ሓድሽ ፍወሳ ሕማም CAH! ብዛዕባኡ ክትፈልጥዎ ዘለኩም (Congenital Adrenal Hyperplasia)

ኣብ ስድራቤትካ ብፍላይ ድማ ቆልዓ ብተፈጥሮኣዊ ጸገም ሆርሞናት ዘለዎ ሰብ ኣሎ ድዩ? ከም ምድንጓይ ዕብየት፡ ብኣጋ ጕርዝውና፡ ከምኡ’ውን ዘይስሩዕ ዑደት ወርሓዊ ጽግያት ኣብ ደቂ ኣንስትዮ ዝኣመሰሉ ጸገማት ትፈልጦም ትኾኑ። ነዚኦም ከስዕብ ዝኽእል ሳሕቲ ዝረአ ጀነቲካዊ ኩነታት 'Congenital Adrenal Hyperplasia' ይበሃል። ብሓጺሩ CAH ክንብሎ ኢና። ንሎሚ ብዛዕባ እዚን ንዕኡ ዝመጸ ሓድሽ ኣተሓሕዛን ብሕጽር ዝበለ ክንዛረብ ኢና።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ሲኤኤች እንታይ እዩ?

CAH ኣብ ልዕሊ ኩሊት ዝርከባ ክልተ ንኣሽቱ ጽክታት ኣድረናል ጽክታት ንህይወትና ኣገዳሲ ዝኾነ ሆርሞን ኮርቲሶል ንኸየፍርያ ዝኽልክል ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ።

ኣካላትና ከም ፋብሪካ ሕሰቦ። ኣብዚ ፋብሪካ ካብ ዘለዉ ፍርያት (ኮርቲሶል) ሓደ ምስ ዝውሕድ፡ እቲ ኣብ ሓንጎል ዝርከብ ማእከል መቆጻጸሪ (ጽኪ ፒቱታሪ) ይርበሽ እሞ፡ ናብ ጽክታት ኣድረናል ምልክታት (ACTH) ብምልኣኽ ዝያዳ ክሰርሕ እዩ። ብሰንኪ እዚ ካብ መጠን ንላዕሊ ምልዕዓል፡ ዋላ’ኳ ምፍራይ ኮርቲሶል እንተዘይወሰኸ፡ ኣብ ክንድኡ ግን ዝያዳ ‘ኣንድሮጀን’ ዝበሃሉ ሆርሞናት ደቂ ተባዕትዮ ከፍሪ ይጅምር።

እዚ ዘይምዕሩይነት ሆርሞናት ብዙሕ ጸገማት ከስዕብ ይኽእል እዩ፤

• ደቂ ኣንስትዮ ዕሸላት፦ ኣብ እዋን ውልደት፡ እቲ ደጋዊ ስጋዊ ርክብ ናይ ወዲ ተባዕታይ ህጻን ክመስል ይኽእል።
• ንኽልቲኦም ወገናት: ከም ምድንጓይ ዕብየት: ብኣጋ ጕርዝውና: ከምኡውን መኻንነት ዝኣመሰሉ ጸገማት ኣብ ድሒሩ ህይወት ከጋጥሙ ይኽእሉ እዮም።

ብተወሳኺ ገለ ሕሙማት CAH ውን ምፍራይ ካልእ ኣገዳሲ ሆርሞን ኣልዶስተሮን ዝበሃል ምጉዳል ክህልዎም ይኽእል። ብዘይ እዚ ሆርሞን እዚ፡ CAH ኣዝዩ ከቢድ ክኸውን ይኽእል እዩ፡ እዚ ድማ ናብ ስንባደ፡ ኮማ ወይ ሞት ከይተረፈ ከስዕብ ይኽእል።

ናይ 70 ዓመት ሕክምናን ሓድሽ ተስፋን።

ንዓሰርተታት ዓመታት፡ እቲ እንኮ ፍወሳ ንCAH፡ ነቲ ኣብ ኣካላትና ዝነበረ ትሑት መጠን ሆርሞን ኮርቲሶል ብልዑል መጠን ስቴሮይድ ፡ ከም ሃይድሮኮርቲሶን ምትካእ እዩ ነይሩ። ይኹን እምበር፡ ነዞም ልዑል መጠን ስቴሮይድ ንነዊሕ እዋን ምውሳድ፡ ብርክት ዝበሉ ጎናዊ ሳዕቤናት ከስዕብ ይኽእል። ካብዚኦም እቶም ዝበዝሑ ምውሳኽ ክብደት ሰብነት፡ ልዑል ጸቕጢ ደም፡ ድኹም ኣዕጽምትን ምድኻም ዕብየት ህጻናትን እዮም።

እዚ ሓድሽ መድሃኒት (Crinecerfont) ከመይ ይሰርሕ?

እዚ እዩ እቲ ኣገዳሲ ነገር። እዚ ሓድሽ መድሃኒት ዘይከምቲ ናይ ቀደም ሕክምና፡ ፍጹም ብዝተፈለየ መንገዲ እዩ ዝሰርሕ።

'ክሪነሰርፎንት' ካብ ደገ ዝመጽእ ሆርሞናት ኣይውስኽን እዩ። ኣብ ክንድኡስ፡ እዚ መድሃኒት ብቐጥታ ናብ መቆጻጸሪ ማእከል ሓንጎል (ጽኪ ፒቱታሪ) ብምኻድ፡ ነቲ ንጽክታት ኣድረናል ዘነቓቕሕ ዘይተደልየ ምልክት (ACTH) ንኸይወጽእ ይዓግቶ ።

ብቐሊል ኣዘራርባ እዚ ልክዕ ከም ምጥፋእ 'ስዊች' ናይ ሓደ ዘየድሊ ስርዓት እዩ። እዚ ድማ ኣካላትና ዘየድልዩ 'ኣንድሮጅን' ሆርሞናት ንምፍራይ ይቆጻጸር።

ናይዚ ዝዓበየ ብልጫ ደረጃ ኣንድሮጅን ስለ ዝቆጻጸር፡ ሚዛን ሆርሞናት ንምዕቃብ ዘድሊ መጠን ስቴሮይድ ብዓቢኡ ክጎድል ይኽእል እዩ . እዚ ማለት ብስቴሮይድ ዝመጽእ ጎናዊ ሳዕቤናት እውን ኣዝዩ ክቕንስ ይኽእል እዩ።

እዚ መድሃኒት ንመን እዩ ዝበለጸ ዝሰማማዕ?

'Crinesurfont' ኣብዚ እዋን'ዚ ንልዕሊ 4 ዓመት ንዝዕድሚኦም ሕሙማት CAH ፍቓድ ረኺቡ ኣሎ ። መተካእታ ስቴሮይድ ዘይኮነስ ተወሳኺ ስቴሮይድ እዩ።ተወሳኺ ሕክምና።

• ንህጻናት፦ ህጻናት ገና ይዓብዩ ስለዘለዉ፡ ልዑል መጠን ስቴሮይድ ኣብ ዕብየቶም ዓቢ ጽልዋ ክህልዎ ይኽእል። ስለዚ እዚ ንመጠን ስቴሮይድ ከጉድል ዝኽእል መድሃኒት ኣዝዩ ጠቓሚ ክኸውን ይኽእል እዩ። እዚ ብፍላይ ኣብ ግዜ ጕርዝውና፡ ማለት ንሆርሞናት ንምቁጽጻር ኣጸጋሚ ኣብ ዝዀነሉ እዋን ኣገዳሲ እዩ።
• ንዓበይቲ፦ እዚ ሕክምና እዚ ነቶም ንነዊሕ እዋን ስቴሮይድ ብምውሳድ ብጎናዊ ሳዕቤናት ዝሳቐዩ፡ ወይ ድማ ርጉእ ደረጃ ሆርሞን ንምዕቃብ ዝጽገሙ ዓበይቲ ሰባት’ውን ዕረፍቲ ክህቦም ይኽእል።

ብዛዕባ ጎናዊ ሳዕቤናትን ድሕነትን ፍለጥ

ኣብ ክሊኒካዊ ፈተነታት፡ ውሑዳት ንኣሽቱ፡ ግዝያውያን ጎናዊ ሳዕቤናት ጥራይ እዮም ምስዚ መድሃኒት ተገሊጹ።

• ንዓበይቲ: ድኻም: ሕማም ርእሲ: ምድንዛዝ: ቃንዛ መላግቦ።
• ንህጻናት ፡ ሕማም ርእሲ፡ ቃንዛ ከብዲ፡ ድኻም፡ ምዕጻው ኣፍንጫ።

እቲ ኣገዳሲ ነገር፡ መብዛሕትኦም እዞም ምልክታት ቅልል ዝበሉ ኮይኖም፡ ቁጽሪ ናይቶም ነቲ መድሃኒት ምውሳድ ከቋርጹ ዝነበሮም ሕሙማት ኣዝዩ ትሑት እዩ ነይሩ።

ፍሉይ መጠንቀቕታ፡ ብዛዕባ ቅልውላው ኣድረናል ኣስተውዕል!

ነዚ መድሃኒት ኣብ እንወስደሉ እዋን፡ ‘ቅልውላው ኣድረናል’ ዝበሃል ከቢድ ኩነታት ምፍላጥ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ ። ብቐሊል ኣዘራርባ፡ እዚ ኩነታት እዚ ክኽሰት ዝኽእል፡ ኣካላትና ኣብ እዋን ልዑል ጸቕጢ (ንኣብነት፡ ከቢድ ረኽሲ፡ መጥባሕቲ፡ ሓደጋ) ዘድሊ መጠን 'ኮርቲሶል' እንተዘይተቐቢሉ።

እዚ መድሃኒት ንዓይ/ንውላደይ ዝምጥን እንተኾይኑ ብኸመይ ይፈልጥ?

እዚ ውሳነ እዚ ምስ ሓኪምካ ብፍላይ ድማ ምስ ክኢላ ኢንዶክሪኖሎጂ ብምምኽኻር ክውሰድ ኣለዎ . ሓኪምካ እዚ መድሃኒት ንዓኻ ዝምጥን ድዩ ኣይኮነን ንምፍላጥ፡ ውጽኢት መርመራ ደምካ፡ ናህሪ ዕብየትካ፡ ክብደት ሰብነትካ፡ ጸቕጢ ደምካን ህሉው ደረጃ ሆርሞናትካን ሓዊሱ ብዙሕ ረቛሒታት ኣብ ግምት ከእቱ እዩ።

እዚ ንCAH መድሃኒት ኣይኮነን፡ እንተኾነ ግን ንጽሬት ህይወት ሕሙማት ንምምሕያሽ፡ ጎናዊ ሳዕቤናት ስቴሮይድ ንምንካይን ምሕደራ ሆርሞናት ቀሊል ንምግባርን ክሕግዝ ዓቢ ተስፋ ኣሎ።