ብዛዕባ ላም ዝበሃል ብፍሉይ ንደቂ ኣንስትዮ ዝጸሉ ሕማም ዲና ክንዛረብ? (ሊምፋንጅዮለይዮማዮማቶሲስ)

ሓድሓደ ግዜ ትንፋስ ምሕጻር፡ ድኻም ወይ ቃንዛ ኣፍልቢ ይስምዓካ ድዩ፧ ብዙሕ ግዜ ነዚኦም ከም ምልክታት ናይ ሓደ ልሙድ ሕማም ከም ኣዝማ ኢና ንሓስቦም። ይኹን እምበር ብፍላይ ኣብ ደቂ ኣንስትዮ ነዚ ምልክታት ዘስዕብ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ሳንቡእ ኣሎ። ሊምፋንጅዮለይዮማዮማቶሲስ ይበሃል። እቲ ስም ቁሩብ ነዊሕ ስለዝኾነ ብሓጺሩ "ላም" ክንብሎ ኢና። እዚ ስም እዚ ንምድማጽ እንተ ኣጸጊሙካ፡ ከምዚ ኢልካ ሕሰብ፡ "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis"። ቁሩብ ዝተሓላለኸ እኳ እንተኾነ ነዚ ሕማም ብቐሊል ኣዘራርባ ክትርድኦ ኣዝዩ ኣገዳሲ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ላም እንታይ እዩ?

ላም ኣብ ውሽጢ ሳንቡእካ ዘይንቡር ዋህዮታት እናዓበዩ ንኣሽቱ ጽኪ ዝፈጥሩሉ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ። እዚ ድማ ኣብ ኣካላትካ ዝርከቡ ዋህዮታት ልሙጽ ጭዋዳታት ካብ ቁጽጽር ወጻኢ ከም ዝዓብዩ ዝገብር ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ። እዚ ድማ ንሳንቡእካ ክጎድእ ይኽእል። ሳንቡእ ጥራይ ዘይኮነስ ሓደ ሓደ ግዜ ኩሊትን ስርዓተ ሊምፋቲክን እውን ነዚ ዕብየት ከማዕብል ይኽእል።

እዚ ሕማም እዚ ዝበዝሕ ግዜ ኣብ መንጎ 20 ክሳብ 40 ዓመት ዝዕድሚአን ደቂ ኣንስትዮ እዩ ዝረአ።ማለት ድሕሪ ዕድመ ንእስነትን ቅድሚ ጽግያትን። ስለዚ፡ ሓካይም፡ እቲ ናይ ጓል ኣንስተይቲ ሆርሞን ኢስትሮጅን ኣብ ምምዕባል እዚ ሕማም ተራ ከም ዘለዎ ይኣምኑ።

ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ሕማም ላም ኣሎ።

ሕማም ላም ኣብ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ክምቀል ይኽእል እዩ፣ ኣብ መንጎ ክልቲኦም ቁሩብ ፍልልይ ኣሎ።

ምልክታት ሕማም ላም እንታይ እዮም?

ምልክታት ላም ምስ ካልኦት ሕማማት ሳንቡእ ከም ኣዝማን ብሮንካይትስን ኣዝዩ ዝመሳሰል እዩ። እዚ ሓደ ሓደ ግዜ ንምፍላጥ ቁሩብ ግዜ ክወስድ ይኽእል። ነዚ ምፍላጥ ኣገዳሲ እዩ።

• ጸገም ምስትንፋስ (ዲስፕንያ)፦ እዚ እቲ ቀንዲን ዝበዝሐን ምልክት እዩ። ኣብ መጀመርታ ብፍኹስ ዝበለ ጻዕሪ ጥራይ ክስመዓካ ዝኽእል እኳ እንተኾነ፡ እዚ ኩነታት እዚ ምስ ግዜ ክገድድ ይኽእል።
• ምሕንፋጽ፦ ምስ ኣዝማ ዘለዎ ሰብ ዝመሳሰል፡ ኣብ እዋን ምትንፋስ ዝስማዕ ድምጺ ምፍሕፋሕ እዩ ።
• ቃንዛ ኣፍልቢ፦ እዚ ቃንዛ እዚ ብፍላይ ኣዕሚቕካ ከተስተንፍስ ከለኻ ክስመዓካ ይኽእል።
• ሰዓል፦ ቀጻሊ ደረቕ ሰዓል ክህሉ ይኽእል እዩ።
• ደም ምስዓል ወይ ‘ቻይል’፦ ቻይል ካብ ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢና ዝመጽእ ልፋጫዊ ፈሳሲ እዩ። ሕብሩ ጸባ ዝመስል እዩ። ከምዚ ዝኣመሰለ ነገር እንተ ኣጋጢሙ ፡ ፈጺምካ ዘይምድንጓይ ይሓይሽ .

እዚ ላም ንምንታይ እዩ ዝፍጠር? ጠንቂ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ እቲ ቀንዲ ምኽንያት ናይዚ፡ ኣብ ክልተ ኣብ ኣካላትና TSC1ን TSC2ን ዝበሃሉ ጂናት ዝፍጠር ለውጢ (ሚውቴሽን) እዩ። እዞም ክልተ ጂናት ከም ሓለውቲ ኣካላትና እዮም። ቀንዲ ስርሖም ገለ ዋህዮታት ብዘይ ቁጽጽር ብዘይ ኣድላይነት ከይመቓቐሉን ከይበዝሑን ደው ምባል እዩ። ነዞም ቲሞር ሳፕረሰር ጂናት ኢና ንብሎም።

ኣብ ሓደ ኻብዞም ክልተ መከላኸሊ ጂናት ጕድለት እንተ ዚህሉ እሞ እሞ ሕሰብ። እቲ ዝኸውን ድማ እቶም ዋህዮታት ልሙጽ ጭዋዳታት "ሕራይ ይኣክል ምምቕቓል ኣቋርጽ" ዝብል ምልክት ኣይረኽቡን እዮም። ስለዚ እቶም ዋህዮታት ብዘይ ቁጽጽር ክመቓቐሉ ይጅምሩ። ውጽኢቱ ድማ፤

• ኣብ ሳንቡእ ጽኪ ይፍጠር።
• ኣብ ኩሊት ሕበጥ (angiomyolipomas) ይፍጠር።
• ኣብ ስርዓተ ሊምፋቲክ ጽኪ ይፍጠር።

ነዚ ስሕተት ዘለዎ ጂን ካብ ወለድኻ ክትወርሶ ትኽእል ኢኻ (እዚ ድማ ንቱበረስ ስክለሮሲስ ዘስዕብ)፣ ወይ ድማ ኣብ ዕድመኻ ብዘይ ገለ ምኽንያት ኣብዞም ጂናት ብዘይ መደብ ለውጢ ክህልወካ ይኽእል እዩ (እዚ ድማ ስፍሕ ዝበለ LAM ዝፈጥር)።

ጸገማትን ሓደጋታትን ሕማም ላም

እቲ ዝበዝሐ ዝረአ ጸገም ላም ፡ ብሕክምና ኒሞቶራክስ ተባሂሉ ዝፍለጥ ምፍራስ ሳንቡእ ’ ዩ።ልዕሊ ፍርቂ ካብተን ላም ዘለወን ደቂ ኣንስትዮ እዚ ኩነታት እንተወሓደ ኣብ ህይወተን ሓደ ግዜ ከጋጥመን እዩ። ሓደ ሓደ ግዜ ክደጋገም ይኽእል እዩ። ብሓቂ ክርአ ከሎ፡ ብዙሓት ደቂ ኣንስትዮ፡ መጀመርታ ላም ከም ዘለወን ዝፍለጥ፡ ሳንቡእ ዕንፍሩር ምስ ኣጋጠመን ኣብ ሆስፒታል ምስ ኣተዋ እየን።

ብተወሳኺ ካልእ ጸገማት ከጋጥም ይኽእል እዩ።

ሕማም ላም ብኸመይ ይፍለጥ?

ምልክታትካ ምስ ሰምዐ፡ ሓኪምካ ነዚ ሕማም እንተጠርጢርዎ፡ ንምርግጋጽ ሓያሎ መርመራታት ክገብር ይእዝዝ።

እቲ ሓኪም ዝገብሮ መርመራታት

• መርመራታት ስራሕ ሳንቡእ፦ እዚ ምስ ማሽን ብዝተኣሳሰረ ቱቦ ኣቢልካ ከተስተንፍስን ክትወጽእን የጠቓልል። እዚ ድማ ሳንቡእካ ክሳብ ክንደይ ጽቡቕ ስራሕ ከም ዝሰርሕን ክንደይ ዝኣክል ኣየር ክሕዝ ከም ዝኽእልን ክዕቅን ይኽእል።
• ፓልስ ኦክሲሜትሪ፦ ምስ ክሊፕ ዝመሳሰል ንእሽቶ መሳርሒ ኣብ ኣጻብዕትኻ ተተሓሒዙ ኣብ ደምካ ዘሎ መጠን ኦክስጅን ይዕቅን። እዚ ኣዝዩ ቀሊልን ቃንዛ ዘይብሉን ፈተና እዩ።
• ናይ ምስሊ ስካን፤
• ሲቲ ስካን (ኮምፒዩተር ቶሞግራፊ)፤እዚ ድማ ዝርዝር 3D ምስሊ ሳንቡእካ ክወስድ ይኽእል። እዚ ድማ ንላም ፍሉይ ዝኾነ ጽኪ እንተሃልዩ ብንጹር ንምርኣይ ክሕግዝ ይኽእል።
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography)፦ እዚ ምዕቡል ስሪት ናይቲ ሲቲ ስካን እዩ። ኣዝዩ ንጹር ምስሊ ናይ ኣዝዩ ንእሽቶ ክፋል ሳንቡእ ክወስድ ይኽእል። እዚ ንምርመራ ላም ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።
• መርመራ ደም VEGF-D፦ VEGF-D ኣብ ደምና ዝርከብ ፕሮቲን እዩ። ብዙሓት LAM ዘለዎም ሰባት ካብቲ ንቡር ኣዝዩ ዝለዓለ መጠን ናይዚ ፕሮቲን ኣብ ደሞም ኣለዎም። ስለዚ እዚ ናይ ደም መርመራ ኣብ ምፍላጥ እቲ ሕማም ኣዝዩ ሓጋዚ እዩ።
• ባዮፕሲ ሳንቡእ፦ ሓደ ሓደ ግዜ፡ ካልኦት መርመራታት 100% ርግጸኛታት እንተዘይኮይኖም፡ ሓኪምካ ንመርመራ ካብ ሳንቡእካ ኣዝዩ ንእሽቶ ቁራጽ ቲሹ ክወስድ ክውስን ይኽእል። እዚ ድማ ብሮንኮስኮፒ (ኣብ መስመራት ኣየር ካሜራ ዝተኣተወት ቀጢን ሻምብቆ) ወይ VATS (ብቪድዮ ዝተሓገዘ መጥባሕቲ ደረት) ዝበሃል ኣገባብ ተጠቒምካ ክግበር ይከኣል።

ንሕማም ላም እንታይ ዓይነት ፍወሳታት ኣለዎም?

ብመጀመርታ ንላም ክሳብ ሕጂ መድሃኒት የለን። ግን ኣይትጨነቑ። ሕጂ ነቲ ሕማም ክቆጻጸርዎ ዝኽእሉ፣ ምልክታት ከጉድሉ ዝኽእሉን ምዕባለ እቲ ሕማም ከዝሕሉን ዝኽእሉ ኣዝዮም ውጽኢታውያን ሕክምናታት ኣለዉ።

እቲ ቀንዲ ፍወሳ ድማ ሲሮሊሙስ ዝበሃል መድሃኒት ’ ዩ። ራፓማይሲን እውን ይበሃል። እዚ መድሃኒት እዚ ዕብየት ናይቶም ካብ ቁጽጽር ወጻኢ ዝዓብዩ ዋህዮታት ደው ብምባል እዩ ዝሰርሕ። እዚ ድማ ነቲ ዝያዳ ምብስባስ ናይቲ ሕማም ብዓቢኡ ንምቁጽጻር ክሕግዝ ይኽእል። ኣብ ኩሊትን ስርዓተ ሊምፋቲክን ንዘሎ ሕበጥ ንምንካይን ምልክታት ንምንካይን እውን ክሕግዝ ይኽእል።

ብተወሳኺ፡ ሓኪምካ ከከም ኩነታትካ ካልእ ሕክምናታት ክመኽረካ ይኽእል እዩ።

• ፍወሳ ኦክስጅን፦ ኣብ ደም ዘሎ መጠን ኦክስጅን ትሑት እንተኾይኑ፡ ኣብ ገዛ ንኽትጥቀመሉ ታንክታት ኦክስጅን ይቐርብ።
• ብትንፋስ ብሮንኮዲላተርስ፦ እዞም ብመተንፈሲ መሳርሒ ዝወሃቡ መድሃኒታት፡ ጸገም ምስትንፋስ ከጉድሉ ይኽእሉ።
• ምሕዋይ ሳንቡእ፦ እዚ ልክዕ ከም ፍሉይ መደብ ምንቅስቓስ ሳንቡእ እዩ። ብናይ ምስትንፋስ ምውስዋስ ኣካላትን ንኣካላትካ ዝምችእ ምውስዋስ ኣካላትን ኣቢሉ ጽሬት ህይወትካ ንምምሕያሽ ይሕግዝ።
• ምትካል ሳንቡእ፤እቲ ሕማም ኣዝዩ ምዕቡልን ብኻልእ ሕክምና ክቆጻጸር ኣብ ዘይክእለሉን እዋን፡ ምትካል ሳንቡእ ናይ መወዳእታ ኣማራጺ ክኸውን ይኽእል።

እቲ ሕማም ብኽንደይ ቅልጣፈ ይሰጋገር?

እዚ ካብ ሰብ ናብ ሰብ ይፈላለ እዩ። ላም ዝገስገሰሉ ፍጥነት ኣብ ሓያሎ ረቛሒታት ይምርኮስ።

• ዓይነት ላም ዘለካ፦ ስፍሕ ዝበለ ላም ዘለዎም ሰባት ካብቶም TSC-LAM ዘለዎም ቁሩብ ዝተሓተ ስራሕ ሳንቡእ ክህልዎም ይኽእል።
• ዕድመኻ፦ ንገለ ደቂ ኣንስትዮ፡ ድሕሪ ጽግያት፡ ኣብ ኣካላትና ዘሎ መጠን ኢስትሮጅን እናነከየ ምስ ከደ፡ ምዕባለ እቲ ሕማም ደው ይብል ወይ ይዝሕትል።
• ንሕክምና እትህቦ ምላሽ፦ ብዙሓት ሰባት ከም ሲሮሊሙስ ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ነቲ ሕማም ብጽቡቕ ክቆጻጸርዎ ይኽእሉ።

እቲ ኩነታት ሕጂ ካብቲ ዝሓለፈ ኣዝዩ ዝሓሸ እዩ። ብዘመናዊ ሕክምና ልዕሊ 90% ካብቶም LAM ዘለዎም ሰባት ድሕሪ ምርመራ 10 ዓመት ብህይወት ይርከቡ። ብዙሓት ሰባት (ከባቢ 64%) ሳንቡእ ምትካል ከየድለዮም ን20 ዓመትን ልዕሊኡን ክነብሩ ይኽእሉ።

መዓስ ናብ ሓኪምካ ርኢኻ ናብ ETU ክትከይድ ኣለካ

ምስ ላም ክትነብር ከለኻ፡ መዓስ ሕክምናዊ ምኽሪ ከም እትሓትትን መዓስ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት (ETU) ከም እትኸይድን ምፍላጥ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ገለ ሰባት ላም መንሽሮ ድዩ ኢሎም ይሓቱ። መብዛሕትኡ ግዜ ላም ከም መንሽሮ ኣይቁጸርን እዩ። ይኹን እምበር፡ ብገለ መገድታት፡ ከም እቲ ዋህዮታት ካብ ካልእ ቦታ ናብ ሳንቡእ ዝመጹሉ ኣገባብ፡ ምስ መንሽሮ ዝመሳሰል ባህርያት ኣለዎም። ይኹን እምበር፡ ብማይክሮስኮፕ ምስ ዚርአ፡ እዞም ዋህዮታት እዚኣቶም፡ ዋህዮታት መንሽሮ ኣይመስሉን እዮም።

ከምዚ ዓይነት ንህይወትካ ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ሕማም ከም ዘለካ ምስ ፈለጥካ ስንባደን ምፍርራሕን ንቡር እዩ። በይንኻ ከም ዘይኮንካ ግን ኣይትረስዕ። ብደገፍ ሓካይምካን ስድራኻን ፈተውትኻን ነዚ ብድሆ እዚ ክትገጥሞ ሓይሊ ክትረክብ ኢኻ።