብኻ ዝተኣሳሰር ዘይልሙድ ምልክታት ወይ ዘይምቾት እንተሃልዩካ፡ ‘በቃ ኣጋጢሙ’ ኢልካ ሸለል ኣይትበሎ እሞ ብቕልጡፍ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታት። ምኽንያቱ፡ ከም ዝኾነ ሕማም፡ እዚ ቀልጢፉ ብዝተረጋገጸ መጠን፡ ሕክምና ናይ ምጅማር፡ ጸገማት ምጉዳልን ንቡር ህይወት ናይ ምንባርን ዕድል ይዓቢ።

` ትራንስታይረቲን ኣሚሎይዶሲስ፣ ATTR-CM፣ ሕማም ልቢ፣ ኣሚሎይዶሲስ፣ ድኻም ልቢ፣ ምትካል ፕሮቲን፣ ውርሻዊ ሕማማት